の後，下行大動脈は拡大し最大径55mmとなったが，AAEは拡大傾向なく最大径50mm，AR は軽度であったため，二期的に全胸部置換術を行う方針とした．初回手術は左第 5 肋間開
胸で，中枢側吻合部の人工血管を 5 cm内翻させたReversed Elephant Trunk （RET）を置いた
下行大動脈置換術を行った．第二回手術は胸骨正中切開で，Bentall変法による大動脈基部置 換術と，RETを末梢側吻合に利用した弓部全置換術を行った．RETを応用した本法は，手術 侵襲を軽減させ，末梢側下行大動脈を先ず置換しなければならない広範囲の大動脈病変例 に対して有用であった．（日血外会誌 13：449–453，2004） はじめに Marfan症候群では心大血管病変を高率に合併し，病 変は広範囲にわたり急速に進行することが多く，外科 手術を複数回必要とする場合がある．今回我々は， DeBakey IIIb型大動脈解離を発症し，大動脈弁輪拡張症 （AAE）を伴うMarfan症候群と診断した一例に対し，初
回手術でReversed Elephant Trunk（RET）法1,2）を併用した 下 行 大 動 脈 置 換 術 を 行 っ た ． さ ら に 第 二 回 手 術 で Bentall変法による大動脈基部置換術とRETを末梢側吻合 に利用した弓部全置換術を行い，良好な結果を得たの で報告する． 症 例 患 者：33歳，男性． 主 訴：胸背部痛． 家族歴：母親がMarfan症候群およびDeBakey IIIb型大
索引用語：Marfan症候群，Reversed Elephant Trunk法，全胸部置換術，分割手術
動脈解離の診断で他院にて下行大動脈置換術を施行さ れ，現在AAEで経過観察されている． 既往歴：特記すべきことなし． 現病歴：1999年 1 月25日突然の胸背部痛を主訴に近 医入院し，CTにてDeBakey IIIb型急性大動脈解離の診断 となり降圧療法を受けた．この時AAEおよびMarfan症 候群と診断された．その後経過観察されていたが下行 大動脈径の拡大を認めたため，手術目的に当院を紹介 された． 入院時現症：身長175cm，体重57kg．血圧は100 / 60mmHgで左右差，上下肢差はなかった．脈拍66 / 分・ 整．心雑音は聴取しなかった． 入院時血液生化学検査，胸部X線写真，心電図では特 に異常所見は認めなかった． 経胸壁心エコー：上行大動脈径の拡大を認めるもの の，大動脈弁逆流は軽度で，心機能は良好であった． 胸部CT：上行大動脈最大径：50mm，下行大動脈最 大径：55mmであった（Fig. 1a）． D S A ：A A E 及び下行大動脈に大きなe n t r y をもつ DeBakey IIIb型大動脈解離と診断した（Fig. 1b）．腹部分 枝は上腸間膜動脈，右腎動脈は真腔から灌流され，腹
東京医科大学第二外科（Tel: 03-3342-6111） 〒160-0023 東京都新宿区西新宿6-7-1 受付：2003年10月14日
腔動脈，左腎動脈は偽腔から灌流されていた． 手術所見：2000年 8 月 8 日，初回手術を行った．左 第 5 肋間開胸にて左総大腿動脈送血，左総大腿静脈経 由右房脱血に肺動脈脱血を加えた体外循環下で，22mm woven Dacron graft（HemashieldTM, Boston Scientific Co.,
Boston, MA）を使用し，中枢側吻合部を 5 cm内翻させ
RETとした下行大動脈置換術を施行した．中枢側遮断
は困難であり，さらに鉗子による大動脈損傷および大 動脈解離発症を予防するため，遮断は行わず，超低体 温下にopen proximal anastmosis法とした．脳保護は大腿
動脈送血による逆行性脳循環法を使用し（高本法3）），中 枢側吻合後に人工血管側枝より送血を開始した．側枝 の位置は，肋間動脈再建時に支障のない部位で，さら に送血時に内翻させたRETが翻転しないように 2 cm程 度離したほうが良いと考え決定した．つまりRETの長 さを 5 cmとしたので，吻合部から 7 cm末梢側に側枝 を立てた．次に分節遮断を行ったが，肋間動脈は有意 なものがなく，再建は断念せざるを得なかった．また 偽腔から腹腔動脈，左腎動脈が灌流されていたため末
梢側吻合は両腔吻合とした（Fig. 2a，b）．術後CT，DSA
（Fig. 3a）は結果良好で一旦退院となった．経過観察中に
AAEの拡大，ARの悪化は認めず，約 9 ヶ月後の2001年
5 月 8 日に第二回手術を行った．胸骨正中切開，上下
a b
Fig. 1 a) Chest computed tomographic scan showed that the aortic root was dilated and the diameter of ascending aorta was 50 mm and that of the descend-ing aorta was 55 mm.
b) Digital subtraction angiography showed a large entry located in the de-scending thoracic aorta.
大静脈脱血，上行大動脈送血で人工心肺を確立し上行 大動脈を遮断，まずBentall変法による大動脈基部置換 術を行った．続いて全身冷却を行い，24˚Cの低体温循 環停止併用選択的脳分離体外循環下に弓部全置換術を 施行した(Fig. 2b，c)．末梢側吻合は大動脈を切開し， RETを引き上げることで剥離操作が不要で，容易に吻 合することが可能であった．また，大動脈弁尖は菲薄 化が強かったため，大動脈弁温存基部再建術は困難と 考え，26mm Hemashield graftと23mm St. Jude Medical弁 で作成したcomposite graftを使用し，冠動脈再建法は Carrel patch法による大動脈基部置換術を行った．第二 回手術後も経過良好で，RETを末梢側吻合としたこと で開胸せずに，反回神経損傷もなく，また出血も少な く術後合併症を認めなかった．術後CT・DSA(Fig. 3b) でも結果良好で退院，現在外来通院中である． 考 察 Marfan症候群では心大血管病変を高率に合併し，広 範囲にわたることが多いことから，一期的な治療が難 しく，手術侵襲を軽減させるため分割手術を選択する ことが多い．さらに大血管病変が進行性であることか ら，複数回の外科手術を短期間に行う必要があり4,5）， 患者の将来を考えた治療計画が重要である．
Elephant trunk（ET）法は，1983年にBorstら6）により広 範囲胸部大動脈瘤に対し，二期手術時に使用すること を目的として報告されたが，その後同様な目的で大動 脈解離にも応用された7）．さらに真腔内にETを挿入する ことで，偽腔内の血栓化を得ることができ二期手術が 不要となった症例8∼10）やいくつかの変法も報告され，そ の有用性が示された11,12）．Coselliら1）は，ET法を下行大 動脈置換術の中枢側吻合に応用し，人工血管を内翻さ せ二期的手術に利用したRET法を報告した．Zanettiら13） はこれを上行大動脈瘤および下行大動脈瘤の症例に応 用し，二期的に全胸部置換術を施行した一例を報告し
た．さらにShiiyaら14）は，これをDeBakey IIIb型大動脈
a b c
Fig. 2 a) Preoperative schematic diagram.
b) The first operation on the descending aorta was performed through a left thoracotomy with the RET procedure.
c) The second operation was carried out through a median sternotomy. Aortic root replacement by a modified Bentall operation and total arch replacement were performed using distal anastmosis of the RET graft.
Fig. 3 Postoperative digital subtraction angiography revealed good results. a) After the first operation
b) After the second operation
解離を伴うMarfan症候群に応用し，胸腹部置換術を 行った二症例を報告し，遠隔期の上行弓部の拡大また は解離の発症に備えた．我々はこの方法をAAEおよび IIIb型解離を伴うMarfan症候群に応用し，二期的に全胸 部置換術および大動脈基部置換術を行った．本法を行 うことで，二期手術時の末梢側吻合を容易とし手術時 間の短縮を図った． 本症例では，下行大動脈の拡大を認め最大径55mmで あること，AAEは拡大傾向なく最大径50mmであり， ARは軽度であったこと，さらに一期的拡大再建術では 手術侵襲が過大となることから，二期的に全胸部置換 術を行う方針で手術を施行し，良好な結果を得た． AAEおよびIII型大動脈解離を伴うMarfan症候群に対 する治療方針は，一般的にはどちらの瘤ともに50mmを 越せば手術適応とされ，ARを伴う場合やAAEの径がIII 型より大きい場合にはAAEの手術が優先される．我々 は，この様な場合には，積極的に大動脈基部置換術と 弓部全置換術による拡大再建術を行う方針としてい る．この際，末梢側吻合部を左総頸動脈と左鎖骨下動 脈の間とすることで剥離操作に伴う反回神経損傷や肺 損傷を回避し，吻合が容易となり出血の予防に有用で あることを認めている．さらに末梢側はopen distal
anas-tomosis法にET法を併用することで，III型の手術に備え るようにしている．逆にARがなく，AAEの径よりIII型 が大きい場合には，中枢側吻合にRET法を併用した下 行大動脈置換術を行う方針としている．今回の症例は 後者であり，中枢側遮断が困難と判断したため，まず 中枢側にRETを置いた下行大動脈置換術をopen proximal anastomosis法で行った後，AAEも50mmを越えていたた めに，術後厳重な降圧管理のもと比較的早期にBentall 変法による大動脈基部置換術とRETを利用した弓部全 置換術を行った．この様にRET法は，末梢側下行大動 脈をまず最初に置換しなければならない広範囲の大動 脈病変症例に対して有用であると考えられた． また本症例のようなMarfan症候群において，病変を 持たない弓部大動脈を置換することに関して問題点を 指摘する報告もあり15,16），一定の見解が得られていな い．Yamashitaら15）のようにMarfan症候群で弓部を残し た大動脈亜全置換術を施行しても，遠隔期に拡大や解 離を来した症例を認めないことから置換するべきでは ないという見解もある16）．しかし，実際に解離を発症 し手術を要した症例も報告されていること17），弓部大 動脈手術の成績が安定してきている昨今では，病変が 進行する前に置換することは許容されるのではないか という意見もあること18），さらにはMarfan症例の弓部大 動脈は病理学的に弾性線維の変性を認め正常血管では なく，解離を発症する可能性は否定できないこと19）な どから，患者本人や家族との充分なインフォームドコ ンセントの上に，慎重に手術術式を決定すべきであ る．本症例では，今後胸腹部大動脈の残存解離に対し 手術が必要であろうこと，さらに単独の僧帽弁逆流の 発症も考えられることから，同一視野で拡大再建術を 行うことが再手術の回数を減らし，ひいては予後を改 善させる可能性があると考え，大動脈基部置換術と弓 部全置換術を同時に行うこととした．RET法を応用し た本術式は有用な方法であり，今後も適用して行きた いと考えているが，とくにMarfan症候群では，新たな 病変の発症や再手術の時期を逸しないことなど厳重な 経過観察が重要であると考えられた． 結 語 DeBakey IIIb型大動脈解離，AAEおよびMarfan症候群 の症例に対し，初回手術でRET法を併用した下行置換 術を行い，第二回手術で大動脈基部置換術 + 弓部全置 換術を施行した．RET法は，二期手術時に利用するこ とで，手術侵襲を軽減させる良好な方法であった． 本論文の要旨は，第3 3 回日本心臓血管外科学会総会 （2003年 5 月，札幌）にて発表した． 文 献
1） Coselli, J. S. and Oberwalder, P.: Successful repair of mega aorta using reversed elephant trunk procedure. J. Vasc. Surg., 27: 183-188, 1998.
2） Carrel, T., Berdat, P., Kipfer, B., et al.: The reversed and bidirectional elephant trunk technique in the treatment of complex aortic aneurysms. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 122: 587-591, 2001.
3） Takamoto, S., Matsuda T., Harada M., et al.: Simple hypo-thermic retrograde cerebral perfusion during aortic arch surgery. J. Cardiovasc. Surg., 33: 560-567, 1992. 4） Gott, V. L., Pyeritz, R. E., Cameron, D. E., et al.:
Compos-ite graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: results in 100 patients. Ann. Thorac. Surg., 52: 38-45, 1991. 5） Gott, V. L., Cameron, D. E., Pyeritz, R. E., et al.:
Compos-Replacement of the Entire Thoracic Aorta and Aortic Root using the Reversed
Elephant Trunk Procedure for Marfan Syndrome
We report a 33-year-old man with Marfan syndrome with DeBakey type IIIb aortic dissection and annulo-aortic ectasia. The descending aorta was gradually enlarged to a maximum diameter of 55 mm and the ascending aorta was 50 mm. The AAE was not enlarged, and aortic valve regurgitation was mild. In a single-stage operation, extensive aortic reconstruction increases the morbidity rate, so we selected staged operations for total replacement of the thoracic aorta and aortic root. The first operation involved replacing the descending aorta using the reversed elephant trunk procedure through a left thoracotomy. Secondly, the aortic root was replaced by a modified Bentall procedure performed simul-taneously with a total arch replacement through a median sternotomy. As we had used the RET graft, dissection around the aorta was not necessary; the RET graft was easily pulled up and thus easily anastomosed. This “reversed” technique is applicable to cases of extensive aortic involvement in which the distal aortic segment had to be replaced first.
（Jpn. J. Vasc. Surg., 13: 449-453, 2004）
Nobusato Koizumi, Yukio Obitsu, Hiroaki Ichihashi, Kazuhiro Sato,
Naozumi Saiki and Shin Ishimaru
Department of Surgery II, Tokyo Medical University, Tokyo, Japan Key words: Marfan syndrome, Reversed elephant trunk procedure,
Entire thoracic aorta replacement, Staged operation 8） Ando, M., Takamoto, S., Okita, Y., et al.: Elephant trunk
procedure for surgical treatment of aortic dissection. Ann. Thorac. Surg., 66: 82-87, 1998.
9） Morota, T., Ando, M., Takamoto, S., et al.: Modified “el-ephant trunk” procedure obliterating the false lumen in aortic dissection. J. Cardiovasc. Surg., 38: 487-488, 1997.
10） 小泉信達，安藤太三，花房雄治，他：大動脈解離手術
におけるelephant trunk法の有効性の検討．日心外会 誌，32：267-271，2003．
11） Svensson, L. G.: Rationale and technique for replacement of the ascending aorta, arch, and distal aorta using a modified elephant trunk procedure. J. Card. Surg., 7: 301-312, 1992. 12） Kusuhara, K., Shiraishi, S. and Iwakura, A.: A new staged operation for extensive aortic aneurysm by means of the modified “Elephant trunk” technique. J. Thorac.
15） Yamashita, K., Kazui, T., Terada, H., et al.: Total and sub-total aortic replacement for extensive aortic dissection in patients with or without Marfan’s syndrome. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 50: 315-320, 2002.
16） 深田穣治，森下清文，川原田修義，他：大動脈全置換
または亜全置換術における分割手術と手術成績．日血 外会誌，11：173，2002．
17） Gott, V. L., Cameron, D. E., Alejo, D. E., et al.: Aortic root replacement in 271 Marfan patients: a 24-year experience. Ann. Thorac. Surg., 73: 438-443, 2002.
18） 古瀬 彰：特集「Marfan症候群の外科」によせて．胸部
外科，55：615，2002．
19） 青見茂之，野々山真樹，冨岡秀行，他：Marfan症候群
の外科治療―遠隔成績および最近の新しい治療法． 胸部外科，55：650-657，2002．
