原著 田中・佐々木巨色素性乾皮症二就テ1三入1
色素性乾皮症二恩テ
︵十月十二目受附︶
日本赤十字肚兵庫支部姫路病院外科及病理科
田 中 源 喜
佐 々 木 猛 次
色素性乾皮症ナル名爾ハ一入入二年カポシー二野リテ始プ記載セラレ︑爾上本邦二於プモ屡々諸家ノ報告二接シタ
レド未︑歎十例ヲ出デザル可ク︑比較的稀有ノ皮膚疾患二属ス︒余等ハ最近該症二罹患シ死二瀕セル一例二遭遇シ︑
仔細二観察シ塗骨ルヲ以テ︑罫引報告セントス︒︵本症ノ剖槍例八極テ少カルベク屍髄ニョル造血臓器並二内分泌臓
器ノ槍玉ハ本態不明ノ本症ニトリグハ頗︑興昧アル問題タルヲ失ハズ︒患見不幸ニシテ死ノ輻蹄ヲトラメ︑既二理解
アル雨親ノ快諾ヲ毛得シコトナレバ︑蠣ク剖検⁝討究ノ結果ヲ本誌畠懸詞︑併プ諸賢ノ御平示ヲ仰ガン︶
實
瞼 例
患者 西川某 男 十一歳︑家計勢働者︑長男︒
住所姫路市︒
初凱診 昭和︸二年九H〃十あハロ目Q
家族歴 租父七十七歳．組母七十歳ニシテ今尚健在︐父ハ三十四歳︑聴
唖四十九歳︑母ノ方正二十五歳年長ナルモ︑血族結婚ニハアラズ︒同胞五
人目内調二︐女単名ナリ︒血族二結核慨則徽毒チ認メズ︑且叉︑本患者ト
類似ノ疾患チ見タ〃コ下ナシ︒ 既往症 出産ハ挙易︑種痘一回︑轟感︑大正七年流行性感冒二犯サレシ他著患チ知ラメ︒本病ノ勧獲ハ蓮グ生後百日ノ頃ニシテ︑アルH母＝抱カンテ一里余ノ虜二迄外出シ︑鯖宅後顔面潮紅シ︑所謂日光紅斑チ生ジ少ク獲軌⁝チ見タルモ︑問モナク該紅斑ハ稽浩提シタルノ感アリキ︒然〃後再︑顔面一般性散漫性紅斑チ生ジ漸次小ナ〃黒褐色ノ黒癒或ハ雀卵斑二酷似セ
ル色素斑二攣ジ︑該色素沈着部ハ散漫性二頭部二波及シタサ︒顔面及頭部
ノ攣化二遅ル・コトニ年ニシテ手半半ノ露二世二巴テモ同様二紅斑二次デ
雀卵斑二似タ〃黒褐色ノ色素沈着部チ生ジ︑更二二年ノ後悔頬部．面癖暴
露右手直面二漿液チ漏ス魔瀾面チ鑑ジ︐顔面ノ毛ノハ間モナ〃治癒セシ毛
右手背ノモノハA■尚治セザルノミナラズ次第二周園胎向ヒテ損大セリ︒患
者ハ墨・齢ご達スル毛言語不明．動作不活着篭梅三ノ耐暑鈍ナリ︒光線二⁝封スル
嫌悪ノ情ハ患者チシデ夏季ト雌室内二蟄居．布團ノ中研モグリ込ム等ノ狂
態チ演甘シム︒今日迄数人ノ弓師チ訪ソタ〃コトァルモ︑病名不明ノマ・
推移シ︑治癒一ノ傾向ナ〃︐内学︑全白列症状ノ冊唱亜撫チ・來セリO
現住 ン氏追出陰性︑赤血球数三五〇〇〇〇〇︑白血球数一二五〇〇
︵謁ナジソ嗜好細胞及淋巴球増加︶︑血色素五〇％︵ザーり一V︑磯格中等ナ
ルモ皮下脂肪織ノ饗育極デ職事ニシテ皮膚一般二乾燥シ︑強力二二乏グ︑
小心糠滑檬薄⁝屑チ見ル︒胸腹部臓器二著シキ病描愛テ認ム々コトナグ︑焙 憩興
作性ノ沈衰ア耳︐高度ノ白痴ニシデ︐顔貌ハ常二欝然︑苦讐ノ状チ呈シ︑
四肢ノ運動極テ拙劣ニシテ︑言語不明ナリ︒顔凸面︐頸郡︑囚肢等曝露部ノ
皮膚二定型的本症ノ像チ認ム︒
即︑有髪頭部並二顔面全般ノ皮膚二褐色︐面恥淡黒褐色乃至黒褐色ノ大
サ牛来粒大ヨリ﹁レンズ大ノ色素斑無数二散在シ︑更二該斑点ハ頸部ヨリ
前胸部二迄波及セリ︒所々色素斑ノ癒合且．隆起ニヨ可テ稽︐大ナ〃母斑
︸ナレル部屯散見ス︒爾頬部︐鼻背︑口園及項部ノ正中線ヨリ稽左二偏セ
〃部位等ノ皮膚ハ地圖状癩痕様二委縮シ︑常二鼻汁︑唾液等チ流出ス︑タ メニ鼻口口唇等ハ魔瀾浸潤シ︑絶尽チ生ジ著ク狭小ス︒爾耳翼ノ皮膚亦同年ノ色素斑チ有シ︑同時二耳翼ハ萎縮塵雫セラル︒眉毛︑聴毛共二疎生シ殊二下眼瞼一＝アハ随毛脱落著明ナリ︒下眼瞼ハ叉口唇ノ所見二類似シ︑常
二流涙︑無明チ訴フO眼球ニハ異常チ認メズ︒
爾側前腫殊ニソノ伸展側妻二手墨画於デ︑顔面ノモノ下略同性状ノ色素
斑多書二散在スルモ︑大サバ一般二稽小ナリ︒所々色素脱出チ伴フ皮膚ノ
斑点状萎縮アリ︑殊二選手背ノモノハ最大ニシテ表面魔瀾シ︑叉一部痂皮
チ以テ覆ハソタリ︒爾下腿殊二足背ノ皮膚ニモ亦散在性着色廃及色素脱出
部ノ混在ス〃チ見ルO
組織的所見顔面毒舌ノ色素斑チ中心下セル一部分チ切除シ︑﹁フナル
マリソ﹂二固定シ︑﹁︵マトキシサy︑ エナジン染色及リンギーソン氏染
色法チ試ミタリ︒角隠並二種干暦日二肥厚スルモ︑眞皮結締織ハ却デ萎縮
ノ状態チ示シ︑乳頭暦稽扁李下ナソルチ見ル︒血管ノ充盈或ハ其周園組織
内何塵ニモ細胞浸潤テ來セル部ナシ︒叉﹄興皮層回向テマルビギー氏層ノ楡制
殖進入スルが如キ像モ三盛難シ︒
紡錘形或ハ不正雪形ニシテ褐色ノ顧粒チ含有スル色素細胞ハ眞皮ノ上暦
二多数集籏シ︑叉屡々血管或ハ腺排樋管ノ周園二群集ス︒而テ該色素細胞
ハ其他ノ部位二瀬テハ所々眞皮ノ結締織繊維間切描出ス︒
考
按
敏上ノ礪床的並二組織的所見二幅リテ本症例ソ色素性乾皮症ナルコトハ朋ナリ︒且︑皮膚ノ萎縮著明トナリ︑雀卵
斑檬ノ着色斑無数二散漫シ︑時二隆起シテ黒塗状ヲナセルモノヲ混ジ︑而モ︑悪性腫瘍ハ併鰻セザルが響町土肥氏二
從ヒ本病ノ中期トナスヲ剛堅ナリト信ズ︒一般二本症ハ軍記不良ナリト稻セラル・モ︑カポシーハ五十九歳ノ本病患
原 著 佃中・佐々木H色素性乾皮症二就ツ 一三九ー
原 著 田中︒佐々木11色素性乾皮症二就テ 一四Q一
貫ヲ見︑リブールハ六歳ヨリ癌腫ヲ螢生シ︑六十一歳迄健存セルラ見タリト云ヒ︑ヘリックメハイメル︑ヒ︐イルデブ
ランドハ本病ノ豫後不良ナラズ︸云フ︒要之︑豫後ノ善悪ハ專︑悪性腫瘍或ハ他ノ合併症ノ有無丁丁・り︑重症二一グ
ハ四乃至七歳ニシケ癌登生ノタメ天華スルモノァリト錐︑輕症ハ終生悪性腫瘍ヲ生ゼズシタ健康ヲ保ッ毛ノアリ︒
本例ノ如キの悪性腫瘍ノ合併ヲ見ザル毛︑著ク榮養ノ障碍ヲ來セルハ︑恐ラク内部臓器ノ病⁝愛二基因スルナラン
モ︑全容登育制止ノタメ其生活ノ極プ非衛生的ナ〃ハ叉一因トシ一7畢グペキモノナラン︒治療二謝シグハ全ク期待ヲ
持ッ事ヲ得ズ︒
圭ナ ル女獄
土肥︐皮膚科學下巻︒
西川︑本邦二於ケ〃色素性乾皮症ノ研究︑皮膚科泌尿器科雑誌︐第八巻︒
土肥︑誤診シ易キ皮膚疾患︒
後藤︐色素性乾皮症二於ケル眼疾患︑日本眼科學會雑誌︑第八巻︑第九號O
附圖読明及附圖
第一圓
第二圖
第三圖
第四圖 顔面二於ケ〃色素斑並二皮慮ノ色素脱出チ惇フ廠痕標萎縮︒組織的所見ノ項塗照︒手背並二前膳伸展側ノ色素脱出チ件フ皮膚萎縮部︒
足背二於テ色素斑ト色素脱出部ト混在ス︒
田中・佐
々木論文附圖
一 第
圖 螺粥冨ム．〃．講懸
難戦
糞評議無毒贈象或下・
雛毒
鰭
難惣
葺蒸 ≠驚 謡護 購鱈．難掘羅 騨鐙
灘
． 第
圖 色素細胞
W 鴇
へ
ズら．／貸／
鴇 ．／匹 ／
鴇
欝欝
鴇
t t
工
義務
繋馨ザ擬鞭
ρ ρ
tt
脚
努︑騰︒馨蟹 購難磯
野︐靴
鎌機織．T欝麟
Y v t
蕊ミ議鑑縫
撒
が蘇 無
遡
蝉へ疑μ
解藤総懸 ・臨艶 鯵
麟
騨鱗
溺嘉 や犠
わム鴇︑マ愛 〜謂 呉㌧鑑無属電
奪
・鷺輝︐璽一 第
一
圖
＃ el
餌
em口@n を
睦篭ボ勺㌔
漏 ゼも！
塗藻
蕪灘鍵
・轟瞭難斡
醜
講
義罫譲 離騨轟響
第
四
圖
