３２「Ｍｘ小児放射線学会雑誌
症|例|報告Ｉ
症
報 告
胸腺に発生したランゲルハンス細胞組織球症の１例：
胸部CT所見の診断への応用
金lIl和裕，矢|ﾉﾘ俊裕，小林弘幸．’１１局篤行、斉藤lElM(1)，藤田宏大')．宮野武 順天鷺大学小児外科．小児科'）ACaseofThymicLangerhansCellHistiocytosis；
StronglySuggestedbyChestCT
KazuhiroKaneyama,ToshihiroYanai,HiroyukiKobayashi,AtsuyukiYamatakaI
MasahiroSaito'),HirooFUjita1),TakeshiMiyano
D(>parlmentofPedialricSuISge1yandl,e〔lialrics,Julll〔塾I)doUniversitySchoolo｢Medicine Ａｈｖｒノロc／ A1〕腱vWc／lWerep()rtararecaseofthymicLangerhansCellHistiocytosis(LCH)thatwassu息gestedop CTnndings Thecasewasal-year-0ldgirLShewasreferredt〔)ｏurhospitalbecauseoIradiologicalHndings suggestiveofmalignancy・EnhancemenIwasunevenandtherewerel〕unctatecalcincationswithinthe lesions・ Hergeneralc()nditionwasunexpected1ygooddespitel)ersislen［I1ever、Incidentally,noskinlesions wereR〕und．Ａ(nrst,weconsideredmalignancies,bulpunctatecalcilYcationsaresuggestiveofLCH、Ｓｏ ｗｅｃｈｏｓｅｔｏｐｅｒｆ()mlneedlebiopsybecauseitislninimallyinvasiveandLCHhasnosurgicalindication、 ThehislologicaMin〔iingwasdistinctivefOrLCII Previously,radiologica]HndingsfortllymicLCHsuchaspunctatecalciHcation()nCThavebeenonly rarelyreported，andtheirultimatediagnosisdependedalmostentirelyonskinbiol〕sy、Thereh)reitis signincantthatwecouldconsiderthediagIIosisofLCHusingradi()l(〕gicalfindingsalone、Inconclusion， ｗｅｒｅc()mmendthatthymicl)unctatecalciHciltionbecoI1si(ｌｅｒｅｄａｓＬＣＨ． Ｘ上lywOﾉzLF Lange/ihaﾉ7ｓＣｅﾉﾉＨ/S"CQ)/ios/S'７hymus,Ｃ/7estC7;ＰＬﾉ､c/aieca/Ｃｉ化atiO/7,Need/ebiOpSy 1幽はｲ１２１&1約3()例とWiであるため，本川jでは1996年 に発足したJapanLCHStudyGroup(JLSG)が多施 設共'171研究を行い，これにALづいた｣い､治療プロ トコールを提111)している2)．好発部位は'''１．，皮膚， リンパ節などであるが、燗ｎＩｌＩｌ１：疾患としての性I'【 '２，全身のどの部位にも発′|Ｌ得る3)．今'171胸腺 にｿﾋﾞﾉﾋしたWiなLCHの１例を経験したので．その はじめに ランゲルハンスillll他組織球ｿ,ii（LangerhansCell HisUocylosis、以rLCH）は、衣皮のランゲルハン ス細胞とI｢il様の)|鋼を持った州絲|[織球が〕iiクロー ン性に｣W殖する，未だ原１人|不Iﾘ1の疾懲である')． 小｝ilh特に0-2歳に多いとされているが．捲り,|瀬 原稿受１，１１１：2003イド911161-1,ｌｂl【終受付'１：2003ｲIZ111ll()'１ 別IiiIi;I'i>I（先：〒113-842束京＃'1文京区本ｊｌｌ１２－１－１３１１１ｌ１Ｘ堂大学小児外科金１１１ｲⅡ裕 9２V()1.2()No.Ｌ２()()４３３ ）火化を,ＭＩＩめた．／｢後継隅にもl1il様に，４３×23× ２０mⅢ人のⅢ剛|'|ﾐｿI)i変がみられⅢ『桜する11ﾉﾊﾞｻの 瀞''01,像がＩＭＩめられた．これらのｌｊｊ変はともに不 均・な造形効１，１４を１，Lした．’１'１１，１１Ili1Ilr条('|:にてIIIii 炎像はなかった（Fig.1Ｂ)． Ｉｌｈｌ開liMRIも施↑「したが．CTDiﾘ,１１をlj111るIWiMI』『 報は｛(｝られなかった．その他．頭部．収冊'１，余身 ''1,などのl1lli代において．異常１１T兄は認めなかった． 以上より，胸''１１１あるいは後縦'１，Mに苑′I;した１１iii傷 として、Ileul･oblasl()ｍａ，terat()ｍａ・Ｅｗｉｌ１ｇｓａｒｃ()ｍａ などが鉱われた．しかし，小ﾘﾑﾄﾞ:}|ｸﾐ，放｣｝１級科|え と谷'１１１で行ったIunl()rboardにて，ＣＴでみられた 点状(iﾙﾉ<化の所1,1LよりＬＣＨのIIJ能性も,ｋ唆された． 仮にLCHであればこれは外科流搬の対象外である． 従って，Ｗｉｉだ,診ＩｌＩｉ:のための'１：検も．一lUIilﾘ切除を 考Ｍｄした|ﾙllIlUまたは胸腔鈍I11i助「ではなく、より lI1Ii像診lllrについての号察を含めて､ﾄﾞIll1iする 症例 リiii例はｌ繩の女児で，持続する発熱をiiiiliiにI)ｉｌ 医を受診し，胸腺および後縦隔の||,脇|'|:）,)i変を11二ｉ 摘され，、I1院へ紹介人|流となった．１Ｍ:I1ili・家族 MiLに特I;dすべきことはなかった．入院後も持続lvIi の発熱をIiMめたが，11,FⅡﾉl器症状はなく，代ら',状態 は比校1'１ﾘ安定していた．尚，全身の皮)fiにｿ,艶Ｉｉは みられなかった．1,1液検1irでは,|if腰の炎ｿiii)又応が 認められた以外に州imij,Lはみられず,行ﾙﾋﾞIIJiマー カーのｲI・趣ない'一もii8められなかった． 胸部iii純Ｘ線：胸腺のﾙﾋﾞ人と右Llllli野に剛！｢陰1jl2 を認めた．またこの部位に一致して．イ｢節４１１)」 骨の瀞'１１，１jli変化を'認めた（Fig.1Ａ)． 胸部ＣＴ：びｉ１ＭＩ`|;に１１１Kノルた胸腺の1ﾉﾘNljに点状のイｉ
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Fig.１Ａ：ＰＡｃｈｅｓｔｒａｄｉｏｇｒａｐｈ ＴｈｅＵｌｙｍｕｓｉｓｄＭIilselyenlal･ｇｅｄａｎｄａｌｅｓｉｏｎ ｓｕｇｇｅｓｌｉｖｅｏｆａｌｕｍｏｒｉｓｓｅｅｌＩｉｎｔｈｅｒｉｇｌｌｌ ｍ〔､(Iiastinllmwithdisal〕I〕earallccoItherigh（ ［burIhrib． Ｂ：AxialCTimage TPunct【l[ccalciIicaIi()ｎｓａｒｅｌ〕rescnIwiihinth(, thymus・Enhancemcnto［lhelwomassesis unequal．Ｉ
3３３４１｣/k小ﾘﾑ放射線学会ＩｌＩＩｉ,;,& である1.4)．病態．，諺lUTについてのＩ洲||は他稿に ,襖るが，外科的治療がIil《水的な治癒に繋がること はなく，１１１:定診lWi:のための'１２検もより(Ｍ２鵬な手 技が蝋まれる．’'1し１本症例のようにJlM学DT兇 (皮府Ⅲ)i変,多発性'けり,>i変など）に乏しく、画像 ｣zlⅡ[らかの感性腫傷を疑われた場合，ＬＣＨと診断 するのはかなり|ｲ;|雌である．悪''１;Ilir1場を駁い・術 ''１巡逃),)i｣:''1組織諺にてlili;定診断後，、lUI的切除術 を脆↑fするというプランにて，蛾初から|)H胸もし くは'''111腔鏡補助「の′１２検法が選択される''1能性は ,(Jい，ノjllえて．１１{]:i《Ｍ１〈に行った方が，針'k検に比 べINI;'だかつ卜分に検体を採取することができると 砥侵襲な針'１２検が選択された．病理組織検行にて LcHの,諺lIilrが得られたため（Fig.2)，ＪＬｓＧプロト コールに｣!（づいて化学臓法をIﾙＩ始，強|進のｌ１ｌｌ作''１ を認めず総過している．↑尚旅|)M始より６力１１機に 施行したlInlNllCTにて，lIllll)ｉｌＩ１１１【大の''1K度攻ｉ１ｆと後 縦陥病変の隣Iﾘ|な縮小が認められ、化学嫌法に対 する反Iijは良好であるといえる（Fig.3)． 考察 ＬＣＨにおいては，現('三、１１１１iｿ易性疾忠としてのコ ンセンサスが得られているが，その本態はあくま でjMl織球のﾉ14)Ill的．反Iiii19な域を,越えたＩｊＷＩＷｉｌｉｌ１ｌｉ Fig2Histopathologyofthemediastinalmass OnH-Estaining,qlereisanincreaseincellscharacteristicofLCH・Staillingwiths-100andCD1ais positiveThereforelhiscasewasdiagnosedasLCH． .■ 一口ローーニ ｒｊ Ｌ 〆 ≦ ■
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－－－－ヨーー－－－－ Fig.３Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓａｆｔｅｒｓｉｘｍｏnthsofchemotherapy A：Chestradiographshowsthattherightmediaslinallesionhasvanished，ａｎｄｔｈｅｔｈｙｍｕｓｉｓ ｓｍａｌｌｅｒ． Ｂ：ChGstCTnn〔1ings・Theposteri()rmediastinalmassismarkedlyreduｃｅｄｉｎｓｉｚｅａｎｄｔｈｅｔｈｙｍｕｓ ｉｓａｌｓｏｓｍａ１１Gｍ 3４Vol､２０Ｎ０．１，２００４３５ いう利点もある．しかし，ＬＣＨに|U《ってＩ了えば， これは旭児にとって企ｉｉｌな侵襲である．ＬＣＨを第 一･に誉臆しなくとも鍬別診断に挙げることさえで きれば．まずは低陛襲な針生検を選択すべきであ り，この下枝が1ｲ《lMIliでillIi足な検休が↑(ｌＬられない陽 介にのみ．openbiopsyを選択すべきとｇえる． 水唯WIでLCHを疑い，lninimallyinvasiveな′１２検 法を選択できたのは，ＣＴで病変内に人!《（状石灰化 (pL1nctatecalcificati()､）を認めたことによる．胸 ｌＩｌｉｌｌﾉﾘのﾉＩ'１(状石灰化とＬＣＨとの|)MXlLJ1'|;については， 1991ｲﾄﾞにOdagiriらが１１ｔ初に報f'7しており5)、その 後３ｲ|二間で計４１ﾀﾞ１１がｆＩｉｉｌｉされている6,7)．Heller らはこれらに121験例４例を併せた８１ﾘIについての 藍察をしており8)，皮),ｹﾞﾉl具検によって診断し得た のは８１m1117例で，｜例のみが胸腺に対する針′|ｉ 検を施行されていた7)．すなわち過』iの症例の殆 どは，まず皮膚ｿlij変からＬＣＨが示唆され，皮膚Ｌｋ 検によって確定診Illrするという流れであり．mulIi-site(ypeとして胸Illilに発生した病変を，ＬＣＨの診 '１１｢に111[拶応川したケースは少ないと思われる．本 １，iiW11は)父膚病変をｲiしておらず.診lIjlrへとアプロー チする|什報はiii純Ｘ線，ＣＴ，MRIなどの|[lIi像所兄 のみであった．われわれ外科医にとって，ＬＣＨは 決してWll染みのあるﾘｸﾐ忠ではないため,外科iii独 ではなく小児科１匁，放ｊｌｌ線科医と谷l1ilでlllli像を検 [iＩすることにより．ＬＣＨを示唆することができた のは怠蕊あることと痔えている． 以'二の経験より我々は，小児においてび漫性 にﾙ【大した胸腺|ﾉﾘに｛｢1火化を認めれば，ＬCIIを考 慮すべきと考える．ll1し，胸腺にｿﾋﾞﾉ|{したLCHで あってもｲｰi灰化を,;&めない報告もあることq'())、 llcuroblastomaなどのＩｉＩｉ揚性疾忠でもIﾉﾘ部に石灰 化を,iMめることがあることlo)を踏まえると，ＬＣＨ のliIli像,ｉＩ２Ｉ１ＨはあくまでIilli助的診Wi:で，Iill:定診断は やはりⅢｊｉＩ１ｌｌ組織判り検＃ｉｉに委ねられるべきであい これは他の瞳ｿ身性ﾘﾂﾐAliとliT1様である． 結語 皮１１１ｳﾞﾘiji変をｲL'さず！」ＩＨＩｿl：11璽場とのｊＩＭｉ別が|水|難で あった胸腺発ﾉｌｉのLCHの１例を絲llliiiした．ＣＴ上 |ﾉ1部に点状ｲ了灰化を認めたことからＬＣＨが示|唆さ れ，低侵襲な針ﾉＩｉＩｉｊｉを選択することができた． 小ﾘﾑにおいてⅢii火した胸腺|ﾉﾘに+i灰化をｲｲし ていれば，ＬＣＨも券慮に入れて治旅を進める必喫 がある ●文献 l）恒松１１１記『.：ランゲルハンスiNll胞性組織球症．１１ 本|臨床別lllI・免疫症候群（|〈巻)，諏訪)iIr夫綱 大阪，「1本ＩＭＩ床卜|:2000,ｐ590-594. 2）イヒ１１鳴聡，火)''111[子．｝|比成災．他：小ﾘiLラン ゲルハンスMllllul1'１:組織球Ⅲi;に対する多施設j1il1il 治療研究．１１小１m会誌20(〕２：１６：135-142. 3）今宿禰i作：Langerhansceuhistiocytosis（LCH） の治療と今後の|Ａ１題点．１１小皮会誌２００１；２０： 107-110. 4）ＷｉｌｌｍａｎＣＬ：Ｉ)cLectiono[Cl(),lalllistiocytesin Langerhanscc]1histiocytosis：Bio1ogyandclinical signilicance・BrJCancerl994；７０：29-33. 5）OdagiriK,NishihiraK,IIatekevamaS,ｅｔａｌ： Anteri()rmediaslinalmasseswithcalcihcati〔)､息on CTinchildrcnwithhistiocyt〔)sisXPediatrRa〔li()1 1991；２１：550-551. 6）SumnerTE,Aul･ingerST,PresLonAA：Thymic calci[icaIionsinhistiocytosisX、PediatrRadiol l993；２３：204-205. 7）ALAliF,Ｇ〔)()dingCA,JacquesCJ：CalciHedmass inanleri()ｒｌ)a1.ｔｏｆｍｅｄｉａｓｔｉｌｌｕｍｃａｕｓｅ(ｌby Langerhallscellhistiocytosis､AmJRoentgen()１ １９９４；１６２：467-468. 8）HellerGD,HallerJO､Berdol1WE,etal：Punctate Ihymicc【llcificationininfanlswiLhuntreated Langerhanscellllistiocytosis：Rel〕()rtofiOurnew cases・PediatrRadioll999；２９：813-815. 9）EfLekhariF,S11irkyodaA,CangirA：Cavitation()I amediaslinalmassfollowingcl1emotherapyf0r histiocyt(〕sis・JComputAssistTbmogrl986；１()： 130-132. 1()）Abrams()Ｉ１ＳＪ，BerdonWIj,RcillyBJ,ｅＬａｌ： Cavitatio11o「ａｎｌｅ１･ｉｏｒｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌｍａｓｓｅｓｉｎ ｃｈｉｌｄｒenwilhhistiocytosisX､ＰＣ(1iairRadioll987； １７：10-14. 11）WyttenbachR,ＶｏｃｋＰ,Tschal)pelerH：Cross‐ sectionalimagingwithCTand/0】･MRIofpediatric chestlum()１．s､IiurRadioll998；８：1040-1046 ､9５
