Title
腎嚢胞性病変を伴う腎細胞癌
Author(s)
寺地, 敏郎
Citation
泌尿器科紀要 (1995), 41(9): 697-701
Issue Date
1995-09
URL
http://hdl.handle.net/2433/115570
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
泌 尿 紀 要41=697-701,1995 697
腎嚢胞性病変を伴 う腎細胞癌
京都大学医学部泌尿器科学教室(主 任:吉 田 修教授)
寺
地
敏
郎
DIAGNOSIS
AND
TREATMENT
OF RENAL
CELL
CARCINOMA
ACCOMPANYING
THE
CYSTIC
LESION
Toshiro Terachi
From the Department of Urology, Faculty of Medicine, Kyoto University
Approximately
15% of cases of renal cell carcinoma
(RCC)
present cystic configuration
on
radiologic
and pathologic
examination.
The mechanisms of cyst formation
in RCC are intrinsic
multilocular
cystic growth (multiloculated
renal cell carcinoma:
MCRCC), unilocular
cystic growth
(cystadenocarcinoma),
cystic necrosis and tumor growth from the epithelial lining of a preexisting
cyst. These cystic lesions accompanying
RCC are often difficult to differentiate from the
multilo-culated renal cyst (MLC)
or other benign
cystic lesions such as hemorrhagic
cyst and so on.
Differential
diagnosis of the complicated
renal cystic lesions is discussed in this review.
(Acta Urol. Jpn. 41: 697-701, 1995)
Key words:
Renal cystic lesion, Renal cell carcinoma
腎 嚢胞 性病 変 の診 断 は 二 つ の問 題 を 含 ん で い る.ま ず第 一 に,背 景 とな る遺 伝 性疾 患 の有 無 を 検 討す る こ とで あ り,も う一 つ は 腎 癌 の 合併 を見 落 と さな い こ と で あ る.TablelI)に 腎 の 嚢 胞性 病 変 を きた す遺 伝 性 疾 患を 示 した.こ の中 で は多 嚢胞 腎(autosomaldomF nantpolycistickidney:ADPKD)やmultiple
Table 1. Cystic disease of the kidney') Genetic
Autosomal recessive (infantile) polycystic kidneys Autosomal dominant (adult) polycystic kidneys Juvenile nephronophthisis -medullary cystic disease
complex
Juvenile nephronophthisis (autosomal recessive) Medullary cystic disease (autosomal dominant) Congenital nephrosis (familial nephrotic syndrome)
(autosomal recessive)
Familial hypoplastic glomerulocystic (cortical microcystic) disease (autosomal dominant)
Multiple malformation syndromes including renal cysts Nongenetic
Multicystic kidney (multicystic dysplastic kidney) Multilocular cystic kidney (multilocular cystic nephroma) Simple cysts
Mudullary sponge kidney (<5per cent of cases inherited) Sporadic glomerulocystic kidney disease
Acquired renal cystic disease Calvceal diverticulum (pyelogenic cyst)
malformationsyndromesに 含 ま れ る 常 染 色 体 優 性 遺 伝 のvonHippel-Lindau病,結 節 性 硬 化 症 が 腎 癌 を 合 併 す る.ま た,非 遺 伝 的 疾 患 の 中 で も,多 房 性 腎 嚢 胞(multilocularcystickidney:MLC)や 単 純 性 腎 嚢 胞(simplecysts),あ る い は 慢 性 腎 不 全 患 者 の 後 天 性 多 嚢 腎(acquiredrenalcysticdisease: ARCD)へ の 腎 癌 の 合 併 が あ る. 一 方 ,腎 細 胞 癌(renalcellcarcinoma:RCC) の 約15%が 画 像 上 あ る い は 組 織 学 的 に 嚢 胞 性 変 化 を 示 す と い わ れ て い る2).特 にRCCが 多 房 性 に 発 育 し た 多 房 性 嚢 胞 状 腎 癌(multilocularcysticrenalcelI carcinoma:MCRCG)は,非 遺 伝 性 疾 患 の 片 側 性 のMLCの 嚢 胞 壁 にRCCが 発 生 した も の と の 鑑 別 が,常 に 問 題 と な る. そ こ で ま ず,嚢 胞 性 病 変 を 伴 う腎 癌 を 形 態 的 に 分 類 し,MCRCGとMLCにRCCが 合 併 し た も の と の 鑑 別 に つ い て 整 理 を 試 み る.つ ぎ に,嚢 胞 へ の 腫 瘍 性 病 変 の 合 併 の 有 無 の 鑑 別 に 重 点 を 置 き,COmplica-tedrenalcysticmassの 診 断 に つ い て 検 討 を 加 え る. さ らに,vonHipPel-Lindau病 に 伴 う 腎 嚢 胞 の 治 療 方 針 に つ い て 私 見 を 述 べ た い. 嚢 胞 性 病 変 を 伴 う 腎 細 胞 癌 の 形 態 的 分 類
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泌尿 紀 要41巻9号1995年 ゆ ボ 〆 ＼'壇 ・メ 譲 義
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Fig.2.EnhancedCTofthecystadenocarci-nomaof.thekidney。Thecystcontent lsnothomogeneousandanenhanced tumorislocatedontheunilocularrenal cystwall・ のHartmanら は,腎 細 胞 癌 が 嚢 胞 性 の 形 態 を 示 す 機 序 と して,内 因 性 の 多 房 性 発 育(Fig.1=MCRC・ C),内 因 性 の 単 房 性 発 育(Fig.2:cystadenocarci noma),嚢 胞 性 壊 死(cysticnecrosis),お よ び 単 純 性 腎 嚢 胞(preexistingsimplecyst)の 上 皮 か ら の 腎 癌 の 発 生 を 挙 げ て い る2).嚢 胞 性 の 形 態 を 示 すRCCの 中 で 最 も 多 い の はMCRCCで 約40%を 占 め る.cys・ toadenocarcinomaは 約30%を 占 め,腫 瘍 の 多 く は 乳 頭 状 発 育 を 示 す.cysticnecrosisは 約20%を 占 め る が,前2者 と の 鑑 別 点 と し て は 壊 死 組 織 周 囲 の 嚢 胞 壁 の 表 面 に 腫 瘍 細 胞 が 見 ら れ な い こ とで あ る.単 純 性辮雛 緯
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Fig.3.Thecystwallofthemult孟10cularcystic renalceHcarcinomaislinedbytumor cellsandtheclearcelltumorcellsare alsoseenintheseptumofthelocules. 魯.舗
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Fig.4.Thecystwallofthemult童locularcystic kidney量slinedbyeosinophiliccubo三dal epithelialcells.Immaturerenaltubules areseenintheseptumoftheloculesof thiscase。 腎 嚢胞 の上 皮 にRCCが 発 生 した もの は 稀 で あ り, 嚢 胞周 囲 に は 腫瘍 を認 めず,大 きな 嚢 胞 で は腫 瘍 以外 の 部位 の 嚢胞 上 皮 は 脱 落 して い る こ とが 多 い2).MCRCCとMLC+RCCと
の
鑑 別診 断 と治 療
MLCは 線 維 性 の 被 膜 に包 まれ,肉 眼 的 な形 態 で は しば しば 偽 被膜 に覆 われ たMCRCCと 鑑 別が 困難 で あ る.し か し,MCRCCの 嚢 胞 の表 面 は 通 常 淡 明 型 腎癌 細 胞 で 覆 われ,そ の隔 壁 の 間 質 に も多 くの場 合 淡 明型 腎 癌 細 胞 が あ る(Fig.3).一 方,MLCの 嚢 胞 の表 面 は 単 層 の 好 酸性 立 方 上 皮 で 覆 わ れ て お り,と き に特 徴 的 な鋲 釘 状 上 皮 を示 す.ま た,間 質 に は間 葉 系 成 分 が 豊 富 で,未 熟 な 尿細 管 組 織 が み られ る こ と もあ る(Fig.4)。Hartmanら はMLCを 腎芽 細 胞 か ら 発 生す るWilms腫 瘍 の最 も良 性 の亜 型 と して扱 って お り,稀 にみ られ る悪性 の も ので は,そ の 間質 が 肉腫 様 で あ るこ とが多 い と述 べ て い る2・3).す な わ ち,細寺 地:腎 嚢 胞性 病 変 ・腎 細胞 癌 胞 隔壁 の 間質 に淡 明型 腎 癌細 胞 が あれ ぽMCRCCで あ り,細 胞 隔壁 の間 質 が間 葉 系細 胞 の み で淡 明型 腎 癌 細 胞を 認 めず,嚢 胞 上 皮の 一 部 の み に淡 明型 腎 癌細 胞 を認 め れ ばMLCに 腎 細 胞 癌 が 発生 した も の と考 え る,発 生 学 的 な分 析 は他 の多 くの成 書 に まか せ るが, この 考 え はPowel1ら4)やBo99sら5)が 提 唱 し た MLCの 定 義 に 反 す る も ので は な い.術 前 の 鑑 別 診 断 に役 立 つ 所 見 と して 嚢胞 内 の出 血,壊 死,石 灰 化 が MCRCC多 く見 られ る とい わ れ て い るが,絶 対 的 な もの で は ない.し か し,隔 壁 に厚 み が あ りCTや MRIで 隔 壁 のenhancementを 認 め れ ば,ま ず, MCRccと 考 え る(Fig.1). っ ぎにMCRCCとMLCの 治 療 につ い て 述 べ る ・ MCRCCはlowgradeの 淡 明細 胞 型 の腫 瘍 細 胞 か らな り,DNAploidyで もdiploid型 を示 し,そ の 予 後 は非 常 に 良 い とされ て い る6).術 前 に診 断が つ け ば腎 癌 と して 手 術す れ ば よい.MLCに 発 生 す る腎 細 胞 癌 も10wgradeの 淡 明細 胞 型腎 癌 であ るが,嚢 胞 壁 の み に存 在 す る た め,腎 部 分 切 除術 も選 択 肢 とな る.成 人 のMLCは ほ とん ど40歳 以 上 の女 性 に み つ か るが,腫 瘍 の合 併 を疑 わ せ る所見 が ま った くな け れ ば腎 部分 切 除 術 の適 応 と 考 え る.し か し,高 齢者 や compromizedhostで は経 過 観 察 もあ りえ る.
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."d 699 Fig.5.Magneticresonanceimaging(MRI)of thecongenitalmesoblasticnephroma. Thesolidmassandthecystfluidi皿 therightkidneyappearatthesamelow intensityareaontheupperTlweighted image.OntheT2weightedimagein themiddlethecystic亘esiQnsinthesolid massapPearasanenhancedmassin comparisontotheadjacentcysticlesions. Complicatedrenalcysticmass の 鑑 別 診 断 腎 嚢 胞性 病 変 と腫瘍 性 病 変 との 鑑 別,あ る いは 腎 癌 の合 併 の有 無 の鑑 別 の第 一 歩 は 画 像 診 断 に よる.す な わ ち,腎 嚢胞 性 病 変 の約80%を 占め る単純 性 腎 嚢 胞 を 除 外 す る. 超音 波 断 層 法 お よび 腹 部CTに よ る 単純 性腎 嚢 胞 の診 断基 準7・8)をTable2に 示 す.こ れ らの診 断 基 準 を満 た さ ないcomplicatedrenalcysticmassと し て鑑 別 を要 す る もの に は,腫 瘍 や 多 房 性 嚢胞 のほ か に, 腎 外傷 に よる 出血 性 嚢 胞 や そ の 器 質化 した もの,感 Table2.D三agnosticcriteriaonultrasonography andcomputertomogram(CT)for thesimplerenalcysts 且.エ コ ー 1)内 部 エ コ ー が均 一 で あ る こ と 2)嚢 胞 壁 の辺 縁 不 整 が な い こ と 3)嚢 胞 後 方 の エ コ ー の増 強 が み られ る こ と 2.CT l)内 部 が 均 一 で 水 に 近 いCT値 を示 す こ と 2)壁 は 薄 く,CTで 描 出で き ない 3)実 質 との 辺 縁 が 平 滑 で あ る こ と 4)造 影 効 果 が な い こ と弩
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ごユ Fig。6.ThecystfluidofthisMCRCCcaseis visualizedashighintensityareainboth theTIandT2weightedimages,which meansthattheHuidisbloodyorvery VISCOUS.700 泌 尿紀 要41巻9号:995年 性 に で る こ と も報 告 され て い る10).ま た,Ljunberg らは 多発 性 の単 発 性 腎 嚢 胞 の 一 つ の 内壁 に 径7mmの 明細 胞 型 腎癌 を 認 めた 症 例 で,嚢 胞 内 容 液 中 のCA-50が225units/ml(正 常 血 清中 濃 度=17units/m1 未 満)と 高値 を 示 した 例 を 挙 げ て い る11).嚢 胞 内容 液 の脂 質 やCA-50で も診 断 が 曖 昧な 症 例 で は,こ れ ら の経 時 的 変化 を み る こ と も診 断 に有 用 と考 え られ る. v。nHippe1-Lindau病 に 合 併 す る 腎 嚢 胞 の 治 療 方 針 Fig.7.Thecystfluidofthishemorrhagiccyst casealsoapPearsashighintensityarea onboththeTlandT2weighted三mages. 染 に よる感 染性 嚢胞 や 膿 瘍,黄 色 肉芽 腫 性 腎 孟腎 炎, マ ラ コプ ラキ ア,エ ヒノ コ ッ カス症,あ るい は動 脈 瘤 や動 静 脈 痩 な どが あ る.こ れ らの鑑 別 診 断 に は臨 床 所 見 の他 に,血 管造 影,MRI,あ る い は 嚢 胞 穿 刺が と き に有 用 で あ る. MRIで は体 内 の気 体,血 管,石 灰 化 はTl強 調 画 像,T2強 調 画 像 とも に黒 い 無 信号 領域 とな り,脂 肪 はTl強 調 画 豫 で真 っ 白 な高 信 号 領 域 と して 描 出 さ れ る.そ の 他 の ものは 撮 影 条 件 に よ り様 々な信 号 強度 を示 す.腎 嚢 胞 内 の貯 留 し た 漿 液 性 の液 体 はT2強 調 画 像 で 高 信 号,Tl強 調 画 像 で 低 信 号 で あ る が (Fig.5=congenitalmesoblasticnephroma),血 液 あ るい は 高 蛋 白濃 度 の液 体 はT2,Tlと もに 高信 号 に 描 出 され る(Fig.6:MCRCC,Fig.7;出 血性 腎 護 胞).ガ ドリニ ウ ム に よ る 造 影MRIで は,Tl,T2 強 調 画 像 と もにsolidmassの 部分 にenhancement 効 果 が 認 め られ る.Fig・5で は腫 瘍 部分 と内 部 の 漿 液 性 嚢 胞 の 部 分 と の 差 が,造 影Tl強 調 画嫁 で よ り くっ き りと描 出 され て い る. 嚢 胞 穿刺 に よる 内容 液 の細 胞 診 の感 受 性 は 低 い とす る意 見 が 多 い9).Kleistら は,担 癌 腎 の正 常 腎 実 質 よ りも腎 癌組 織 内 の脂 肪 濃 度 が は るか に高 い こ とに 注 目 し,内 溶 液 中 のtotallipidとcholestero1が そ れ ぞ れ4.7お よび2.3mmO1/1以 上 で あれ ば 強 く腎 癌 の合 併 が疑 わ れ る と述 ぺ てい る9》.こ れ は,嚢 胞 に合 併 す る腎 癌 が 淡 明 型細 胞 であ る こ とか らも,興 味 深 い 所 見 で あ る.も ち ろ ん,出 血 性 嚢 胞 や炎 症 性 疾 患 で は 偽 陽 最近,2例 のvonHippel-Lindau病 症 例 を 経 験 した.1例 目 で は単 純 お よび 造 影CT上 腎 嚢胞 と鑑 別 が 困 難 であ った 径lcmの 腫 瘤 が,dynamicCT に よ り明 らか な 腫 瘍 性病 変 と して診 断 で きた.2例 目 で は 腎癌 に対 す る腎 部 分 切除 の際 に,合 併 切 除 した 径 1cmの 嚢胞 壁 に 腎 癌 の 小病 巣を 認 めた.vonHipPel ・Lindau病 で は腎 嚢 胞 の 合 併 が76%,腎 癌 の合 併 が 38%と いわ れ るが12),本 疾 患 で はす べ て の腎 嚢胞 が 治 療 の適応 か も しれ な い.
お
わ
り
に
腎 嚢 胞 性病 変 を伴 う腎 細 胞 癌 に つ い て,AFIPの Hartmanら の分 類 を中 心 に,形 態 的 お よび組 織 学 的 に 整 理,考 察 を 試 み た.ま た,complicatedrena1-cysticmassの 鑑 別 につ い て,自 験 例 を提 示 しなが ら 画 像診 断,嚢 胞 穿 液 の 検 査 所 見 に 関 し文 献 的 考 察 を 行 った.文
献
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