修正大血管転換症の不整脈　：　合併心内奇形、年令、PaO2との関連

楼謡講95第論昂1骨）

〔原

．著〕

修正．大」血管転換症の不整脈

（合併心内奇形，年令，PaO2．・との．関連）

東京女子医科大学日本心臓血圧研究所（所長＝広沢弘七郎教授）

＊日本医科大学小児科

＊＊神奈川県立こども医療センター循環器内科

中沢 誠・教授 高尾 篤良

ナカ ザワ マコト ．関口オ アッヨシ

岡村 健二・斎藤 正敏＊・井村 哲也＊＊

オカムヲ ケンジ サイトウ マサトン イムラ デッヤ

（受付 昭和49年8月24日）

Analysis of A閃ythn由s in Corrected Tτansposit葦on of．Great Arteries

Ma恥oto NAKAZAWA， Ats腿yosh量TAK：AOI．Ke血戦OKAMURA，

Masatoshi SAn噛O and Tets血ya IMURA．

The He・rl．1・stit・tr Jap翫n（qhi・f・． Pf・飴・…K・・hi・hi・・HIRoS醐A）

TQkyσWQ瓜en，s Medidal．CQlleg6

．Elect・・…di・9・・皿r・f 38…c・．ass・￠i・t・d wi・h・・rrec・・d・・a・・p・・i・i・n 6f g・ea㌻・岬・・w・r・．・n・ly5・d

・…6・・i・g輌・h・・y・h血i…A…i・・i…hd・廿・q解…y．i・assρ6i…d耳・y・hmi・白．w・・r・t・di・4．耀i・h

・e琵・e・・・…h・i・毛・a・a・母i・can・m・li・…9・．母i・t・ib・ゆやQ・μ・・h・導・916bi孕．・・1脚・，，a・d・a・di・・

thoracic ratio，

Am・・g the 16 a・yth曲ca・e・（42・1％）・11…e・h・d…t・i・y・nt・i・u1・r．b1・・k i・・1・di・g 5・al…f

II or．III degree，3cases of I degrce and．3．．ca写es ofマarying degree block． Another 3 cases．had coronary

sinus rhythm and 2 had i4Qv釦tri￠ula， rhyt耳m．．

．FrOm the乱nalysis of age dlstribhtion inl且rst aかpearcd我rythm量耳s，三t was proved that the cases with

intracardiac anomahes were complicated earlier thlm thc cases without onサ．．MorcQver， it is suspectcd th飢the de￠reased．PaO2 induces a11． Darythmias．

緒 雷

修正大血管転換症（以下6T．．dAと．略す）．め心

電図には大別してゴらめ特徴がある・・．一つぼわれ

われもす“さに報告したまうに鋤，心室置換によ

る所見で，右側胸部誘導にqと陽性丁をみとめ，

1，aVL左側胸部誘導にqがないことである・他

の一つは房室伝導．障害を主とする種々の不整．脈で

あ為が，このことに関する詳細な検討はいまだな

されでいない・

そこで本論文では，C．．TG．Aの不整脈を，年

令，．合併心内奇形，動脈血ρ02，．平均赤血球」血色

素：量，心胸郭比と比較対照し，検討を加えた．

．対 象

1964年5月から1972年12月ま℃の約8年半の間に，東

京女子医大心研に入院した．CTGAのうち38例を対象と

した．．診断は心臓カテーテル，心臓血管造影，手術また

は剖検によった．合併心内奇形のうち，単心房，単心

室，心内詠懐欠損症，右側房室弁閉鎖を伴う症例は除

．外した． さらに解剖学的修正大血管転換症3）は心房心室

不一致（atrioventricular discordance）がないので除外

した・アンギオの造影像が不鮮明な症例も除外した．

（atrioventr三cular discordanceとは解剖学的右房が二尖．

弁（僧帽弁）を介して解剖学的左室とつながり，解剖学

的左房が三尖弁を介して解剖学的右室とつながっている

状態を言う4）・）

対象とした38例のうち，34例はCarde115）B3型（bulbo−

ventricular inversi・n．型），4例はB、型（sin・・a廿ial inver−

sion型）であったが，ともにa亡rioventricular d五scordance

がある点で共通なので分けずに扱った．

これら38例を合併心内奇形により次の4群に分類し

た．

1群：．VSD with venous ventricle outflow obstructio瓜．

この群亭こはIVSD十PS，VSD十PSI，VSD十P

S十PDA， VSD十PA，．B∀RV十VSD十PSを

含む。 （ただしPA肺動脈閉鎖，13VRV：両大血管右

室起始）

π群：VSD wiψout venous ventricle outHow obstru． ctionこの群にはVSD， VSD十arterial A・V valve insuf追一 ciencyを含む．

皿群：intact ventricular septum with other Iesionsこ の群にはPS十PDA， PS十arterial A−V valye insuf資qiency

およびPS十ASDを含む．

IV群：合併心内奇形のない群 （以下isolated CTGA

と略す）

各群の症例数は1群23例，五群8例，皿群5例，IV群

2例であった．

成 綾

1．不整脈の発現頻度と種類（表1）

16例（42．1％）に不整脈を認めた．11例が房室

ブロックで，2度以上のブロックが多く，図！の

ごとくし。，2。，あるいは3Q房室ブロックと変

化した（varying A−V block）ものが3例にみら

れた．！。プロヅクを示した3例のうち，1例は

経過中心望郷不整頻拍を示し（図2），1例は冠状

静脈洞調律を示した（図3）。他の5例は，冠状静

表1 修正大血管転換症の不整脈その種類と

症例数

房室ブロック

1度目ロツク

2度ブロック

完全ブロック

varyingプロツク

冠状静脈洞調律

心室性期外収縮

11例 3例 2例 3例＊ 1例 4例 3例

計 ！6例

（発現頻度：16／38 （42．王％）） ＊ 1．例は経過巾冠状静脈洞調律：を，他の1例は心

房性不整頻拍を示した．

YA

BIRTH I965−1ト15

一一

渚

1966−8−22（9ケ月）

懸馨、印綿傷・

． i．一L、．』』

一一

q鯉

一一

恆ｻ墜璽

図1 Y・A・例瑞型CTGA十VSD

1ヵ月時正常洞調律．9カ月時2。房室ブロック，

16ヵ月時1Q募室ブロックそして2才9ヵ月では完

金房室ブロックを示す．

脈洞調律を示した3例と．，一過性心室性期外収縮

の2例であった．

2．不整脈発現の年令

2才未満で不整脈を示した症例が8例（うち3

例は胎児期から徐脈を指摘されていた先天性完全

房室ブロック），2∼6才の間に不整脈発現があっ

たもの4例で，合計12例（75％）が6才未満で不

整脈を示した（図4）．

3．合併心内奇形と不整脈

1群23例中10例（43．5％），皿群8例中3例（37．5

％），皿群5例中2例（40％），IV群2・伊1中1例で，

二二の不整脈発現頻度に有意差はなかった（表

2）．冠状静脈洞調律を示した症例のうち1例は下

一990一

皿

1968−2−25蘭イ）四）∼細鱗｛ハ），四）

ユ972−8−8

ユ972−8・n渇渚”〕・｝㌧1」ノぬし冒Vl

〆

1

脚∼〔！wy）∼州∼

皿 ”9”−’ ’”：”…∵

感♂ゾゾ亜赫暦

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ド

…− 堰fi’ジ1’li1∵…i三畠ii‘’h‘i．’咀r1．il”i YIS， BrRTH ユ957−11−20

B3型CTGA十VSD十PS

累積症例数 ユ6 工5 ユ0 5

、／で一→

胴一一一 S不整脈

一全AVB

−2巴ぎ込＞9

図2 Y．S．例

1968−2−26は10みVB」1972−8−8は心房性

不整頻拍（心房粗動？），1972−8−Uは再び10

AVB

図4

246ユ・．、5 2。蕪馨

不整脈発現の年令別累積症例数（3例は先

天性完全房室ブロックである．6オまでに12

例（75％）が不整脈を認めている．）

1

∬

．1965−10−8

業洪1≒轄鱗

等踏処飾畢1｝；；｝；

認πτ「1三「下野

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aVF

1965−8hユ2

蕪回議

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騨1ピ

門．M， B1RTH 1962−8−27

図3 MM例 B3型CTGみ十PS十arter三al A−V valve insu缶。五ency．

1965年には10AVBとcoro恥ary s三nus rhythmとの移行を認めるが，1969年以後は

表2 自験例による合併心内奇形と不整脈

（1∼］Vの分類は本文参照）

衷4 心胸郭比および肺血管陰影の増減と不整脈

病 型 1 皿 皿

IV

計 症例 数 23 8 5 2 38

不整脈

（％） 10 （43．5） 3（37．5）． 2（40．0） 1（50．0） ！6 （42．1）

AVB

（2Q∼3。AVB） 5（4） 3（2） ．2（1） 1（1） 11（8）

CSR

3 G 1＊ ．0 4

ATS

1＊ 0 0 0 1

VPC

症例

不整脈

i％） （AVB20−30AVB）鍮 2 0 0 0 心 胸 ○ 比 （％） 2

AVB：Atrioventricular blQck

CSR：CoroRary sinus rhythm

ATS：Atrial tachysystole

VPC：Ventricular premature contraction

2。一3。AVIBの中にvarying AyBを含んだ

＊ATSと10AVB， CRSと1。AVBの両不整

脈を示した症例（図2，3）

肺陰

前L 管影

＜49

9 4（44，4） 1（1）

50∼54 9

3（33．3） 2（2）

55∼59

72（28．6） 2（1）

60＜

10

6（60．0） 5（3） 3 1． 1＊ 2

増 強

12 5（41，6） 4（3）

正常125（41．6） 4（3）

減少146（42．8） 3（2）

1 2 4

表3 PaO2と不整脈

年令分布

（中間年令） （才）

＊ 10AVB←→ATSの症例（図2）

PaO2

（㎜Hg） 70劃一ヒ

50∼69

49以下

症例 数 6 12 7

房室ブロック

（20−3QAVB）

1（1）

8（6＊）

0（0）

他の

不整脈

0 1＊ 3 1∼16（13）

0∼18（8）

O∼！1（2）

＊ うち2例は先天性完全房室ブロック

※ 1。AVB←→CSRの症例（図3）

大静脈の奇静脈連結が合併していた6）．

4．動脈血PO2（PaO2）と不整脈

PaO2を25例で測定し，その値により70皿nH9以

上，69mm正㎏ないし50mm｝㎏，49mm日9以下の3群に分

けた．PaO270珊田㎏以上の．6例中5例は全く不整

脈を示さず，残りの1例は先天性完全房室プロッ』

．クであった，この6例の年令分布は1才から16才

で，申間年令は13才であった．69mm｝壇ないし50㎜

㎏の12例では正常洞調律は4例のみで，10房室・

ブロック2例，2。，．3。房室ブロック6例であっ

た．この12例の年令分布は生後1ヵ月から！8才

で，中間年令は8才であった．49mm｝逡以下は7例

であり，3例に不整脈をみたが，房室ブロックは

なかった．こめ7例の年令分布は4ヵ月から11才

にわたり，中間年令は2才であった（表3）．

5．平均赤血球血色素量（MCH）と房室ブロ

ック

貧血の有無と房室ブロック発現の関連性を検討

した．正常洞調律22例のMCHは24∼34γγ（平

均29．4γγ）であり，房室ブロック11例では22∼

35γγ（平均29．4γγ）で差がなかった．

6．胸部X線所見（心胸郭比と肺血管陰影）と

不整脈

心胸曾比および肺．ぽ旺管陰影の増強減弱と不整脈

発現との間に一定の関係を認めなかった（表4）．

7．死亡症例

38例中14例（36．8層目が死亡した．自然死は8

例あり，3例がAdams−Stokes発作によると考え

られた．

考 察

CTGAは，その30∼5Q％に不整脈を合併する

と言われており5）8）嘱），われわれの成績もこれに

一致する．

不整脈の種類は，．諸家8）∼10），およびわれわれ

の経験から房室ブロックが多く，なかでも2。∼

3。房室ブロックが多い．われわれの3例にもみ

られたvaryi且g A−V．block（図1）の症例も少な

くなく，加令とともに正常洞調律から完全房室

ブロックへと進行した症例や10！∼12），三ntermittent

A’Vblockやva「ying A−V blockの症例が報告さ

れている8）10）12）．後老が前者における一過程であ

るか否かは明らかでないが，おれわれのY．A・例

（図2）は，正常洞調律から完全房室ブロックへ

進行する過程で，2。ないし1。房室ブロックを示

しており，またFrieadbergらの論文10）の図2に示

されている症例は，生下時正三下調律，6才で10

房室ブロック，13才時varying A・v block 18才で

完全房室ブロックを変化し，加令による房室ブロ

ックの進行を思わせている。

本症の20房室ブロックはPau1ら11）の6‘Wenck−

bach型のpossible case’，を除けば全てMob量tz∬

型で，その伝導障害の部位はヒス束またはそれ以

下にあると考えられた1）．一方，最近Rosenら

は15），26才女性のCTGAで20房室ブロックを

示す症例に対して，ヒス束心電図記録を行い，ヒ

ス電位の中枢側にブロックがあったと報告してい

る．上記両論文からみて，障害は房室結節，その

近傍，またはヒス束自体のどこかにあると考えら

れる．

本症の不整脈の原因と考えられている解剖学的

特徴は，atrioventric血lar discordanceであると言

えるであろうが，Levらの報告によれは16），本症

ではcentral且brous bodyが逆転し正常とは裏返

しの関係．になっており，房室結節はそのcentraI

丘brous bodyの左上側（左房側）に位置し，心室

中隔上縁で解剖学的左室側にあらわれ，拡大した

中隔膜様部の下縁を走り，左右脚へと分かれ，脚

はそれぞれの解剖学的心室に分枝しているといわ

れる．このcentral丘brous bodyの逆転と中隔膜

様部の拡大による伝導路の延長が本症の房室ヅ戸

ックや，手術による房室ブロックの起こり易さに

関連していると考えられる13）．事実，この延長し

たヒス束の線維化工7）や，断裂ユ8）の認められた剖検

例が報告され，それらは生前に完全房室ブロック

を示した症例であった．

ところが，共通の解剖学的特徴一atrio・ventri−

cuiar discordance一をもつていながら，不整脈の

発現する例と発現しない例がある・この差が何に

よるかを解明することが，今回の研究の一つの目

的である．

第一に，合併心内奇形の病型と不整脈発現との

間に，われわれの成績によれば，一定の関連性が

認められなかった．また，主要な文献8）9）14）19）岬28）

からqTGAの症例を：集め丁，それらをわれわれ

の合併心内奇形の病型分類（1∼IV群）にあては

め，それぞれの群における不整脈発現頻度をみた

が，その結果は蓑5に示したとおりで，われわれ

の成績と同様，やはり各群に一様に不整脈発現が

表5 文献例による合併心内奇形と不整脈

（1∼】：▽はわれわれの病型分類による） 病型 I H 璽

w

計

症轍口∼欝

18 24 15 14 71 7（39） 14（58） 8（53） 8（57） 37（52）

AVB

（20−30AVB）

3（2）

！3（9）

7（3）

7（6）

30（20） 他の

不整脈

4 1 1 1 7 累積症仮轍 30 25 20 15 10 5 累積発現率 （％） } へ

1 ∠／

馳

！ ／

i ．・／

＿＿＿一＿司＿＿＿

〆／

i／

i ／

1 プ／ ド

_戸†一イ

／i

l 〆 暉 ■ 一一一闘幽一一一 一一一一一一・一一∠＿＿＿一＿＿＿一r＿一＿＿＿＿＿＿＿＿一＿＿＿ ノ ／ ！ 「oo 75 50 25 Q O

246 10

「5

20

25

30 35 40

年令（才）

図5 豊幌奇形の有無による2。∼30房室ブロッ

ク発現年令の比較（自験例および文献例）

但し

○一〇：合併奇形のある症例の累積症例数

並びに累積発現率を示す．

口ぬ口：合併奇形のない症例の累積症例数

を示す

■一一腫：合併奇形のない症例の百分率によ

る年令別の累積発現率を示す．

みられた．合併心内奇形のある症例（1∼巫群）

とisolated CTGA（IV群）との問にも同頻度に不

整脈がみられたことも強調したい．

次に，心内奇形合併の有無による不整脈発現年

令への影響を検討した，心内奇形を合併し，かつ

．1。∼2。房室ブロックを示した自験例7例と，文献

例23例5）8M3）29）の計30例について，その発現年令

を調べたところ，図5のようなデータが得られ

．た．それによると，6才未満で19例（63．3％）が

不整脈を示していた．一方，isolated CTGAで

2・o∼3。房室ブロックを示した症例については，

自験例1例17）と文献例6例8）9）17Mg）の計7例を集

め得た．このうち10才未満でブロックを示した症

3う．2 ’δ8∈ 舅童§鼠 age｛yrs〕

図6 修正大血管転換症における不整脈発現のシェーマ．atrioventricular discordance

のみでも15オ∼20才以後になると不整脈を示してくる例が多くなる．ところが，

合併心内奇形があったり，PaO2の低い症例では不整脈発現が早められ，10才以

前に大半が不整脈を示す．

例は2例（28．6％）のみであった（図5）．すなわ

ち合併心内奇形のある症例の不整脈は，isolated

CTGAの症例より，年令的に早い時期に発現する

結果が得られた．

以上のことから，心内奇形の合併は不整脈発

現を早める要因となっているであろうと考えられ

る．また，合併心内奇形のない症例においても，

年令が長ずるに従って不整脈の発現が多くなり，

結局は他の群と同頻度になることから考えて，本

症の不整脈発現には年令的経過（野牛）も大きな

要因と考えられる．

PaO2の低下は伝導系に対して低酸素血症をも

たらし，そのため伝導機能の障害を引き起こす可

能性がある．われわれはPaO2値が低い症例ほ

ど不整脈が多いことを予想したが，結果は上述し

たとおり，PaO2最低値下に意外に不整脈が少な

く，しかも房室ブロックは全くなかった（表3）．

ところが，このPaO2最低値群は重症例が多く，

自然生存期間が短かった．本症の不整脈発現には

年令的経過（丁令）の関与も重要な要因であるこ

とを考えると，上述の意外な結果は，PaO2最低

値群における生存期間の短いことが関与している

とも考えられる．次に，PaO27伽盈｝｝憩以上の群と

69ないい50mmH9の群をくらべてみると，年令分布

はほぼ同じであったが，不整脈の出現は前者に明

らかに少なかった（P＜0．05）．すなわち，PaO2

の低下は不整脈発現の大きな要因ではあるが，や

はり加令の関与を必要とすると考えられる．

以上を総括すると，CTGAの不整脈はatrio−

vePtricular discordanceの存在に年令的経過（加

令）が関与して起ってくるほか，心内奇形を合併

すれぽ不整脈発現年令は早くなり，PaO2の低下

も不整脈発現の一要因となっているということが

できる．図6のその関係をシェーマにしたもので

ある．

結 語

修正大血管転換症38例について不整脈の有無な

らびにその種類を，合併心内奇形，不整脈発現年

令，PaO2，平均赤．血球血色素量，心胸廓比と関連

させて検討した．

不整脈は16例（42，1％）にみられ，そのうち房

室ブロックは11例で，5例が2。∼30ブロック．，

3例がvaryi且g A−V block，3例が10ブロックで

あった．．

_{ｼの5例は，冠状静脈洞調律3例，一過}

性心室性期外収縮2例であった．

合併心内奇形の有無と病型は不整脈発現頻度と

関連性がなかった．しかし，合併心内奇形のある

例の不整脈発現年令はisolated CTGAより早か

った．また，PaO2の低下が不整脈発現の要因と

なり得ることが推定された．

文 献

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