著明ナル頭骨化骨障碍ノ1例二就テ

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著明ナル頭骨化骨障碍ノ1例二就テ

金澤鰐科大學理學的診療科撃教室

清 水 宗 一 郎 千   松    博

    〔昭和9年3月12日受附）

目   次 1、緒  書

2．症  例 3．総括及考察

4．縞  論   文  献

1．緒   言

 初生児頭蓋二於テ者シヰ化骨障腸又ハ化骨鉄損テ誌ムル疾、霞、ニハ数多アルモ，就中現今 歴々臨床家ニョツテ注意サル・モノハ，臓下垂搬性地固頭蕉（hypoPhys射e Landk邊rt㎝一 sch蚤del），頭蓋癖（Kraniotabes），遺侮性大頭 頂子L（Forami口盆p盆rietalia permagna he爬dit一 灯ia），化骨不全症（Ostoog㎝esis imperfecta）等 ヲ以テ共ノ主テルモノトス．

 Wi・1・nd二体レハ先天性軟頭蓋ハ綱チノ初生見ノ20劣二謝リョサレルト語ヒ，同氏ハ軟頭 蓋ノ徴候二於テ（1）We1che umb1cgbare Nahtr富nder（2）kn1tternde1e1cllt ein蝸。kb舳 Sd］麦delpπticn（3）L固。ken u．Lδcher ヲ厚別セリ．

 Hochsingerハ先天性ノ Sch註de1騎。kenテ家ノ3型的チ（1）augeborene Liickemch童deI（2）

目㎎ebor㎝e We1chsch査de1（3）angebo・㎝e D固㎜sc舳de1二分類セリ．

 之等ノ頭部化骨障碍叉ハ猷損ノ原因二1綱シテハ，何等カノ過偉的素因，内分泌障碍（殊二 甲状腺，胸腺，脳下垂鰹）月令坐時ノ側・嬢病性蟹化，徽毒叉八局所的臓内壁昂進等之ヲ枚撃ス ルニ邊アラス．

 就申，化骨不全症二就テハ最近甲状腺ノ機能障碍ト密接ナノレ開係ニアリト云ハル・モ（S．

Joha・sson，Fu・hs，Fra㎎e・heim），Dieter1eハ之テ否定シ，月台生時ノ骨護育ハ甲状腺二無 闇係ナリト唱ヘタリ．

 DiH㎝bu・ge・ハ慢性硬腱膜炎ノ合併セルラ見テ之ニコル榊経世螢差障碍ナリトシ，St・eI−

Znerハ動物資験ノ戒艦ニヨリ「カルシウム」ノ同化障碍ナハ見倣セリ．

 VroIik（1848）物ノテ化骨不全症テ所言馴台見性狗嬢病ノエ型トシテ記載セルモ，S捌ing（i 889）ニョリ胎児性拘棲病（常時ハ未ダ現今ノ如ク胎見性較骨螢養障碍性骨形成Chondrodys−

t・・phia foet・li・ト稚セラレテ居ナカツタ）トハ金ク別個ノ疾、霞、ナル事ガ明カニサレタ．予等 ハ高度ノ頭骨化骨障碍ニコル軟顕蒜ノ1例チ得テ英ノ経過ヲ麹擦スルニ，頭音蛭X級葛眞像ニ テハ著明ナル化骨不全症ノ像二酷似スルニ拘ラズ，四肢，躯幹ノ骨格二於テハ化骨遅延ヂ認

ムルノミニシテ，該症二特有ナル軟骨内化骨或ハ骨膜内化骨ノ障碍ヲ鉄キ而モ爾饒ノ何レノ 化骨障碍性疾患ニモ該當セサル特異ナル疾患ナリト認メ，裁二之テ言巳載シテ諸見ノ御批制テ 仰グ次第デアリマス．

2．症   例

 患者 大橋菓，昭和6年12月6目生，男児．

 初診 昭和7年3月8目．

 （・〕家族歴．

 家族及近親者二道鶴的疾患（殊二囎形，諏経系統ノ疾患〕ナク，愚者ノ父母ニモ格別ノ疾患ナク，叉喫働 酒共二少量ヲ嗜ムノミ．

 （b〕跣佳麗．

 愚兄ノ母ハ妊娠5ケ月ノ頃成種ノ費藥ヲ服用セルガタメ著シギ子宮出血ヲ來セルモ・触兄ハ流産スルコ トナク，出産時期ハ正常，頭位ヲ以テ出デ出産ハ容易ナリキ．

 両親ハ出産後該兄ノ頭部ノ著シク柔軟テルニ驚ケルモ，英後ハ時々吐乳アル他二格別身鶴二機能文ハ機 質的異常ヲ認メザリキ．母乳ヲ皿テ醤養セリ．爾後頭部ハ必然トシテ柔軟ナルヲ盤テ蓬二昭和7年3月8 日峻後4ケ月〕當外來ヲ訪レテ診断ヲ乞フニ到レリ、其後昭和8年4週13目及昭利g年2月ユ7日二當外來

二來レリ．

 歩行ノ初メハ生後1年4ケ月．智的護育モ亦略正常ナリ．但歯牙ノ藪育ハ極メテ違レ，1oケ月二列リ始 メテ上顎門趨ノ譲生ヲ見タリ．

 〔C〕 臨床的所見．

 初診當時，愚兄ハ螢養稽劣リ，軽度ノ臆水腫ノ如キ頭形ヲ星セル他二外見上著ツキ崎形及疾患ヲ認メ

ス．

 胸部ハ軽度ノ漏斗胸ヲ呈スルモ，心麓部，肺臓部ハ打診及鏑診ニテ異常ヲ認メス．

 腹部二於テハ脾臓ヲ微二鰯レ，肝臓ハ肋骨弓下2横損二下綴ヲ鰯知スルモ病的研昆ナシ．

 膝譲腱反射正常，「パピソスキー」陰性．

 頭部ヲ鰯診スルニ，眉間，後頭骨結節ヲ連スル線ヨリ上方ハ金ク柔軟一二ツテ容易二指腫ニヨリ凹ミ，槍 モ緊張セル護譲球ノ如キ感ヲ抱カツム．

 ワッセルマン氏反騰 陰性．

 血液像（初診當時〕

 赤血球数493万・血色素〔ザーリー）・80％．白血球藪12000．

 白血球百分率．

 中性嗜好白血球 側、5％，鰹基1性嗜好白血球O％「エオジン嗜好白血球7％，淋巴球蛎％堆核細胞6％．

 （b）「レハゲソ」所見．

 （イ〕頭骨 （第工圏，口，b，c〕

 第ユ回撮影〔生後4ケ月）二於テハ上顎骨，下顎骨。前頭骨，胡蝶骨ノ1部，側頭骨錐魑部及後頭骨結範 部附近二於テ漸ク化骨ヲ認メ得ルノミニシテ，頭蓋ノ其他ノ部分二於テハ金ク骨質ノ陰影ヲ鉄ク．簡上下 顎骨内二乳歯ノ存スルヲ認ム．

       【50】

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 第2回撮影（生後1年5ケ月）二於テハ上下顎骨ハ殆ド完全二化骨シ，前頭骨ノ大部亦骨質トナレリ、而 シテ両側ノ頭頂骨結範部，側頭骨鱗部，後頭骨鱗部側方二於テ漸ク韮薄ナル「モザイク」穣化骨ノ始マレル ヲ見ル、文永久歯ハ乳歯二績イチ顎骨内二験生ツオレリ．

 第3回撮影（生後2年3ケ月〕二於テハ前頭骨，後頭骨，側頭骨，頭頂骨二於ケル化骨ハ前回二比シ著シ ク進行セルモ・未ダ頭頂骨・側頭骨鱗部・後頭骨鱗部ノ化骨ハ「モザイク」檬ノ形態ヲ脱セズ・大聰門ハ筒 長径19−O糎，幅径10．5糧ノ菱形ヲ呈シテ存シ，側聰門ハー蓬略5糎ノ等蓬3角形ヲ星シテ存在ス．

 （口）脊椎〔第2圃，第2回撮影）一

 第1回撮影（生後4ケ月）二於テハ椎麗ハ上都胸椎及頸椎二於テハ漸ク化骨始マレルノミテルモ，其他ノ 椎膿ハ殆ド完全二化骨セリ．椎弓ハ何レモ化骨ヲ始ムルモ，未ダ左右癒合シテ弓形ノ完成ヲ見ルニ到ラ

ズ、

 第2回撮影（生後2年3ケ月〕二於デモ頸椎長上部胸椎ハ周擾部ノ化骨未ダ完成セズ．從テ未ダ椎鵠及椎 弓ノ化骨部ハ癒合セズ．耐シテ椎弓ハ頸椎ヨリ第5胸椎迄及第4腰椎以下ハ未ダ左右ノ化骨合セスシテ固 隔ヲ嬢ス．

 1ハ）副臓前部〔第3圏・，b〕

 第1回撮影（生後4ケ月〕二於テハ肩岬骨ノ化骨略通常テルモ，上腰骨々頭核ハ未ダ認メラレズ、

 第2回撮影（生後2年3ケ月〕二於テハ己二上臓骨々頭核艮鳥曝突起ノ化骨核現出セルラ見タリ．

 （二〕肘調節部（第4圏〕

 生後2年3ケ月二於テ，鷺麗突起棲ノ漸ク認メ得ル小離トシテ出現セルラ見タリ．

 （ホ〕骨盤，股関節部〔第5圏，亘，b）

 第1回撮影1生後4ケ月〕二於テハ腸骨，坐骨ノ化骨ハ認メラル・モ恥骨ハ未ダ化骨ヲ認メス，

 第2回撮影〔生後2年3ケ月）二於テハ更二恥骨，大腿骨々頭ノ化骨ヲ見ル．

 （へ）膝関節部（第6圖a，b）

 第1回撮影（生後4ケ月〕二於テハ大腿骨下骨端化骨核ハ存スルモ脛骨上骨端化骨核ハ認メラレズ、

 第2回撮影〔生後2年3ケ月〕二於テハ脛骨上骨端化骨核モ殆ド正常二近キ駿育ヲナセルヲ見タリ．

 〔ト〕腕闘師部（第7圏〕．

 第2回撮影（生後2年3ケ月〕二於デモ未ダ手振骨，接骨λ端，尺骨東端ニハ化骨核ノ出現ヲ見ズ．

 （チ〕 足開節部（第8圏3，b）、

 第I回撮影〔生後4ケ月〕二於テハ足根部二何等化骨核ヲ認メス．

 第2回撮影〔生後2年3ケ貝）二於テハ腺骨及距骨ハ化骨可ナリ二進行セルモ，其処ハ股子持二相當スル 部位二小ナル化骨紬ヲ認ムルノミ，叉脛骨下骨端核ハ椙當二譲育セルモ，腓骨下骨端核ハ漸ク小ナル化骨 黒占ノ出…見セルラ見ルノミ．

3．総括及考察

 （イ）一般状態殊二護育

 患者ハ欝養硝劣レルモ，四肢．躯幹ノ運動二異常ナク，英他ノ臨床的所見二於デモ頭部ノ 異常柔軟ナル事及歯牙護育ノ遅延以外ニハ何等特記スベキ事柄ナシ、叉智カそ1略通常ト思惟

サル．

患兎ノ護育ヲ見ルニ第1表ノ如シ．

       第

1  表

、㍉甫一」身長（纏）髄（剛頭園（糎）

生後 4 ケ 月 生後 2年3ケ月

57，5 79．5

4，2 10．2

37，6 47．O

 而シテ吉田氏ノ日木人勇兄護育続計表二比較スルr（第2表参照），忠見ノ身長，髄亀頭 園ノ護百八略通常範園内ニアルヂ認ム．

       第2表 吉田氏日本人男児殺育統計表

、⊥■㌔

@㌔＿  ■1

N齢㌔＼一

初  生  兄 ^{49．1 2．9 33．4} 満  ユ  歳 ^{72，3 9．0 45．1}

1歳乃至2歳

2歳乃至3歳

 （口）化骨状態

・

 頭蓋1骨ノ化骨ハ著シク遅延シ，生後2年饒二列リテモ倫化骨ノ進行程度ハ胎生期ノ域テ脱

セズ．

 深堀氏ニョレバ上膵骨々頭棲ハ生後2ク月ノ終リニ出現スト，然ルニ比ノ例二於テハ4ク 月二於デモ米ダ之テ認メス．

 叉深堀氏ハ初生児骨盤二於テ巳二腸骨，坐骨，恥骨チ認メ，大腿骨々端化骨核ハ生後5ク 月二出現スト云ヘリ．北ノ愚兄ニテハ生後年ク月二於テ未ダ恥骨ノ化骨ヲ鉄キ，2年3ク月 ニシテ漸ク正常二近ヅクリ．

 叉膝關節部二就テハ，野崎氏八大腿骨下骨端化骨核ハ凡ソ月台生未期迄ニハ完成シ，脛骨上 骨端化骨核ハ出産前後二現出スト云ヘルモ，此ノ例ニテハ生後4ク月ニシテ未グ脛骨上骨端

ノ化骨テ認メス．生後2年3ク月ノ檎査二於テ骸化骨ノ略正常二近キ状態トナレルヲ認メタ

リ．

 藤波氏ニョレパ，小頭骨，有鉤骨ハ通常生後2ケ月半（1ケ月乃至6ク月），榜骨々端ハ通 常1年3ケ月（8ケ月乃至3年）ニテ化骨テ始ムト云フ．然ル二本例二於テハ生後2年3ク月 二列ルモ未ダ手振骨，榜骨片端ノ化骨テ見ズ．

 藤浪，深堀爾氏ニヨ1ノバ足根骨ノ化骨二於テ脹骨ノ化骨ハ胎生6ク月乃至7ケ月，距骨ノ 化骨ハ胎生7ク月乃至8ク月二始リ，般子骨ハ生後3ク月，第3換状骨ハ生後8ク月，第1 換状骨ハ通常1年6ケ月，第2換状骨ハ2年ノ始メ，舟秋骨ハ通常3年7ケ月二化骨テ始

メ，叉脛骨下骨端ハ生後8ク月，腓骨下骨端ハ生後gケ月ニシテ化骨テ始ムルナ常トス．本 例二於テハ生後4ク月テ過グルニ，已二護現スベキ踵骨，距骨，殻子骨接未ダ現ハレス．生        【52】

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後2年3ク月ノ検査二於テ踵骨，距骨ノ化骨ハ越レルモ，生後3ク月二護士スベ寺殻子骨核 ハ漸ク小ナル化骨離テ現ハスノモニシテ，共他正常ノ場合二已二見ラルベキ第1，第2橡1状 骨ノ化骨ハ未ダ全ク之テ認メス．邸，足根部二於デモ著シ字化骨遅延ノ状態テ認ム．

 （ハ）診断及鑑別診断

 北ノ愚兄二於テ見ル最モ著明ナル蟹化ハ，全身的殊二頭骨二於ケル著シギ化骨遅延ナル

㌔之ガ果シテ如何ナル種類ノ疾患二麗スルカニ就テハ俊二断定スルラ難シトス．頭畿骨化 骨状態テ見ルニ，Osteo9㎝es1s impe・fecta二於クルS．Johans㎝，N日ger，Fuchs比等1ノ記 載二酷似スルモ，該疾患ニテハ長瞥骨二於テ軟骨内化骨正常テルモ骨膜内化骨不全ノタメ長

サ正常ニシテ骨皮質極メテ薄キカ，又ハ骨膜内ノミナラズ軟骨内化骨モ不全ナルタメ，骨長 径ノ生長ハ殆ドナク，四肢極メテ短縮ラ來セルラ常トス．熱ル三木症例ニテ八四肢ノ管状骨 二於テ，骨端化骨ハ遅レタリト離モ，護士セル骨幹ノ構造ニハ異常ナク，印Osteogemsis imperf㏄t3トハ根木的二相違セルラ認ム．

 其他ノ頭骨化骨障碍テ來ス疾患例ヘバ地固状頭蓋，頭葦癖ノ姉キ限局性ノ化骨敏損ヲ球ス 疾患トハ，臨床的並二「レントゲン」所見二於テ明カニ厚別スル事ヲ得．

 （二）襲主原因

 患鬼二於テ「ワッセルマン」氏反胞1陰性ナルヲ以テ，徽毒テ否完スベク，又全身的二何等狗 憶病性所見ヲ認メサルヲ以テ該疾患ハ明カニ除外スベシ．Wieland氏モ亦先天性欲頭蓋ハ狗 俊病二無關係ナリト云ヘリ．

 又忠見ノ母親ガ妊娠申二或種ノ薬物ニヨリ激シ手子宮出血ヲ來セル事ガ間接ノ原因ヲナシ テ，何等カノ内分泌的異常ヲ誘護シ期ノ姉キ忠兄ノ化骨遅延テ來サシメタルナランカトモ思 惟セラル・モ，未ダ内外ノ文献二於テ期ノ如キ例ノ記載ナシニ

 倫条等ハ愚兄ノ護育二興味テ以テ観察ヲ糠綾申ナリ．

4 結   論

 （イ）条等ハ全身殊二頭蓋骨二於テ著シギ化骨遅延テ來セル1例テ報告セリ．

 （回）此ノ疾患八頭蓋骨ノ「1ノントゲン」所見二於テハOsteog㎝esis imperf㏄ta（Vrolik）

二類似スルモ，英他ノ四肢管秋骨二於クル所見ハ之ト全ク異リ，化骨核ノ護生ハ遅ル・モ護 生セル骨二於テハ何等病変ラ認メス．

 （ハ）本疾患ノ原因ハ凡ラク妊娠中ノ築物中毒ニコル子宮出血ヲ誘因トシテ或種ノ内分泌 的障碍テ來セルニ非ズヤト、冒、惟スルモ，倫観察ラ機織申ナリ．

5 文   戯

1〕E．Feer：Lehrbuch d．Kindeτbei1k㎜de X．Au舳ge．193α   2）P．趾a皿go曲eim：Di6 K冊口kheite口des Kmchen彗ystoms im Ki口d冊aner．1913（Neue Deutsche Chirurgiq lBd．10）。  3）

Ra凹beトKops曲：Lehrbuch u．At1as der＾n刮tomie XlIl，Au日age．K腕。chen u．E加d釘．    4）

S．』o11an囎。皿：Fin FauΨon OsteogeI〕e冨is．imperfect乱mit verbエei￡et6n Ge臓苫洲釘kalkungoη．Acta

      【53〕

radio1ogica Vol．1．1921．  5〕Nag61：Osteogene目is imp町fecta Vro1ik．Schweizer med．W㏄h一

㎝schr．1921．τI．  6〕WieIamd：Spezie1Io Pa止hologie des乃舳g㎜g舶pparates im Ki口d胴1t帆 II孔口dbuch d．allg．Pathologie u．p且1ho！og｛5che Anatomie des Kiηde量丑Iter≡…von Rr竈口≡ηg肌Schwalbe．

腕．2，Ab．1．   7〕亘㏄丘si掘ger l Uber Ostoop昌at11yτo冒i日foet昼1k W1㎝eτmed．W㏄h㎝scbr．

1908，Nr．44，W㎝er klin．WochenschL1908，NL47．   8）F皿。hs：Ein Beit螂g zuf I・ebre von Osteoge皿e；is imperfecta．V…rcbow Archiv lBd−202．1912．    9〕Stilling：Osteogensi畠i凪・

pe証ect3・Virchow Arcbiv Bd−115，188λ   エ0）Ka皿fma皿m：Unter5uchu1〕90b町die冒。9・fooねle RacIlitis・Mongr・丑町工in，1892・   11）S皿㎜i胞：lBe1t岨g zur LeIπe d，ChoDdrody；tmphia foeta1i；

皿、Osteoge口閉i5impeエfecta．De凹tsche Zeitschr、￡Chi打urgie、鴉d−107．1910．    12〕R㎜dolf Ne・

1Ira舳 ：Uber h町edit批e O昌5i阯atio帖dofekte der Scl］eitolbEine、（Fommi皿a parietalia p町m且gm her6d量t町i乱〕・Zeミtschr・「Kindε一he岨uode Bd．32．1922・  13〕Did町1e：Die Atbyre05≡s untcr bo昌。nderer 】ミ；etOcks…cht三gung det dabei auft1−etenden SktIettvef蓋nderunge刀，冒。wie d．di肝e−entia1di−

ag】〕o昌ti目。h vomohmlich i㎜肋t閉。ht kommenden St6fu口geηde昌KI〕ochenw呂。bstum5−Virc110wムr−

chiΨ18↓     14〕StodzIlor ： Foεtaks Myxoedem u・Cho口drodアstroPhi丑foetoli日hypeτp1亘冒tioa・

Jahrbuch f Kinderheil㎞ηdeユ899，50．  15〕肋此a皿一Seitz：腕109ie u・P目thologie des we・

ibes VIL弦nd・I．Teil一ユ927．   1個〕和田彌…郎，先天性化骨不全症二就テ，日本「レソトゲニ／」

學曾薙誌，第8巻，第2號．  17〕平行患茨郡，化骨不全症ノー例，愛知蟹學曾薙誌，第37巻，第 ユ2騎   工8〕古賀明恭，所謂艘膜炎患者二見タル骨ノX線的襲化二就テ，児科雑誌，第371筑箏 378鑓，昭和6年．  19〕鍍原道夫，脳下垂鰹性地闘頭蓋，實験蟹報，第16年，第192號．  20〕

藤預剛一，手振骨ノ化骨二就キテノrレントゲン」學ニョレル醗究，中外慶事新報，第779號． 21〕

藤波剛・，深堀溝蕩足根骨ノ化骨期二就チノ「レ1／トゲ：／」研究成績，中外轡事新報第939號．

22、深堀涛藩，「レントゲン」影像上二於ケル股麗範構成骨ノ化骨核譲現期菰二骨端融合期，日本「レ ントゲン」學禽雑誌，第1巻，第ユ號．  23〕同人，「レγトゲソ」影像上二於ケル日本入四肢管状骨 骨端並二英他ノ化骨期ノ研究，成醤曾雑誌，第46巻，第1號．  24〕野崎公義，「レントゲン」像ニ ョリテ見タル日本人胎児並二初生児ノ上下面肢端化骨杉並二手根骨，足根骨化骨核ノ出現状態二就テ，

蟹學研究，第1巻，第1號．  25〕藤痕囲ト，手振骨化骨二就キナ「レ1／トゲソ」撃ニョレル瞬発，

中外蟹事新報，第779鑓．  26〕泉源吉，本邦人胎児ノ脊椎化骨二麗スル「レントゲン」解剖學的研 究，解剖學維誌，第2亀第5貌．  27〕吉田童信，身長・麗重及頭園測定成績ノ綜合的観察二基

ク日本人身膿護育ノ民族的個有性二就テ，蟹事公論，第754鏡乃至第799號．  28）池田三千畝，骨 及開節ノ「レントゲン」診断學，昭和8年．

6 附   圏

附圏製作二多大ノ御努力下サレシ鴬料高木技術員二深謝ス．

【54】

清水・平松論文附闘 （・）

第1圖．（訂）

 生後4ケ月

第1固（b）

生後I年5ケ月

第1国（c）

生後2年3ケ月

生後2年3ケ月

第2国

第3固 （a）

 生後4ケ月

第3圖 （b）

生後2年3ケ月

生後2年3ケ月

第4固

第5圓 （a）

 生後4ケ月

第5圖 （b）

生後2年3ケ月

清水・平松論文附周 13〕

二○

一I」 ｝凹「      『 一

策6圖 （a）

 生後4ケ月

第6圖（b）

生後2年3ケ月

生後2年3ケ月

第7回

第8圓（・）

 生後4ケ月

第8圓（b）

生後2年3ケ月