抗体
II 型 AIH に特異的．II 型 AIH の診断に有用．ELISA
MESACUP™ LKM-1テスト ◎
自己免疫性肝炎の腹腔鏡像臨床的特徴
自己免疫性肝炎（AIH）の診断指針
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86 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 87
自己免疫性肝炎 自己免疫性肝炎
自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
自己免疫性肝炎の簡易型スコア
International…Autoimmune…Hepatitis…Group,…2008 抗核抗体（ANA）or 抗平滑筋抗体（SMA）
抗核抗体（ANA）or 抗平滑筋抗体（SMA）
肝腎マイクロゾーム抗体（LKM）
SLA 抗体（SLA）
40 倍以上 80 倍以上 40 倍以上 陽性
1 点 2 点 2 点 2 点
IgG ＞正常上限
＞1.1 倍 1 点 2 点
肝生検 適応像
典型像 1 点 2 点
ウイルス性肝炎の否定 可能 2 点
6 点以上：疑診（probable…AIH）
7 点以上：確診（definite…AIH）
出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
自己免疫性肝炎の国際診断スコア
International…Autoimmune…Hepatitis…Group,…1999
項目 点数 註
女性 +2
ALP：AST または ALP：ALT
＜ 1.5 1.5 ～ 3.0
＞ 3.0
+2 0 -…2
1.…ALP と ALT 値との比は，そ れぞれを正常の上限値で除した 比で表される．すなわち，（ALP 値÷ ALP 正常上限値）÷（AST 値÷ AST 正 常 上 限 値 ）．ALT についても同様に計算する．
血清グロブリ ンまたは lgG 値・正常上限 値との比
＞ 2.0 1.5 ～ 2.0 1.0 ～ 1.5
＜ 1.0
+3 +2 +1 0 ANA,…SMA
または LKM-1 抗体
＞1:80 1:80 1:40
＜ 1:40
+3 +2 +1 0
2. ゲッ歯目組織切片を用いた間 接免疫蛍光法による自己抗体力 価．ANA 力値は Hep-2 細胞を 用いた間接免疫蛍光法による測 定も可．小児は低力価でも陽性．
AMA 陽性 -…4
項目 点数 註
肝炎ウィルス マーカー
陽性 陰性
-…3 +3
3. Ａ型，Ｂ型，Ｃ型肝炎ウイ ルスマーカー．（すなわち lgM…
anti-HAV,…HBs…Ag,…lgM…anti-HBc,…Anti-HCV お よ び HCV…
RNA）．これらの肝炎ウイルス マーカーが陰性であっても肝障 害を惹起し得るウイルス（CMV,…
EBV など）の関与が想定され る場合には，それぞれのウイル スマーカーを測定する．
薬物服用歴 陽性
陰性 -…4
+1
4. 肝障害出現時までに肝障害を 惹起し得る既知またはその可能 性のある薬物服用歴．
平均アルコー ル摂取量
＜ 25…g/ 日
＞ 60…g/ 日
+2
…-…2 肝組織像 interface…hepatitis
リンパ球や形質細胞 優位の細胞浸潤 肝細胞のロゼット形成 上記のいずれの所見 も認めない
+3…
+1… +1
…-…5 胆管病変
他の病変
-…3
-…3
5. 胆管病変とは，PBC または PSC に特徴的な病変（適切な 生検肝組織標本により確認され た胆管消失を伴う肉芽腫性胆 管炎や胆管周囲の高度の同心 円状線維化）および／または 銅／銅関連蛋白の沈着を伴っ た門脈周囲の顕著な胆管反応
（いわゆる marginal…bile…duct……
proliferation…with…cholangiolitis）．
6. 異なる病因を示唆する明らかな 病変または複数の疑わしい病変．
他の自己免疫疾患の合併 +2 7. 患者または一親等での他の自 己免疫疾患の合併．
付加項目
他の自己抗体陽性 +2…
8. 他 の自己 抗 体 や HLA…DR3 または DR4 に対 する加 点は，
ANA,…SMA お よ び LKM-1 の いずれも陰性の症例に限る．
9. 他の自己抗体とは測定方法 が 確 立 さ れ，AIH へ の 関 連 が明らかとされた自己抗体で，
pANCA,…anti-LC1,…anti-SLA,…
anti-ASGP-R,…LSP,…anti-LP,…
anti-sulfatid などが含まれる…
（成書参照）．
（次ページへつづく）
88 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 89
自己免疫性肝炎
自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
自己免疫性肝炎の治療
項目 点数 註
付加項目 HLA…DR3 または DR4 陽性治療反応 性
寛解
再燃
+1……
＋ 2
＋ 3
10.HLA…DR3 や DR4 は主とし て北欧コーカソイドや日本民族 に関連している．他の人種では AIH との関連が明らかとされた DR3,…DR4 以 外 の HLA…class…
Ⅱ抗原が陽性の場合 1 点加点す る．11. 治療に対する反応性（別表 に示す）の評価時期は問わず，
治療前の合計得点に加点する．
総合点数に よる評価治療前
AIH 確診例（definite）
AIH疑診例（probable）＞15 10 ～ 15 治療後 AIH 確診例（definite）
AIH疑診例（probable）
＞17 12 ～ 17 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）
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原発性胆汁性胆管炎（PBC）
原発性胆汁性胆管炎 （Primary…biliary…cholangitis:…PBC）は，
中高年の女性に好発する慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患で す．自己免疫機序により肝内小型胆管が選択的に破壊され消失 することで，慢性進行性の胆汁うっ滞を呈します．病理組織学 的には慢性非化膿性破壊性胆管炎（chronic…non-suppurative…
destructive…cholangitis:…CNSDC）と肉芽腫の形成，進行性 の胆管消失が特徴とされています．臨床的には胆汁うっ滞に伴う そう痒感が特徴的です．検査所見としては自己抗体の一つである 抗ミトコンドリア抗体（AMA）が高率に（90% 以上）検出され ますので診断的意義は高いと考えられています．
約 70% が無症候性．有症状例の初発症状は皮膚掻痒感，
黄疸が多い．
臨床的特徴
PBC の腹腔鏡像
（増悪時）
赤色紋理が出現して お り， 実 質 の 炎 症，
壊死を疑わせます．
PBC の胆管像
PBC に特徴的な CNSDC．組織学的には PBC と診断できる．
胆管が細胞浸潤（矢印）によって 障害されています．
90 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 91
原発性胆汁性胆管炎 原発性胆汁性胆管炎
自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
関連自己抗体
自己抗体 疾患，病態との関連 MBL 関連製品 診断 基準
抗ミトコンドリア
抗体（AMA）
PBC で高率（90%以上）に出現．
CLEIA
ステイシア MEBLux™ テスト ミトコンドリア M2
ELISAMESACUP™-2 テスト ミトコンドリア M2
IIF 法フルオロ AID-1 テスト
◎
抗核抗体
ANA 陽性 PBC の ANA 染色型はセン トロメア型，核膜型 が多い．CLEIA
ステイシア MEBLux™ テスト ANA
ELISAMESACUP™ ANA テスト
IIF 法フルオロ HEPANA テスト 抗セントロメア
抗体
PBC でしばしば陽性となる． CLEIA
ステイシア MEBLux™ テストCENP-B
ELISAMESACUP™-2 テスト CENP-B 抗核膜抗体
PBC でしばしば陽性となる． IIF 法
フルオロ HEPANA テスト
原発性胆汁性胆管炎（PBC）の診断基準
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治療・患者管理
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92 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 93
原発性胆汁性胆管炎
自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
天疱瘡
天疱瘡は，皮膚および粘膜を標的とする臓器特異的自己免 疫疾患です．中年期以降の人に好発し，粘膜および皮膚の弛 緩性水疱とびらん面を特徴とする尋常性天疱瘡（PV）と小水 疱と落屑を伴う紅斑を特徴とする落葉状天疱瘡（PF）に分類 されます．
天疱瘡患者血中には IgG クラスの抗表皮細胞間抗体が認め られます．抗原タンパクはケラチン中間径線維が裏打ちするデ スモソームに存在し，PV 抗原，PF 抗原はそれぞれデスモグレ イン 3（Dsg3），デスモグレイン 1（Dsg1）と命名されていま す．半数以上の PV 患者血清中には抗 Dsg3 抗体のみならず 抗 Dsg1 抗体も存在します．
尋常性天疱瘡（PV）
◎弛緩性水疱とびらん面（皮膚・粘膜）
ほぼ全例に，口腔内に生じる有痛性のびらんを認めます．半数以上の 症例に口腔のみならず皮膚にも，弛緩性の大・小水疱が多発，破れて疼 痛の強いびらん面を認めます．適切な治療なしでは，びらん面は表皮形 成が行われにくく，拡大・融合します．
落葉状天疱瘡（PF）
◎小水疱と落屑を伴う紅斑（皮膚）
弛緩性水疱が生じたあとが乾燥 して落葉状の落屑を生じることから 命名されました．頭部，顔面，胸，
背などに好発し，口腔などの粘膜 病変はまれです．予後は概して PV より良好です．
臨床的特徴
皮膚病変
皮膚病変 口腔内病変
94 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 95
天疱瘡 天疱瘡
自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL 自己免疫疾患の診断基準と治療指針 第 9 版，2018 年 4 月，発行 MBL
…
関連自己抗体
自己抗体 MBL 関連製品 診断
基準
抗デスモグレイン 1
IgG 抗体
（抗表皮細胞間抗体）
CLEIA
ステイシア MEBLux™ テスト Dsg1
ELISAMESACUP™-2 テスト デスモグレイン 1
◎
抗デスモグレイン 3
IgG 抗体
（抗表皮細胞間抗体）
CLEIA
ステイシア MEBLux™ テスト Dsg3
ELISAMESACUP™-2 テスト デスモグレイン 3
◎
抗デスモグレイン 1 抗体（MESACUP™-2…テスト…デスモグレイン 1とステイシア MEBLux™…テスト…Dsg1）と抗デスモグレイン 3 抗体（MESACUP™-2…テスト…デスモ グレイン 3 とステイシア MEBLux™…テスト…Dsg3）の測定結果を組み合わせることに より PV と PF の鑑別診断が可能になります（下表）
抗 Dsg3 抗体
陰性 陽性
抗 Dsg1 抗体 陰性 他の疾患又は健常者 PV（粘膜優位型 *）
陽性 PF PV（粘膜皮膚型 **）
* 粘膜優位型 : 主に口腔粘膜などの粘膜が侵される．
** 粘膜皮膚型 : 粘膜にとどまらずほぼ全身の皮膚が侵される．
天疱瘡の病理組織学的所見
尋常性天疱瘡（PV）
表皮下層の基底膜直上に棘融解性 表皮内水疱を形成
落葉状天疱瘡 （PF）
表皮上層に棘融解性表皮内水疱を 形成
天疱瘡の診断基準
日本皮膚科学会，2010 年 A 症状…
１. 皮膚に多発する，破れやすい弛緩性水疱
２. 水疱に続発する進行性，難治性のびらん，あるいは鱗屑痂皮性局面 ３. 口腔粘膜を含む可視粘膜部の非感染性水疱，あるいはびらん ４. ニコルスキー現象陽性
B 検査所見 １. 病理組織学的所見
表皮細胞間接着障害（棘融解）による表皮内水疱を認める．
２. 免疫学的所見
（１）直接蛍光抗体法により，病変部ないし外見上正常な皮膚・粘 膜部の細胞膜（間）部に…IgG（ときに補体）の沈着を認める．
（２）血清中に抗表皮細胞膜（間）IgG 自己抗体（抗デスモグレイ ン IgG 抗体）を，間接蛍光抗体法，ELISA または CLEIA により同定する．
＜診断のカテゴリー＞
Definite： A のうち 1 項目以上＋ B-1 を満たし，B-2 のうち 1 項目以 上を満たす症例
または，A のうち 2 項目以上＋ B-2 の 2 項目を満たす症例 出典：厚生労働省ホームページ（2018 年 3 月現在）