脊髄小脳変性症における異常眼球運動の解析

(1)

120 ( 東女医大誌第54巻第附1 頁 1014-1035昭和59年10月j

脊髄小脳変性症における異常眼球運動の解析

東京女子医科大学脳神経センター神経内科学教室〔主任:丸山勝一教授〉アイ

相

)

1

1 付隆

シ司

(受付昭和59年8月2日〉

Analysis of Abnormal Eye Movements in Spinocerebellar Degeneration Takashi AIKA W A

，

M.D.

Department of Neurology. (Director: Prof. Shoichi MARUYAMA) Neurological Institure Tokyo Women's Medical College

The abnormal eye movements were recorded and analysed neuro-ophthalmologically in patients of spinocerebellar degeneration (SCD)， 40 males and 29 females. The patients ranged in age from 27 to 76 years， with a mean of 51. The duration of symptom from onset until the time of examination varied from one to 19 years. The patients were classified to 4 types， olivopontocerebellaratrophy (OPCA)， Menzel type (Menzel)， Holmes type (Holmes)， and late cortical cerebellar atrophy (LCCA). Sixty nine SCD patients included 36 cases of OPCA， 10 of Menzel， 9 of Holmes and 14 of LCCA respectively.

The abnomalities of oculor motor examination were as follows: 1) Spontaneous abnormal eye movements:

Twenty eight patients demonstrated square wave jerks which diminished when the eyes were c1osed. Horizontal jerky nystagmus was recorded in three p呂tients，primary positional downbeat nystagmus in

three， primary upbeat nystagmus in one， periodic alternating nystagmus in one and covergence retraction nystagmus in one.

2) Gaze nystagmus:

Forty seven patients demonstrated gaze paretic nystagmus respectively， eleven had Bruns-Cushing nystagmus that were considered indicating lateralities of brainstem and cerebellum.

3) Saccadic movements:

Sixty nine had dysmetria with the corrective saccades. Six patients with OPCA had no corrective saccades while one of them had slow eye movement that was due to the lesion in brainstem paticullaly paramediane pontine reticular formation. Reboud nystagmus was recorded in forty four patients inc1uding each type， flut此te町r

子子-町心-were attributed tωot出h巴disturbanceof cerebella訂rgain control and ocular gaze stability.

4) Pursuit movements:

Abnormal pursuit movements were recorded in all patients. Stair-step， cogwheel and ataxic patterns revealed in No. 12， No. 29 and No. 28 cases respetively. These patterns were distributed in each type of disorders.

5) Opto-kinetic nystagmus was normal in OPCA， but was hypoactive in Menzel Holmes and LCCA. Caloric induced nystagmus was normal or hyperactive in LCCA， but was hypoactive in OPCA，孔1enzel and Holmes.

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is concluded that vesitivulo-ocular tests wer巴usefulin type c1assication of SCD.

(2)

1.緒言 II，対象 III，検査方法 IV，検査結果 1，自発眼振 2，注視眼振目次 3， 2点交互注視検査 4，視標追跡検査 5，視運動性眼振と温度限振検査

V

，特徴ある異常眼球運動の症例提示症例1 Downbeat nystagmus 症例2 Upbeat nystagmus 症例3 Periodic alternating nystagmus 症例 4 Flutter-like oscillation 症例5 Covergence nystagmus 症例6 Saccadic oscillation 症例7 Slow eye movement

V

I.考察 1，自発眼振と異常眼球運動 a) Square wave jerks (SW]s) b)固視機能 c)自発水平眼振と注視眼振 2，下限険向き眼振 3，上限験向き眼振 4，周期交代性眼振 5， Flutter-like oscillation 6， Saccadic oscillation 7， Convergence nystagmus 8， Saccadic movement (slow eye movementを含む〉 9， Rebound nystagmus 10，視標追跡運動 (pursuitmovement) 11，病型診断に対する有用性について VII，総括および結語文献 1 . 緒言脊髄小脳変性症Cspinocerebellardegeneration 以下SCD)は，小脳および脳幹部に病変の主坐をもっ変性症である.小脳障害時にみられる異常眼球運動として， upbeat and downbeat nystagmus， gaze paretic nystagrnus

，

ocular dysmetria

，

flutter-like oscillation， rebound nystagmus，

square wave jerks， saccadic oscillation， opso -c1onus， ataxic pursuit movementなどが知られている(表1，図 1)1)，

眼球運動に対するcontrolsystemとして小脳は， eccentric gazeを維持し， smooth pursuitを発生し， saccadic systemを modulateし，前庭一眼反射系に関与することなどが知られている2) SCD におけるまとまった異常眼球運動の報告は，近藤3)，季ベ山本5)水野ベ Baloh7)，Frauman8

，

1

Zee2₎_{らの報告をみるにすぎない.} 本研究では， 69例のSCD多数例につき，病変の主坐を脳幹部にもつオリーブ橋小脳萎縮症 Colivo-ponto cerebellar atrophy，以下 OPCA)，小脳症状が前景にみられる晩発性小脳皮質萎縮症 Oate cortical cerebellar atrophy，以下 LCCA)，遺伝歴を有する Menzel型〔以下 Menzel)， Holmes型(以下 Holmes)の 4型に分類し CFrie -dreich病は症例が少なく検討し得なかった)10)1九以下のごとく異常眼球運動につき検討を加えた.すなわち， 1)まれな異常眼球運動を，電気眼振計(以下 EOG)で記録し，性状につき分析を行なった. 表 CerebellarSystem Eye Sign Cogwheel pursuit movements Hypometric saccades Horizontal gaze palsy or paresis Slow saccades Skew deviation Asthenia of upward gaze Square-wave jerks(Gegenrucke) Macro square-wave jerksCKippdeviation) 乱1acrosaccadic oscillations Nystagmus Horizontal gaze-evoked and paretic (unilateral or bilateraD Upbeat Downbeat Positional Rebound Acquired pendular Ocular dysmetria Ocular flutter Opsoclonus Ocular myoclonus Daro在，R.B.llより引用

(3)

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1

1 .

対象対象患者は，当神経内科に通院もしくは，入院した脊髄小脳変性症 CSCD)69例である.男性40 例，女性29例で，年齢は27歳から76歳で平均51.2 歳で，擢病期間は l年から19年間で平均4.6年であった.症例の内訳は，オリーブ，橋，小脳萎縮症 COPCA)36例， Menzel型10例， Holmes型9 例，晩発性小脳皮質萎縮症CLCCA)14倒であった (表2).

1

1 .

検査方法異常眼球運動については，裸眼およびフレンツェル眼鏡下の肉眼的観察を含めて，全例にEOG を記録し，検討を加えた. 眼球運動の検査項目は 1)閉眼表2 対象病型症例数 OPCA 36 Menzel 10 Holmes 9 LCCA 14 合計 69

2 )

暗所開眼正面視 3) 2点間交互注視運動 (saccadicmovement) 4)視標追跡運動 (pursuitmovement) 5)視運動性眼振Coptokineticnystagmus，以下 OKN) 6)温度眼振検査 Ccalorictest) 7)その他，車面接，片眼遮蔽などを行なった. EOGの記録方法は，原則として両眼の水平誘導と右眼の垂直誘導とし，必要に応じて単眼の水平や垂直誘導を検討した.EOGの記録計は，日本光電社製の 8チャンネルポリグラフ R M6200を使用し，アンプは， AD-610，速度計は， ED-600Gを用い時定数はDCで行なった.視標は，水平方向は 10。間隔で左右40。迄，垂直方向は同様の間隔で上下20。迄の壁上に固定してある赤色ランプを点燈し 2点交互運動 Csaccadicmovement)すなわちgazenystagmus

，

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，

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，

lf.utter-like oscillation などの有無につき検討した.一方浜松テレピの2 次元眼球運動誘発装置HTV-C773により， 1m先の壁土に直径2cmの円型スポットを投射し， 0.3 Hzのサイン波，三角波を生じせしめ，視標追跡運動 (pursuitmovement)を主に観察した.視標の基線を全く追従出来ない場合をataxic型，軽度の saccadesが混じる場合をstair-step型，両者の中間型をcogwheel型とした(図2). OKNおよび

(4)

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.

検査結果 1.自発眼振閉眼で認められる異常眼球運動としてvertical oscillationが3例見られたが，開眼により全て消 -1017

(5)

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図3 開眼正面視にて(矢印〉に左向きのjerkynystagmusが認められる. H (R十L):両眼の水平誘導， V (R) :右限の垂直誘導. 水平誘導では，上方が右向き，下方が左向きを，垂直誘導では，上方が上向き，下方が下向きを示す.velocity:速度 V<Rl Spontaneous Abnormal Eye Movements Square wave jerks(SW]s) Lateral jerky nystagmus Down beats nystagmu Upper beats nystagmus Alternating nystagmus お 3 3 1 1 表3 なる Bruns-Cushing眼振は13)14)，11例 COPCA2

例， Menzel型3例， LCCA 2例， Holemes型4 例〉に認められた.上方視時の上眼験向き眼振が

2

6

例，下方視時の下眼肢向き眼振が

3

例であった

3 .

2

点交互注視検査 Saccadic movement時の異常眼球運動として， dysmetriaは全例に認められた(後述).側方視時より正面視した時に反対側のjerkynystagmus を示すrebound nystagmus CHoodのいう in -complete form)79)は40例 COPCA19例， Menzel 6例， LCCA 8例， Holmes 7例〉で，病型の偏在はなかった(図4，5). flutter-like oscillation は2例 (OPCA，Menzel各1例，症例4)に， saccadic oscillationは2例 (OPCA，LCCA各1 例，症例5)に， convergence nystagmusはl例 (LCCA，症例6) にみられた(表4). Dysmetria (図6)は，全例に認められたが，その性状としてhypermetriaだけがみられるもの失した.開眼正面視でみられる異常眼球運動として，square wave jerks(以下SWJs)は28例(40%) と高頻度に出現しており，各病型に散在していた. SWJsの性状は，間隔は200msec.，頻度は2-3Hz，振幅は4- 8'であり，全例でSWJsは閉眼で消失した.次いで、左か右へのjerkynystagmusは3例にみられ，右方向へは2例，左方向へは1例であった(図3). primary positional downbeat nystag -musは3例， primary upbeat nystagmus， per -iodic alternating nystagmusは 1例にみられた (表3). これら3つの異常眼球運動については，症例提示の際に詳しく述べる(症例1，2， 3). 2.注視眼振左右，上下注視時の注視眼振では，全く眼振が見られないものは22例 (OPCA13例， Menzel 4 例， LCCA 417U， Holmes 1例)，であり，うち6 例は後述する correctivesaccadesが見られなかった.左右の水平注視眼振は48例にみられ，その性状として，一方向性眼振はなく，全て注視方向性であり，側方視時に最初振幅が高く，頻度小で経過とともに振幅が低く頻度小となる gaze paretic nystagmusl2 )を示した.またー側方視時に大打性頻度小で，反対側方視時に小打性頻度大と

(6)

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またはhypermetriaであっても， corrective sac -cadesを認めるものは67例であり， corrective saccadesの durationは50-200msecであった. 一方， corrective saccadesがなく， glissadeに基線にもどるものは6例であり，病型の内訳は OPCA 1例， Menzel 5例で，主に橋に病変を持った症例で、あった(症例7). 4.視標追跡検査 Pursuit movement ChorizontaD では， stair

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図6 Saccadic movement時のdysmetriaのシェーマを示す.a)は側方視時のdysmetriaがhyperでも hypoでもcorrectivesaccadesがみられる. b)は.corrective saccadesがなく glissadesに基線にもどる. step 12例， cogwheel 29170， ataxic 28例であり，各病型に散在していた(表5). OKNおよびcar -olic testは24例に施行し，病型は OPCA 13例， Menzel 4例， Holmes 4例， LCCA 7例であった 5.視運動性眼振と温度眼振検査 OPCAでは， OKNの解発が正常のものは 5例，低反応は6例であり， caloric testでは正常 5例，低反応ないし無反応6例，過反応は 2例であった， -1019ー

(7)

126 表5 Pursuit movements(HorizontaDの異常 stair-step cogwheel ataxic 合計 OPCA 5 18 13 36 Menzel 4 3 3 10 LCCA 2 5 7 14 Holmes l 3 5 9 合計 12 29 28 69 表6 OKNおよびcarolictest OKNの反応 carolic testの反応病型症例j数正常低反応症例j数正常低反応過反応 OPCA (11) 5 6 (13) 5 6 2 Menzel ( 4) 4 ( 3) 3 Holmes ( 4) 4 ( 4) 4 LCCA ( 5) 1 4 ( 7) 4 3 」ー病型別にみると， Menzel 4例では， OKNおよび caloric testは全て低反応を示した.Holmes 4例では，OKNは全例で正常反応を示したが， caloric testでは全例に低反応であった.LCCA 7例では， OKNは 1例で正常 4例で低反応であり， caloric testでは 4例で正常， 3例で過反応を示した(表

6)

.

V

.

特徴ある異常眼球運動の症例提示症例 1 Downbeat nystagmus 患者:

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歳，家婦. 診断:Holmes型，経過 4年. 主訴:歩行障害，構語障害. 現病歴小学生の頃より歩行がぎこちなかったが放置.

5

歳頃より，歩行障害，構音障害が増強し，転倒することが多くなり，昭和58年 5月当科初診. た家族歴:兄が子供の時，歩行障害があり死亡し既往歴:特記すべきことなし. 入院時所見一般理学的所見では内斜視，短頚を認めた.百語は断綴性で，四肢の失調(左>右〉と躯幹の失調をみとめた.歩行は杖つきで可能であった.深部反射は四肢で允進しているが，病的反射はない. 四肢の固縮は認められない. 眼球運動系では，両眼の内斜視(左>右)をみ midpositlO円

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図7 正面視で自発性下限険向き眼振が認められる. V (R) :右眼の垂直誘導とめ，両眼の外転制限がある.正面視にて，自発性の下眼険向きのjerkynystagmusがあり(図 7)，下方視にてその頻度が増強した.側方視では，下限験向き眼振と水平注視眼振の混在が認められた.EOGでは， dysmetria， rebound nystagmus がみられた.Pursuit movement (水平〉では cog -wheel patternを示し，垂直では，下方視時に downbeat nystagmusが重畳していた. 症例2 Upbeat nystagmus 患者:S.A. 35歳，家婦. 診断:OPCA，経過3年. 主訴:Dizzness. 現病歴昭和56年 3月頃より dizznessがあり頭の中がボーッとする感じが出現.昭和58年 1月に，歩行障害，構語障害が加わったが放置. 9月に近医を受診したところ，脊髄小脳変性症と言われ，リハビリ目的のため近医に入院.

1

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月

2

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日，精査のため当科受診. 入院時所見断綴性言語を認め，時に，頭のnodding様の不髄意運動をみとめる.四肢の協調運動障害(左> 右)，躯幹の失調をみとめ，筋緊張は低下していた. 深部反射は正常範囲であり，病的反射はない.筋の固縮をみとめ，発汗が著明であった. 眼球運動で，正面視で上眼股向きのupbeat nystagmusを認め(図 8)上方視でも同様の眼振，側方視で注視方向性の水平性眼振をみとめた.閉限ではupbeatnystagmusは消失した(図 8，9). EOGの記録では， dysmetria， rebound nystag -musをみとめ， pursuit movementでは水平方向

(8)

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開眼 rup ~10Q l Down 1sec D.C Velocity ー~r叫時一~'r時一一一一一日一一)'-r叩円〉ヘ~一一___..r-.__.~岬図8 正面視で自発性上限験向き限振がみられ，閉限では消失する.

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J10 0 1 sec 合ー-，.ず I' '--"fo.-図10 上下が一対で，上段は両眼の水平方向方向誘導であり，下段はその速度を示し， 5段の連続記録である. 正面視にて，右向きのjerky限振が85秒間持続し，その後に36秒間の休止期があり，ついで左向きのjerky眼振が56秒続く periodicalternating nystagmusが認められる.

(9)

128 はcogwheelpatternを示し，垂直方向では，上方時にsaccadesが混在していた(図9). 症例3 Periodic alternating nystagmus 患者:T.A. 50歳，家婦. 診断:Menzel型，経過7年. 主訴:歩行障害. 現病歴昭和48年歩行障害が出現し，昭和50年歩行障害は増悪し，さらに構音障害も加わった.昭和53年には，四肢協調運動障害が増悪し，書字困難も加わったため当科入院.Menzel型のSCDと診断した.昭和55年歩行不能となり 2回目の入院. 神経学的所見 Target H (R+L) velocity Rt.30' 断綴性言語，四肢の筋固縮を認め，両側深部反射は充進しているが病的反射はない.協調運動障害を両側，特に左側に強く認めた. 異常眼球運動(図10，11， 12) 暗所開眼で自発眼振すなわち，右向きのjerky nystagmusが85秒間持続し，その後36秒間の休止期があり，ついで左向きのjerkynystagmusが56 秒間続く periodicalternating nystagmusを認めた.眼振の振幅では左向きの眼振が右向きにくらべて低かった.Saccadesではrebound nystag回

musおよびgaze nystagmusを示した.Pursuit movementsではataxicpatternを示した.OKN は低反応をしめし， caloric testは，正常反応で midposition ↑Rl ↓Lt ~v. D.C. 図11 る右30'注視時の眼振と正面視時のdysmetriaとreboundnystagmusが認められ .IPUIsuit movement

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(10)

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歳，家婦. 診断 :OPCA.経過5年. 主訴-歩行障害，構音障害，動揺視. 現病歴

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歳時，子供を抱いて立ちあがれなくなり，

4

1

歳時には階段の昇降が困難となり，

4

歳時，動揺視が加わり，時に尿失禁をみとめた.

4

5

歳当科入院. 神経学的所見 3.0 H T.C (R+L) 0.03 強制笑を時にみとめる.深部反射は両側で尤進しているが病的反射はない.筋固縮が認められた. 四肢および躯幹の失調があり，片足立ちは不能であった. 異常眼球運動 (図

1

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をみとめ，閉眼にて消失した.

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と注視眼援が認められる. -1

(11)

023-130 3.0 ' : fT ，T C (R+L) 0.03

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--.l10。図15上下一対のEOGの連続記録である.SWJsに混じて， 7.8HzのFlutter-like oscillationが認められる. を示し， OKN， caloric testともに低反応を示し Tこ症例5 Saccadic oscillation 患者:

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.

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.

57歳，男性. 診断 LCCA，経過4年. 主訴:歩行障害，構音障害. 現病歴昭和

4

7

年，歩行障害，構音障害が出現し，徐々に悪化.昭和50年，腕下困難が加わり，歩行障害も増悪し，っかまり歩きとなった.昭和51年9月の手のふるえが加わり当科に入院. 入院時所見一般理学的所見で特に異常はない.神経学的所見として，断綴性言語，四肢の協調運動障害，躯幹の失調が高度であり，独歩は不能であった.筋緊張の低下があり，深部反射は正常であり，病的反射はない.両上肢に企図振戦を認めた. 眼球運動では，正面視で

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がみられ，左右視で注視方向性眼振を，上方視時で上眼験向き眼振が認められた.EOGの記録では， dysmetria， midposi tion も Target.

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1

7

1 !

(

図l日6 左2却0。の側方視より正面視時に，振幅が漸減するs泊acαcadi化cos託ci山lI剖atiωonがみとめられる.

(12)

-1024-rebound nystagmusと側方視時にsaccadic os -cillationが認められた(図16). Pursuit move-mentではataxicpatternを呈した(図17). 症例6 Convergence nystagmus 患者:O.

Y

.

45歳，男性. 診断名:LCCA，経過4年. 主訴:歩行障害，構音障害，書字障害. 現病歴昭和49年に構音障害が出現.昭和51年，歩行障害，書字障害が出現し，徐々に悪化したため，昭和53年8月に当科に入院し， LCCAと診断した. その後昭和58年まで外来で経過観察中である. 入院時所見一般理学的所見で異常はない.神経学的所見では，瞳孔は散瞳傾向にあり，対光反射は緩徐であった.断綴性言語，四肢の失調(左>右〉をみとめ，杖っき歩行は可能であった.筋緊張は低下しており，深部反射は正常で，病的反射は上肢で陽性，下肢で陰性であった. 眼球運動では左注視時には時計方向の，右方注 Pursuit movementでataxICpatternがみられる. Convergence H(R) 小100 1世C

…一一一一一一一「ムー山

L

_{一一哨}

1 Rt I Lt. 0 C H (L) velocity 図18 上2段は，右眼の水平方向の原波型と速度を，下 2段は，左限の原波型と速度を示す.轄験時に，両眼とも内方に向く convergencenystagmusがみとめられる. H (R) :右限水平誘導， H (L) 左眼水平誘導 -1025

(13)

132 視で反時計方向の回旋性眼振をみとめる.上方視時に上限険向き眼振を認める .EOGでは， dysmetria， rebound nystagmusを認めた.Pur -suit movementsでは， ataxic patternを示した. 車直接時に，両眼が内下方に急速相を持つconver -gence nystagmusが認められた(図18). Caloric testではhyperresponseを示し， OKNでは低反応を示した. 症例7 Slow eye movement 患者:

KO.

36歳，男性. 診断:Holmes，経過6年. 主訴:歩行障害，構音障害. 現病歴昭和

4

9

年歩行時のふらつき，構音障害が出現したため当科に入院.SCDと診断し，外来観察中であったが，上記症状が進行するためTRH治療目的にて昭和53年当科に再入院. 家族歴:いとこにSCDがいる. 入院時所見一般理学的所見では異常は認めない.神経学的所見では，断綴性言語，四肢および躯幹の失調を認めるが，歩行は可能であった.深部反射は，上下肢とも軽度の克進を示すが，病的反射はない. 自律神経症状は認めなかった. 眼球運動では上方および轄膜障害があり，正面 Rt.20' H ( R + L) Velocity 視でのSWJsや注視眼振は認められなかった. EOGでは， saccadic movementsで著明な速度の低下があり.その速度は60-700 /secであり，潜時は280msecと延長していた.そしてhypermetria をみとめるが， corrective saccadesはなく， glis -sadesに基線にもどった(図19). Pursuit move-mentsでは追従が不安定であるが， corrective saccadesは認めなかった Caloric testでは眼振の解発はなく，無反応であり， OKNは低反応であった.

V

I . 考察 1.自発眼振と臭常眼球運動 a) Square wave jerks (SWJs) 自発異常眼球運動として，SWJs1叩例と高頻度に認認、められた.SWJsは，通常水平方向であり，最初にrapidmovementで側方に動き，一定の間隔の後に反対側に同じく， rapid move-mentで動き， EOGでは矩形波として記録される.本研究でのSWJsの性状は頻度，間隔，振幅のほか，閉眼にて消失することを含めて，従来の報告と合致する所見であった.鑑別すべき近似の異常眼球運動としてmacro SWJsl，)7 Saccadic oscillation18)があり，両者も EOG上矩型波を呈する.macro SWJs17l_{は振幅が}₂₀0 以上，間隔は 50 -200msecと不規則であり， saccadic v Rt.30今一一一一一_.J一一一一一\，~ 一-.J100 ↑Rt. 毘C ↓Lt目 D，C. ハ M J 内~ザ叫句州~内叩向司令.J 'J-.愉内ノ}あ日""¥/'" . 図19 Saccadic movement時に，速度の低下がみられる. 1026

(14)

oscillation'9)は振幅がwaning，waxingとなり，全体としてspindle型を示し， EOG上区別出来る. SWJsは正常者でもまれにみらオ'120l， Jung'5)は 8 %， Vedel-Jensen'6)は2 %にみられるとしている.Sharpe'9)は大脳病変時にみられる SWJsと小脳障害時のSWJsの相違点として間隔が不規則であり，開眼でも消失しないことを指摘している. SCD にみられる SWJsの報告21)22)で，Zee")は12例中11例， Baloh7)は15名全例に，山本5)は44例中20例に， Furman8)はFriedreich病24例中全例にみられるとしている.本研究においても， 69例中28例 (40%)にSWJsを認めており， SCDにおいては，まれな異常眼球運動で、はないと考えられた. SWJsの発生機序に関しては不明の点が多い， Paramedian Pontine Reticular Formation (以下 PPRF)はpursuit systemおよびsaccadic sys -tem系の皮質下中枢のみならず，小脳との連絡が知られている九 PPRP3)24)は三つの異なった性質の細胞，すなわち， burst cell， tonic cell， pause cellが存在するとされている.Burst cellは，衝動性眼球運動を起すためのpulsegeneratorとして働き，tonic cellは衝動性眼球運動の前後で眼球運動位置に対応して，その活動放電頻度がステップ状に変化し， neuralintegratorの役割をしている眼球運動の位置信号は高位眼球運動中枢(小脳も含む〕に伝えられる.Pause cellは，衝動性眼球運動時には発火を中止しているが， pause cellが発火をしている聞には，衝動性眼球運動は抑制され，高位中枢からの命令がないがぎり pulseを発生しないとされている. すなわち SWJsの発生には，上記の三つの細胞の不均衡な放電が原因であると考えられる . SWJsの最初のrapidmovementはburst細胞が，ついでtonic細胞が作動し， 200msec.

C

f

ovea -tion)の後に不適当なpause細胞が作動し(おそらく高位中枢の抑制として小脳が考えられる)，つぎに反対方向へのrapid movementが再び生じ， EOGで矩型波が得られると考えられる. Microsaccade25)は普通正常者の固視時にみられ，肉眼ではみられない微小運動である.その成分はftick，drift， tremorの3種類があり，住ickは 1027 saccade系で， driftはpursuitであるとされている.そして microsaccadeとSWJsの関係につき，山崎25)，Feldon26)は， ftickの運動成分と SWJsにみられるsaccadeの成分とは同じであり，単に振幅の差であるとしているすなわち上位の抑制が解除されたために， microsaccadeが正常に作動せずにSWJsが生じるとしている. b) 固視機能一方小脳は眼球の固視に重要な役割をしている.竹森2川主， ftocculusの障害時に前庭性眼振に対するvisualsupressionの消失を見い出している.Zeeら28)は小脳の固視に関することとして，小脳はpositive feed back loopにより脳幹部の neural integratorを調節し，またsaccadic velocityの調節をしているとしている.Hoston29) はSCDと正常人の異常眼球運動を比較し，SWJs， saccadic oscillation，自utter，そして vertical nystagmusはSCDに病的に多くみられ，それらの原因としては，小脳の固視機能の障害を指摘している.すなわち小脳は， saccadesや pursuiteye movement generatorのgainを調節し， fixation gazeを維持する重要な役割をしていると考えられる.そして，正常にgaincontrolが作動しないためにSWJsが生じると考えられた. 一方， macro SWJS'7)やsaccadicoscillation'8) の発生にも同様に小脳のgaincontrolがうまく作動しないために，高振幅になったり，振幅が waning， waxingのspindle型を呈すると考えられた. c) 自発水平眼握と注視眼振自発性水平眼振は69例中3例 (4%)にみられたが，季4)は39例中 5例に，水野6)は40例中 8例 (20%)に認めており，いずれも衝動性眼振であった.自発性衝動性眼振は末梢の前庭病変にみられるが，小脳障害に生ずるかどうかの問題がある. 坂田町は小脳半球の障害では眼振は出現しないが，虫部正中の急激な障害時には生じるとしている.Asho任3，)1Ron32)は猿の動物実験で、小脳虫部の Lobes V， VIの電気刺激で，衝動性眼球運動が生じ，虫部がsaccadeと密接な関係にあるとしている

(15)

134 SCDにおける小脳，脳幹部の病変は，通常緩徐に進行し，腫療や血管障害時にみられ様な左右差はないとされている.しかしながら，水平性眼振が生ずるには小脳のみならず，特に前庭神経核およびその連絡路の脳幹部の障害の左右差が存在するためと考えられた蜘かようなことは，本研究でみられた9例の Bruns-Cushingnystagmusにもあてはまり，小脳橋角部における病変の多小の左右差が存在すると考えられた則4)制 .

2 .

下眼験向き眼振本研究では，下眼険向き眼振は75例中3例にみられたが，鑑別すべき垂直性異常眼球運動として ocular bobbing33)， ocular myoclonus34)などがある.SCDにおける下眼険向に眼振の頻度として，李4)は

3

9

例中

2

例に，水野6)は

4

0

例中

3

例にみられるとしている.これに対してZee2 )は

1

2

例中

9

例と高頻度にみられ， SCDにみられる異常眼球運動として特徴的眼振としている.下眼険向き眼振の報告では，小松崎3引は

5

3

例の自発性下眼険向き眼振を分析し Arnold-Chiari malformationの次に SCD (11例〉が多いとしている. Cogan36)は，下眼検向き眼振の障害部位として下部脳幹や，小脳正中部が重要な役割を果しているとしている.一方小松崎間は，下部脳幹部と小脳虫部にみられる下限険向き眼振の鑑別点は，神経症候や眼球運動の性状などより区別ができるとしている.本報告3 例とも，小脳症状，特に躯幹の失調がみられ，またSVVJs，rebound nystagrnusなどの異常眼球運動がみられた事より，小脳虫部の障害が下眼険向き眼振と関連があると考えられた.

3 .

上眼験向き眼振本研究では，正面視で上眼険向き眼振primary position upbeat nystagmus (以下 PPUN) は，わずかに1例症例 2にみられたが，李4)，水野ら6) の報告では全く認めておらず， SCDでは稀な異常眼球運動と考えられた.KaUah3川土，優性遺伝を示す6例の SCDのうち， 5例にPPUNがみられる特異な

1

家系を報告し，他の異常な眼球運動として，内側縦束症候群(以下MLF) とsaccadic velocityの低下，そして水平および垂直の pursuit movementでは全く追従出来ないとしている. Daroff38)は PPUNを2型に分類し，第1は正面視で高い振幅の少頻度であり，上方視時に頻度が増強し，第 2は正面視で低振幅，下方視には頻度が増すとしており，責任病巣として，第

1

の眼振は小脳前虫部で，第2のそれは下部脳幹とした. PPUNの責任病巣について，剖検例では Gilm39)は延髄を， Troost40)はponsを， Nakada41) は中小脳脚を，また片見叫 t主CTで確認できた中脳出血の症例を報告し，それぞれ小脳および脳幹部に病巣をみとめるが責任病巣については一定していない.一方PPUNの発生機序について下眼険向き眠振と同様に，上方視の smooth pursuit movementの障害が関与することから， pursuit defect nystagmusとする説と 43)，pursuit move-mentの異常で、は眼振は出現せず，中枢性の前庭の障害による“centralvesibular nystagmus川 4)とのこつの説があり，今後の検討が必要と考えられる

4 .

周期交代性眼振 Periodic alternating nystagmus (以下 PAN) は1例(症例 3)にみられたが，詳細は教室の平松崎)が報告している.PANの病因として，先天性眼振，頭部外傷，脳血管障害，脳炎，多発性硬化症，頭頭部奇型46)-叫などが知られており，いずれも慢性の経過を示している .SCDに合併した PANは， Hamannら47)の孔脳症に小脳変性症を伴った症例， Gormanら48)の Friedreich'sataxia に伴った症例，安田ら49)の SCDに合併した 2症例の報告がみられる.PANの典型的な性状として，振幅が徐々に増強し，ついで、減少する水平向きの jerky眼振が

9

0

秒間続き，その後

1

0

秒間の休止期が存在し，再び反対方向の水平向きjerky眼振が

9

0

秒間みられ，固視を十分行なわないと出現せず，閉眼にて消失する特徴を有する.本症では，水平向き眼振の時間は同じであるが，休止期が36秒と長く，他の症例でも phaseの時間に関してはまちまちであった.PANの発生機序に関しては Daro任50)は，先天性眼振でも PANがみられることより，先天性眼振のnullpointは良く知られており，そのpointは正面よりずれていることが多いが， aquired P A Nは正中にあるとしている.そ

(16)

して， PANはnullpointがずれるために，水平性眼振の振幅が徐々に増大(最大300 )し，ついで徐々に振幅が減じ nullpointにもどり，休止期となり，再びnul1pointが徐々にずれるために反対方向の眼振が生じているとしている.PANの責任病巣について Towle51)は，延髄を圧迫している小脳クモ膜のう胞の報告を，Keane52)は，多発性硬化症で downbeat nystagmusを伴ったPANの症例で前庭神経核の破壊をみとめ， downbeat nystagnus 合せて延髄の障害を推定している.一方PAN州は暗所や開眼でみられず，固視により生ずることは，前述したSWJsと同様に眼球のfixationの障害とも考えられ，前庭神経核の上位の中枢(小脳〉の抑制の解除のためと考えられた. 5. Flutter-like oscillation 本研究では， flutter-like osci11ation53)54)(以下 FLO)は

2

例にみられ，その

1

例を症例

4

に提示した.FLOは通常水平方向の toand froのpen -dularな眼球運動で，注視を変えた時に出現しやすい.FLOとの鑑別すべき異常眼球運動として opsoclonus55)， ocular dysmetria56)があり，両者とも速い眼球運動である.Opsoclonus55)はchaotic な動きで，方向は水平，垂直，斜めのmultidir -ectionalでFLOより不規則である.そして固視を変えた時に出現しやすく FLOと混在することが多く，鑑別が困難な場合がある .Ocular dysmetria附は側方視時に眼球がovershootし，漸次その振幅が減じ，固視位にもどる眼球運動である.

3

者の共通点は，pauseがなく持続するsac -cadesであり，固視を変化させた時に頻発する傾向にあり，いずれも小脳障害時に出現することである.そして， FLOとopsoclonusは，病変が広範囲の時にopsoclonusが軽減するにしたがし、FLO へと変化する傾向にある刊.

FLOの発生機序について， Zee57)は， FLOの saccadeの速さは正常人でみられるそれと同質のものであることより， FLOの発生にはPPRFにおけるburst細胞，tonic細胞は正常に作動しているが，それらを抑制する pause細胞の障害，もしくはより高位の抑制障害が推察された. 3者とも saccadesの異常に加えて，固視を変化させた時に -1029 出現しやすい事より，眼球の位置を維持する障害が考えられ， SWJsと同じ考え方でもある. 6. Saccadic oscillation Saccadic osci11ationI8)58)(以下SO)は，注視を変えた時に生じ，

EOG

では矩形波を呈し，振幅が漸増または漸減し，消失する異常眼球運動であり，前述したSWJSI5)!6)やmacroSWJs川との鑑別は振幅のちがし、により

EOG

上可能である.症例

5

では小脳病状が非常に強く(特に躯幹)，歩行は不能であった.眼球運動では正面視でSWJsがみられ，またdysmetria，rebound nystagmusそして pursuit movementでataxicpatternを示しており，小脳虫部に強い広範囲の小脳障害が示唆された. SOの発生機序について，長田ら5町工， Macro SWJsとSOを同一症例でみられたことを報告し，macroSWJsとSOの振幅一最大速度特性は，正常のsaccadeと同ーの特性を示しており，振幅の差であるとしており， SOは小脳虫部の障害と密接なかかわりあいがあるとしている.Selhorstl8) は， overshoot， dysmettriaおよびSOはsacca -des系に組み込まれている feed-fowardloopの高gainに起因し， gainの大きさにより，これらの異常眼球運動が出現すると推定している. 7. Convergence nystagmus Convergence nystagmus (以下CN)は症例6 で‘みられたが，CNは，両眼が内下方への急速相があり，正中にゆっくりともどるjerkynystagmus であり，同時に急速に眼球が後退しゆっくりともとにもどる retractionnystagmusを伴なう異常眼球運動である問60) そして上方向より輯嘆をさせると CNが出現しやすいとされている.病因として血管障害叫，脳腫蕩刷61)などが知られているが， SCDにみられた報告は全く類をみず，本症が最初の報告であると考えられる. CNの病巣として， Hatcher聞は，中脳水道周辺の梗塞によるgliosisを， Segarra60)は，中脳水道のastrocytomaの症例をみとめている . また Nashhold臼)f工，中脳水道周囲の定位脳手術を行ない， CNを見い出しており， CNの責任病巣として中脳水道や後交連の障害を考え， CNをいわゆる

(17)

136 sylvian aqueduct syndrome63)のー症状として考えている. 症例6では，初期には水平方向の注視眼振のみであったが，症状が進行するにつれて上方視時に上眼険向き眼振をみとめ，瞳孔は散瞳傾向にあり，対光反射の緩徐化が加わってきたことは，注目すべき点と考えられる.丸山，相

)

1

臼)は，

1

6

名のSCD の瞳孔につき

3

例に散瞳が認められ，輯棲障害および上方注視障害が同時にみられる者は

3

例であったとし，変性が中脳背側にもおよんでいると考えている.従って， SCD における変性が中脳背側にまで及んでいるために， CNが出現したと考えられた. CNの発生機序につき， Gay6 筋の筋電図でで、，すべての外眼筋にimpulseを認めている.Ochs刷は， CNの急速相の速度は，正常人のそれと同じであることより，随意的な輯鞍運動のために急速相が生じるのではなく，眼球の垂直運動時に水平回旋性の要素が生じるためにCN が生じると推測している.

8 .

Saccadic movement (slow eye movement を含む)

Slow eye movement67) (以下SEM)は，油の中をヌルヌルと動くようなゆっくりした眼球運動で別名viscosite(粘着性眼球運動〉とも表現され，著明なsaccadesの速度の低下を示す特異な異常眼球運動である.Wadia68)がSEMを呈する 9家系の脊髄小脳変性症を報告して以来，注目されるに至り， Singh69)， Zee70)， Murphy71)，服部72)などの報告がある.Baloh7)は，

1

5

例中

9

例にsaccades の速度の低下をみている.本症の(症例7)でみられたSEMの特徴として側方視時には，必ずまばたき運動が入札側方へのsaccadesは

60-70

0 / msecと著明に低下し，潜時も延長していた.またこの時にsaccadesのあとにcorrectivesaccades が認められず， glissadeに基線にもどっている. Saccadic systeml)叫の中枢は，前頭葉 (Brod -man area8)にあり，その後の経路は内胞の膝部を通り下行し，視床腹側に沿って尾{則そして内側に下行し，同側の吻側中脳の網様体に到り，中脳下部および橋上部で交叉し，対側のPPRFに到るとされている . これらの経路の障害でsaccades の異常が生じるが，大脳の病変でsaccadesの異常がみられる報告は， Huntington's chorea74 )， progressive supranuclear palsy75

，

1

Wilson病76) などわずかにみられるが，大多数は橋のPPRFもしくはその周囲の障害例に多い. 本研究では

2

点間交互注視運動でdysmetria の後のcorrectivesaccadesがみられず， glissade に基線にもどる症例を6例認め，その病型の内訳はOPCA

1

例， Menzel

5

例で，いずれも主として橋に病変を有する症例であり， PPRFとの関与が示唆された77)78) SEMの責任病巣として Wadia6町工，前頭葉とその投射線維の障害を，Sigh69)は，中脳と橋網様体にもとめている.一方， Zeeら70)は，最初に眼球位置を動かすべきsaccadesが生じ得ず，その病巣として PPRF内のburstneuronの活動が減少しているためにSEMが生じると推測している.本例では小脳症状に車面接，上方注視障害などをともなっていたことより，橋病変に加えて中脳の障害もあると考えられた. 9. Rebound nystagmus Rebound nystagmus (以下RN)79)-83)は， Hood79)によると左右注視時に注視方向性の眼振がみられ，注視を持続すると眼振が漸次減少し，ついでその反対方向の眼振を呈するものを com-plete formとした.また，側方注視時

(

3

0

秒間以上〉に，注視眼振は時間の経過とともに減少し，正面視にもどした時に反対方向の眼振が生じ，漸次減少する眼振をincompleteformとしたが，両者とも基本的には同質であり，小脳障害時に出現すると考えられた. 本研究では， RNは

7

5

例中

4

例

(58%)

にみられたが，李4)は

3

7

例中

3

4

例

(87%)

に， Baloh7lは

1

2

例中

3

例に，山本5)は

2

6

例中

5

例

(23%)

に，水野6) は

4

0

例中11例

(27%)

に， Fruman8)は

2

4

例中

3

1

7

0 03%)

にみとめ， SCDの年齢，躍病期間などを考慮に入れても半数以上の症例にみられると思われた.本研究でみられたRN

4

例は全てincomplete formであり，病型の偏在はみられなかった. RN Ccomplete form)と前述した交代性眼振 1030

(18)

(periodic alternating nystagmus)叫 -52)は，眼振の性状すなわち一方向性眼振が漸次減少し，ついで反対方向の眼振におき変わる現象が非常によく似ている.相違点として前者は側方注視時にみられ，眼振の振幅が漸次減少するが，後者は正面固視に出現し，側方注視時にはみられず，眼振の振幅が漸増，漸減することが挙げられる . 一方 rebound nystagmusと前述したflutter-like oscillation53ト₅₇₎_{との相違点は，後者は側方視時に} 一過性にみられたtoand froの運動であり EOG で区別できる. Rebound nystagmusの発生機序につき Hood7_{川主眼振機構}_p_h_a_s_i_c_{解除現象，すなわち単} に側方注視にともなう外眼筋の疲労現象ではなく，側方視の維持により，しだいに増強された反対方向に向う眼筋の活動化に基づくものであり，側方視の維持を抑制する小脳機能を障害されたことによるものと推測している.このことは， SWJs におけると同様に，小脳が眼球のfixationに関与していることを示すものと考えられる. Rebound nystagmusの責任病巣について Yamazaki82₎_は，自_o_c_c_u_l_u_s_{の脳腫虜の症例で}_RN を認め，さらに腫虜の浸潤が自occulusより脳幹部，特に前庭神経核領域に広がった時にはRNは認められないことより自occulusに病巣を求めている.Bonder83₎_は_， _OPCA_{でみられた}_RN_の剖検例で下オリーブ核と小脳皮質の変性を認め，他方前庭神経核は正常であったことより， RNは視覚のfeed backを必要とせず， olivo-ponto cer -ebellar circuitが関与しているものと考えている. 10.視標追跡運動 (Pursuitmovement) Pursuit eye movement84₎_{は，視覚情報により，} 動く刺激を絶えず中心富で追跡する眼球運動であり，中心富より外れないようにたえず軌道修正がなされている.Pursuit systemの解剖学的経路は不明の点が多いが，中枢はBrodmanarea 17， 18， 19にあり，経路は内包，上丘を通り，中枢被蓋で交叉して，反対側のsaccadesの線維と合流し，再び交叉して反対側の PPRFすなわち，大脳と同側のPPRFに至るとされている1)84) 小脳のpursuit movementに対する関与は， Fuck85 )， N emet86)は動物実験で小脳病変時に同側向きの pursuit movementに障害を見出しており，また Estano187₎_{は，人間の小脳半球切除の患者において} も同様の結果を認めており，小脳は，同側のpur -suit movementをmodifyしていると考えられている.またpursuitmovementは固視を持続して維持する必要があり，眼球の位置と深い関係があると考えられる. 本研究では75例のSCD全例にpursuit move-mentの異常を認めており， stair-step 12例， cog -whee129例， ataxic 28例であり各病型に散在していた(表5).上回目)はpursuitmovementを小脳型と脳幹部型にわけ，前者は樹木状で，後者は階段状波型を示し，その中聞を混合型に分類している.SCDでは，多かれ少なかれ小脳と脳幹の両者に病変が存在するため，明碓には区別できないと考えられる.李4)は， 28例のSCD中全例にpursuit movementの異常をみられており，山本5)，水野6) Baloh

へ

Zee2 )，Furman8)も同様に全例に障害を認めており，高率に出現する異常眼球運動と考えられた.近年では，コンビューターを用い， pursuit movementを定性的のみならず定量的に測定する研究が進んでおり，さらに詳細に分析出来ると考えられる87)89) 清水ら89)はSCDにおけるpur -suit movementの異常は，追跡速度が追いつかないことを特徴にあげている.そしてsaccadicpur -suitとataxic pursuitとは同質であったとし， SCDでみられる dysmetriaとは，別な要因を考えている.一方Miles90 )は動物実験で、pursui tmove-ment時に小脳の自occulusのPurkinje細胞の活動をみており， flocculusかpursuitmovementを controlしていると推測している. 11.病型診断に対する有用性について以上， SCDにおいて観察された多種多彩な異常眼球運動をすべて呈示し，それぞれ文献上の記載と対比し，かつ，その責任病巣について論じたが，これらの異常眼球運動と SCDの各病型との関連については興味あるところであり，また重要な問題でもある.以下これについて述べることにする. SCDの病型分類は，過去すでにいろいろ試みら 1031ー

(19)

138

れているが，いまだ病型については議論が分れている9)印) Greenfieled91)は病理学的立場より脊髄

型，脊髄小脳型，小脳型に分類し，脊髄小脳型内にMenzel，OPCA型を，小脳型内にHolmes型 LCCAを位置づけているが，臨床的立場からみると，移行型や混合型などがあり，臨床症状による分類が望まれる.厚生省班会議の分類92)ではFrie -dreich， OPCA， LCCA，脊髄小脳型に分けているが，脊髄小脳型はOPCAやLCCAのいず、れにも属さない症例であり，移行型，混合型などが多く含まれる可能性がある. 本研究では臨床的立場より臨床症状を重視し， OPCAは小脳症状に加え錐体路，錐体外路，自律神経症状を示すもの， LCCAは小脳症状が主体の型，そして遺伝歴を認めOPCAに近い症状を示す Menzel型，およびLCCAに似たHolmes型として計 4型に分類した附.そして各病型における異常眼球運動および負荷試験の結果につき解析を行なった.

SWJsを含めた自発性異常眼球運動， gaze par -etic nystagmus，側方視時の Bruns同Cushing

nystagmus， rebound nystagmusそして dysmetriaの観察では，病型の偏在はみられなかった.注視眼振の出現がみられない症例は24例あり，うちOPCAとMenzel型を合わせると17例と多くみられ，主に脳幹部に病変を有する症例に多くみられた.近藤ら幻は，OPCAでは注視眼振は

5%

にしか認められないとしている.著者の結果と一致した所見で、あった. Saccadic velocityの低下は6例にみられ， Menzel 5例， OPCA 1例であり，脳幹部に病変の主坐を有する症例であった.Dysmetriaに関してZee2₎_は_SCD_{における} _dysmetria_は_h_y_p_e_r -metriaであるとしているが，本研究ではむしろ hypoとhypermetriaが半々であり， corrective saccadesがみられた.一方， saccadic velocityの低下を示した6症例ではすべて hypermetriaを示し，glissadeに基線にもどり，興味ある所見と考えられた.Pursuit movementではataxic型を示した症例は， OPCA 13/36， Menzel 3/10， LCCA 7/14， Holmes 5/9でややLCCAやHolmesで悪

表 7 SCD各病型における異常眼球運動の特徴 Saccades Pursuit_{OKN Caloric} ~~::...^ I Velocitymovement test nystagmus OPCA 十十 Nor.-↓ Nor--!> -!>-(H.R) LCCA 十十 Nor ep- -!> Nor. H.R Holmes _廿 _-!>-Nor ataxic ₄ _-_!_> Menzel Nor.: Normal H.R: Hyperreponse ι。低下い傾向にあった.OKNではOPCAで半数近く (5/11)が正常反応を示したが， Menzel， Holmes， LCCAではほとんどの症例で低反応であった . Caroric testでは病型によってちがし、がはっきりした.すなわちOPCAでは13例中正常は5例，低反応6例，過反応2例であり，Menzel， Holmes型ではすべて低反応であった.そして LCCAでは低反応はなく，正常もしくは過反応を示し OPCA， Menzel，およびHolmesと区別が出来ると考えられた.以上の著者の得た所見のまとめを表7に示す. Baloh7 )は， 12例のSCDをpure cerebellar atrophyとbrainstemplus cerebellar atrophyの 2群でcalorictertを行ない，前者の反応は過反応であり，後者は低反応と過反応の混在を認め，本研究と一致する結果であった.そして過反応は，小脳からの脳幹部への抑制の解除で、あろうと推測している

V

I

.

総括および結語脊髄小脳変性症69例 (OPCA36例， Menzel10 例， Holmes 9例， LCCA 14例〉につき異常眼球運動の分析を行なった. 1)自発異常眼球運動として， SWJsが28例にみられ，全例開眼にて消失した.水平方向のjerky nystagmusは3例，primary positional downbeat nystagmusは3例， primary upbeat nystagmus， periodic alternating nystagmus各々 1例にみられた. 2)注視眼振では47例にみられ， gaze paretic nystagmusの性状を示した . Bruns.白Cushing nystagmusは11例にみられ，病巣の左右差があると考えられた

(20)

3)Saccadic movementsでは dysmetriaは全例にみられ， hypoと hypermetriaの混在し， cor -rective saccadesを伴っていだ . OPCAでは 6例にcorrectivesaccadesがみられなかった . このうち 1例は sloweye movementを示し，病巣として PPRFが考えられた . Rebound nystagmus は44例にみられ，症型の偏在はなかった .Flutter -like oscillationは 2例に， saccadic oscillation は 2例にみられ， PPRFより高位 ( 小脳〉の障害が考えられた . 上記異常眼球運動は，小脳のgain controlの障害や眼球位置を維持する囲視の障害を示唆された . 4) Pursuit movementsでは， stair-step 12例， cogwheel 29例， ataxicは28例で全例に異常をみとめ，各病型に散在していた . 5) OKNでは， OPCAは一部正常反応がみられたが， Menzel， Holmes， LCCAではすべて低反応を示した.Caloric testでは LCCAで正常，もしくは過反応を示し， OPCA， Menzel， Holmesでは低反応であり，病型分類に役立つものと考えられず三稿を終るに臨み，御懇篤なる御校関，御指導を頂きました丸山勝一教授，終始直接御指導，御助言を頂きました竹宮敏子助教授ならびに小林逸郎助教授に深謝申し上げます. また神経内科医局の諸先生方に御協力頂きましたことを厚く御礼申しあげます. 文献 1)DarotI， R.B.， et a1.: Neuro.ophthalmology. Harper & Row， Hagerstown， (1978) 201~245 2) Zee， D.S.， et al.: Ocular motor abnormalities in hereditary cerebellar ataxia. Brain 99 207~234 (1976) 3)近藤喜代太郎:脊髄小脳変性症および関連疾患の電気眼振図による鑑別.厚生省特定疾患脊髄小脳変性症調査研究班昭和51年度 86-99頁 4)李汝培 :Greenfieldの分類による脊髄小脳変性症各病型における神経耳科学的診断.耳鼻臨床 6685~112 (1973) 5)山本線子・ほか。脊髄小脳変性症における異常限球運動の解析と Thyrotropin Releasing Hor. moneの影響.臨床神経 20 637 -645 (1980) 6)水野正浩:脊髄小脳変性症における神経耳科学的 -1033ー所見.耳鼻臨床 7463~88 (1981) 7) Baloh， R. W.， et al.: Vesitibulo.ocular func. tion in patient s with cerebellar atrophy. Neur ology 25 160-168 (1975) 8) Furman，J.M.: EyemovementsinFriedreich's ataxia. Arch Neurol 40343~346 (1983) 9)丸山勝一脊髄小脳変性症.内科 50537-539 (1982) 10)高橋昭脊髄小脳変性症の病型分類と各型の特徴.内科 331208-12日 (1974) 11)鈴木淳一めまい臨床の基本.現代医療社東京 82~ 105(1983) 12)小松崎篤・ほか小脳障害における異常限球運動.神経の進歩 19 649-661 (1975) 13)千葉康洋・ほか小脳橋角部腫蕩の神経耳科学的検討ー特にBruns眼振の機序の模式化について. 脳と神経 29 399~ 406(1977) 14)後藤昇・ほか:Bruns症候群の病巣局在について.臨床神経 19595-601 (1979) 15) Jung， R.， et al.(ed.): The ocularmotor sys. tem. Bender Hoeber， New York 1964，440-442， 461-463

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