脳性巨人症の皮膚紋理について

（東女医大誌 第48巻 第6号頁鑑481〜485 昭和53年6月）

脳性巨人症の皮膚紋理について

東京女子医科大学小児科学教室（主任：福山幸夫教授）

      稲 田  信 子

      イナ    ダ    ノブ    コ

（受付 昭和53年3月30日）

Studies on：Dermatoglyphs in Children with Cerebral Gigantism       Nobuko lNADA， M．D．

Department of Pediatrics（Director：Prof． Yukio FUKUYAMA）

     Tokyo WomenもMedical dollege

  Dermatoglyph量。 investigation was carried out on l lO normal controls and 8 children with the syndrome of cerebral gigantism characterized by large head， typical facies and an increased growth pattern．

  The cerebral gigantism group showed a tendency of：1）AIine exlts in the． thnar area；2）increase母distal loop in third a且d fourth interspace；3）increase玉n dig三tal whorls and loops；and 4）high total digital ridge count．

However it was not shown 5）any inciese in total ridge count between the a and b digital triradii；and．6）height of axial triraddl hypothenar pattern， and thenar pattem remaibed same as in normal children．

  These findings were almost similar to those of Milunsky， et a1．， and Ott， et aL In view of these facts， it seems that there would be close relationship between some trouble in prenatal stage and the etiology of cerebral gigantism，which is sti110funknown origin．

         緒  言

 1964年Sotosら1）は，異常に速い身体発育と特 徴的な末端肥大症様顔貌を呈し，非進行性の大脳 症状と知能障害を示す5症例を報告し，これらを 1症候群として脳性巨人症と命名した．その後同 様の特徴をもつ症例が多数報告されてきたが，こ の症候群では，皮膚紋理にも特徴的な所見がある ことが，Milunskiら（1967年）2）， Ottら（1969 年）3）によって記載された．

 そこで，われわれは脳性巨人症と診断した8例 の皮膚紋理を観察し，正常児と比較検討を試みた のでここセこ報告する．

         対  象

 対象は当科を訪れた脳性巨人症8症例で，その内訳は 次のとおりである．

 症例1．女（2歳1カ月） （入院）

     身長年齢 3歳0〜6月      頭囲年齢 8歳0〜6月      手根骨年齢不明 症例皿 男（5歳11月） （外来）

     身長年齢 6歳0〜6月      頭囲年齢 6歳0〜．6月       手根骨年齢7歳

症例皿 男（1歳10月） （入院）

     身長年齢 3歳0〜6月      頭囲年齢 5歳6〜12月      手根骨年齢 2歳6月

症例IV 男（4歳6月） （外来）

     身長年齢 6歳0〜6月      頭囲年齢 5歳6〜12月      手根骨年齢 6歳

症例V 男（2歳11月） （外来）

     身長年齢 3歳0〜6月

     頭囲年齢 6歳0㌣6月      手根骨年齢 促進している 症例VI男（5歳1月）（入院）

     身長年齢 6歳6〜12月      頭重年齢 8歳      手根骨年齢 6歳 症例W 男（5歳11月） （外来）

      身長年齢 7歳6〜12月       頭囲年齢 6歳6〜12月       手根骨年齢 5歳 症例皿 男（7歳11月） （外来）

      身長年齢 8歳6〜12月       頭囲年齢 60．6cm       手根骨年齢 不明

 そして対照としては，前回の各種中枢神経疾患の皮膚 紋理の研究11）12）で用いた，なんら奇形の認められない 4歳〜12歳の健康児110例（男60例，女50例）を選び，

これらの指紋，手掌紋について比較検討を行なった．

        皮フ紋理採取法

 指紋用インクをインクローラーでガラス板上にのば し，これに手掌を当ててインクをむらなく塗り，白紙上 に押し当ててプリントする従来より行われているインク 法によって，掌紋，指紋の資料を採取した．

         調査結果

 1．指紋分析（表1）：渦状紋（W）の出現率

第1表脳性巨人症8例の指紋各型

＼     症別 脳性巨人症 ^{正 常 児}

指紋型  出現率 _{実数 ％ 実数 ％}

渦 状 紋（W） ^{53 66．25 494 44．90} 尺側蹄状紋（LU） 21 2625 ⁵⁵⁴ 50．36 暁側蹄状紋（LR） 4 _5．00 23 2．09

弓 状 紋（A） ^{2 2．50} 29 2．65

合   計 ⁸⁰ 100％ ^1，100 100％

が66．25％で，他の蹄状紋，弓状紋と比較して著 明に高い．正常児における渦状紋の出現率44。90

％に比し，Pr＜0・001で有意差が認められた．

 2．手掌紋の分析

 a）主線の終末区域（表皿）

 A 主線の走行は，62．50％が母指球部（手掌 区域1）に終り縦走の傾向を示した．また，正常 児は手掌尺骨部側辺近位1／3（手掌区域3）に最 も多く（46．36％），母指球屈託こは0．46％と著明に 低く，有意差を示した（Pr＜0．001）．

 B 主線の走行は手掌尺骨部側辺の遠位1／3（手 掌区域5 ，5 ）に終るのが62．50％と集中してお

り，正常児も85．91％と高く同じ傾向を示した．

しかし腕関節部（手掌区域2）と手掌尺骨部側辺 の近位1／3（手掌区域3）に終るものが正常児で

第II表 脳性巨人症8例の各主線の終末図域

手掌区域 ₀

X ^{1 2 3 4 5 5η 7 9 11}

症例 調査数 主線別

10 4 1 1

脳

A

実 ^{62．50 25．00 6．25 6．25}

性 左右合計 B ^{1 1 2 6 4 2}

男＋女 ^{6．25 6．25 12．50 37．50 25．00 12．50}

巨 数

人 8名

16例

％

C  ⁸

T0．00

 7 S3．75

16．25

症 8 3 5

D 50．00 18．75 31．25

1 2 102 51 50 14

A

正 実 16 173 29 1 1

左右合計 B

7．27 78．64 13．18 0，455 0，455

男＋女 数

常 17 5 67 70 48 13

220例 C

児 110名 ％ ^{7．73 2．27 30．45 31．82 21．82 5．91}

1 1 1 66 94 57

D 0，455 0，455 0，455 30．00 42．73 25，905

はみられなかったが，脳性巨人症では12．5％，

6．25％にそれぞれ認められた．

 C 主線は手掌尺骨部側辺の遠位（手掌区域，

5 Nこ50．0％と集中しており，次が仁平と中指 の中間部（手掌区域9）が：43．75％であった．こ の所見は正常児とほぼ同じ傾向であった．消失し ているものはなかった．

 ．D 主線の走行は，小指と三指の中間部（手掌 区域7）に終るのが50％と一番多く，正常児は 三指と中指の中間部（手掌区域9）に終るのが 42．73％，小指と環指の中間部（手掌区域7）に 終るのが30％と同じ傾向を示した．

 b）腕三叉線（t）

 腕三叉線は全例正常位（t）で，．高位は認められ

なかった．正常児も同じ傾向を示した（表皿）．

 c）小指球紋

 小指球紋は，表IVに示した通り，AU（R側弓状 紋）が81．25％と一番高く，次にLR（擁側蹄状 紋）12．50％であり，正常児群との間に差がなか

った．．

 d）母指銀甲

 表Vに示した通り，すべて正常児と同じ傾向を 示し，特徴的な所見は認められなかった．

 e）指間紋

 表VIのごとく，第4指間紋（OLO）の出現が 65．25％と正常児同様最も高率であったカ㍉第＄

指間紋（OLO）が25％と正常児4．55％に比し，有 意に高い出現率を．示した．（Pr＜0・OI）．また，第 第II1表 脳性巨人症8例の腕三叉線

      腕三叉線

ﾇ 男1  調査数

t t  ポ t−t

脳性巨人症 男＋女

W名

左右合計 P6例

実 数 ¹⁶

P0α00

正常兜

第IV表 脳性巨人症8例の小指球紋理        紋．理

ﾇ別  調査数 AU AR LU LR LC

W ^ウ・

脳 性 瑞l症

男＋女 W名

左右合計

@16例

実数 ¹³

W1．25

16．25  2

P2．50

正常児 ^男＋女_Q20名 ^左右合計 Q20例

実数 ¹⁸¹

W2．27

2α91 41．82 30

P3．64

20．91 20．91

第V表 脳性巨人症8例の母指球紋理

      紋理      L

ﾇ 別   調査数 V

W

脳性巨人症 ^男＋女

W名

左右合計 P6例

実数 ^{16．25 15}

X3．75

正 常 児 ^男＋女

P10名

左右合計 Q20例

実数 ^{62．73 94．D9 205}

X3．18

第VI表 脳性巨人症8例の第皿，第皿，第1▽指問紋配合式         紋理配合式

ﾇ別 調査数

OOL

OLM 00M

06M

．脳 性

瑞l症 男＋女

W名

左右合計

@16例

実数  9 T6．25

 4 Q5．00

 3 P8．75

正常児 男＋女

P10名 左右合計

Q20例

実数 153 U9．55

10 S．55

19 W．64

83．64 73．18   5

Q，275

1α45 94．09  5

Q，275

10．45 10．45 10．45

3と第4指間紋を一緒に持っている（0肌）の が18．75％と正常児3．18％比し，これも有意に高 い出現率を示した，（（Pr＜0．02）．

 f）a・b間の隆線数指紋

 手が大きく，手掌の幅が広いことから，a−b間 の隆線数が多いと予想されたが，81．75±3．19で，

正常児の74±0．93との間に有意差はなかった．

 9）の総隆線数

 渦状紋の出現率が高いため，総隆線数が多いこ とが予想される．われ：われの症例でも，177．38±

21．37であり，正常児150．36±3．42と比べて多い 傾向を示した（＋2SD）．

        考  察

 脳性巨人症は，比較的均整がとれてはいるが，

正常の身体発育を越え，手足が大きく，特徴的な 頭と顔，すなわち大きな頭蓋，前頭部の突出，濃 い眉，長い宿毛，陥凹した眼球，狭い眼裂，両眼 の著明な隔離，高い口蓋弓，下顎の発育促進を示 す．そして通常遺伝的要素はみられず，性的発育 はほぼ正常である．知能発達遅滞があるが悪化は 示さず，むしろ徐々に発達をとげる．また，：気面 識で脳室拡大が有ることも，報告されている1）鋤．

 以上の臨床特徴の他に，皮膚紋理でも，特徴的 な所見が認められ，診断に重要とされている．

諸家1）2）3）6）の報告をまとめると，図1のようにな る．すなわち，1）A主線の垂直化，2）主線が母指 球部側に流れる，3）指紋では蹄状紋，渦状紋の増 加，4）第4指間紋の出現率が高い，5）C掌指三 画面が消失することが多い，6）a−b間の隆線数の 増加，7）指紋の総隆線数が増加，が挙げられてい

る．

蝦

諺．！気      ^久・四

        、

覧

、

、

図1 脳性巨人症の皮フ紋理像

 そこでわれわれは，以上の文献的記載を参考に しながら，脳性巨人症自験例8例について皮膚三 囲を観察し，正常児110例の所見と比較した．表 V皿はその結果の総括である．

 これでみると，C主線の消失が1例もなく，ま たa−b問の隆線数の有意の増加がなかったこと の2点は，文献の記載と合致しなかったが，その 他の特微，すなわちA主線が母指球部側に流れ る．第3指間紋，第4指問紋の出現が高く，指紋 では渦状紋の出現が著明に高い，総隆線数が多い

という前記文献記述と一致していた．

 Milunskiら2）， Ottら3）がいうように，脳性巨 人症の診断には，種々の臨床的特徴にあわせて，

皮膚紋理の観察も必要であり，その特徴的な所見 が診断の大きな助けとなると思われた．

 本症候群の病因は現在なお不明であるが，Sotos ら1）は，視床下部下垂体系の病変を疑っている．

第V11表 脳性巨人症の皮フ紋理の出現特徴  出現特徴

ﾇ別

A主線の母 w球部側に ｬれる頻度

C主線の消

ｸの頻度

引戸指間紋

ﾌ出現率

第正V指間紋

ﾌ出現率

a−b間

渦状紋の

o 現率 総隆線数

脳性巨人症  ^工0

U2．50％

00  4

Q5．00％

 9

T6．25％ ^{81．75±3．19}  53

U6．25％ 177．38士21．37 正 常 児

 1 O．46％

00 10

S．55％

 153

U9．55％ ^{74，00士0，93}  494

S4．90％ 150．56士3．42  有意差

or＜0，001

有意差 or＜0．01

有意差

ﾈし

有意差

ﾈし

有意差 or＜0．001

有意差

{2SD

一方，Hookら5）に．よれぽ血中成長ホルモンが正 常範囲であることがら，むしろtarget organの 感受性増加によると．し，単純に中枢神経の病変の みと考えることはできないとしている．

 しかし，本症候群患児の皮膚紋理が特異的パタ ーンを示すということは，本症候群が胎生期障害 に起因するものであることを示唆する．なぜな らば，皮膚紋理は胎生13週から5形成がはじま り，18週までに完成するといわれているからであ

る8）9）1。）．

      結  語

 著明な身体発育促進を示し，巨大頭蓋，特異な 顔貌を呈する脳性巨人症8例の皮膚紋理につい

て，正常児110例のそれとの比較検討を行ない，

次の結果を得た．つまり，

1）

2）

3）

4）

A主線の走行は母指球部の方に流れる．

第3，第4指間紋の出現率が高い．

指紋では渦状紋，蹄状紋の出現が多い．

総隆線数は正常児より多い傾向を示し有意 差があった．

 5） a−b間の隆線数は増加がみられなかった。

また，腕三又線の高位はなく，小指固紋，母指球 紋は正常児と同じ傾向であった．

 以上の所見は，Milunskyら2）， Ottら3）の報告 とほぼ一致していた．本症候群の病因は現在のと ζろ不明であるが，皮膚紋理異常の存在は胎生期 の障害を疑わせた，

終りに臨み，福山幸夫教授，笠井和教授めご懇篤なご

指導とこ校閲を賜ったことに心よりの感謝を捧げます．

         引用文献

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3） Ott， JJ二・ and  A。 Robinson 3 Cerebral  gigantism． Amer J Dis Child 117357〜368   （1967）

4）Stepllenson， J．M．， R．C。 Mellingen and  G。Manson＝Cerebral g隻gantsism． Pediatrics  41 130〜138 （1968）

5）Ho①k， E。B。 and J．Wl Reynolds 3 Cerebral   gigantism：Endocrinological and clinica正ob−

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8）沼崎裕好＝人胎児，手指手掌足指及び足底に   おける皮フ隆線の発現並に皮フ隆線の遂日的   推移。広島医挙62849（1948）

9）津崎孝道：人体発生学金原出版東京（1958）

  121〜122頁

10）岡島道夫＝皮フ紋理と隆線の発生．遺伝28

  4〜 9 （1974）

ll）稲田信子：各種中枢神経系疾患患児における   皮フ紋理の分析研究．第．．1編手掌紋について．

  東女医大誌4774〜105（1977）

12）稲田信子．：各種中枢神経系疲患患児における   皮フ紋理の分析研究．第2編指紋について．．

  東女医大誌47644〜654（1977）