症 例
腹膜原発漿液性乳頭状腺癌の １ 例
四日市羽津医療センター外科 馬 場 卓 也 肥 満 智 紀 梅 枝 覚 山 本 隆 行 湯 澤 浩 之 中 山 茂 樹 症例は65歳，女性．腹部膨満を主訴に来院．腹部CT・MRIで多量の腹水と下腹部に 分葉状軟部腫瘍を認め，PET-CTで同部に高度集積を認めた．血清CA125は高値であ った．腹水穿刺細胞診でadenocarcinomaと診断された．消化管・子宮・卵巣に異常を 認めなかったため，原発不明癌として試験腹腔鏡を施行した．大網に一塊となった多房 充実性腫瘍と腹膜播種を認めた．腫瘍は可及的に切除した．病理組織学的検査は漿液性 乳頭状腺癌であった．以上より，腹膜原発漿液性乳頭状腺癌の診断で術後はpaclitax-el・carboplatin併用による化学療法を施行した．一時は奏効したが次第に腫瘍は増大し， 腹水も貯留するようになっていった．腹水濾過濃縮再静注法（CART）を行うことで全 身状態は保持しえたが，術後18カ月で死亡した．稀ではあるが原発不明癌では本症例も 念頭に置き，診断・治療にあたるべきと考えられた． 索引用語：腹膜原発漿液性乳頭状腺癌，原発不明癌，CART 緒 言 腹膜原発漿液性乳頭状腺癌は卵巣の漿液性乳頭状腺 癌と類似した組織を呈するが，卵巣に異常は認めず， 精査を行っても原発不明の腹膜播種として診断に難渋 することが多い．今回われわれは，この稀な腹膜原発 漿液性乳頭状腺癌と診断した １ 例を経験したので，文 献的考察を加え報告する． 症 例 患者：65歳，女性． 主訴：腹部膨満． 既往歴：特記事項なし． 家族歴：特記事項なし． 現病歴： 3 週間前より続く腹部膨満感のため近医受 診，イレウスの疑いで紹介受診となった． 理学的所見：体温36.8℃，血圧128/88mmHg，脈拍 104回/分．腹部膨隆・軟，下腹部に腫瘤を触知した． 血液検査所見： 白 血 球7,300/μl，CRP 5.52mg/dl， Alb 3.4g/dl，CA125 3,290U/ml，その他検査値は正常 であった． 胸腹部X線：異常所見は認めなかった． 腹部造影CT：多量の腹水を認めた．子宮～大網の 下部に連続する巨大な分葉状腫瘍を認め，腹膜や腸間 膜，大網に多数の播種を認めた（Fig. 1）． 腹部MRI：CT同様，子宮の腹側かつ膀胱の頭側に 分葉状の軟部腫瘍を認めた．卵巣は同定できなかった （Fig. 2）． PET︲CT：骨盤部に一塊となった集積を認め，SU-Vmax6.2であった（Fig. 3）． 腹水穿刺細胞診：腹水は黄褐色，漿液性であった． 腺癌細胞が認められた． 上部消化管内視鏡，注腸造影検査で異常は認めなか った． 婦人科を受診したが，子宮や卵巣に異常は認めなか った．消化管および子宮や卵巣に異常を認めなかった ため，原発不明癌として試験腹腔鏡を施行した． 手術所見：多量の腹水と大網や腹膜・腸間膜に大小 多数の播種結節を認めた．大網の充実性腫瘍が骨盤内 で一塊となり，膀胱・子宮と癒着していた．鉗子用ポ ートを追加し可及的に腫瘍を切除，さらに下腹部の小 開腹創から追加切除を行い摘出した．子宮，卵巣は肉 眼的に正常であったため温存した． 切除標本：140×90mmの分葉状充実性腫瘍であっ 2014年11月14日受付 2014年12月28日採用 〈所属施設住所〉 〒510-0016 四日市市羽津山町10－ ８た（Fig. 4）． 病理組織：砂粒体を伴ったpapillary adenocarcino-maの所見を認めた（Fig. 5）．免疫染色ではCK7（＋）， CK20（－），Calretinin（－）であった．以上より，腹膜 原発漿液性乳頭状腺癌と診断した． 術後経過：術後 ６ 日目に退院．外来で卵巣癌に準じ paclitaxel（80mg/m2day1,8,15），carboplatin （AUC-5day1）によるweeklyTJ療法を開始した． 3 クール 終了後のCTで子宮・膀胱と癒着していた残存腫瘍の 増悪はなく，腹水も認めなかった．化学療法開始前の CA125は1,040U/mlであったが， ５ クール終了後には 67.7U/mlまで低下した．しかし， ６ クール終了後の CTで残存腫瘍は増大し，腹水も貯留していた．この 頃からCA125も再び上昇していった．完全奏効（com-plete response CR）とはいかず，６ クールで終了した． 二次治療としてgemcitabine（1,000mg/m2day1,8,15） を開始したが，腫瘍増大と腹水貯留のために腹満が強 くなる一方であったため効果はないと判断し， 3 クー ルで終了した．腹水は難治性であったが計 ８ 回の CART療法を行うことで全身状態を保持しえた．し かし病勢は進行し，術後18カ月で死亡した． 考 察 腹膜原発の漿液性乳頭状腺癌は，卵巣の漿液性乳頭 状腺癌に類似した組織像を示すが，卵巣には原発巣と
Fig. 1 Abdominal CT : There is a large quantity
of abdominal dropsy. Around the uterus there is a huge phyllodes tumor at the bottom of the greater omentum, peritoneum, and mesenteric membrane, with widespread omental dissemina-tion.
Fig. 2 MRI : As on CT, there is a soft mass
ad-mixed to the ventral side of the uterus and blad-der-head side （ａ : T1W1, ｂ : T2W1）.
a b
思われる腫瘍を認めず，腹膜表面の播種性病変が目立 つ予後不良な疾患である．1959年にSwerdlow1）が本 疾患を最初に報告し，1993年にGynecologic Oncology Groupが本疾患の診断基準として，①両側卵巣は正常 大または良性腫大である，②卵巣外病変は卵巣表層病 変より大きい，③組織学的に卵巣に病変がないかある いは卵巣浸潤が ５ × ５ mm以下である，④腹膜に漿液 性乳頭腺癌を認める，の ４ 項目を提唱している2）．本 症例は卵巣摘出を施行しておらず③については組織学 的に満たしていないが，その他診断基準を概ね満たし ており，腹膜原発漿液性乳頭状腺癌と診断した．組織 学的には卵巣の漿液性腺癌と同様に，著明な核異型を 示す小型の腫瘍細胞が狭細な間質を伴い乳頭状構造を 呈 す る． そ し て， 腫 瘍 間 質 に は 高 頻 度 に 砂 粒 体 （psammoma body）を認める3）．腹膜中皮腫との鑑別 は，本症例でも示されたように中皮腫で陽性率の高い CK20・Calretinin・CEAが陰性であることが鑑別と なる． 本疾患の発症機序として，腹膜中皮細胞がミュラー 管上皮へ化成し腫瘍化するという説4）と，腹腔内に認 める多発卵巣を母地として腫瘍が発生するという説5） の二つがあるが，前者が主に支持されている． 医学中央雑誌（1983年～2012年）で「腹膜腫瘍」「乳 頭状腺癌」のキーワードで検索したところ，本邦報告 例は約80例あるが，閉経後の女性に好発している．腹 部膨満を主訴に受診し，癌性腹水や腹膜播種で診断さ れることが多い6）．CTでは，腹水，大網・腹膜の結 節性病変を認め，両側卵巣は正常であることが多い7）． 腫瘍マーカーは卵巣癌と同様に，中皮細胞とミュラー 管 上 皮 由 来 の 細 胞 で 産 生 さ れ る 粘 液 抗 原 で あ る CA125の陽性率が高く，診断や経過観察に有用とされ る8）． 治療法は，本症例のように可及的に腫瘍切除を行い， 病理組織学的診断後，化学療法を実施することが多い． 化学療法は卵巣癌に準じ，タキサン系製剤とカルボプ
Fig. 3 PET-CT : The mass is seen
in the pelvic region with a SUV max of 6.2.
Fig. 4 Resected specimen : ａ） The tumor is 140
mm×90 mm. ｂ） The cut specimen is a white-colored, lobulated, solid tumor.
a b
ラチン（CBDCA）のTJ療法が多く使用されている9）． 本疾患の予後は腹膜播種を伴う卵巣漿液性腺癌と同 様に，概して予後不良との報告が多い10）．生存期間の 中央値は13.5カ月で，臨床的に相当するstageⅢ卵巣 腫瘍の11.3カ月と有意差を認めない11）．しかし，適切 な治療法の選択により長期生存例や緩解例の報告もあ る12）．したがって，患者全身状態を考慮しながら，
mass reduction surgery・術後化学療法・second look surgeryなども積極的に考慮する必要があると思われ る． また本症例では，腹水濾過濃縮再静注法（CART） も予後の延長に寄与したと考える．症例の多くが大量 腹水貯留をきたすため，緩和医療として頻回な腹水穿 刺も必要となってくる．医中誌を検索すると，癌性腹 水に対してのCART療法症例は散見される．本疾患 でCART療法がなされた文献は検索し得なかったが， 難治性腹水に対する緩和医療としてCART療法が本 疾患にも有効であると考える． 結 語 今回われわれは，腹膜原発漿液性乳頭状腺癌と診断 した １ 例を経験した．原発不明の腹膜播種を認めた場 合，本症も念頭に置き診断・治療にあたるべきである． 文 献
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perito-neum resembling papillary cystoadenoma of the ovary : case report. Am J Obstet Gynecol 1959 ; 77 : 197－200
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性乳頭状腺癌の １ 例．日臨外会誌 2009；70： 1864－1868
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性乳頭状癌の １ 例．日臨外会誌 2000；61：1309 －1314
Fig. 5 Microscopic findings show papillary adeno
A CASE OF PERITONEAL SEROUS PAPILLARY ADENOCARCINOMA
Takuya BAMBA, Tomonori HIMAN, Satoru UMEGAE, Takayuki YAMAMOTO, Hiroyuki YUZAWA and Shigeki NAKAYAMA
Department of Surgery, Yokkaichi Hadu Medical Center
A 65-year-old woman was referred for abdominal distention. CT and MRI of the abdomen showed massive ascites and a soft-density mass with an irregular surface in the lower abdomen. High FDG up-take by this tumor was seen on positron emission tomography. The patient’s serum CA125 level was high. Aspiration cytology of the ascites showed agglomeration of atypical cells.
No abnormal findings were seen in the gastrointestinal tract, ovaries, and uterus. The patient under-went exploratory laparoscopic surgery, and the omental tumors were resected as much as possible. Path-ological examination showed serous papillary adenocarcinoma with infiltrative growth, diagnosed as perito-neal serous papillary adenocarcinoma. Chemotherapy with paclitaxel+carboplatin, commonly used for ovarian cancer, was conducted postoperatively. Chemotherapy was temporarily successful, but the tumor and ascites increased. She remained in good general condition for concentrated ascites reinfusion therapy (CART), but she died 18 months after surgery. It is important to consider this type of case in the differ-ential diagnosis of primary carcinoma of unknown origin.
Key words：peritoneal serous papillary adenocarcinoma，primary carcinoma of unknown，CART
