（東女医大誌 第41巻 第6号頁450〜458昭和46年6月）
閉塞性血栓血管炎の1例
東京女子医科大学神経精神科教室（主任 千谷七郎教授。指導 寺 坂 小 夜 子
テラ サカ サ ヨ コ
柴田収一教授）
（受付 昭和46年4月22日）
序 言
閉塞性血栓血管炎（v・Winiwarter−BUrger病）の 脳型の報告は，Spatzの病理組織学的総説（1935），
またUaveroの著書（1948）以後，病理組織学 からも臨床医学からも其の数を増して来ている．
今回われわれは，臨床的に同病脳型と思われるも のに左鎖骨下動脈閉塞の合併した例を観察したの で，以下に報告する．
症 例
患者：小○菊○ 大正7年（1918年）生れの女性．
家族歴：同胞7人の末子で，母方の伯父に糖尿病があ
る．
既往歴：27才の時に，焼夷弾の破片が右目に刺さり，
以後右眼の視力が低下した．32才に虫垂炎手術，38才尿 糖陽性を指摘され，41才には糖尿病と診断されたが，特 に治療は受けていない．45才子宮筋腫のため摘出術を受 けた．性病は否定する．23才頃から喫煙をはじめ次第に 増量し，40才以後は一日にハイライト40本を常用．右利
き．
性格：夫の話では陽気で口数多く，世話好きで社交的 であるという．姉によれば，活動的でバリバリやるが，
多少我儘なところもある．夫には気を遣い，よく仕えて
㌔・たという．
生活史：千葉県生れ，父は住職．県立高女卒業，成績 は中の上位，其の後暫く家を離れて勤めていた．25才の 時，年下の男性と同棲し一子を挙げたが約3年で別れ た。30才頃7才年下の現在の夫と恋愛結婚し，間もなく 夫が肺結核になったが，其の療養中の数年間患者が働い
て生活を支え，夫の面倒をよく見た，35才頃某生命保険 会社に入社し，40才頃には支部長にまで昇進したが，51 才（昭和44年11月）からは次長に格下げになった．
現病歴：（主として夫の陳述による）：昭和38年（44 才）左胸部痛あり，某内科で肋間神経痛と言われ，以後
2年間通院した．
昭和39年4月（45才）頃やつれていたが，或る日葬式 に列席中に失神，病院に運ばれたが，間もなく気がつい てはっきりしたという．この時一時入院し，インシェリ
ン注射を始めたが，其の後中断．
昭和42年6月（48才）の中る朝，突然胸から腹部に及 ぶ耳痛で救急入院し，心筋硬塞と言われ，2ヵ月間絶対 安静を守り，1ヵ月間リハビリテーションを受けて退院
したが，左腕に痛みが残り，五十肩と言われた．
昭和43年8月（49才），前年入院した病院で再検査を受 け，この時，心臓の方はいいが脈無し病があると言われ
た．
翌44年3月（50才）頃から，口が重く利きにくくなっ て来た．この頃勤務中気持わるくなり倒れたという．こ の時は朝出勤前にインシュリン36単位の注射を受け，朝 食を摂り，昼食前に眩量・震iえが起こったが，発汗はな かったという．某医に低血糖と言われ，葡萄糖注射を受 け一応回復した模様で，同年4月入院，検査を受け，以 後インシュリン注射を続けるようになった．
同年5月勤務に戻ったが，会社に提出した書類がよく 書けていないと注意された事がある．（当科入院後，患 者の話したところでは，「3月に倒れてから字が下手に なり，文章もでたらめになって，自分で書いたものをあ とで見たら読めなかった」という．）
同年7月再び勤務中に倒れ，1ヵ月入院，この頃から Sayoko TERASAKA， Dcpartment of Neuropsychiatry（Chief：Pro￡Shichir6 CHIDANI， Director：Pro￡
Shuichi SHIBATA）Tokyo Women s Medical Collcge：Acase of thoromboanglitls obliterans（Buerger s disease）．
時々尿尿の失禁が始まった．
同年10月初めから再び出勤したが，10月20日夜，ベッ トから落ち，腰が抜けたようになり，自力で立上れなか った．再入院し，以後自分一人では起床起立が困難とな ったが，支えてやれば歩行は可能だつた．この頃から，
放心状態のような事が時々あり，呆けたようになって来 た．口も益々利きにくそうになる．また物を言うのも億 劫そうになる．1Q月末からはよく泣くようになり，食物 が左口角から洩れたり，お汁を飲んでもむせる事が始ま った．尿尿失禁は11月からは殆ど毎日になったが，入院 中の病院で転院を勧められ，11月21日退院．12月1日当 科を受診，同日入院した．
入院時の所見および其の後の経過
初診時は，不安が強く，左肩の痛み，立上れな い，口が利きにくい，嚥下困難などを多少演出的 に訴え，ヒステリー的色彩が認められたが，間も なく不安もとれ，それと共に演出的傾向は薄らい だ．しかし話しかけると直ぐに泣き顔になり，時 には涙が出るという状態が暫く続いたが，入院10 日目以後はこれが目立たなくなり，反対に上機嫌
（euphorisch）な笑顔が目立つようになった，入 院後1ヵ月半頃は，妬むつかしい顔でじっと口を 結んでいる時期もあり，2ヵ月後からは再び泣き 顔がふえたというふうに，情調は変化するが，情 動失禁の傾向は終始認められた．
顔付きは年令に比して子供つぼく，ややたるん でいる．表情も大まかで，繊細なところがなく，
泣いても笑っても共感を唆らず，むしろ遅鈍な印 象が強い．
多少鼻にかかった声で，遅くてぎごちない単調
な口調．
自発的に訴えるのは，左肩と左記の疹痛のみで あるが，質問には応じてよく話す．
場所の見当識は保たれているが，日付は時々 1・2日間違える．忘れっぽい．病気の見通しや 治療費などについては余り心配せず，楽観的で気 の大きい事を言う．一人用暮している夫の事も余 り気に掛ける様子もない．夫は以前一時他の女性 と関係があったとの事であるが，「今は焼き餅は やかない．」との事，もっとも入院中に一度，留 守中に浮気しただろうと姉の前で夫を責め，大声
で泣いた事があるが，翌日はケロリとしていた．
過去の事でも，例えば自分の学校の成績は「小 学校の時は何時も一番で，級長ばかり勤めてい た．女学校も上で出た」と語るが，兄と姉とはそ れ程ではなかったと否定し，上述の夫の女性関係 についても，高額な手切れ金を払ったと本人は言 うが，姉はそんな事はなかったと思うと述べてい
る．
食事は一人で回るが，一時間ぐらいかかり，し かも食物をよくこぼし，拾おうともしない．
身の廻りの始末も不精である．日中はベットか ら降ろして貰い，椅子に掛けている．椅子から立 上れないというが，立上れる筈だというとすっと 立上る．便所にも一人で行くが，day r・・mに出 掛ける事もなく，終日じっとしていて，身の廻り
も付添い任せで，動作は凡て緩慢である．
尿失禁は連日1・2回ある，尿意はあるが，間 に合わないという．大便失禁も時々あり，床に落
したまま始末しようとしない事もある．
神経学的には，瞳孔左右とも中等大，正円形，
右眼は既往の外傷による角膜骨油と白内障があ る．左は脚光・当場反射共に迅速で充分であり，
視野も正常．
其の他，入院後4週間頃から左鼻唇溝がやや浅 く，口唇の閉鎖力も左が弱いのが認められるよう になった．口蓋帆は右側がやや下っている．舌運 動は可能だが，発語は緩慢で不鮮明，上肢・下肢 の腱反射は左右差なく正常、病的反射を認めな
い．
知能検査は行なえなかったが，記呪力は低下し ておρ，また計算は昭和44年3月以来，他人任 せとφ事であり，学歴・職歴から考えると，相当 度の痴呆が推定される．
喚語が往々にして困難で，軽度の健忘失語と考 えられる，文字や数字の筆記は拙劣で，誤字も多 い．応答や書取りに際して，反復症状が時折認め られた．左右障害，指失認等は認められず，簡単 な図形・形態の模倣は可能．3桁の2数の減算を 筆算で行なわせると，1桁上から借りた数を忘れ
るために誤まることがある．
上述の如く，痴呆が推定されるが，このように
特に書字や計算力の低下しているのは，恐らく巣 症状であろうと考えられる．
身体的には，左記骨動脈に搏動を触れず，右も やや弱い．左肩および左上腕に軽度の筋萎縮を認 め，左手は右に比し冷たい．上肢での血圧は，右 110／70，左80／78㎜取，坐位では，上半身を軽く 前屈し，やや左方にうなだれている．左側の頚動 脈洞反射充進し，圧迫により約10秒間意識が消失 することがある．このため患者は入院後約3ヵ月 半して，45年3月1日，脳外科に転科し，左総頚 動脈外膜剥離術を受けた．
検査所見
1） 頚動脈撮影（写真1，2，3，4）で，左
写真1 頚動脈撮影（左側面）
写真2 i葭動脈撮影（左前後像）
写真3 頚動脈撮影（右側面）
写真4 致動脈撮影（右前後像）
中大脳動脈の欠損，両側サイホン部の口径不同 および右後大脳動脈起始部に紡錘形動脈瘤を認め
た．
2） 大動脈撮影（写真5）では，左鎖骨下動脈 は起始部に近い部から欠損し，右鎖骨下動脈には 起始部に近い部に蛇行，口径不同が認められた．
腹部大動脈や腎動脈には著変を認めなかった．
3）気罐図（写真6，7，8，9）では，第3 脳室の中等度拡大と，両側脳室の対称的中等度拡 大とが認められる．
4）脳波（図1，2，3）は，毎月一回宛計3 度描記した．多少の相違はあるが，全体を通じ て，（1）年令の割合に4ないし7c／sのθ波が
写真5 大動脈撮影（大動脈弓部前後像） 写真7 気欝写（後→前）
写真6 気脳写（前→後）
多く，Slow−1（Gibbs）と判定される．（2）常 に左側の後側頭・後頭部で，α波の出現率が右よ
り悪い，（3） 特に双極誘導では，全誘導に3な いし5c／sの脳波の群発が見られるが，振幅に左 右差があり，左側は右に比し低振幅で，時に後頭 および側頭では右側のみこの徐波群発が見られる のセこ，左側では認められないことがある．（1）は 脳皮質全体の活動低下を物語り， （2）および（3）
は両側の側頭から後頭にかけての，特に左側に強
写真8 気脳写（左側）
い局所的傷害を示唆するものであろう．
5）眼底は，動脈硬化Scheie 2度，うつ血乳 頭や動静脈吻合は認められなかった．
6）心電図にも著変は認められなかった．
7）その他の検査結果は下表に一括して示す
（表1，2）．
考 察
症状の要約（第3表参照）：若い時から喫煙の習 慣あり，40才以後毎日40本の喫煙を続けていた女
写真9 気脳写（右側）
性で，41才に糖尿病と診断されながら治療を怠っ ていた人が，45才の時に初めて胸痛，翌年46才で は，「失神」発作が生じた．48才に2度目の胸痛 発作あり．49才では，左黒土動脈の搏動を触れな い事を発見されて，「脈無し病」と言われる．50 才3月に2度目の「倒れる」発作があり，以後口 が利きにくくなると共に，書字拙劣になり，文章 がまとまらない時期も一過性にあたった．同年7 月また「倒れ」，8月からは反尿失禁が始まり，
10月からは呆けて来る，忘れっぽい，よく泣く，
左口角から食物をこ蔽す等の症状が始まって，12 月当科入院となった．
入院時不安強く，ヒステリー的色彩の失立症状 が認められたが，これは間もなく軽減むしろ上機 嫌で，感情失禁が続く．自発性に乏しく，関心が 極く狭い範囲に限られ，其の中では時に過敏に反 応するが，それも一過性にとどまる．病識は殆ん どなく，心配もしない．自制に乏しく，差恥心が ない．忘れっぽい．現実の状況を認識しないばか
りか，過去の事に関しても自慢ないしはやや誇大 な作話傾向がある．時の見当も時に誤るといった 性格変化（Wesensanderung），あるいは自我意識 の解体して来た，いわゆる人格解体症状と，同時 に相当度の痴呆とが認められた．入院時のヒステ
リー的態度も，このような情態に基づいての，退
院させられたことを切つ掛けとしての異常反応で あったと推定される．
神経学的に，脳神経では，左顔面神経下枝と右 舌咽神経との不全麻痺を認め，軽度の健忘失語症 状および反復症状が認められたが，これらは必ず しも巣症状とは考えられない．しかし，書字の拙 劣，計算力の低下などは，巣症状が疑われる．
診断的考察：上述の症状・検査所見から，われ われは適例に閉塞性血栓血管炎（v・Winiwarter−
BUrger病）という臨床診断を下した．其の根拠 としては，第一に，頚動脈撮影で示された左中大 脳動脈の起始部における閉塞像である．更に，両 側共サイホン部に口径不同が認められているが，
これはv・Winiwarter−BUrger病のいわゆる母型 に特徴的とされている所見である．其の他，胸痛 を以ての発病，時折りの意識障害発作，一過性増 悪期と寛解期とを繰返して次第に進行する経過
も，本病の脳型の経過に見られるものであり，ま た一般に，本病の発生に関係ありとされている過 度の喫煙も本田に見られている．
本病は圧倒的に男性に多く，女性には極めて稀 であるとされていたが，少なくとも脳底の場合 は，例えば男性19に対し女性7（J・E・・Mlyer）な
ど女性にも相当に見られる事が近年次第に報告さ れて来ている．
鑑別的に考察されるべきものとしては，経過 中，49才の時に某病院で診断された「脈無し病」
が先ず挙げられる．これは1948年清水の提唱にか かるもので，清水は 1）腰骨動脈に搏動を触れ ないことと，2） 特異な眼症状，3） 頚動脈洞反 射両軸，を三大症状として挙げている．これらの 症状は，要するに，鎖骨下動脈および内頚動脈の 閉塞の合併症状である．
本例では，1）と3）とは認められたが，2）は認め られず，鎖骨下動脈には閉塞があるが，内頚動脈 には左右とも認められなかった．この病気は若い 女性に好発すると清水は言うが，この点も本例に
反する．
次に鑑別すべきは，動脈硬化症であろう．本例 の眼底に相当度の動脈硬化が認められたこと，ま
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図1 脳 波
た中等度の重さの糖尿病がある事などから，当然 脳動脈硬化の存在は推定される．しかし上述の如 き中大脳動脈起始部での閉塞とか，サイホン部の 口径不同などの所見からは，脳動脈硬化よりも，
むしろv・Winiwrrter一磁rger病の方が考え易い と思われる．もちろんSpatzの言う如く，両者 の合併の可能性は否定できないが，臨床診断の範 囲を越える事になろう．
さて，本例をv・Winlwarter−BUrger病とする
と，これまでの同病の脳型の報告例に比較して，
幾つかの特徴が挙げられる．
1） 脳型に左鎖骨下動脈閉塞の合併，すなわ ち，脳動脈の閉塞に大動脈弓より直接分れる動脈 閉塞の合併した例は，恐らく本例が最初の報告で あろうと思われる．
2） 同病三型の臨床症状は，H．H． Meyerによ って，1．急性に発病し，神経学的症状が前景に 立つ群，2．皮質萎縮が特徴となる精神症状が中
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図2 脳 波
核を占め，人格解体・痴呆の目立つ群，3．上述 両型の症状が併存する群に分類されている．本群 は第3群に属するものと言えよう．上述分類の
1．と2．はSpatzおよびLindenbergの病理
組織学的2分一比較的太い動脈の侵される形と，
末梢動脈が侵されたための皮質萎縮の形と一にそ れぞれ対応するもので，第3群はしたがって比較 的太い動脈も末梢動脈も共に侵された例であると Meyerは述べている。本例での脳波所見および
対称的な側脳室拡大からは，両側皮質の萎縮も推 定され，恐らく左中大脳動脈以外の末梢動脈に
も，病変があるものと考えられる．
3）左中大脳動脈が閉塞しておりながら，巣症 状の程度が極めて軽いことは，閉塞の進行が徐々 であったため，側副血行が相当度に成立したもの
と推定される．
4） 本病の病因的要因として，多量の喫煙が挙 げられ，また家系に糖尿病患者のある事なども報
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図3 脳 波
告されているが，本例は，相当度の愛煙家であ り，伯父および自身に糖尿病がある．喫煙に関し ては暫く措くとしても，糖尿病が本病の変化に促 進的に働いたことは当然考えられよう．
総 括
1） 愛煙家で糖尿病のある女性，45才で胸痛を 以て発病，「失神」，「倒れる」，などの軽い意 識障害と，胸痛とを発作的に繰返しつつ，50才よ り構音障害，書字拙劣，計算力低下などの神経学
酌症状が始まり，次第に性格変化と痴呆とを呈し て来た例の臨床報告を述べた．
2） 検査により，左中大脳動脈起始部の閉塞と 左鎖骨下動脈の起始部に近い部位での閉塞とを認 めた．気脳術で，両側脳室は中等度に拡大し，脳 波に，全般的活動低下（特に左側後側頭。後頭部）
と両側後側頭・後頭部の徐波群発が認められた．
3）以上の経過・所見から，閉塞性1血栓1血管炎
（v．Winiwarter一翫rger病）の脳型と，左鎖骨下
検査月日
表1 検査成績 表2 脳脊髄液（横臥位）
44．12，3
45．1．29 44．12．2 45．1．20 45．2．16 44．12．10 45．！．22
44．12．3 尿：
タンパク 糖
ウロビリノーゲソ 沈 溢
血液一般 血色素量 へ一マトクリツ ト 赤血球 白血球 血液像％
年 月 日 酸性
±
十（テステープ）
一（ニーラソデル）
±
白血球．桿菌多数 扁平上皮1〜2／1s．F・
液 量 圧（初圧〜高圧）
色・混濁 キサソトクロミー
細胞数
Pandy反応
13．79掴1 41％
422×104 8400
N二St． 2， Seg，54 Ly．33， M．7， E．4 40×45皿皿
Nonne−Apelt 第1期反応
高田・荒反応
総タンパク：墨：
梅毒反応 ツベルクリン反応
血沈（30 ，1。，2。）㎜5，20，48
23 55 87
リ リ
11 25 45
， ，
結核菌
クロール
44． 12． 19
約 12cc
125〜30mmH20
無色，水様透明
21／3 十 十 即時十，24時間 後朴
8伽9β1 判定保留（凝集法 一，緒方法十）
塗抹螢光法一，
培養一 糖
115mEq／L 60皿9畑 血清梅毒反応
CRP
ASL−O RA−Test
45。 1．ユ4 左に同じ ユ30〜40mmH20
左に同じ
63／3
44．12．4
左に同じ 93皿9畑
44，12．4
一（凝集法一，
緒方法一）
血液化学 T，P AIG Na K Ca Cl
GOT GPT LDH
アルカリホスフア ターゼ
総コレステロール 総ビリルビン 血 糖
7．29旧1
1．6（Alb 62， G．38％）
145 mEq／L 4．5 mEq／L 10．6 m9姐1
106mEq／L 13nnit
ll unit 144mm−unit／ml
表 3
7K．A unit 261 mg〆dl
O．6mg偵 インスリン36単位注射時 朝食前145皿g恩，尿糖一 一鴨脚230g摂取一
食後！0258皿9恩 尿糖冊（テステープ）
、ク 2Q 248皿］gたil 〃 冊（ ，グ ） 、ク 30 ユ80叩gたH 〃 冊（ ノ ）
糖尿食1500cal，，イソシユリソ
矧s3トー一騰一一S胎f、漏著二臨而二ii＝飾三二言二
琴1・詞強盛・岬 ・11
以後 36単位注射時
朝食前 最低75〜最高144m9旧1
動脈閉塞との稀有な合併例として，従来の報告例 との比較考察を行なった．
騨軽1耀
童 ；ラ・が
姦 雲
る 識な 喪る 鴛 日
時よ
≦二≦．
、タ父ン量
倉く、
盗忘 睡れ
録 橿 三 十 六 畷
碁書 9 （
終嚇こ，ご指導ご校閲を頂いた千谷七郎教授・柴田収 一教授ならびに脳神経外科喜多村孝一教授に感謝いた
します．なお検査に当って御協力頂いた各科の先生，技 師の方々に感謝します。
（本稿の大要は昭和45年5月東京女子医大学会第162 回例会において発表した．）
文 献
1）Eicke， w・J・＝Hb・d・spez． path． Anat， u．
Hist． XIII Bd．（1957）Springer
2）Meyef， H．H．＝ Fortsch． Neur．21201（1953）
3）清水健太郎・佐野圭司：臨床外科310（1948）
4）竹田 勤・安藤 煎・宮坂松衛・小林暉佳：
精神々経料65281（1963）
