内科第一内科

セッションⅢ

1231-BMlPP心筋無集積と末梢血CDSS欠損症との関連に関する検討

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l231-BMIPP心筋無集積は臨床上まれに観察され る現象であり、その原因としては心筋への脂肪酸 取り込み過程の障害が推定されている。最近の研 究で、心筋細胞への脂肪酸取り込みには種々のlliiii 送体が関与することが示唆されておりそのひとつ が既存の膜抗原ＣＤ３６であると推察されている

（図l)。ＣＤ３６については末梢Illlでその欠損症が 報告されている。そこでＣＤ３６の欠損がl231- BMIPP心筋無集積と関与する可能性について検 討した。

〔方法〕

対象はl231-BMIPP心筋無集積の認められた７例 (図2）とした（うち３例は家族例：図３)。患者よ り採1ｍし、Ⅲl小板，日Ⅲu球のＣＤ36発現について flowcytometryを用いて解析した（図4)。ＣＤ３６ の検出には抗ＣＤ36抗体－０KＭ５を用いた。また、

血中の代謝基質についても検討した（図5)。

〔結果〕

現疾患、臨床症状に共通した異常は認めなかっ た。心形態，機能，心筋血流は心筋梗塞症例l例を 除いてほぼ正常であった。liIlI1I代謝基質にも一定 の傾向はなく、概して正常であった。７例全例でllll 小板,単球のＣＤ３６が欠損しており、CD361型欠損 症と判定された。

〔考察〕

I231-BMIPP心筋無集積では、心筋への遊離脂肪 酸取り込みが高度に低下しており、その発症には 一部遺伝的要因が関与することが知られている。

脂肪酸取り込みの低下の原因としては、心筋細胞 内への脂肪酸輸送過程の障害が想定されており、

この過程に関わるとされる種々の輸送体蛋白の異 常が推定される。心筋細胞内への遊離脂肪酸輸送

に関わる担体については、細胞質内のｌ５ｋＤ蛋白，

細胞膜に存在する４０kＤ蛋日，８８kＤ蛋白の3種の 脂肪酸結合蛋白の存在が言われている。８８kＤ蛋白 については既存の膜抗原ＣＤ３６と同一であるとさ れている。

ＣＤ３６は脂肪酸結合蛋白以外に酸化LDL受容体、

thrombospondine受容体など多様な機能を有し ており、心筋組織以外にも末梢111単球，血小板な どでその存在が認められている。単球，Ⅲl小板に ついてはその欠損症が報告されており、単球，ｌｌＩｌ 小板とも欠損するＩ型欠損、’'11小板のみ欠損する I型欠損の２型に分類されている。頻度は日本人の 3％前後(うちＩ型はそのl/１０以下)とI231-BMIPP 心筋無集積同様まれなものといわれている。

ｃＤ３６欠損症では少数で血小板輪、に対する不応

`性が報告されているが、他に目立った臨床症状は 認められていない。最近の報告では肥大型心筋症 が高頻度に合併するといわれており、これらの症 例の中ではl231-BMIPP心筋無集積を示すものも報 告されている。

今回検討したl231-BMIPP心筋無集積7例全例で ＣＤ３６１型欠損が認められたことより、ＣＤ３６の欠 損が'231-ＢＭＩＰＰ心筋無集積の原因と考えられた。

このことよりＣＤ３６がヒト心筋でも遊離脂肪酸取 り込みに関壜与している可能性が示唆された。しか し、これらの症例では共通した臨床所見が他に認 められず、また、明らかな肥大型心筋症の特徴を 有した症例も含まれていなかった。よって、これ らの異常の持つ臨床的意義については明らかでな

く、今後、更なる検討が必要と考えられた。

核医学科 輸Ⅲ部 循環器科 心臓センター 内科 第一内科 医療情報部

※金沢大学 同

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※※※有松'二巾央病院

※※※※市立敦賀病院

※※※※※金沢市立病院

※※※※※※金沢大学

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第29回北陸循環器核医学研究会（１９９７．１２）

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