症例報告
Case Report乳児期に診断され思春期に精巣捻転を発症した多精巣症の 1 例
北海道大学大学院医学研究院腎泌尿器外科学教室平田由里絵
守屋 仁彦
中村美智子
今
雅史
西村 陽子
氏橋 一紘
口まどか
松本 隆児
橘田 岳也
篠原 信雄
要旨： 症例は 17 歳男性．生後 2 カ月時に左多精巣症と診断されたが，陰囊内であり無症状であったため経過観察 となっていた．17 歳時に左急性陰囊症を発症し，超音波検査にて左精巣捻転と診断され発症 4 時間後に，緊急 手術が施行された．術中所見では，左頭側精巣が反時計回りに 720 度捻転していた．捻転解除により色調の改 善を認めたため，頭側精巣生検を行い，両側精巣固定を行った．病理所見では，悪性所見を認めず，精子形成 能は保たれていた．術後 1 年半経過するが，血流は良好で，精巣の萎縮はなく経過している． 多精巣症は稀な疾患であり，幼少期に無症状で発見された陰囊内に存在する多精巣症に対する治療方針は 明らかではない．過去の報告では，停留精巣の有無により悪性腫瘍の発生頻度が異なることが報告されている ことから，停留精巣の有無により治療方針を検討する必要がある．保存的な経過観察を推奨する意見もある が，初期治療として経過観察を行ったとしても腫瘍発生や捻転のリスクを考慮したうえでの待機的な外科的 処置も選択肢となりうる． （日泌尿会誌 111（2）：53∼57，2020） キーワード：多精巣症，精巣捻転，治療方針 緒 言 多精巣症は同側に 2 個以上の精巣が存在する比較的稀 な先天異常である．悪性腫瘍発生や精巣捻転などのリス クを内包する疾患であるが，無症状で発見された症例に 対する治療方針は明らかではない． 今回我々は，多精巣症の診断で経過観察中に，精巣捻 転を発症した症例を経験したので報告する． 症 例 17 歳男性． 主訴：左陰囊痛． 病歴：生後 2 カ月時に左陰囊内に腫瘤を触知したため 当科初診した．超音波所見で精巣を右陰囊内に 1 個，左 陰囊内に 2 個認め，左多精巣症と診断された．幼少時に 精巣固定も考慮されたが，無症状のため経過観察の方針 となった．定期通院を行っていたが，7 歳時より通院が途 切れていた．17 歳時に左陰囊痛が出現し，その 1 時間後 に当科救急外来受診となった． 既往歴：特記事項なし． 診察所見：発熱なし．左陰囊内に精巣を 2 個触知した． 血液生化学検査：白血球 9,000/μl，CRP 0.04mg/dl， LDH 195U/L，AFP 1.1ng/ml，hCG ＜0.5mIU/ml，hCG-β ＜0.5mIU/ml． 尿検査：膿尿，血尿は認めなかった． 超音波検査：左陰囊内の頭側および尾側に位置するよ うに精巣を 2 個，右陰囊内に精巣を 1 個認めた．右精巣・ 左尾側精巣には精巣内に血流信号を認めたが左頭側の精 巣には血流信号を認めなかった． 以上から左頭側精巣の精巣捻転と診断し，症状出現後 4 時間後に緊急手術を施行した． 手術所見：左精巣は 2 つとも精巣 膜内に存在し，精 索血管の流入を認めた．精管は 1 本のみ認めたが，頭側 精巣への流入は不明であった．また，頭側精巣の精巣上 体は頭側の一部のみに付着していた．頭側精巣は尾側か ら見て反時計回りに 720 度に捻転しており，暗赤色と なっていた（Fig. 1）．捻転を整復し精巣を加温したところ 色調の改善がみられたため，頭側精巣に減張切開をおき， 精巣生検を施行した．ついで左の頭側・尾側精巣および 右精巣に対しそれぞれ精巣固定術を施行した． 手術時間は 57 分，出血少量．左頭側精巣は 30×23×22 mm，左尾側精巣は 23×15×17mm，右精巣は 39×22×29 受付日：2019 年 8 月 15 日，受理日：2019 年 11 月 6 日 平田由里絵：北海道大学大学院医学研究院腎泌尿器外科学教室〔〒060―8638 札幌市北区北 15 条西 7 丁目〕 E-mail: [email protected]Fig. 1 手術所見 A：陰囊内容を開放すると右精巣（※）と左の多精巣（×：頭側精巣，△：尾側精巣） を認めた．B：頭側精巣は尾側から見て反時計回りに 720 度に捻転しており（矢印）， 暗赤色となっていた．
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Fig. 2 病理所見 捻転に伴う間質の変化と一部出血を認めたが，組織の viability は保たれていた（A）．個々の精細管 における spermatogenesis は保たれており，生殖細胞，間質細胞ともに有意な細胞異型は認めなかっ た（B）．A
1000 ʅm 250 ʅmB
mm であった． 病理組織学検査：精巣は捻転に伴う間質の変化を伴う ものの，組織の viability は保たれていた．個々の精細管 における spermatogenesis は保たれており，生殖細胞，間 質細胞ともに有意な細胞異型は認めなかった（Fig. 2）． 術後経過：手術 1 年後の超音波検査では，左陰囊内に 20.1×19.4×14.6mm，および 26.1×23.9×19.5mm の 2 つ の精巣が確認された．ともに良好な血流を認めており，形 態からも明らかな萎縮を疑う所見は認めていない（Fig. 3）．術後 1 年半経過し，陰囊痛の再発を認めていない． 考 察 多精巣症は同側に 2 個以上の精巣が存在することが組 織学的に診断された先天異常と定義され，稀な疾患であ る．その発生機序は 1）生殖隆起の分割過程での異常，2） 生殖隆起の重複，3）中腎管の部分的な退縮，などが考えFig. 3 手術 1 年後の超音波検査所見 左 陰 囊 内 に 20.1×19.4×14.6mm お よ び 26.1×23.9× 19.5mm の 2 つの精巣が確認され，萎縮を疑う所見は認 めていない． Table 1 本邦報告例 症例 報告者 年齢 主訴 患側 治療 1 奈良ら 1924 37 陰囊内腫瘤 左 余剰精巣摘除 2 奈良ら 1924 2 陰囊内無痛性腫瘤 右 余剰精巣摘除 3 近藤ら 1939 17 陰囊痛，精巣捻転 左 余剰精巣摘除 4 松岡ら 1941 9 排尿時痛，精巣有痛性腫大 左 余剰精巣摘除 5 梅津ら 1971 不詳 陰囊内精巣不触知 左 余剰精巣摘除 6 筧ら 1971 28 精巣腫瘍 右 温存 7 豊田ら 1974 24 側腹部痛 左 温存 8 安井ら 1974 12 尿道開口異常 左 余剰精巣摘除 9 藤岡ら 1978 21 鼠径部腫瘤 右 余剰精巣摘除 10 三橋ら 1980 14 陰囊間歇的疼痛 左 余剰精巣摘除 11 森山ら 1981 32 排尿時痛，鼠径部痛 右 余剰精巣摘除 12 安部ら 1982 49 精巣無痛性腫大 左 余剰精巣摘除 13 谷口ら 1988 3 尿道開口異常 右 余剰精巣摘除 14 渡辺ら 1989 17 陰囊内腫瘤 左 余剰精巣摘除 15 吉田ら 1989 3 尿道下裂 右 不詳 16 黒田ら 1990 20 陰囊内無痛性腫瘤 左 温存 17 宇野ら 1900 34 陰囊内有痛性腫瘤 左 余剰精巣摘除 18 李ら 1992 4 鼠径部膨隆 左 余剰精巣摘除 19 鞍作ら 1996 1 陰囊内腫瘤 左 余剰精巣摘除 20 丹司ら 1998 2 陰囊内精巣不触知 左 余剰精巣摘除 21 梅田ら 1998 26 鼠径部腫瘤 両 右温存，左余剰精巣摘除 22 池江ら 1999 3 鼠径部腫瘤 左 余剰精巣摘除 23 塩野ら 2002 3 陰囊内精巣不触知 左 温存 24 吉田ら 2005 2 陰囊内精巣不触知 左 余剰精巣摘除 25 古村ら 2006 6 鼠径ヘルニア 左 余剰精巣摘除 26 熊谷ら 2009 31 左側腹部痛，腹腔内腫瘤 左 余剰精巣摘除 27 水流ら 2010 28 陰囊内無痛性腫瘤 左 余剰精巣摘除 28 山本ら 2015 10 陰囊内無痛性腫瘤 左 余剰精巣摘除 29 中神ら 2017 1 停留精巣 左 温存 30 中神ら 2017 1 停留精巣 左 温存 31 中神ら 2017 2 停留精巣 左 温存 32 中神ら 2017 2 停留精巣 左 温存 33 中神ら 2017 2 停留精巣 左 温存 34 本症例 2019 17 精巣捻転 左 温存 られている１） ．精管の有無や精巣上体の付着状態をもとに 様々な分類が報告されているように２）∼４） 多精巣症は各々 の症例において様々な形態をとることが知られており， その発生機序は単一ではないことが推察されるものの詳 細は不明である．多精巣の分類は，精巣，精巣上体，精 管の有無により分類される．本症例では，余剰精巣には 精 巣 上 体 は 認 め た が，精 管 の 流 入 は 確 認 で き ず， Bergholz らの分類３） では B1 に分類されると思われる． 多精巣症に関する単一施設からの多数例の報告は見ら れていないが，病理学的に証明された 140 例の Meta-analysis が Bergholz らにより報告されている３） ．彼らに よれば，診断時年齢は中央値 17 歳で，その多くは鼠径ヘ ルニア 24%，停留精巣 22%，精巣捻転が 15% などの症候 性であった．また，本邦では現在までに本症例を含めて 34 例の報告があり４）∼９） （Table 1），発見年齢の中央値は 9.5 歳（1∼49 歳），発見の契機としては陰囊または鼠径部 腫瘤が最も多かった．しかしながらこれらの報告はいず れも外科的処置を行った症例の報告であり，本症例のよ うに生後間もなく無症状で診断された場合の治療方針は 明確ではない． 本疾患が内包する問題点の一つとしては精巣腫瘍の発 生があげられる．Bergholz らの報告３） では悪性腫瘍が 8%
に認められ，全例陰囊外の精巣であったとしており，本 邦 の 症 例 で も 34 例 中 4 例（Table 1 の 症 例 9，12，21， 26）で悪性腫瘍が認められ，全例陰囊外の精巣であった． 他の報告でも陰囊外に存在する余剰精巣は悪性化を考慮 し摘除を推奨する意見が多い２）３）１０）１１） ． 一方で，陰囊内に存在する余剰精巣に関しては悪性腫 瘍発生のリスクは低いとされており，本症例のように組 織学的に半数以上の症例で精子形成が確認される３） こと から精巣温存が選択肢となりうる．画像診断の進歩とと もに近年では無症候性で陰囊内に存在する余剰精巣は， 定期的な画像診断のもとに経過観察で良いとする報 告１２）１３） が増えている．その際に使用する画像診断の mo-dality としては，MRI を推奨する報告も見られるもの の１３） ，機器の進歩に伴い最近では超音波検査が推奨され ることが多い１２）１４）．温存を考慮する場合には造精能評価や 悪性所見の有無を確認するために余剰精巣生検を推奨す る意見もあるが２） 否定的な報告もあり１３） 一定の見解はな い．しかしながら，本症例のように幼少期に発見された 症例においては，組織学的所見により治療方針を決定す るのは困難であるため１５） ，精巣生検は思春期以降の症例 でのみ考慮すべきである． もう一つの本疾患の問題点は精巣捻転の発症である． Bergholz らの報告３） や本邦の症例でも精巣捻転は本疾患 に対して外科的処置が行われる契機となる特徴的な病態 であるが，経過観察のみとした場合には本症例のような 遅発性の精巣捻転の発症が危惧される．本症例では Fig. 1 で示したように，余剰精巣は病態により総 膜に固定 されておらず bell-clapper deformity に類似した解剖を 呈していた．このような不安定さは多精巣の症例では珍 しくないと考えられ，精巣捻転が発見の契機となること もこの解剖学的所見を持つ症例が少なくないことを裏付 けている．故に，陰囊内に存在する多精巣症に対しては，予防 的精巣固定術を考慮することを推奨する報告もある１）１０） ． 本症例は陰囊内多精巣症であったことから，悪性腫瘍 の発生のリスクは低く，当初の経過観察および精巣温存 手術は妥当であったと考えられる．しかしながら思春期 を迎えたのちに精巣捻転を発症し緊急手術を要した．経 過観察中より精巣捻転発症のリスクは説明しており，発 症時には golden time 内に当院を受診できたため幸運に も精巣温存は可能であったものの，無症候の症例を長期 に経過観察する場合には，本症例のように通院が途切れ， 精巣温存が不可能となる可能性が考えられる．その観点 からは，より確実な精巣温存を期待するのであれば待機 的な予防的精巣固定術が選択肢であると思われる．一方 で，予防的精巣固定術を行う時期については明確な指標 はない．本症例は生後 2 カ月齢で診断がなされているが， 多精巣症に伴う精巣捻転は 膜内捻転であり， 膜内捻 転は精巣容積が増大する思春期が好発年齢とされてい る．多精巣で同様の傾向があるのかは不明だが，類似し た解剖を呈することから，精巣固定は遅くとも思春期前 までに行うのがよいのかもしれない．一方で予防的精巣 固定術を行わない場合にも精巣捻転発症の可能性を十分 に説明すべきである．さらに予防的精巣固定術の有無に かかわらず，定期的なフォローアップやセルフチェック を継続すべきであることを十分に説明する必要がある． 文 献
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PUBERTAL TESTICULAR TORSION OF POLYORCHIDISM DIAGNOSED IN INFANCY: A CASE REPORT
Yurie Hirata, Kimihiko Moriya, Michiko Nakamura, Masafumi Kon, Yoko Nishimura, Kazuhiro Ujihashi, Madoka Higuchi, Ryuji Matsumoto, Takeya Kitta and Nobuo Shinohara
Department of Renal and Genitourinary Surgery, Graduate School of Medicine, Hokkaido University
Abstract:
Left polyorchidism was found in a 2-month-old boy with a left scrotal mass. As he was asymptomatic and all testes were in the scrotum, he was conservatively followed up. At 17 years of age, he presented with left acute scrotum due to testicular torsion of the left supernumerary testis. Counterclockwise 720-degree rotation of the left supernumerary testis was noted during emergency surgery, and orchidopexy of the 3 testes (2 left testes and 1 right testis) was per-formed. Biopsy of the left supernumerary testis demonstrated spermatogenesis and no malignancy. One and a half years after surgery, all testes were viable without atrophy.
Polyorchidism is a rare condition and there is no consensus on the management of asymptomatic cases detected early in life. The position of the supernumerary testis (intrascrotal or extrascrotal) is important when deciding the management strategy because of the risk of malignancy. If conservative management is selected initially, elective sur-gery, such as prophylactic orchiectomy or orchidopexy, may be needed because of the risk of malignancy and torsion.
(Jpn. J. Urol 111(2): 53-57, 2020)
Keywords: polyorchidism, testicular torsion, management strategy
Received: August 15, 2019, Accepted: November 6, 2019 ! 2020 The Japanese Urological Association
