250003-18041330A 第9版：2018年4月発行
監修：順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院
院長 髙崎芳成 先生
自己免疫疾患の
診断基準と治療指針
◎ 自己免疫性肝炎(AIH) ◎ 原発性胆汁性胆管炎(PBC) ◎ 天疱瘡 ◎ 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む） ◎ 慢性甲状腺炎(橋本病) ◎ バセドウ病 ◎ 潰瘍性大腸炎（UC） ◎ クローン病（CD） ◎ 特発性血小板減少性紫斑病（ITP） ◎ 関節リウマチ(RA) ◎ 全身性エリテマトーデス(SLE) ◎ 抗リン脂質抗体症候群(APS) ◎ 全身性強皮症(SSc) ◎ 多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM) ◎ 混合性結合組織病(MCTD) ◎ シェーグレン症候群(SS) ◎ IgG4関連疾患 ◎ 血管炎症候群 ◎ 顕微鏡的多発血管炎(MPA) ◎ 多発血管炎性肉芽腫症（GPA） ◎ 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） ◎ 抗糸球体基底膜腎炎 ◎ 急速進行性糸球体腎炎（RPGN） ◎ ベーチェット病 ◎ 成人スチル病 ◎ 強直性脊椎炎 全身性自己免疫疾患 臓器特異的自己免疫疾患 ＜お問い合わせ先＞ 〒173-0004 東京都板橋区板橋二丁目65番8号MSビル6階 TEL : 03-5248-2861（代表) FAX : 03-5248-2930 E-mail : kensa@mbl.co.jphttp://ivd.mbl.co.jp/
自
己
免
疫
疾
患
の
診
断
基
準
と
治
療
指
針
第
9
版
株式会社
医学生物学研究所
1 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
監修のことば
膠原病を中心とする自己免疫疾患は，特異な免
疫異常とそれに基づく種々の病変により特徴づけら
れています．従ってその診断には臨床症状に加え，
個々の疾患で認められる免疫異常を的確に捉える
必要があります．さらに，関節リウマチにおける抗
CCP 抗体や筋炎における筋炎特異的自己抗体な
ど , 診断ばかりではなく病態の進展予測や病型分
類に有用な疾患標識抗体が数多くあります．本書
ではこのような点を踏まえ，各疾患における免疫学
的検査とその進め方を解りやすく示しています．そ
れに加え，これらの免疫学的所見を取り入れた診
断基準や各疾患における治療指針を盛り込み，日
常診療に必要とされる知識のエッセンスが示されて
います．
今回は 2016 年に発行された第 8 版を見直し，
この 2 年間に見られた新たな知見に基づく最新の
診断基準や治療ガイドラインに改訂を加えました .
この改訂により，これまで以上に本書が研修医や
一般臨床医の方々の自己免疫疾患診療における一
助となると信じています．
2018 年 4 月
順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院
院長 髙崎芳成
2 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 3
目 次
全身性自己免疫疾患 膠原病が疑われた場合の検査フローチャート……… 3 膠原病の主な臨床症状… ……… 4 膠原病疾患が疑われた時に行う自己抗体検査項目……… 6 関節リウマチ（RA）……… 7 全身性エリテマトーデス（SLE）……… 12 抗リン脂質抗体症候群（APS）… ……… 19 全身性強皮症（SSc）… ……… 23 多発性筋炎 / 皮膚筋炎（PM/DM）… ……… 29 混合性結合組織病（MCTD）……… 35 シェーグレン症候群（SS）… ……… 39 IgG4 関連疾患……… 42 血管炎症候群… ……… 51 顕微鏡的多発血管炎（MPA）……… 58 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）……… 60 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）… ……… 63 抗糸球体基底膜腎炎… ……… 66 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）……… 67 ベーチェット病……… 72 成人スチル病……… 79 強直性脊椎炎… ……… 81 臓器特異的自己免疫疾患 自己免疫性肝炎（AIH）… ……… 84 原発性胆汁性胆管炎（PBC）……… 89 天疱瘡… ……… 93 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）… ……… 98 慢性甲状腺炎（橋本病）……… 103 バセドウ病……… 105 潰瘍性大腸炎（UC）……… 107 クローン病（CD）……… 109 特発性血小板減少性紫斑病（ITP）… ……… 111 自己抗体と関連疾患 Index……… 116 改訂一覧……… 118 自己免疫疾患検査フローチャート……… 121膠原病が疑われた場合の
検査フローチャート
ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html4 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 5
膠原病の主な臨床症状
ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 全身症状（発熱、高血圧、体重減少、末梢神経障害、痙攣発作） RA：関節リウマチ，SLE：全身性エリテマトーデス，PM/DM：多発性筋炎/皮膚筋炎， SSc：全身性強皮症，MCTD：混合性結合組織病，MPA：顕微鏡的多発血管炎， MRA：悪性関節リウマチ，SS:シェーグレン症候群 筋力低下 関節破壊 関節炎 顔面紅斑 円板状紅斑 ヘリオトロープ疹 精神症状 乾燥性角結膜炎 指尖潰瘍 日光過敏症 皮下結節 レイノー現象 皮膚硬化 四肢壊疽 口内乾燥 口内潰瘍 上気道病変 食道蠕動低下 腎障害 急速進行性腎炎 消化管出血梗塞 臓器梗塞 肺線維症/ 間質性肺炎 胸膜炎 心外膜炎心(筋)炎6 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 7
膠原病疾患が疑われた時に行う
自己抗体検査項目
抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗Sm抗体 抗U1-RNP抗体 抗SS-A/SS-B抗体 抗Scl-70 抗体 抗セントロメア抗体 抗RNAポリメラーゼⅢ抗体 MPO-ANCA PR3-ANCA 抗カルジオリピン抗体 LA 抗CCP抗体 RF 診断名SLE SSc PM/DMSS MCTDAPS MPA EGP A GPA 抗体名 RA ①：診断基準あるいは分類基準 ②：臨床調査個人票 ③：①および②に掲載されている RA：関節リウマチ，SLE：全身性エリテマトーデス，SSc：全身性強皮症， PM/DM：多発性筋炎/皮膚筋炎，SS:シェーグレン症候群，MCTD：混合性結合組織病， APS：抗リン脂質抗体症候群，MPA：顕微鏡的多発血管炎， EGPA：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症，GPA：多発血管炎性肉芽腫症 抗ARS抗体 (抗Jo-1抗体を含む)
関節リウマチ（RA）
関節リウマチ（Rheumatoid…arthritis:…RA）は，多関節に 滑膜の炎症と増殖を生じる慢性疾患で，朝のこわばり，関節の 疼痛や変形，さらに，発熱・貧血などの関節外症状がみられます． 30-50 歳代の女性（男女比 1:3）に好発しますが，小児発症や 高齢発症例もみられます． ◎関節症状 朝のこわばり，多発性かつ 対称性の関節炎，疼痛，発赤， 腫脹，熱感，運動制限 ◎関節外症状 全身症状 （微熱，全身倦怠感，体重減少，リンパ節腫脹） 眼（強膜炎，上強膜炎，乾燥症状） 肺（間質性肺炎・肺線維症，胸膜炎，肺内結節性病変） 皮膚（皮下リウマトイド結節，網状皮斑，皮膚潰瘍，皮膚梗塞） 腎（顕微鏡的血尿，蛋白尿） 末梢神経障害（多発性単神経炎など） 関連自己抗体および血清学的指標 自己抗体または 血清学的指標 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗 CCP 抗体 環状シトルリン化 ペプチドと反応． RA 特異的で 高感度． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト CCP MEBLux™ CL-CCP テスト ELISA MESACUP™-2 テスト CCP 免疫クロマトグラフィー法 MEBChrom™ CCP テスト ◎ リウマトイド因子 IgG に対する自己 抗体．RA に対す る特異性は低い． ◎ IgG 型 リウマトイド因子 RA 特異的だが，陽性率は高くな い． ELISA スマイテスト™「IgG RF」 ELISA 臨床的特徴 関節の腫張，変形 写真提供：順天堂大学 髙崎芳成先生8 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 9 関節リウマチ 関節リウマチ 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 新 RA 分類基準 日本臨床検査標準化協議会・RF 標準化検討委員会より 2012 年に リウマトイド因子標準化のガイドラインが公表されています． ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 新基準使用時の RA 鑑別疾患難易度別リスト ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
10 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 11 関節リウマチ 関節リウマチ 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 関節リウマチ診療ガイドライン 2014 治療アルゴリズム ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 各種ガイドライン JCR のウェブサイト上には以下ガイドラインが掲載されています． （2018 年 3 月現在） • 関節リウマチ診療ガイドライン JCR2014 に基づく一般医向け診療ガイドライン • 関節リウマチ治療におけるメトトレキサート（MTX）診療ガイドライン 2016 年改訂版 • 関節リウマチ（RA）に対するアバタセプト使用ガイドライン （2017 年 3 月 21 日改訂版） • 関節リウマチ（RA）に対するトシリズマブ使用ガイドライン （2017 年 3 月 21 日改訂版） • 関節リウマチ（RA）に対する TNF 阻害薬使用ガイドライン （2017 年 3 月 21 日改訂版）
13 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 全身性エリテマトーデス 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 12 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
全身性エリテマトーデス（SLE）
全身性エリテマトーデス（Systemic…lupus…erythematosus:… SLE）は膠原病の代表的疾患です．若い女性に好発し，再発・ 寛解をくり返す全身性の炎症性疾患です．多くの臓器が障害さ れるので，臨床像は多彩で，多種類の自己抗体が検出されます． 重要な症状の一つである中枢神経症状は他の SLE の疾患活動 性の指標と並行しないで出現したり悪化したりすることがあり ます．また，抗リン脂質抗体症候群（p.19）を合併する場合が あります． 全身症状： 発熱，全身倦怠感，関節痛 皮膚症状： 顔面の蝶型紅斑，円板状紅斑，指尖部の凍瘡様皮疹， 爪床部の出血斑，レイノー現象，光線過敏症，脱毛 筋骨格系症状：関節痛，関節炎，筋炎 （筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う） 腎症状： 糸球体腎炎（ループス腎炎） 漿膜炎： 胸膜炎，心膜炎 中枢神経症状（CNS ループス）： 頭痛，痙攣発作，脳血管障害，脳神経障害， 末梢神経障害，精神症状 心肺症状： 心内膜炎，心筋炎，冠動脈病変，急性肺炎様の肺浸潤， 肺線維症，肺高血圧症，肺出血（ループス肺臓炎） 血液異常： 白血球減少，リンパ球減少，血小板減少，溶血性貧血 消化器病変，肝腫，脾腫，表在リンパ節腫脹 臨床的特徴 頬骨隆起部上の紅斑 皮膚の紅斑 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗核抗体 SLE に高率に出現． CLEIAステイシア MEBLux™ テスト ANAELISA MESACUP™ ANA テスト IIF 法 フルオロ HEPANA テスト ◎ 抗 DNA 抗体 （抗 dsDNA 抗体）SLE に高率に出現． SLE に特異的． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト dsDNA ELISA MESACUP™ DNA-II テスト「ds」 IIF 法 フルオロ nDNA テスト ◎ 抗 ssDNA 抗体 SLE に高率に 出現． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト ssDNA ELISA MESACUP™ DNA-IIテスト「ss」 抗 Sm 抗体 SLE に特異的． 疾患活動期に 相関．腎症状． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト Sm ELISA MESACUP™-3 テスト Sm ◎ 抗 RNP 抗体 （抗 U1-RNP 抗体）レイノー現象．肺高血圧症． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト RNP ELISA MESACUP™-2 テスト RNP 抗 SS-A 抗体 乾燥症状． 高 γ グロブリン 血症． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト SS-A ELISA MESACUP™-2 テスト SS-A 抗 PCNA 抗体 SLE に特異的．IIF 法
フルオロ HEPANA テスト 抗リボゾーム P
抗体 SLE-CNSループスに高率に 出現．
ELISA
Ribosomal P ELISA Kit （研究用試薬） 抗リン脂質 抗体 SLE 患者の約半数で検出． ELISA MESACUP™ カルジオリピン テスト ELISA MESACUP™ カルジオリピン IgM（研究用試薬） 希釈ラッセル蛇毒試験法 LA テスト「グラディポア」 ◎
14 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 15 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 全身性エリテマトーデス（SLE）の診断基準 アメリカリウマチ学会，1997 年改訂 ①…顔面紅斑 ②…円板状皮疹 ③…光線過敏症 ④…口腔内潰瘍…（無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現） ⑤…関節炎（2 関節以上で非破壊性） ⑥…漿膜炎…（胸膜炎あるいは心膜炎） ⑦…腎病変…（0.5…g/ 日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現） ⑧…神経学的病変…（痙攣発作あるいは精神障害） ⑨… 血 液学的異常（溶血性貧 血，4,000/mm3以下の白血 球 減少， 1,500/mm3以下のリンパ球減少又は 10 万 /mm3以下の血小板減 少） ⑩…免疫学的異常（抗 2 本鎖…DNA…抗体陽性，抗…Sm…抗体陽性又は抗 リン脂質抗体陽性（抗カルジオリピン抗体，ループスアンチコアグ ラント，梅毒反応偽陽性） ⑪…抗核抗体陽性 ［診断のカテゴリー］ 上記項目のうち 4 項目以上を満たす場合，…全身性エリテマトーデスと 診断する． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
Systemic Lupus International Collaboration Clinics （SLICC）による全身性エリテマトーデス分類基準（2012）
ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】
16 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 17 全身性エリテマトーデス 全身性エリテマトーデス 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL SLE 急性期治療のためのアルゴリズム 各種ガイドライン JCR のウェブサイト上には以下ガイドラインが掲載されています． （2018 年 3 月現在） • 【日本皮膚科学会】ヒドロキシクロロキン適正使用の手引き（簡易版）（2015.10.20 版） • 【日本リウマチ学会】皮膚エリテマトーデスおよび全身性エリテマトーデスに対する ヒドロキシクロロキン使用のための簡易ガイドライン（2015.10.20 版） ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
18 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 19 全身性エリテマトーデス 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL SLE の病型別治療法 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
抗リン脂質抗体症候群（APS）
抗リン脂 質 抗体 症 候 群（Antiphospholipid…syndrome:… APS）は，ループスアンチコアグラント（LA）や抗カルジオリ ピン抗体などの抗リン脂質抗体の出現が認められ，動静脈血 栓症，習慣流産・胎児死亡などの特徴的な臨床症状を呈する 自己免疫疾患です．SLE…（p.12）などの膠原病に合併して起 こるものを二次性 APS，他の膠原病を合併しないものを原発 性 APS と呼んでいます．また，急速に多発性の血栓症を生じ， 腎機能障害，中枢神経障害により予後不良となるものを劇症型 APS…（catastrophic…APS:…CAPS）といいます． 動静脈血栓症 末梢血管・皮膚（四肢壊疽，皮膚潰瘍，網状皮斑，爪床出血） 肺（肺梗塞，肺高血圧症） 肝・脾臓（Budd-Chiari 症候群，肝動脈血栓，NRH*） 心臓（心筋梗塞） 腎臓（腎動脈血栓，腎静脈血栓，微小血管性糸球体炎） 消化管（腸間膜動脈血栓症） 習慣流産・胎児死亡，網膜病変，視神経病変など *nodular…regenerative…hyperplasia 臨床的特徴 腎静脈血栓症 四肢壊疽20 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 21 抗リン脂質抗体症候群 抗リン脂質抗体症候群 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗カルジオリピ ン抗体 （SLE などの自己免APSで高率に検出． 疫疾患でも検出．） ELISA MESACUP™ カルジオリピン テスト MESACUP™ カルジオリピン IgM （研究用試薬） ◎ ループスアンチコ アグラント （LA） 希釈ラッセル蛇毒試験法LA テスト「グラディポア」 ◎ 抗ホスファチジ ルセリン・プロ トロンビン抗体 LAの責任抗体と言われ ている．APS，SLEに特 異的との報告がある*． ELISA PS/PT ELISA Kit（研究用試薬） Anti-PS/PT （Human） mAb （研究用試薬） * 岡田…純．リウマチ科 ,…23（5）,…488-493,……2000 抗リン脂質抗体症候群（APS）の診断基準 札幌クライテリア・シドニー改変，2006 年 臨床基準の 1 項目以上が存在し，かつ検査項目のうち 1 項目以上が 存在するとき，抗リン脂質抗体症候群とする． [ 臨床基準 ] 1．血栓症 画像診断，あるいは組織学的に証明された明らかな血管壁の炎症 を伴わない動静脈あるいは小血管の血栓症 ・いかなる組織，臓器でもよい ・過去の血栓症も診断方法が適切で明らかな他の原因がない場合 は臨床所見に含めてよい ・表層性の静脈血栓は含まない 2．妊娠合併症 ①妊娠 10 週以降で，他に原因のない正常形態胎児の死亡， ②（i）子 癇， 重 症の 妊 娠 高 血 圧 腎 症（ 子 癇 前 症 ）， 若しくは… （ii）胎盤機能不全による妊娠 34 週以前の正常形態胎児の早産， 又は ③ 3 回以上つづけての，妊娠 10 週以前の流産（ただし，母体の 解剖学的異常，内分泌学的異常，父母の染色体異常を除く．） [ 検査基準 ] 1．International…Society…of…Thrombosis…and…Hemostasis の ガイドラインに基づいた測定法で，ループスアンチコアグラントが 12 週間以上の間隔をおいて 2 回以上検出される． 2．標準化された ELISA において，中等度以上の力価の（＞ 40…GPL… or…MPL，又は＞ 99 パーセンタイル）…IgG 型又は IgM 型の aCL が 12 週間以上の間隔をおいて 2 回以上検出される．
抗リン脂質抗体症候群の治療指針
3．標準化された ELISA において，中等度以上の力価…（＞ 99 パーセ ンタイル）の IgG 型又は IgM 型の抗 β2 － GPI 抗体が 12 週間 以上の間隔をおいて 2 回以上検出される． （本邦では抗 β2 － GPI 抗体の代わりに，抗カルジオリピン β2 － GPI 複合体抗体を用いる．） 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
22 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 23 抗リン脂質抗体症候群 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 習慣流産 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
全身性強皮症（SSc）
全身性強皮症（Systemic…sclerosis:…SSc）は，皮膚硬化 が躯幹にまで及ぶびまん皮膚硬化型（diffuse…cutaneous… SSc:…dcSSc）と，手指，顔面に限 局する限 局皮膚硬化型 （limited…cutaneous…SSc:…lcSSc） に分 けられます． また， 前者では抗 Scl-70 抗体（抗トポイソメラーゼ I 抗体），抗 RNA ポリメラーゼⅢ抗体が，後者では抗セントロメア抗体が出現す ることから，これらの自己抗体の測定は病型の分類に有意義です． 皮膚症状（手指腫脹，皮膚硬化，色素沈着と脱失） 末梢循環障害（レイノー現象，手指潰瘍）， 臓器障害（肺動脈性肺高血圧症，心筋障害，消化管機能障害，間質性 肺疾患，腎クリーゼ） 臨床的特徴 間質性肺炎の CT 写真 爪上皮出血点 指尖部の皮膚潰瘍 レイノー症状24 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 25 全身性強皮症 全身性強皮症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 全身性強皮症（SSc）の診断基準 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗核抗体 CLEIA ステイシア MEBLux™ テストANA ELISA MESACUP™ ANA テスト IIF 法 フルオロ HEPANA テスト 抗 Scl-70 抗体 （抗トポイソメ ラーゼ I 抗体） びまん皮膚硬化型に 特異的．手指潰瘍， 間質性肺疾患と相関． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト Scl-70 ELISA MESACUP™-3 テスト Scl-70 ◎ 抗セントロメ ア抗体 限局皮膚硬化型 SScで高率に出現． CLEIAステイシアMEBLux™テストCENP-B ELISA MESACUP™-2 テスト CENP-B ◎ 抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体 SSc の約 20% に出現． びまん皮膚硬化型に特 異的．腎クリーゼと相関 ELISA MESACUP™ anti-RNA ポリメラーゼ III テスト ◎ 抗核小体抗体 頻度は低いが，比較的 SSc に特異的．一部レ イノー現象のみを有す る症例でも検出される． IIF 法 フルオロ HEPANA テスト 抗 RNP 抗体 （抗 U1-RNP 抗体） SSc の 15% 程度に検 出される．特に lcSSc に認められる． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト RNP ELISA MESACUP™-2 テスト RNP ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 2013ACR/EULAR による新 SSc 分類基準 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
26 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 27 全身性強皮症 全身性強皮症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 全身性強皮症 病型分類と各病型の特徴 参考となる所見 IcSSc 早期 dcSSc 後期 dcSSc Raynaud 現象 出現からの期間 多様 3 年以内．ときに レイノー症状を欠如 5 年以上 皮膚硬化の変化 （3 ヶ月程度の観察）変化なし 急速に進行 不変またはゆっくり改善 皮膚の状態… （前腕） 皮膚硬化は軽度 光沢はなし 浮腫を伴うことが多い 光沢を伴うことあり 色素沈着を伴う 浮腫を認めない， 光沢はなし，色素 沈着・脱失が目立つ 関節屈曲拘縮 なし．…あっても軽度 高率 高率かつ高度 腱摩擦音 なし ときにあり なし 毛細血管拡張 高頻度にあり なし 高頻度にあり 爪郭毛細 血管所見… 毛細血管の減少，ループ拡張． ときに異常血管新生 毛細血管減 少が主体 頻度の高い 臓器病変 食道病変， 肺動脈肺高血 圧症 間質性肺疾患， 消化管病変，腎ク リーゼ，心筋障害 心不全，呼 吸不全，吸収 不良症候群 主な特異自己 抗体 抗セントロメア抗体 抗 U1-RNP 抗体 抗トポイソメラ－ゼ…I 抗体， 抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体 全身性強皮症の治療方針 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
28 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 29 全身性強皮症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
多発性筋炎 / 皮膚筋炎（PM/DM）
多 発 性 筋 炎（Polymyositis:…PM） お よ び 皮 膚 筋 炎 （Dermatomyositis:…DM）は，骨格筋を障害する原因不明 の炎症性疾患です．筋以外にも多彩な全身の臓器病変を合併 することが多い全身性自己免疫疾患です．症状が筋肉及び内臓 にとどまるものを PM，それに加えて皮膚症状をともなうもの を DM と呼びます． 全身症状： 発熱，全身倦怠感，易疲労感，体重減少 筋症状： 筋肉痛，四肢近位筋・頚筋などの筋力低下 皮膚症状： ゴットロン徴候，ヘリオトロープ疹，爪周囲紅斑， 爪床部小梗塞，皮膚の難治性潰瘍，レイノー現象 肺病変： 間質性肺炎 心病変 臨床的特徴 ゴットロン徴候 * 手指関節伸側の落屑性紅斑 ヘリオトロープ疹 ** 上眼瞼を中心に出現する浮腫性かつ紫紅色の紅斑30 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 31 多発性筋炎 / 皮膚筋炎 多発性筋炎 / 皮膚筋炎 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗核抗体 CLEIA ステイシア MEBLux™ テストANA ELISA MESACUP™ ANA テスト IIF 法 フルオロ HEPANA テスト 抗アミノアシル tRNA 合成酵 素抗体 （抗 ARS 抗体） PM および DM に 特 異 的 に 検 出 さ れ，慢性の間質性 肺炎を高率に併発 する． ELISA MESACUP™ anti-ARS テスト ◎ 抗 Jo-1 抗体 PM および DM に 特 異 的 に 検 出 さ れ，慢性の間質性 肺炎を高率に併発 する． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト Jo-1 ELISA MESACUP™-3 テスト Jo-1 ◎ 抗 MDA5 抗体 （抗 CADM-140 抗体） DM に特異的に検 出される．急速 進 行性間質性肺炎を 高率に併発するこ とが特徴的である． ELISA MESACUP™ anti-MDA5 テスト 抗 TIF1-γ 抗体 DM に特異的に検 出される．陽性例 では悪性腫瘍の併 発が高率である． ELISA MESACUP™ anti-TIF1-γ テスト 抗 Mi-2 抗体 DM に特異的に検 出される．ステロイ ド治療が奏効する． ELISA MESACUP™ anti-Mi-2 テスト MESACUP™…anti-ARS テストには OJ 抗原を含んでおりませんので 抗 OJ 抗体を検出することはできません 多発性筋炎・皮膚筋炎（PM/DM）の診断基準 厚生労働省「自己免疫疾患に関する調査研究」班 1．診断基準項目… （1）皮膚症状… （a）ヘリオトロープ疹：両側または片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性 紅斑… （b）ゴットロン丘疹：手指関節背面の丘疹 （c）ゴットロン徴候：手指関節背面および四肢関節背面の紅斑 （2）上肢又は下肢の近位筋の筋力低下… （3）筋肉の自発痛又は把握痛… （4）血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇… （5）筋炎を示す筋電図変化… （6）骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛… （7）全身性炎症所見（発熱，CRP上昇，又は赤沈亢進）… （8）抗アミノアシル tRNA 合成酵素抗体（抗 Jo-1 抗体を含む．）陽性 （9）筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤… … 2．診断のカテゴリー… 皮膚筋炎：（1）の皮膚症状の（a）～（c）の 1 項目以上を満たし，か つ経過中に（2）～（9）の項目中 4 項目以上を満たすもの． なお，皮膚症状のみで皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合 致するものは，無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含む． 多発性筋炎：（2）～（9）の項目中 4 項目以上を満たすもの． … 3．鑑別診断を要する疾患… 感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパ チー，筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患，湿疹・皮膚炎群を含 むその他の皮膚疾患 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
32 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 33 多発性筋炎 / 皮膚筋炎 多発性筋炎 / 皮膚筋炎 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 筋炎特異自己抗体の臨床的意義 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html PM/DM の治療 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
34 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 35 多発性筋炎 / 皮膚筋炎 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 詳細な治療法については，「多発性筋炎・皮膚筋炎治療ガイドライン」を ご参照ください．
混合性結合組織病（MCTD）
混合性結合組織病（Mixed…Connective…Tissue…Disease:… MCTD）は，女性に好発し，臨床的に SLE 様，全身性強皮症様， 多発性筋炎様の症状が混在し，かつ血清中に抗 RNP 抗体（抗 U1-RNP 抗体）が高値で検出される病気です．本症といわゆ る重複症候群との相違には色々議論はありますが，比較的良好 な予後を有し，ステロイド薬によく反応する一つの独立した疾 患単位として考えられています． レイノー現象，手指浮腫（ソーセージ様指か先細り指）または 手背浮腫，多発性関節痛または関節炎，手指硬化症，炎症性ミオパチー， 非感染性肺病変 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 基準診断 抗核抗体 CLEIA ステイシアMEBLux™ テストANA ELISA MESACUP™ ANA テスト IIF 法 フルオロ HEPANA テスト 抗 RNP 抗体 （抗 U1-RNP 抗体）MCTD 特異的．レイノー現象． 肺高血圧症． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト RNP ELISA MESACUP™-2 テスト RNP ◎ 臨床的特徴 混合性結合組織病（MCTD）の診断基準 厚生省特定疾患混合性結合組織病調査研究班 1…概念 全身性エリテマトーデス，強皮症，多発性筋炎などにみられる症状や 所見が混在し，血清中に抗 U1-RNP 抗体がみられる疾患である． （次ページへつづく）36 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 37 混合性結合組織病 混合性結合組織病 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 2…共通所見 ①…レイノー現象…②手指ないし手背の腫脹 3…免疫学的所見 抗 U1-RNP 抗体陽性 4…混合所見 （1）全身性エリテマトーデス様所見 ①…多関節炎 ②…リンパ節腫脹 ③…顔面紅斑 ④…心膜炎又は胸膜炎 ⑤…白血球減少（4,000/μL 以下）又は血小板減少（10 万 /μL 以下） （2）強皮症様所見 ①…手指に限局した皮膚硬化 ②…肺線維症，拘束性換気障害（％ VC ＝ 80％以下）又は肺拡散 能低下（％ DLco ＝70％以下） ③…食道蠕動低下又は拡張 （3）多発性筋炎様所見 ①…筋力低下 ②…筋原性酵素（CK 等）上昇 ③…筋電図における筋原性異常所見 5…診断のカテゴリー ・2 の 1 所見以上が陽性 ・3 の所見が陽性 ・4 の（1），（2），（3）項のうち，2 項以上につき，それぞれ 1 所見以 上が陽性 以上の 3 項目を満たす場合を混合性結合組織病と診断する． 付記 1…抗 U1-RNP 抗体の検出は二重免疫拡散法あるいは酵素免疫測定法（ELISA）の いずれでもよい．ただし，二重免疫拡散法が陽性で ELISA の結果と一致しない 場合には，二重免疫拡散法を優先する． 2…以下の疾患標識抗体が陽性の場合は混合性結合組織病の診断は慎重に行う． ①…抗 Sm 抗体 ②…高力価の抗 2 本鎖 DNA 抗体 ③…抗トポイソメラーゼⅠ抗体（抗 Scl-70 抗体） ④…抗 Jo-1 抗体 3…肺高血圧症を伴う抗 U1-RNP 抗体陽性例は，臨床所見が十分にそろわなくとも， 混合性結合組織病に分類される可能性が高い． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） MCTD における治療の基本 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
38 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 39 混合性結合組織病 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL MCTD 合併肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療ガイドライン（2011） ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
シェーグレン症候群（SS）
シェーグレン症候群（SS）は主として中年女性に好発する涙 腺・唾液腺の外分泌機能低下を特徴とする自己免疫疾患です． リンパ球が涙腺・唾液腺に浸潤し，それが外分泌機能低下に深 く関わっていると考えられています． SS は，他の膠原病と合併しない原発性 SS（橋本病，原発 性胆汁性胆管炎（PBC）を含む）と膠原病の合併がある続発 性 SS に分類されます．SS は関節リウマチ（RA）の 30% 以 上に合併することが知られています．SLE，MCTD，全身性強 皮症等との合併も少なくありません． 口腔・目の乾燥，唾液腺・涙腺腫脹，関節症状， 肺・肝・腎・甲状腺・リンパ節などの炎症性病変， 皮膚症状，環状紅斑，レイノー現象 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗核抗体 CLEIA ステイシア MEBLux™ テストANA ELISA MESACUP™ ANA テスト IIF 法 フルオロ HEPANA テスト 抗 SS-A 抗体 （他の膠原病でもSS に高率に出現． 出現．） CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト SS-A ELISA MESACUP™-2 テスト SS-A ◎ 抗 SS-B 抗体 （本抗体が出現すSS 特異的． る場合には，通常 SS-A 抗体が併存．） CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト SS-B ELISA MESACUP™-3 テスト SS-B ◎ 臨床的特徴40 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 41 シェーグレン症候群 シェーグレン症候群 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL シェーグレン症候群（SS）の改訂診断基準 厚生省特定疾患免疫疾患調査研究班，1999 年 1.…生検病理組織検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）口唇腺組織でリンパ球浸潤が 4…mm2当たり1…focus 以上 B）涙腺組織でリンパ球浸潤が 4…mm2当たり1…focus 以上 2.…口腔検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）唾液腺造影で stage…I（直径 1…mm 以下の小点状陰影）以上の 異常所見 B）唾液分泌量低下（ガムテスト10 分間で 10…mL 以下，またはサク ソンテスト 2 分間 2…g 以下）があり，かつ唾液腺シンチグラフィー にて機能低下の所見 3.…眼科検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）シルマー（Schirmer）試験で 5…mm/5…min 以下で，かつローズ ベンガルテスト（van…Bijsterveld スコア）で陽性 B）シルマー（Schirmer）試験で 5…mm/5…min 以下で，かつ蛍光色 素（フルオレセイン）試験で陽性 4.…血清検査で次のいずれかの陽性所見を認めること A）抗 SS-A 抗体陽性 B）抗 SS-B 抗体陽性 診断のカテゴリー 以上 1，2，3，4 のいずれか 2 項目が陽性であればシェーグレン症 候群と診断する． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） シェーグレン症候群の治療 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
43 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL IgG4 関連疾患 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 42 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
IgG4 関連疾患
全身性疾患，腫大，腫瘤，壁肥厚などの画像所見， 血清 IgG4 値上昇（135 mg/dL 以上）の血液所見， リンパ球形質細胞浸潤，IgG4 陽性形質細胞浸潤などの病理所見， 良好なステロイド反応性，他の IgG4 関連疾患の合併 関連検査 検査 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 IgG 値の上昇． IgG4 IgG4 関連疾患で 高値． 免疫比ろう法IgG サブクラス BS-NIA IgG4
免疫比濁法
IgG サブクラス BS-TIA3 IgG4 ◎ 臨床的特徴 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html ① IgG4 関連疾患包括診断基準 厚生労働省研究班 岡崎班・梅原班，2011 年 1.…臨床的に単一又は複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫 大，腫瘤，結節，肥厚性病変を認める． 2.…血液学的に高 IgG4 血症（135…mg/dL 以上）を認める． 3.…病理組織学的に以下の 2 つを認める． a. 組織所見：著明なリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化を認める． b. IgG4 陽性形質細胞浸潤：IgG4/IgG 陽性細胞比 40％以上， かつ IgG4 陽性形質細胞が 10/HPF を超える． ＜診断のカテゴリー＞ Definite：1＋ 2 ＋ 3 を満たすもの Probable：1＋ 3 を満たすもの Possible：1＋ 2 を満たすもの ただし，できる限り組織診断を加えて，各臓器の悪性腫瘍（癌，悪性 リンパ腫など）や類似疾患（シェーグレン症候群，原発性 / 二次性硬 化性胆管炎，キャッスルマン病，二次性後腹膜線維症，多発血管炎 性肉芽腫症，サルコイドーシス，好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など） と鑑別することが重要である． また，比較的生検困難な臓器病変（膵，胆道系，中枢神経，後腹膜， 血管病変など）で，十分な組織が採取できず，本基準を用いて臨床 的に診断困難であっても各臓器病変の診断基準を満たす場合には診 断する． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） IgG4 関連疾患 診断基準 厚生労働省「IgG4 関連疾患に関する調査研究」班 IgG4 関連疾患の診断は基本的には，包括診断基準によるものとする が，以下の②～⑤のそれぞれの臓器別診断基準により診断されたもの も含めることとする． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
44 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 45 IgG4 関連疾患 IgG4 関連疾患 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL ②自己免疫性膵炎の診断基準 日本膵臓学会，厚生労働省研究班，2011 年 A.…診断項目 1.…膵腫大： a.…びまん性腫大（diffuse） b.…限局性腫大（segmental/focal） 2.…主膵管の不整狭細像：ERP 3.…血清学的所見 高 IgG4 血症（135…mg/dL 以上） 4.…病理所見：以下の①～④の所見のうち， a.…3 つ以上を認める． b.…2 つを認める． ①高度のリンパ球，形質細胞の浸潤と，線維化 ②強拡 1 視野当たり10 個を超える IgG4 陽性形質細胞浸潤 ③花筵状線維化（storiform…fibrosis） ④閉塞性静脈炎（obliterative…phlebitis） 5.…膵外病変：硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症 a.…臨床的病変 臨床所見及び画像所見において，膵外胆管の硬化性胆管炎，硬 化性涙腺炎・唾液腺炎（ミクリッツ（Mikulicz）病）あるいは後 腹膜線維症と診断できる． b.…病理学的病変 硬化性胆管炎，硬化性涙腺炎・唾液腺炎，後腹膜線維症の特 徴的な病理所見を認める． オプション：ステロイド治療の効果 専門施設においては，膵癌や胆管癌を除外後に，ステロイドによる 治療効果を診断項目に含むこともできる．悪性疾患の鑑別が難しい 場合は超音波内視鏡下穿刺吸引（EUS-FNA）細胞診まで行ってお くことが望ましいが，病理学的な悪性腫瘍の除外診断なく，ステロ イド投与による安易な治療的診断は避けるべきである． ＜診断のカテゴリー＞ Definite： ①びまん型： 1a ＋（3，4b，5a，5b のうち 1 つ以上）を満たすもの ②限局型： 1b ＋ 2 ＋（3，4b，5a，5b のうち 2 つ以上）を満たすもの 1b ＋2 ＋（3，4b，5a，5b のうち1つ）＋オプションを満たすもの ③病理組織学的確診： 4a を満たすもの ③ IgG4 関連硬化性胆管炎の診断基準 日本胆道学会，厚生労働省研究班，2012 年 A.…診断項目 1.…胆道画像検査にて肝内・肝外胆管にびまん性，あるいは限局性の 特徴的な狭窄像と壁肥厚を伴う硬化性病変を認める． 2.…血液学的に高 IgG4 血症（135…mg/dL 以上）を認める． 3.… 自己免疫性膵炎，IgG4 関連涙腺・唾液腺炎，IgG4 関連後腹膜 線維症のいずれかの合併を認める． 4.…胆管壁に以下の病理組織学的所見を認める． a. 高度なリンパ球，形質細胞の浸潤と線維化 b. 強拡 1 視野あたり10 個を超える IgG4 陽性形質細胞浸潤 c. 花筵状線維化（storiform…fibrosis） d. 閉塞性静脈炎（obliterative…phlebitis） オプション：ステロイド治療の効果 胆管生検や超音波内視鏡下穿刺吸引法（Endoscopic…ultrasound-guided…fine…needle…aspiration，EUS-FNA）を含む精密検査の できる専門施設においては，胆管癌や膵癌などの悪性腫瘍を除外 後に，ステロイドによる治療効果を診断項目に含むことができる． ＜診断のカテゴリー＞ Definite： ① 1＋ 3 を満たすもの ② 1＋ 2 ＋ 4a ＋ 4b を満たすもの ③ 4a ＋ 4b ＋ 4c を満たすもの ④ 4a ＋ 4b ＋ 4d を満たすもの Probable：1＋ 2 ＋オプションを満たすもの Possible：1＋ 2 を満たすもの ただし，胆管癌や膵癌などの悪性疾患，原発性硬化性胆管炎や原因 Probable：Possible の基準＋オプションを満たすもの Possible*：自己免疫性膵炎を示唆する限局性膵腫大を呈する例で ERP… 像が得られなかった場合，（EUS-FNA で膵癌を除 外）＋（3，4b，5a，5b の 1 つ以上）を満たすもの … * 我が国では極めてまれな 2 型の可能性もある． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） （次ページへつづく）
46 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 47 IgG4 関連疾患 IgG4 関連疾患 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL ④ IgG4 関連涙腺・眼窩及び唾液腺病変の診断基準 日本シェーグレン症候群研究会，2008 年 A．診断項目 1.…涙腺・耳下腺・顎下腺の持続性（3 ヵ月以上），対称性に 2 ペア以 上の腫脹を認める． 2.…血液学的に高 IgG4 血症（135…mg/dL 以上）を認める． 3.…涙腺・唾液腺組織に著明な IgG4 陽性形質細胞浸潤（強拡大 5 視 野で IgG4+/IgG+ が 50％以上）を認める． B．鑑別疾患 シェーグレン症候群，サルコイドーシス，キャッスルマン病，多発血 管炎性肉芽腫症，悪性リンパ腫，癌などを除外する． ＜診断のカテゴリー＞ Definite： ①Ａ1＋Ａ 2 ＋Ｂを満たすもの ②Ａ1＋Ａ 3 ＋Ｂを満たすもの 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） が明らかな二次性硬化性胆管炎を除外することが必要である．診断基 準を満たさないが，臨床的に IgG4…関連硬化性胆管炎が否定できな い場合，安易にステロイド治療を行わずに専門施設に紹介することが 重要である． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） ⑤ IgG4 関連腎臓病の診断基準 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
48 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 49 IgG4 関連疾患 IgG4 関連疾患 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL IgG4 関連呼吸器疾患診断基準 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html IgG4 関連眼疾患 診断基準 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
50 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 51 IgG4 関連疾患 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫性膵炎の治療についてのコンセンサス IgG4 関連疾患の治療戦略フローチャート ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
血管炎症候群
血管炎とは血管壁に炎症をきたす病態であり，それによりも たらされる多彩な臨床症状，疾患群を総称して血管炎症候群 とよびます．この中には血管炎そのものを主体とする独立した 疾患（原発性血管炎）と，他疾患に血管炎を伴う病態（続発 性血管炎）が含まれます．このうち原発性血管炎については， 1994 年に発表された Chapel…Hill…Consensus…Conference の名称と定義（CHCC1994）が用いられてきましたが，2012 年に続発性血管炎を含めた多くの血管炎につき，新たな名 称 と 定 義 が Chapel…Hill…Consensus…Conference…2012 （CHCC2012）によって定められました． CHCC1994 同様，CHCC2012 においても，その分類は 罹患血管サイズを根幹としています．大型血管炎，中型血管炎， 小型血管炎に分類される中で，小型血管炎には毛細血管，細 動脈，細静脈，および小動脈などの障害が含まれます．また小 型血管炎は，免疫複合体が関与する疾患群と関与しない疾患 （pauci-immune…vasculitis）群に大別され，後者のうち，顕 微鏡的多発血管炎（Microscopic…polyangiitis:…MPA），好酸 球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic…granulomatosis… with…polyangiitis:…EGPA） および多 発 血管炎 性肉芽 腫 症 （Granulomatosis…with…polyangiitis:…GPA）などの疾患群は， 抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil…cytoplasmic…antibody:… ANCA）と呼ばれる共通の自己抗体が高頻度で検出されるこ とから，ANCA 関連血管炎（ANCA-associated…vasculitis:… AAV）と称されています． 大血管の血管炎 巨細胞性動脈炎 高安動脈炎 結節性多発動脈炎 川崎病 多発血管炎性肉芽腫症 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 顕微鏡的多発血管炎 IgA 血管炎 クリオグロブリン血症性血管炎 低補体血症性蕁麻疹様血管炎 抗 GBM 病 中血管の血管炎 ANCA 関連血管炎 免疫複合体性血管炎52 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 53 血管炎症候群 血管炎症候群 血管炎症候群の新たな分類 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 血管炎症候群の診断のアプローチ ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
54 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 55 血管炎症候群 血管炎症候群 皮膚血管炎の診療アルゴリズム ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html AAV の治療レジメンの選択 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
56 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 57 血管炎症候群 血管炎症候群 免疫抑制・化学療法により発症する B 型肝炎対策ガイドライン ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
59 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 顕微鏡的多発血管炎 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 58 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
顕微鏡的多発血管炎（MPA）
顕微鏡的多発血管炎（Microscopic…polyangiitis:…MPA）は， 主として小型血管（毛細血管，細静脈，細動脈）を侵す壊死性 血管炎で，免疫沈着はみられないか，わずかにしかみられません． 小動脈や中型動脈を侵す壊死性血管炎がみられることもありま す．壊死性糸球体腎炎は非常に高頻度にみられます．肺毛細血 管炎がしばしば起きます．肉芽腫性炎症はみられません． 抗好中球細胞質抗体（ANCA）は蛍光染色パターンで細胞質 全体が染色される細胞質型 C-ANCA と，核周辺が強く染色さ れる核周囲型 P-ANCA に分類され，P-ANCA に属する，ミ エロペルオキシダーゼに対する自己抗体（MPO-ANCA）は， MPA で高率に検出されます． 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 MPO-ANCA MPA で高率 に検出． CLEIA ステイシア MEBLux™ テストMPO-ANCA ELISA MESACUP™-2 テスト MPO-ANCA IIF 法 フルオロ ANCA テスト ◎ PR3-ANCA GPA で特異的に検出． CLEIAステイシア MEBLux™ テスト PR3-ANCA
ELISA MESACUP™-2 テスト PR3-ANCA IIF 法 フルオロ ANCA テスト P-ANCA 蛍光染色パターン （フルオロ ANCA テスト） 皮疹 顕微鏡的多発血管炎（MPA）の診断基準 厚生労働省「難治性血管炎に関する調査研究」班 【主要項目】 （1）主要症候… ①急速進行性糸球体腎炎 ②肺出血又は間質性肺炎 ③腎・肺以外の臓器症状：紫斑，皮下出血，消化管出血，多発 性単神経炎など （2）主要組織所見 細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死，血管周囲の炎症 性細胞浸潤 （3）主要検査所見 ① MPO-ANCA…陽性 ② CRP…陽性 ③蛋白尿・血尿，BUN，血清クレアチニン値の上昇 ④胸部 X 線所見：浸潤陰影（肺胞出血），間質性肺炎 （4）診断のカテゴリー ① Definite （a）主要症候の 2 項目以上を満たし，組織所見が陽性の例 （b）主要症候の①及び②を含め 2 項目以上を満たし，MPO-ANCA が陽性の例 ② Probable （a）主要症候の 3 項目を満たす例 （b）主要症候の 1 項目と MPO-ANCA 陽性の例 （5）…鑑別診断… ①結節性多発動脈炎 ②多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー肉芽腫症） ③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧称：アレルギー性肉芽腫 性血管炎／チャーグ・ストラウス症候群） ④川崎動脈炎 ⑤膠原病（全身性エリテマトーデス（SLE），関節リウマチ（RA）など）… ⑥ IgA 血管炎（旧称：紫斑病血管炎） … 【参考事項】 （1）主要症候の出現する1 ～ 2 週間前に先行感染（多くは上気道感染）を認める例 が多い． （2）主要症候①，②は約半数例で同時に，その他の例ではいずれか一方が先行する． （3）多くの例で MPO-ANCA の力価は疾患活動性と平行して変動する． （4）治療を早期に中止すると，再発する例がある． （5）除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが，特徴的な症候と検査所見から 鑑別できる． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
61 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 多発血管炎性肉芽腫症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 60 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
（ウェゲナー肉芽腫症）
多発血管炎性肉芽腫症（Granulomatosis…with…polyangiitis： GPA）は，上気道や下気道を傷害する壊死性・肉芽腫性炎症， および主として小型ないし中型の血管（毛細血管，細静脈，動脈， 静脈）を侵す壊死性血管炎をさします．壊死性糸球体腎炎がよ くみられます． GPA 患者には，抗好中球細胞質抗体…（ANCA）のうち，蛍 光染色パターンで好中球の細胞質が 顆粒状に染色される細胞質型（C） -ANCA のひとつであるプロテイナー ゼ 3…（PR3）に対する抗体が特異的 に検出され，病気の発症や進行に深 く関わっていると考えられています． （1）上気道の症状（膿性鼻漏，鼻出血，難聴，耳漏，耳痛， 視力低下，眼充血，眼痛，眼球突出，咽喉頭痛，嗄声など） （2）肺症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など） （3）腎症状（血尿，乏尿，浮腫など） （4）その他の血管炎を思わせる症状（紫斑，多発性関節痛，多発神経炎など） 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 PR3-ANCA GPA で特異的に 検出． CLEIAステイシア MEBLux™ テスト PR3-ANCA ELISA MESACUP™-2 テスト PR3-ANCA IIF 法 フルオロ ANCA テスト ◎ MPO-ANCA MPA で高率に検出． GPA でも約半数に みとめられる． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト MPO-ANCA ELISA MESACUP™-2 テスト MPO-ANCA IIF 法 フルオロ ANCA テスト 臨床的特徴 C-ANCA 蛍光染色パターン （フルオロ ANCA テスト） 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）の診断基準 厚生労働省「難治性血管炎に関する調査研究」班 1．主要症状 （1）上気道（E）の症状 E：鼻（膿性鼻漏，出血，鞍鼻），眼（眼痛，視力低下，眼球突出）， 耳（中耳炎），口腔・咽頭痛（潰瘍，嗄声，気道閉塞） （2）肺（L）の症状 L：血痰，咳嗽，呼吸困難 （3）腎（K）の症状 血尿，蛋白尿，急速に進行する腎不全，浮腫，高血圧 （4）血管炎による症状 ①全身症状：発熱（38℃以上，2 週間以上），体重減少（6 か月 以内に 6…㎏以上） ②臓器症状：紫斑，多関節炎（痛），上強膜炎，多発性単神経炎， 虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞），消化管出血（吐血・下血）， 胸膜炎 2．主要組織所見 ① E，L，K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎 ②免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎 ③小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎 3．主要検査所見 Proteinase…3-ANCA（PR3-ANCA）（蛍光抗体法で cytoplasmic… pattern，C-ANCA）が高率に陽性を示す． 4．診断のカテゴリー （1）…Definite （a）上気道（E），肺（L），腎（K）のそれぞれ 1 臓器症状を含め 主要症状の 3 項目以上を示す例 （b）上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状の 2 項目以上及び，組織所見①，②，③の 1 項目以上を示す例 （c）上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状の 1 項 目以上と組織所見①，②，③の 1 項目以上及び C（PR3） -ANCA 陽性の例 （2）Probable （a）上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のうち 2 項目以上の症状を示す例 （b）上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のいず れか 1 項目及び，組織所見①，②，③の 1 項目を示す例 （次ページへつづく）62 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 63 多発血管炎性肉芽腫症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL （c）上気道（E），肺（L），腎（K），血管炎による主要症状のいず れか 1 項目と C（PR3）-ANCA…陽性を示す例 5．参考となる検査所見 ①白血球，CRP の上昇 ② BUN，血清クレアチニンの上昇 6．識別診断 ① E，L の他の原因による肉芽腫性疾患（サルコイドーシスなど） ②他の血管炎症候群…（顕微鏡的多発血管炎，好酸球性多発血管 炎性肉芽腫症（チャーグ・ストラウス（Churg-Strauss）症候 群），結節性多発動脈炎など） 7．参考事項 ①上気道（E），肺（L），腎（K）の全てが揃っている例は全身型， 上気道（E），下気道（L）のうち単数又は 2 つの臓器にとどま る例を限局型と呼ぶ． ②全身型は E，L，K の順に症状が発現することが多い． ③発症後しばらくすると，E，L の病変に黄色ぶどう球菌を主と する感染症を合併しやすい． ④ E，L の肉芽腫による占拠性病変の診断に CT，MRI，シンチ 検査が有用である． ⑤ PR3-ANCA の力価は疾 患活動性と平行しやすい．MPO-ANCA 陽性を認める例もある． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic…granulomatosis… with…polyangiitis:…EGPA）は，しばしば気道を侵す好酸球に富 む壊死性肉芽腫性炎症，および主として小型～中型血管を侵す 壊死性血管炎で，気管支喘息や好酸球増多症と関連します．糸 球体腎炎があると ANCA 陽性の頻度が高いとされています． 発熱，体重減少， 気管支喘息，消化器症状（腰痛，嘔吐，下血）， 皮膚症状（紫斑，皮下出血，有痛性の皮疹）， 心症状（心筋炎，心外膜炎，心筋梗塞），呼吸器症状，腎臓症状， 神経症状（多発性単神経炎，知覚運動神経障害）， 中枢神経症状（脳硬塞，脳出血） 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準
MPO-ANCA EGPA の 30-50% に出現．MPO-ANCA 陽性 EGPA は陰性 EGPA に比べて， 発症年齢が有意に高く， 重篤な腎障害や肺出血の 合併頻度が有意に高いと いう報告がある *． * 中山…久徳…他，治療学，33,… 181-185,…1999 CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト MPO-ANCA ELISA MESACUP™-2 テスト MPO-ANCA IIF 法 フルオロ ANCA テスト ◎ ※ ※：参考となる検査所見に含まれる． 臨床的特徴
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
（アレルギー性肉芽腫性血管炎）
64 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 65 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の診断基準 厚生労働省「難治性血管炎に関する調査研究」班 1．主要臨床所見 （1）気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 （2）好酸球増加 （3）血管炎による症状：発熱（38…℃以上，2 週間以上），体重減少（6 か月以内に 6…kg 以上），多発性単神経炎，消化管出血，多関節 痛（炎），筋肉痛（筋力低下），紫斑のいずれか 1 つ以上 2．臨床経過の特徴 主要臨床所見（1），（2）が先行し，（3）が発症する． 3．主要組織所見 （1）周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性又は フィブリノイド壊死性血管炎の存在 （2）血管外肉芽腫の存在 4．診断のカテゴリー （1）Definite （a）…1．主要臨床所見 3 項目を満たし，3．主要組織所見の 1 項 目を満たす場合 （b）…1．主要臨床所見 3 項目を満たし，2．臨床経過の特徴を示 した場合 （2）Probable （a）…1．主要臨床所見 1 項目及び 3．主要組織所見の 1 項目を満 たす場合 （b）…1．主要臨床所見を 3 項目満たすが，2．臨床経過の特徴を 示さない場合 5．参考となる所見 （1）白血球増加（≧1…万 /μL） （2）血小板増加（≧ 40…万 /μL） （3）血清 IgE 増加（≧ 600…U/mL） （4）MPO-ANCA 陽性 （5）リウマトイド因子陽性 （6）肺浸潤陰影 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） EGPA 早期診断のためのアプローチ ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
66 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 67
抗糸球体基底膜腎炎
抗糸球体基底膜腎炎は，血清中または腎糸球体に抗糸球体 基底膜抗体（抗 GBM 抗体）をみとめ，典型例では急速進行 性糸球体腎炎症候群を呈します．肺出血を合併する場合もあり ます．CHCC2012 分類では抗 GBM 病の中に含まれます． 倦怠感，微熱 腎臓以外の全身症状として肺胞出血がみられることがある． 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 抗 GBM 抗体 抗糸球体基底膜腎炎． RPGN． CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト GBM ◎ 臨床的特徴 抗糸球体基底膜腎炎の診断基準 厚生労働省「難治性腎障害に関する調査研究」班 1…抗糸球体基底膜腎炎の確定診断（Definite） 1）血尿（多くは顕微鏡的血尿，稀に肉眼的血尿），蛋白尿，円柱尿 などの腎炎性尿所見を認める． 2）血清抗糸球体基底膜抗体が陽性である． 3）腎生検で糸球体係蹄壁に沿った線状の免疫グロブリンの沈着と 壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認める． 上記の 1）及び 2）又は 1）及び 3）を認める場合には「抗糸球体基 底膜腎炎」と診断する． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）急速進行性糸球体腎炎（RPGN）
急速進行性糸球体腎炎（rapidly…progressive…glomerulonephritis:… RPGN）は，腎糸球体に急速かつ激烈な炎症がおこり，数週か ら数か月間の経過で腎機能が急速に低下して腎不全に至ります． 最も重篤な糸球体腎炎症候群であり，生命予後も不良，腎予 後も不良で維持透析へ移行しない場合も慢性腎不全としての管 理加療を要することが大半です．腎炎の中でも最も予後が悪く， 治療にも難渋することが多いです． 全身倦怠感，微熱 全身性血管炎の部分症状の場合には，上気道を含む呼吸器や四肢の神経・ 血管症状がみられることがある． 関連自己抗体 自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断基準 ANCA RPGN．ANCA 関 連血管炎． IIF 法 フルオロ ANCA テスト CLEIA ステイシア MEBLux™ テスト MPO-ANCA ステイシア MEBLux™ テスト PR3-ANCA ELISA MESACUP™-2 テスト MPO-ANCA MESACUP™-2 テスト PR3-ANCA 抗 GBM 抗体 抗糸球体基底膜腎 炎．RPGN． CLEIAステイシア MEBLux™ テスト GBM 臨床的特徴68 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 69 急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎（RPGN）の診断基準 厚生労働省「進行性腎障害に関する調査研究」班 1…急速進行性糸球体腎炎の疑い（Possible） 1）尿所見異常（主として血尿や蛋白尿，円柱尿）を認める． 2）…eGFR ＜ 60…mL/min/1.73…m2 3）…CRP 高値や赤沈促進 上記の 1 ～ 3）を認める場合，「急速進行性糸球体腎炎の疑い」と診 断する． ただし，腎臓超音波検査を実施可能な施設では，腎皮質の萎縮がな いことを確認する． なお，急性感染症の合併，慢性腎炎に伴う緩徐な腎機能障害が疑わ れる場合には，1 ～ 2 週間以内に血清クレアチニンを再検し，eGFR を再計算する． 2…急速進行性糸球体腎炎の確定診断（Definite） 1）…数週から数か月の経過で急速に腎不全が進行する（病歴の聴取， 過去の検診，その他の腎機能データを確認する）．3 か月以内に 30% 以上の eGFR の低下を目安とする． 2）血尿（多くは顕微鏡的血尿，稀に肉眼的血尿），蛋白尿，円柱 尿などの腎炎性尿所見を認める． 3）腎生検で壊死性半月体形成性糸球体腎炎を認める． 上記の 1）と 2）を認める場合には「急速進行性糸球体腎炎」と確定 診断する．可能な限り腎生検を実施し 3）を確認することが望ましい． ただし，過去の検査歴等がない場合や来院時無尿状態で尿所見が得 られない場合は，腎臓超音波検査，CT 等により両側腎臓の高度な 萎縮がみられないことを確認し慢性腎不全との鑑別を行う．脱水の把 握・補液による是正に努め高度脱水による腎前性急性腎不全を除外す る．また，腎臓超音波検査，CT 等で尿路閉塞による腎後性急性腎不 全を除外する． 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在） RPGN の病型診断と治療 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
70 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 71 急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎 ANCA 陽性 RPGN の治療アルゴリズム ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html 臨床所見のスコア化による重症度分類 年齢と腎機能による IVCY 用量調節 ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html ポケットブック版にてご覧いただけます． 【お問い合わせフォーム】 https://www.mbl.co.jp/contact/dia.html
