Annulo-aortic Ectasia　：　その病態と外科治療について

50 としては加令に伴ない左室肥大所見に加えて，ST・T の変化が目立ち，電気抽は右に傾く傾向にあった．不整 脈としては心房動が22才，44才，66才，68才，の4例に 認められた， 7，同胞にみられた先天性，両側性梼尺骨癒合症につ いて （第二病院整形外科） ○石上 宮子・大野 博子・菅原 幸子 先天性椀尺骨癒合症の中で，一家系に2人以上みた報 告は比較的まれである． 今回，われわれは同胞2例にみられた先天性両側性挽 尺骨癒合症を経験したので報告する． 症例は12才男子，10才女子の兄妹であり，日常生活に 不自由がなかったので，この疾患に対しての治療は受け ておらず，兄が両手打撲にて来院した時に発見したもの である・両症例とも，両側前腕の回内外運動が不能であ る以外は，肩・肘・手関節の運動は正常である．兄はそ の他の疾患を有しないが，妹は動脈管開存症・心房中隔 欠損症・口蓋破裂を合併している． 従来，この疾患の報告は治療に関してのものが多く， 遺伝，染色体についての検討はいまだ充分ではない．わ れわれの症例は日常正野に不自由を感じないため，手術 はしなかったが，染色体および家系の検索を行なったの で，この点に関して文献的考察を加えて報告した． 8．〔症例検討会〕喘息死 （司会）笠井和教授 追って全文を本誌に掲載する， 9．〔綜説〕A皿ulo層aordc Ectas董a 一その病態と外科治療について一 （心研外科）橋本 明政 特発性嚢胞性中膜壊死を基盤とし，上行大動脈の根部 を含む動脈瘤化を来たし，同時に大動脈弁輪の拡大を伴 い，しばしば大動脈弁閉鎖不全を合併する疾患を，Ellis らはAnnulo−aortic Ectasiaと命名した．この疾患に は，Marfan症候群のStigmataを伴う場合とそうでな い場合とがあり，比較的稀なものとされながらも，すで に心研では内科治療例10例以上，外科治療を行なったも のでも18例あり，年内数例は入院例のある疾患である． この疾患に関しては，すでにその臨床豫と病理につい て報告してあるが，臨床的には比較的永い間症状もあま りなく経過していながら，していながら，一たん病状が 悪化してくるとその進行は早く，心不全で死亡するか， また遇経過中に上行大動脈瘤破裂で死亡する．このよう に，一たん病状が悪化すると予後は極めて悪いため，そ の外科治療についてはかなり以前から種々研究されてき たが，上行大動脈と大動脈弁とを同時に置換するという 困難な手術のため，はじめは手術死亡率も高く，よって その手技に関しては種々に変遷を経てきており，最近に なって心臓外科，なかんづく大動脈弁置換術の成績が良 好となるのと平行して，技術的にも種々の改善がなさ れ，今やAImulo・aortic Ectasia lこ対する手術成績と術 後予後は，一般の大動脈弁置換と同程度になってきた． ここでは，われわれの経験したAnnulo−aortic Ectasia の症例をもとに，その病態および外科治療について述 べ，特にその外科治療については，欧米における手術手 技の変遷を概説しつつわれわれの経験を述べる．そして 最近の改善された手技（Senta11法）によりわれわれの 手術例では7例中死亡は最初の1例のみで，後の6例は すべて生存し，術後経過も極めて良好という成績をあげ ており，その成績向上の誘因についても考察を行なっ た．

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