は じ め に
先天性難聴の約２０％は内耳奇形を伴うといわれ る１）。２０１７年の Sennaroglu らの報告において，内耳 奇形は，incomplete partition（IP）―I，IP―II，IP―III， 前 庭 水 管 拡 大（enlarged vestibular aqueduct）， cochlear aperture abnormalities，蝸牛低形成（coch-lear hypoplasia，CH），common cavity（CC），蝸牛 無形成（cochlear aplasia），内耳無形成（complete labyrinthine aplasia），rudimentary otocyst に分類さ れている２）。近年は内耳奇形に対しても人工内耳手 術が選択される機会も増加してきた。小児内耳奇形 症例における人工内耳の聴覚医学的術後成績を示し た報告では，IP―II では良好な成績を示すものが多 い一方，CC や CH では，一般的に術後成績は劣る とされる。Farhood３）らの報告では，術後１年での 語音聴力検査（クローズドセット）において IP―II ７７．２±７．７％，CC ５３±５．２％，CH ４２．４±３．５％で あった。また，Papsin４），Buckman５）らは，CC の聴 取能は他の内耳奇形例よりも劣る成績であったと報 告している。しかしながら，これらの報告の多くは 術後の短期的な聴取能についての報告であり，就学 期に着目して状況を報告したものは未だ少ない。就 学前後の聴覚医学的成績は小学校高学年まで維持さ れ，予後判定の目安になるといわれており６），就学 期における聴覚活用・言語力は，聴覚障害児への言
就学前に人工内耳手術を施行した
内耳奇形例の就学期状況について
小池毬子１） ，樫尾明憲２） ，尾形エリカ２） ，赤松裕介２） ，小山 一２） ， 浦中 司２） ，星 雄二郎３） ，岩 真一４） ，山岨達也２） １）三井記念病院耳鼻咽喉科 ２）東京大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ３）近畿大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ４）名古屋市立大学大学院医学研究科耳鼻神経感覚医学教室 要旨：当科で経験した人工内耳埋込術を行った蝸牛神経低形成または欠損を認めない小児 内耳奇形例２３例を Sennaroglu 分類による内耳奇形に分類し，就学期の聴取能や語彙理解 能力及び就学状況について報告した。内耳奇形の内訳は，incomplete partition type I（IP― I）が７例，IP―II が７例，IP―III が１例，cochlear hypoplasia III（CH―III）が１例，cochlear hypoplasia IV（CH―IV）が４例，common cavity（CC）が３例であった。IP―II 症例では聴 取能，語彙理解能力ともに良好な症例を多く認めた。IP―I，CC 症例では症例間での差は あるものの，聴取能，語彙理解能力ともに良好という症例も存在した。一方，CH―IV 症 例では聴取能が良好であっても，語彙理解能力はいずれも不良であった。就学時普通学級 選択状況については他の内耳奇形を伴わない症例の報告と大きな違いはなかった。予後の 不確実性はあるが，内耳奇形の種類に関わらず良好な成績をおさめる症例は存在し，人工 内耳手術は選択肢の一つとして考慮されるべきと思われた。 −キーワード− 内耳奇形，人工内耳，聴取能，語彙理解能力，術後成績語指導における一つの指標として重要な意味を持つ と考える。今回我々は，就学前に人工内耳を施行 し，就学期前後に評価した内耳奇形症例２３例を経験 したので，その就学期における聴取能・語彙発達及 び就学状況などについて報告する。 対象及び方法 東京大学医学部附属病院耳鼻咽喉科で２００５年６月 から２０１７年１月までに人工内耳手術を行なった症例 のうち，側頭骨 CT および MRI にて内耳奇形を認 めた２３例（男児１１例，女児１２例）を今回の対象とし た。観察期間はいずれも１年以上で，就学期前後 （６歳∼８歳１１カ月）に評価を行なった。１）内耳奇 形の形態分類，２）術前補聴閾値，３）補聴器装用開 始年齢，４）難聴進行の有無，５）手術時年齢，６） 人工内耳機器の種類，７）挿入電極数，８）使用電極 数，９）評価時年齢，１０）人工内耳装用閾値，１１） 就学期の聴取能，１２）就学期の語彙理解能力の１２項 目について調べた。術前補聴閾値は，左右別に測定 可能であった症例ではその閾値を，それ以外は両耳 聴における閾値を記載した。内耳奇形の分類は２０１７ 年に Sennaroglu らが報告した分類２）に基づいて行 なった。MRI 矢状断において，蝸牛神経が描出さ れない，または顔面神経よりも明らかに細く描出さ れている症例，および内耳道狭窄例は除いた。尚， 言語以外の認知発達は全例で新版Ｋ式・KIDS 乳幼 児発達スケール，ウエクスラー式知能検査の値から DQ80以上，または IQ80 以上であることを確認し ている。術後評価において，一側人工内耳例では対 側に補聴器を装用した状態で，両側人工内耳例では 両側装用下で評価した。就学期の聴取能として，単 音節聴取能（福田版明瞭度検査 : 福田 １９９２）を， 語彙理解能力として絵画語彙発達検査（Picture Vo-cabulary Test : PVT/PVT―R）７）を用いて評価した。 単音節聴取能の評価は至適音圧レベルで提示し，書 字で回答を求めた。福田版評価では基準音がないた め，検査に使用しない語表を用いて患者からのフィ ードバックで至適音圧レベルを決定した。提示音圧 は症例によっておおむね差はなく，70dB 前後であ ると推測される。 絵画語彙発達検査は音声と平仮名で提示し口頭で 回答を求め，評価点６以上を良好と判断した。尚， 今回の調査に際しては東京大学倫理委員会の承認 （番号 : ２４８７）を得ている。 結 果 １）内耳奇形分類，術前補聴閾値，補聴器装用開始 年齢，難聴の進行の有無，術耳，手術時年齢 ２３例の内耳奇形の内訳（表１）と代表的な側頭骨 高分解能 CT 所見（図１）を示した。IP―I が７例， IP―II が７例，IP―III が１例，CH―III が１例，CH―IV が４例，CC が３例であった。術前補聴閾値，補聴 器装用開始年齢，難聴の進行有無，術耳，手術時年 齢を表１に示した。補聴器装用開始年齢は０歳４カ 月から３歳１０カ月にわたり，平均で１歳±７．５カ月 （平均±標準偏差）であった。また術前補聴器装用 効果があり，単語または２語文以上の言語発達を認 めた症例は７例であった（補聴効果有症例）。術前 に難聴の進行を認めた例は，IP―I で２例，IP―II で ３例，IP―III で１例であった。その経緯を表２に示 した。術耳は両側３例，片側２０例（うち１例は両側 埋込後に髄膜炎のため片側抜去）であった。手術時 年齢は１歳３カ月から５歳９カ月にわたり，平均で ３歳２カ月±１４カ月（平均±標準偏差）であった。 ２）人工内耳装用閾値，人工内耳機器の種類，挿入 電極数，使用電極数 表３に人工内耳装用閾値，人工内耳機器の種類， 挿入電極数，使用電極数を示した。人工内耳装用閾 値は４分法で平均 35．2±4．6dB（平均±標準偏差） であった。人工内耳機器は CI24REST が１０例，CI24 RSTが７例，CI24RECA が３例，CI522 が１例，CI 422が１例，CI24M が１例であった。挿入電極数は 全例２２電極であったが，使用電極数は９から２２電極 にわたった。２３例中１７例で２０電極以上であった。使 用電極数が２０未満であった原因は，症例１，１６，２２ では顔面神経刺激のため，症例８では隣接するチャ ネルと比し応答値が著しく低いチャネルが存在し， これを非使用としたため，症例１８では電極ショート のため，症例２３では電極ショートおよび顔面神経刺 激のためであった。 ３）評価時年齢，聴取能，語彙理解能力，コミュニ ケーションモード，就学先 評価時年齢は６歳０カ月から８歳１１カ月にわた り，平均７歳１カ月±１０カ月であった。単音節聴取
D
E
F
A
B
C
症例 奇形分類（対側） 術前補聴閾値＊（dB） 補聴器装用開始年齢 補聴効果＊＊ 難聴の進行有無 術耳 手術時年齢（対側） １ ２ ３ ４ ５ ６ ７ IP―I IP―I（IP―I） IP―I IP―I IP―I IP―I IP―I ６７ １３５ ９７．５ ７２．５ ６６．３ ５５／９０ ５１．３ 1Y1M 1Y0M 0Y7M 2Y11M 1Y1M 0Y5M 0Y6M 無 無 無 無 有 無 無 無 有 無 無 有 無 無 片側 両側 片側 片側 片側 片側 片側 1Y3M 2Y8M（4Y） 2Y4M 4Y 2Y8M 2Y1M 1Y9M ８ ９ １０ １１ １２ １３ １４ IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II ６６．３ ４８．８ ９８．８／８６．３ ５０ ５０／４７．５ ６６．３ ５２．５ 1Y11M 0Y6M 0Y4M 0Y6M 0Y7M 1Y6M 0Y10M 無 有 有 有 有 無 有 無 無（一過性有）＊＊＊ 有 無 有 無 有 片側 片側 片側 片側 片側 片側 片側 3Y8M 5Y 4Y9M 5Y5M 4Y7M 2Y7M 4Y8M１５ IP―III ７２．５ 0Y6M 有 有 片側 3Y10M
１６ CH―III ７３．８ 0Y6M 無 無 片側 2Y6M
１７ １８ １９ ２０ CH―IV CH―IV CH―IV CH―IV（CH―IV） ７５ ８０ ６１．３／１０５ １０６．３ 0Y5M 0Y8M 0Y4M 1Y8M 無 無 無 無 無 無 無 無 片側 片側 片側 両側 1Y10M 2Y3M 2Y6M 2Y2M（3Y5M） ２１ ２２ ２３ CC CC（CC） CC ５１．３ ６０ １０３．８ 3Y10M 0Y4M 1Y4M 無 無 無 無 無 無 片側 両側 片側 5Y9M 1Y4M（4Y7M） 3Y2M 平均 1Y±7.5M 3Y2M±14M ＊右／左，もしくは両耳聴力 ＊＊術前補聴器装用により単語または２語文以上の言語獲得が得られた場合を効果有とした。 ＊＊＊低音閾値の一過性の上昇を認めたが回復したエピソードがあった。 表１ 内耳奇形分類，術前補聴閾値，補聴器装用開始年齢，難聴の進行有無，術耳，手術時年齢 図１ 内耳奇形の側頭骨高分解能 CT による形態分類
A : incomplete partition（IP）―I，B : IP―II，C : IP―III，D : cochlear hypoplasia（CH）―III， E : CH―IV，F : common cavity（CC）
能と絵画語彙発達検査の平均値を内耳奇形ごとに表 ４に示した。IP―I で３８．０±２６．９％および５．９±４．４， IP―II で６９．４±１６．７％および７．６±３．９，IP―III で９２％ お よ び６，CH―III で７８％お よ び４，CH―IV で４４．５ ±２３．５％お よ び３．５±１．５，CC で４４．７±１５．６％お よ び７．３±４．２であった。全体的に IP―II では聴取能， 語彙理解能力ともに良好である症例が多かった。ま た症例ごとの単音節聴取能および絵画語彙発達検査 の成績を表５，図２に示した。PVT6 以上と語彙理 解能力が良好であった症例は２３例中１０例で IP―II の 症例 進行経緯 進行後裸耳聴力（dB） ２ １歳１１カ月時 COR 77．5dB であったが，2Y6M 時に COR 110dB 無反応となった。 １１０（無反応） ５ １０カ月時まであった音反応，音声模倣が消失したため，１歳時に前医受診し，ABR 両側 100dB 無反応を確認。 １１２．５／１１１．３ １０ ABRで８カ月時右 55・左 65dB が１１カ月時両側 90dB となり，１歳５カ月時両側 105dB 無反 応となった。 １１６／１３３ １２ ６カ月時 COR 82．5dB で悪化なく経過していたが，４歳４カ月時頭部打撲後から聴力が悪化 し，４歳６カ月時に右 103．8・左 97．5dB となった。 １０３．８／９７．５ １４ １カ月時 ABR 右 50・左 70dB であったが，その後 COR が徐々に悪化し，３歳６カ月時の ABR
で両側 105dB 無反応となった。
１１１．３／１０３．８ １５ ３カ月時 ABR 及び COR で 70dB を得られていたが，２歳６カ月時より COR 反応が悪化，ABR
で両側 105dB 無反応となった。 １１０（無反応） 症例 奇形分類（対側） 人工内耳装用閾値（dB） 人工内耳機器の種類 挿入電極数 使用電極数（対側） １ ２ ３ ４ ５ ６ ７ IP―I IP―I（IP―I） IP―I IP―I IP―I IP―I IP―I ６１．３ ３７．５（両 CI） ３６．３ ３２．５ ３３．８ ３０ ２６．３ CI24 REST CI24 REST CI24 RST CI24 REST CI24 RST CI24 REST CI24 REST ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ １２ ２２（２２） ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ ８ ９ １０ １１ １２ １３ １４ IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II ３１．３ ３０ ３１．３ ３１．３ ３５ ４０ ４０ CI24 RECA CI522 CI24 RECA CI24 REST CI24 RST CI24 RST CI422 ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ １９ ２２ ２２ ２２ ２０ ２０ ２２ １５ IP―III ３５ CI24 REST ２２ ２２ １６ CH―III ３５ CI24 RST ２２ １４ １７ １８ １９ ２０ CH―IV CH―IV CH―IV CH―IV（CH―IV） ２６．３ ３７．５ ３１．３ ３１．３（両 CI） CI24 REST CI24 RST CI24 REST CI24 RECA ２２ ２２ ２２ ２２ ２２ １９ ２２ ２２（２２） ２１ ２２ ２３ CC CC（CC） CC ４５ ３６．３（両 CI） ３５ CI24 M CI24 REST CI24 RST ２２ ２２ ２２ ２０ ９（４） １８ 平均 ３５．２ 表２ 難聴進行例の経緯 表３ 人工内耳装用閾値，人工内耳機器の種類，挿入電極数，使用電極数
0 20 40 60 80 100 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 0 2 4 6 8 10 12 14 16 福 田 版 単 音 節 聴 取 能 3 9 7 3 9 7 5 福田版単音節聴取能 3973975
IP-პ IP-II IP-III CH-III CH-IV CC
㻔㻿㻿㻕 内耳奇形分類 平均±標準偏差 福田版単音節聴取能（％） PVT/PVT―R（SS） IP―I IP―II IP―III CH―III CH―IV CC ３８±２６．９ ６９．４±１６．７ ９２ ７８ ４４．５±２３．５ ４４．７±１５．６ ５．９±４．４ ７．６±３．９ ６ ４ ３．５±１．５ ７．３±４．２ 症例 奇形分類（対側） 評価時年齢 単音節＊ PVT＊＊ コミュニケーションモード＊＊＊ 就学先 １ ２ ３ ４ ５ ６ ７ IP―I IP―I（IP―I） IP―I IP―I IP―I IP―I IP―I 6Y8M 6Y2M 8Y11M 6Y1M 8Y6M 6Y7M 7Y3M ０ ０（両 CI） ２０ ３８ ５２ ７０ ８６ １ ４ １ ２ １２ １４ ７ S S S T T O O 聴覚特別支援学校 聴覚特別支援学校 聴覚特別支援学校 聴覚特別支援学校 聴覚特別支援学校 普通小学校 普通小学校 ８ ９ １０ １１ １２ １３ １４ IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II IP―II 7Y9M 6Y1M 7Y7M 6Y7M 6Y7M 6Y4M 6Y6M ４４ ４４ ６２ ７６ ７８ ９０ ９２ ２ ２ ９ １１ １２ １２ ５ T O O O O O O 聴覚特別支援学校 普通小学校 聴覚特別支援学校 普通小学校 普通小学校 普通小学校 聴覚特別支援学校 １５ IP―III 6Y6M ９２ ６ O 普通小学校 １６ CH―III 8Y5M ７８ ４ O 普通小学校 １７ １８ １９ ２０ CH―IV CH―IV CH―IV CH―IV（CH―IV） 6Y10M 6Y 8Y10M 6Y6M ４ ３８ ６４ ７２（両 CI） ５ ３ ５ １ T O O O 聴覚特別支援学校 普通小学校 普通小学校 普通小学校 ２１ ２２ ２３ CC CC（CC） CC 8Y7M 6Y4M 6Y5M ２８ ３８（両 CI） ６８ １ ８ １３ T T O 聴覚特別支援学校 普通小学校 普通小学校 平均 7Y1M±10M ５３．７ ６．１ ＊単音節 : 福田版単音節聴取能（％），＊＊PVT : PVT/PVT―R（SS） ＊＊＊Ｓ＝手話のみ，Ｏ＝口話のみ，Ｔ＝手話・口話併用 表４ 評価時年齢と術後聴取能，語彙理解能力（平均±標準偏差） 表５ 評価時年齢，聴取能，語彙理解能力，コミュニケーションモード，就学先 図２ 術後聴取能と語彙理解能力（症例別）
占める割合が高かった。一方で，PVT6 未満には IP― II症例を含めて全ての内耳奇形が存在し，聴取能が 良好であるにもかかわらず語彙理解能力が不良であ った症例も存在した（表５，図２）。IP―I，CC 症例 では，PVT6 未満の症例もあるものの，６以上に入 っている症例も多く認めた。反対に CH―IV 症例で は，PVT6 以上に入るものは認めなかった。IP―I， CCでは聴取能良好である症例はＰＶＴも高い結果 が多く見られた一方，CH―IV，CH―III，IP―III 症例 においては，聴取能が良好にも関わらず語彙理解能 が不良である症例が目立った。また，コミュニケー ションモードは手話のみが３例，口話のみが１４例， 手話・口話併用が６例であった（表５）。就学先は ２３例中１３例が普通小学校，１０例が聴覚特別支援学校 であった（表５）。 考 察 新生児聴覚スクリーニングの普及により，人工内 耳手術を受ける小児重度難聴症例は年々増加してい る。それに伴い，人工内耳手術を検討する内耳奇形 症例も今後さらに増えると予想されるが，治療方針 決定の参考となる成績の報告は未だ十分とは言えな い。当科では１９９７年から２０１９年までに４０４例の小児 に対し人工内耳手術を施行した。そのうち内耳奇形 を有し，今回の就学期評価に達していた症例は２３例 であった。今回我々は Sennaroglu 分類２）に従って 分類し，就学期前後における聴取能および語彙理解 能力，就学状況を調べた。聴取能については IP―II で他の内耳奇形と比べ良好な成績が得られたが，そ の他の内耳奇形においても症例間での差は大きいも のの良好な成績を得られるケースが存在することが 分かった。語彙理解能力についても聴取能の良好な IP―II では概ね良好であったが，一部聴取能と乖離 する症例も認められた。就学先については２３例中１３ 例の５６．５％が普通小学校を選択していた。 Sennaroglu分類２）による小児内耳奇形症例におけ る人工内耳の聴覚医学的術後成績のうち，語音聴取 や言語発達の成績は IP―II で良好とされる３）５）８）∼１１）。 ま た，IP―I，CC，CH で は 術 後 成 績 不 良 例 が 多 い５）９）１２）∼１４）とされる一方で，少ないながらも成績良 好例も報告されている４）１０）。今回，IP―II７例の聴取 能（表４）は，定型発達症例における小児の人工内 耳成績が８０％程度であったことと１５）比較するとやや 劣るものの，内耳奇形の中でもっとも良好な成績を 認めた。またこれら７例は，語彙理解能力において も良好な成績を認める症例が多かった。Farhood３） らの検討においても術後１年での語音聴力検査（ク ロ ー ズ ド セ ッ ト）に お い て，CC ５３±５．２％，CH ４２．４±３．５％で あ っ た の に 対 し，IP―II で は７７．２± ７．７％と良好な成績が報告されている。 IP―I，CC，CH―IV では聴取能の平均は IP―II より も不良であったが，表５および図２に示すように症 例別にみると，複数の症例において良好な聴取能を 認めた。IP―I では，IP―II にも劣らない聴取能を示 す症例もあるものの，IP―II と比較し，症例間での 差が大きく全体成績が不良となっている。聴取能が ０であったうちの１例は，既往に２回の細菌性髄膜 炎罹患歴があり，使用電極数が１２と少ないことも理 由として考えられた。 CHおよび CC 群においても，症例間での差は大 きいものの，比較的良好な聴取能を示す症例も存在 した。CC のうち聴取能が不良であった２例におい ては，難聴診断の遅れ（症例２１）や使用可能電極数 の少なさ（症例２２）の影響も考慮しなければならな い。CH―IV の聴取能不良例の原因についても検討 したが，一貫した原因は不明であった。CH，CC 症例では長期の人工内耳装用により，聴取能向上も 知られている１６）１７）。実際に就学期評価以降も観察で きた症例のうち複数で聴取能の向上が認められてお り，症例１６では単音節聴取能において就学期７８％か ら８６％（１２歳時）へ，症例１９では６４％から７４％（１１ 歳３カ 月 時）へ，症 例２０で は７２％か ら９２％（８歳 時）へ，症例２１では２８％から５２％（１８歳１０カ月時） と就学期評価よりも聴取能の改善を認めた。したが って，就学期以降も定期的に評価を続けることも必 要であると思われる。人工内耳の術後成績に関与す る 因 子 と し て，内 耳 の 形 態 異 常 以 外 に，手 術 年 齢１８）∼２０），術前の聴力レベル２１）および言語発達２０），家 族環境１８）１９）２１）∼２３），患者の認知機能１８）２２）∼２５），補聴開始 時期２１），人工内耳の使用電極数２３）２５），対側の補聴器 または人工内耳の使用１９），コミュニケーションモー ド１９）２３）∼２５）など様々な要因が指摘されている。今回， 内耳奇形ごとに成績を分類して報告したが，その他 背景因子による影響は症例数が少ないため統一でき
ておらず，比較解釈には注意が必要と考えられた。 今後さらに多くの症例蓄積が望まれる。ただし，今 回いずれの内耳奇形においても聴取能が良好な症例 が存在したことから，蝸牛神経の低形成や欠損を除 外すれば，IP―II 以外の内耳奇形症例であっても人 工内耳手術を選択肢の一つとして十分考慮できると いうことが示唆されたと考える。 富澤らは特に合併症の無い典型発達症例で，就学 期において絵画語彙発達検査が８以上であった症例 は全体の３６．４％であったと報告している２６）が，今回 の症例では，８以上の症例は３４．８％であり大きな差 は認めなかった。症例ごとに見ると，６未満には IP―III を除く全ての内耳奇形が存在することからい ずれの内耳奇形においても語彙発達不十分となる可 能性があることが示唆された。一方，６以上には IP―II の占める割合が高い結果となり，IP―II におい ては全体として聴取能のみならず語彙発達も良好で あった。IP―I，CC 症例では，６以上に入っている 症例も多く認め，過去の報告と同様９），個人差が大 きい結果となった。聴取能と語彙理解能力の関連を み る と，IP―I，CC で は 聴 取 能 良 好 で あ る 症 例 は PVTも高い結果が多く見られた。一方，IP―II の１ 例および CH―IV，CH―III 症例においては，聴取能 が良好にも関わらず PVT が低い症例を多 く 認 め た。この結果は人工内耳装用による聴取能向上が必 ずしも言語力向上につながるわけではないという過 去の報告２７）と合致している。 内耳奇形を有さない人工内耳装用者の，２０１１年以 降の小学校進学においては，約７０％が通常学級に就 学していると報告されている２８）。しかし実際には言 語力的には聴覚特別支援学校推奨であるにも関わら ず普通小学校へ進学し，難聴学級に所属する児童も 多いという報告もある２９）。我々の症例では，２３例中 １３例の５６．５％が普通小学校を選択しており，かつ， いずれの内耳奇形でも普通小学校へ進学する症例が 存在していた。さらに一部では聴覚特別支援学校へ 進学している症例の中にも，聴取能および語彙理解 能力が良好な症例もあり，内耳奇形症例の就学期状 況は奇形の無い症例と比べてもそこまで大きな違い はなかったと考えられる。ただし，普通小学校へ就 学した症例の多くは聴取能，語彙理解能力ともに良 好な症例であったが，CH 症例については特に，語 彙理解能力を伴っていないものの普通小学校へ進学 している症例も多かった。過去の報告では，聴取能 良好であっても語彙理解能力の低い例では最終的に 聴覚特別支援学校を選択するに至った症例があると されており２６），このような症例に関しては，就学後 も注意深く言語発達や学習状況を観察し助言をして いく必要がある。 ま と め 内耳奇形症例に対する，人工内耳手術後の就学時 聴取能，語彙理解能力及び就学状況について報告し た。IP―II は聴取能，語彙能力共に良好であった。 IP―I，CC，CH―IV であっても，良好な聴取能が得 られた症例が存在した。就学時普通学級選択状況に ついても他の内耳奇形を伴わない症例の報告と大き な違いはなかった。術後成績のばらつきなど予後の 不確実性はあるが，内耳奇形の種類に関わらず良好 な成績をおさめる症例も存在すると考えられ，人工 内耳手術は選択肢の一つとして考慮されるべきと思 われた。 本論文の要旨は第６４回日本聴覚医学会（２０１９年１１ 月，大阪）において口演した。本論文に関連し，開 示すべき利益相反はない。
Outcome of cochlear implantation for cases with inner ear malformations : Auditory performance around the age at elementary school entry and the status of school enroll-ment
Mariko Koike１）
, Akinori Kashio２）
, Erika Ogata２） , Yusuke Akamatsu２）, Hajime Koyama２）, Tsukasa Uranaka２） , Yujiro Hoshi３） , Shinichi Iwasaki４） , Tatsuya Yamasoba２） １）
Department of Otorhinolaryngology, Mitsui Memorial Hospital
２）
Department of Otolaryngology and Head and Neck Surgery, Graduate School of Medicine, The University of Tokyo
３）
Neck Surgery, Kindai University Faculty of Medicine
４）
Department of Otolaryngology and Head and Neck Surgery, Graduate School of Medicine, Nagoya City University
We retrospectively analyzed the medical re-cords of 23 children with inner ear malformations （IEMs）who had undergone cochlear implantation （CI） at the University of Tokyo hospital. Cases with a narrow internal auditory canal or cochlear nerve aplasia were not included. We classified the IEMs according to Sennaroglu’s criteria. There were 7 cases of incomplete partition（IP）―I, 7 cases of IP―II, 1 case of IP―III, 1 case of cochlear hypopla-sia（CH）―III, 4 cases of CH―IV, and 3 cases of com-mon cavity（CC）. At around the time of elementary school entry, the IP―II cases generally developed good auditory skills and vocabulary comprehension ability. In the IP―I and CC cases, the results varied significantly among cases. In the CH―IV cases, vo-cabulary comprehension ability remained poor, even when good auditory skills were achieved. The inte-gration rate into regular schools was not inferior to that reported previously for children with no IEMs. Presence of IEMs is not a contraindication for CI, but it needs to be borne in mind that the perform-ance may vary among cases.
参 考 文 献
１）Jackler RK, Luxford WM, House WF : Con-genital malformations of the inner ear : a classifi-cation based on embryogenesis. Laryngoscope
97 : 2―14, 1987
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Department of Otolaryngology, Mitsui Memorial Hospital
Kanda―Izumi―cho 1,Chiyoda―ku, To-kyo 101―8643, Japan
