日 場 世

ll本小児循環器学会眉套誌 12巻3号 459〜461頁（1996年）

第59回東海小児循環器談話会

時 所 人     話

日場世

名古屋市立大学病院

名古屋市立大学小児科 水野寛太郎

 1．胎児期より左室内に腫瘤を認めている1例     豊橋市民病院小児科

     大林 幹尚，白谷 尚之，大呂陽一郎       岡本 優子，石濱 広美，小山 典久      鈴木 賀巳，西村  豊

    同 産婦人科  若原 靖典，有井吉太郎  妊娠33週に切迫早産で入院した際の胎児エコーに て，心臓腫瘤を指摘され当院産婦人科に母体搬送．腫 瘤は充実性，大きさは22×16×33mm，左室自由壁から 発生していた．血行動態に影響をおよぼしておらず，

胎内発育も順調なことから妊娠を継続，在胎38週6口，

出生体重3，474g，頭位経腔分娩にて無事出生した．外 表奇形や皮膚の白斑などは認めず，生後の経過も順調 で，生後2カ月時の心エコーでは幾分腫瘤の退縮を認

めた．

 2．突然死したLEOPARD症候群の1例

    中津川市民病院小児科

     大橋 直樹，糸洲 朝久，宮崎  清     名llr屋大学小児科      長嶋 正実  突然死したLEOPARD症候群を経験した．当初は，

NoOIla11症候群と診断されていた．年齢と共に増加し た多発性黒J ・を有し，肥大型心筋症が閉塞性へと進行 していった．精神発達遅滞，低身長などの発育障害，

眼間開離も見られた．性器障害，感音性難聴，家族歴 はなかった．VorOnらの診断基準と合致し， LEOP−

ARD症候群と診断した．

 3．大動脈閉鎖を伴ったEbstein奇形の1例     名古屋市∪二大学小児科

     早川  聡，宮地 泰士，水野寛太郎  症例は男児．在胎42週，体重2，706gにて正常分娩．

生直後よりチアノーゼ，無呼吸認め，先天性心疾患を 疑われ呼吸管理ドに当院に搬送される．心エコーにて Ebstein奇形，大動脈閉鎖と診断． lipo PGEi投与， air CPAPにて管理． U齢3に房室弁逆流が増強し心不全

別刷請求先：（〒466）名古尾市昭不11区鶴舞65      名古屋大学医学部小児科  長嶋 正實

進行のため昇天した．大血管 心室関係が正常のEb−

stein奇形に大動脈病変を合併する症例の報告は少な く貴重な症例と考えられたので報告した．

 4．学校検診で発見された原発性肺高血圧症

（PPH）の1例一睡眠時無呼吸との関連について一     名古屋大学小児科

      長野 美子，西川  浩，高橋 義行       大橋 直樹，後藤 雅彦，馬場 礼三       長嶋 正實

 症例は6歳女児．学校検診でIRBBBを指摘され，当 科受診．II音の元進と，心エコー一ヒ，右心系の拡張と 左室の圧排を認めた．心カテの麻酔中に頻回に無呼吸 を認め，補助呼吸（room air）によりPA圧が80／35（55）

から65／28（45）ヘド降した．アプノモニターを施行し たが，無呼吸指数は2．9〜6とほぼ正常で，SpO2・HR の低下も認められなかったため，無1呼吸によるPHは 否定的と思われた．

 5．僧帽弁逸脱・逆流に合併した感染性心内膜炎の 1例

    社会保険中京病院小児循環器科

       奥野 達郎，小川 貴久        生駒 雅信，松島 正気

    1司  ・〔ひψ蔵1【1賃穿タト董こ｝

      竹村 春起，櫻井  一，岩瀬 仁一       佐井  昇，前田 正信

 5歳女児．乳児期より僧帽弁逸脱症と軽度僧帽弁逆 流のため当院で経過観察していた．1カ月間繰り返す 発熱を主訴に来院し，心エコーで僧帽弁後尖に有茎性 の疵贅を認め，感染性心内膜炎と診断した．抗生剤治 療を開始したが，疵贅の消失を認めず，2カ月後手術 に踏み切った．疵賛除去により炎症はおさまり2カ月 後患児は退院した．小児期の左心系の感染性心内膜炎 の手術適応・時期について考察・討論を行った．

 6．大動脈弁狭窄を伴った肺動脈閉鎖症の1例     聖隷浜松病院小児科

       西尾 公男，横山 岳彦        瀬口 正史，鬼頭 秀行

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 症例：3歳女児．大動脈弁狭窄を伴った肺動脈閉鎖 症の診断にて口齢27にleft B−T shuntを施行した．今 回大動脈弁狭窄の進行を認め入院となった．心エコー 検査では右室低形成を伴う肺動脈弁閉鎖，大動脈弁の 肥厚，dOming及び僧帽弁の肥厚を認め，心カテーテル 検査では左心系大動脈圧較差；30mmHg， RVEDV；

6．5％of normal，大動脈弁輪径；13．1mm， PA index；212であった． Hopkington 10mm balloon catheterにて経皮的大動脈弁形成術を施行し圧較差 は18mmHgに改善した．今回治療の選択の難しい稀な 症例としてここに報告した．

 7．肺静脈閉鎖と思われた1例の経験     大垣市民病院小児科循環器科

      西端 健司，安田東始哲，田内 宣生     同 胸部外科

     加藤 紀之，村山 弘臣，西沢 孝夫       原  修二，玉木 修治

 38wOd 3，340gにて出生．生直後よりcyanosisを認 め当科紹介（生後6時間）．胸部Xp：CTR O．49，肺野 全体に網状陰影．心エコー：LAへのPVの還流はな く，LA後方にcommon chamberと思われる腔を認め たが，PV flowは確認できず， ABG：pH 6．979， PO2 16．8，PCO264．1， BE−18．4． hypoxia， acidosisは 進行性のため，生後24時間で緊急ope（common cham−

berとLAを吻合）．術中所見でcommon chamber内 にPVを確認するもLAあるいは体静脈系への還流は 認められず，肺静脈閉鎖と考えられた．

 8．肺動脈閉鎖，心室中隔欠損，動脈管開存，左肺 動脈欠損の1例

    名城病院小児循環器科

       木村  隆，牧  貴子  双胎の第1子として出生，心雑音，蹄泣時チアノー ゼ，体重増加不良のため1カ月時当科を紹介された．

4カ月時に心精査を行いファロー四徴症，肺動脈閉鎖，

動脈管開存と診断した．その後，経過観察中左右肺野 の血管陰影の差異に気付き，再造影検査により左肺動 脈欠損と診断した．心不全や低酸素発作のエピソード はないが，現在5歳で加齢とともに運動耐容能の低下，

チアノーゼの増強が目立つようになってきており外科 治療を考慮している．

 9．低体重管理が有効であったFontan手術症例     名古屋市立大学第1外科

      山本 茂樹，三島  晃，斎藤 隆之       鵜飼 知彦，吉冨 裕久，松本 幸三

日／」・・tlfi l：占l  l 2 （3）， 1996

      浅野 実樹，真辺 忠夫

 asplenia， ECI）， DORV， PSの5歳女児にFontan 型手術を施行し，術後頻脈に伴う循環不全に対し低体 温管理を行った．体温の下降とともに心拍数は減少し，

循環状態の改善がみられた．Fontan術後の循環不全 に対し，低体温管理は有用と思われた．

 10．超低出生体重児に続発した気管軟化症に対する 大動脈吊り上げ術2例の経験

    市立岡崎病院心臓血管外科

      梶山  真，佐々木通雄，増本  弘      浅岡 峰雄，関   章

    同 小児科

      高橋理栄子，大森 京子，長井 典子      小倉 良介，冨田  博，中川 恒夫       矢澤  武

    名古屋大学胸部外科     渡辺  孝  超低出生体重児の気管軟化症による気管内チューブ 抜去困難な症例に対し気管支造影，血管造影，気管支 鏡を用いて前方からの大動脈，腕頭動脈の圧迫を確認 し，胸骨正中切開にてこれらの動脈を吊りヒげ，胸骨 に固定し術後1週間以内に気管内チューブの抜去し得 たので報告した．

 11．経右房到達法で閉鎖したmultiple VSDsの1 例

    名古屋第二赤十字病院心臓血管外科       阿部 知伸，田嶋 一喜，吉川 雅治       荒木 喜盛，井尾 昭典，末永 義人     名古屋第二赤卜字病院小児科

       岩佐 充二，矢守 信昭     名古屋大学胸部外科

       渡辺  孝，ド村  毅  Multiple VSDsの1例を経験した．症例は3歳女児 で筋性部心室中隔欠損に膜様部心室中隔欠損を伴って おり，1歳にPA bandingを施行している．今回筋性 部心室中隔欠損も経右房的にパッチ閉鎖した．

 12．外傷性三尖弁閉鎖不全に対する人工腱索を用い た弁形成術の1例

    社会保険中京病院心臓血管外科

      岩瀬 仁一，前田 正信，佐井  昇       櫻井  一，竹村 春起，熊谷幸治郎     同 小児循環器科

      松島 正氣，平駒 雅信，小川 貴久     名古屋大学小児科      長嶋 正実  症例は24歳男性，10年前に自動車事故で前胸部強打

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以来三尖弁閉鎖不全として経過観察，心不全増強し手 術適応となる．術前の心臓エコー検査で前尖のfloat−

ingカテーテル検査で右房圧4mlnllg， TR4度．術中所 見は前乳頭筋断裂，右室前乳頭筋は完全に退縮，弁尖 の性状は良好に保たれPTFESutureによる人工腱索

と人Il弁輪による弁輪縫縮を行い満足できる結果を得 た．10年の経過の外傷性TRに対する弁形成術は極め て稀であり報告した．

 13．左心低形成症候群に対しNorwood術後bidi−

rectional Glenn手術を施行した1症例     大垣市民病院胸部外科

  加藤 紀之，玉木 修治，原   西澤 孝夫，村山 弘臣 社会保険中京病院心臓血管外科        前田

修二

正信  左心低形成症候群（HLHS）は， Norwoodはが姑息 的手術に成功したものの，未だ多くの問題を残してい る．今回我々は，IILHSに対し生後22LlにNorwood 手術を施行した．その後経過良好で…時退院したが，

術後4カ月頃から三尖弁閉鎖不全が進み心不全症状が

増悪してきたため，Norwood術後7カ月にstaged

 14．left isomerism， ECD， DORV， TAPVC（la）

でPA bandingを施行した生後11日の新生児例     名古屋大学胸部外科

      酒井 喜正，渡辺  孝，村瀬 允也     名古屋大学小児科

      長野 美子，後藤 雅彦        馬場 礼三，長嶋 正實  症例は生後11Uの男児．生後まもなくから多呼吸出 現．酸素投与しても軽快しないため当院へ紹介された．

入院時3，040g．外表奇形なし．呼吸数60回．心エコー でleft isomerism， complete ECD， DORV（Subaortic VSD）と診断した．徐々に呼吸数が増加し，陥没呼吸

も著明になり，また胸部X写真上肺うっ血性が増強し た．生後11日PA bandingを施行し術後経過良好で術 後2週間で退院した．

 15．総肺静脈還流異常症を合併した無脾症候群に対 する外科手術の経験

    三重大胸部外科

      庄村  遊，口置 巌雄，駒田 拓也       小野田幸治，谷  一一一浩，新保 秀人       矢田  公

 症例は生後1カ月の女児．在胎39週，2，472gにて出 生．チアノーゼを認め，Infracardiac型総肺静脈還流 異常症．単心室，動脈管開存，肺動脈閉鎖，無脾症候 群と診断．TAPVCのrepairおよび右modified B−T shuntの手術を施行した．

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