2 Bardet-Biedl 1 Bardet-Biedl

330 金 沢大学十全医学会雑誌 第84巻 第4号 330‑341 (1975)

Bardet‑Biedl症候群完全型 の1例 と Bardet‑Biedl症候群 に他種 の中枢神経疾患 を併発 せ る

2

金沢大学医学部神経精神医学講座 (主任 :故大塚良作教授 )

遠 藤 正 臣

中 川 芙 佐 子

大 塚 良 作

富山市民病 院神経精神科 (医長 :草野亮博士)

草 野 亮

結城病院 (院長 :結城幸一博士)

結 城 幸 彦

福井県立精神病院 (院長 :鳥居方策博士)

鳥 居 方 策

(受付昭和50年3月22日)

19世紀中葉か らLaurence･Moon■syndrome,Lau･ rence･Moon‑Bardet‑Biedlsyndrome, Laurence‑ Moon･Biedlsyndrome又は Bardet･Biedlsynd‑

romeと して文献中にみ られる症候群の歴史的展望 を stiggelboutl)はHandbookofClinicalNeurologyの 冒頭で先づ 行 ない.BardeトBiedlsyndromeな る呼 称 をより適切 な ものであろうとの べ て い る こ と に従 い.われわれ も以下 Bardet‑Biedl症候群 (以下 B･B 症候群 と略す) と呼ぶ . このB‑B症 候 群 は そ う稀 な疾患 ではないが ,われわれは3例 を経験 したので報 告す る.

症 例

症例12).15才男子 .

家族歴 .患者以外 に患者同様 の疾患 を有す る者 はみ られない.患者 の母方 の祖父母及 び両親 に血族結婚が ネ られ る(Fig.1).

既往歴及 び現病歴 .満期安産で生下時体重3490グ ラ ム.出生時 ,右足の比が6本有 り,生後3週 Ejに第6

祉 を切除 .肥肺 は乳児期 より有 るが生後 1年 目よ り目 立 った.歩 き始 め,しゃべ り始 め.大小便 の自立 も共

に遅 く知能発育 の遅滞 に気づかれた.その他 .手指 の 動作 が拙劣で .就学す るが書字 も不能であ り,学業 に ついてゆけず小学5年生 より樽殊学級 に編入 さ れ た . 身体的 な既往歴 に麻疹 (1才6カ月) 及 び Perthes 宿 (6才)が有 る.けいれん発作 は無 い.

現在症 .肥鮮 (76.5kg).第2次性徴 な く性器 の発 育 も不良 .眼球運動で は上方注視麻痔が軽度 に有 る . 眼振 は水平性で垂直性眼振 は不明瞭 .瞳孔 ,上下肢 の 健反射 に異常 な く.病的反射 や筋強剛を認 めず .Ⅰ.Q.

は40(鈴木 ･ビネー),精神薄弱の鈍重型であ る.

尿 ･血液 ･脳脊髄液 などの検査結果 はTablel の 如 くで有 る.頭部 レン トゲ ン写真及 び頚動脈写 には変 化 な し.気脳撮影では側脳室前角 ･後角 の両側性 の軽 度拡大 .足 の レン トゲ ン写真で は右 の第6比 の残 遭 . 骨盤部 レン トゲ ン写では左股関節部 にPerthes病 の 所見有 り.眼底 にはretinitispigmentosa(以 下 . r.p.と略す). 求心性視野狭窄 あ り. 裸眼視力 は右

0.1,左0.04.

脳波 は,安静時には低振幅 の4‑5Hzの 波 とそ れより更 に低振幅の10Hzのαリズムを示す.αリズ ム は他 の導出よりも後頭導出によ りよ くみ られ るが ,そ ClinicalReporton Three Cases ofthe Bardet‑BiedlSyndrome ;A Complete Form and Two Cases Accompanied with Another Nervous Disease.MasaomiEnds,Fusako Nakagawa& Ry‑osaku atsuka,Department of Neuropsychiatry (Director:late Prof. R･ 6tsuka),SchoolofMedicine･Kanazawa University ;Makoto Kusano･Neurop?yc･ hiatricClinic(Director:Dr.M.Kusano).ToyamaMunicipalHospital:SAchihiko Y‑uki, YGkiHospital(Director :Dr.K.Y白ki);Hlosaku Torii,FukuiPrefecturalPsychiatric Hospital(Director :Dr.H.Torii).

Bardet‑Biedl症候群 の3例 331

Ⅴ□ 7

ロ

雷 1

Fig.1. Pedigree offamily (casel).□〇^･.normal.Pri21I.died.

● :patient(male,case1).ⅠⅤ･land IV‑3 :died ofold age.Ⅴ･5 :died ofchestdisease. V･8 :died oftuberculosis.Vl9 :died ofhigh fever.Ⅴ‑10 :killed in war.

れで も連続性 は不良 であ る.また4‑5Hzの 波 は 前 頭 や中心領 によ り目立っ (Fig.2.A･). 過 呼 吸2分 で .3‑3.5Hzで300〝Vにた っす る棟徐波結合 が 全 導 出 にあ らわれ ,前頭 によ り優勢 であ る(Fig.2.B).

症例23).16才 ,女子 .

家族歴 .父系及 び母系 には精神 薄弱 .てんかん .精 神病 の負因 を認 めない.両親 はまたい とこ同志 .同胞 は2人 で ,第 1子 が患者 であ り.第2子 (妹 ) は くる 病 で発育悪 く,3才 の時熱性疾患 で死亡 した .

既往歴及 び現病歴 .出産 は満期安産 .生下 時体重 は 約 3kg.出生 時特 に変化 なJL.生後1週 間 削 こ後 頭 部 に切創 が出来 ,その部か ら感染 し大 きな化 膿巣 を生 じ発熱 を伴 な った .其 の後 の発育 は不良 で歩行 は5才 頃 に漸 く可能 とな る.精神発達 も悪 く簡単 な単語 を云 え る様 にな ったの もや は り5才頃 であ った .

5才頓 熱性疾患 (疫痢?) にか ゝりけいれ ん 発 作 を 呈 した .其 の後 も精神発育 は極度 に遅 れ極 く数種 の単 語 を口 にす る程度 で有 り.就学 せず .

13才頃か ら急 に肥 りだ し,又此 の頃か ら年 に3‑4 回 けいれん発作 を認 め る様 にな った .さ らに飽食 した 後 に顔色 が悪 くな り身体がふ らつ く事 が有 った .14才 位 か ら月経 を認 めたが非常 に不規則 であ った .

現在症 .身長 は 149cm.体重 は66kgで肥 畔 が 有 る.小指 が両側 と も擁骨側 に轡曲 してお り.外斜 視 が あ り歩行 は動揺性 であ る.瞳孔 .上下肢 の膝反射 に異 常 な く.病 的反射 や筋 強剛 を認 めない .また相 当重症 の精神薄弱 が有 り,社会的生活能 力検査 で は発達年令 は2才8カ月 であ る.他 にけいれん発作 を有 す る.

尿 ･血液 ･脳脊髄 液 な どの検査結果 を Tablel に 示 す . レン トゲ ン検査 で は,単純頭 蓋写上 トル コ鞍 が 浅 い こと以外 に異常 な く.また頚動脈写 は正常 .気脳 写 で は.脳室系全般 の軽度 の拡大 が あ る.手指 の レ線 上 ,多指症 や合指症 はみ られ ないが ,骨端 線 が 消 え , 生 長 の止 って い るに も拘 らず .両側 の第5指 の中節骨 が短 か く, しか も尺骨側 と擁 骨側 で その発育 に差 が あ り.発育不全 と考 え られ る所見 をみ とめ る(Fig.3).

眼底 で は.中心動脈 が狭小 で ,眼底全体 に ザ ラザ ラ し た汚 い感 じがあ り,辺縁部 に多 く色素沈着 す る r.p.

を認 め る.婦人科診察 によ ると子宮 はや ゝ小 さいが性 器 の発育 は正常 であ る.

初診時 の脳波 は閑喰のみで あ るが .基礎律動 は5‑

6Hzの徐波活動 であ り.それ に屡 々高振幅 の3‑5Hzi の β波 の群発 が出現 してい る(Fig.4).双 極 導 出 で は前頭穣一前側頑 や前側頑一側頭 で振幅 に左右差 (右

>左 )が み られ るが ,閃光刺激 で は著変 な し.約5カ

332

L F R F L C R C

L 0 ^{,J,̲.̲.:〜.･jJ ‑･へ} R 0㌔‑♪̀一一一､仰

遠藤 ･中川 ･大塚 ･草野 ･結城 ･鳥居

〟 ̲I.Ill"" Jm W'lJIW ll■ーIIIーI''1

‑I.‑ 軌 .･rl.･^.1^^.･^.P.･!.:r.･.r:.,1/^.I..1.･:i

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ECG/､‑‑.A‑ 仙 ‑ン｣⊥

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‑ ･仙 叫

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Fig.2. Electroencephalogram (case1).A.Atrest,.slow waves(4‑5 Hz)inlow amplitudearedominantatLF,RF,LCandRC,α rhythm (10 Hz)being poorly continuous.B,During hyperventilation,an outbreak ofspike and wave complex(3‑3.5Hz)in high voltage (up to300〟Ⅴ)isseen.In thisand following agures,L indicates left;R,right;F,frontal;C,central;0,0ccipital;T,temporal

;Fp,frontalpole;ECG,electrocardiogramく;EOG,electrooCulograml.

Fig.3. X･ray pictureof

thethird and little 丘ngersof the righthand (case 2).T

here is a bradydactyly in the little finger.being ･ accompanied with the developmentalasym

m･

etry between the ulnaland radialsi des at

the median phalanx. 月後 の脳波 も開険時記録 であ るが ,高振幅 のβ波 の 群 発 の周期 は3‑3.5Hzの ことが多 く. しか も嫌波

成 分 を伴 ない梯徐波結合 の様相 を とることが 多 い (Fi

g, 5).入院後約3カ月で原因不明 の発熱及 び

顔面 ･上肢 の 発疹を示 し.約10日後 に一般状態 が悪化 し

死 亡 した . 症例家族歴3.17才 ,女子 .

.父親が交通事故 で死亡 してい る以外特記 す べ き事 な

し.血族結婚 な し.

既往歴及 び現病歴 .満期安産 にて出生 す るも両側 の 足 に第

6比 があ り切除す る.小学 校入学 当時 .弱視 に 気付 かれているが,

9才 の時急 に,更 な る視力 の低下 と歩行障害 ,全身 の

痛 みを訴 え ,昭和40年 8月 (9 才)か ら翌41年1月 まで

Bardeト Biedl症候群 の3例

:FF謂 瑠

I

RT 叫 ､舟 山 仰 舟 木

LT 〜 一 ′.小 冊 岬 叫 帰 山 仙 〜 ､示 岬 山 高

^I→4

RC tL:tvv^V,･V.:V4t/･'Ll∴叫 宮 佑 :./〜/.立 付 ^<坤 ､へ仰 町 怖 押 LC VW IJ:‑:!.Lt::･叫 仙 小V .J^''IJ･V伽 甑 凧 仰 RP 叫 血 恒 舟 山 仙 仇 伽 ′叫仰 叫 八佃 〜 LP へヘ八J､刷 ㌦‑岬 舟 八〃仙 岬 瑚 仰 RO爪へ<八州 叫 ＼･･VnlJVvW IvW h ,〜

･lI■ ‑ 1∫

LO ,〜‑ ､立 .↓ J叫へJ:LyAv･1.J･･.V竹 .I/V･∴､＼守 八八‑ ‑JJ ･,.･/.:Ju佃 〜へ′ lseL J IOOJLV Fig.4.Electroencephalogram (case 2).ThisEEC was recorded on the eye‑opening condition.The basic rhythm is constituted ofslow wave activities at5‑6Hz.which are often replaced by bursts ofβ^{waves (3‑5Hz)in high amplitude.}

RFp

LFp RF LF

RT 一V､･J∧/し LT 仰

RC 叫ノ山 ハし〟榊 レJ

､‑‑‑∴ ､予:/､了 p,/‑‑ rA‑ JV‑

二 二∴ ∴ ̲二 二

ハ

､∴ ･∴ ､.･､八 ∴一･‑ ､小 ‑∴ ‑

㌦W v"N'1V＼八 /1S竺｣Lw 100pV‑

Fig.5. Electroencephalogram (c

ase 2), obtained on the eye･‑

openingconditionabout5monthsafter

thepreviousrecording (Fig.

4). The frequency of∂ waves in

high voltage bursts isapprO‑

ximately 3‑3.5Hz.and the bursts presentattimesa form of

334 遠 藤 ･中川 ･大塚 ･草野 ･結城 ･鳥居

Table1. Laboratoydata of ourthree cases.

CaSel Case2 Case3 Casel Case2

Case3

･BloodRedBlCeoodCountlls 15 530×10一 〜462×10■ ACTH StSu‑4885Teim.stTest 十 hornom a1‑1mal0 +4 .1一一71,3 nom al W

h iteBloodCount 5

800 6400 Thyroid Col

orⅠndeX 100 80 BMR Hemogra血

BloodChemi stry chaⁿg^es )InO

rmal PBⅠTriosorb 0.3+9 Urea.N

20 12‑ 18 Re占‑0‑MatT一 nom a

l Na 138 141 142‑‑147 T, nom al K 213.09

55‑1707 4.6 4.1‑5.̲0 TSH Measu

re nom al

Ca 4.7

4.8‑5.1 SerologicalTest

C1 1.0 103‑107 C氏p ‑

P 4.6 15.5698‑20‑10一4‑5.一14.1.020204556 RA + ‑ Fe

UricAcid Creatinine TotalCho1dstero1

Triglyceride 638‑7129252

ColdAgglutinin ASLO Syp

hilis

UrPrinaloteysinis ××2土580 Bloo

dSugar sugar ‑ ‑ ‑

FastingBloodSugar Urobilinoge

n ‑ 土 〜 +I ±

Glu.coseTorelanceTest bor2‑ 7derlineborderl4ine S ediment

LiVerFunctionTest Erythrocyt 2‑3/f

ield 27一一+0(‑215)ノ10 1‑2/field

ⅠcteruSⅠndeX Leucocyt 3‑4/fi

eld 2‑こ3/field Senlm Prqt

ein 8.4 7.0 6.9‑7.4.18 Epithelium

1‑2/field 3‑4〝i3ー4.el5d Albumin

52.0 43.5 Cast 41 α1‑Globulin 2.0 7.0 Ren

alFunctionTest

￠2‑Globulin 6.7 13.5

UrineQuantity β‑Globulin 15.5 14.0 SpedficGraV

ity 1.012‑1,(〕旺)

γ‑Globul

in 23.8 22.0 PSP15Minutes 24 A/G Ratio

0.93

29 0.77 2Hours 160‑ 17620 1905‑940 ZTT

8.6 CerebrospinalFluid TTT no1.m a15‑3.4 0.9‑2.0 ⅠnitialandTeminal SCOT

SGPT 16‑44

Prekssured'T (10) 275(→115)40 (6) LDH 281.1 366.ll5‑.1‑5‑9.59165 Quecenstets

est

Appearance wateryclear wateryclear watery cleQr Cholinesterase

Alkaline.Phosphat

ase CelNonlsne‑Apelt'畠Reaction 6/土3 6/3‑9/3 4/319 A

cid‑Phosphatase 0.68‑0.79 Pandy'sReactioh 土 Amylase 152‑220 TotalProtein 17 16‑25 CreatinePhosphokinase 18‑3

1

nom al Glucose nom a165 56‑74 57 t

EndocrineFun ctionTest Pituitary‑Adren

al

17‑KS(Urine) ChlTrTayptkoratiaophande‑Arsa'sReaction nom al121‑124 130 nom al 17‑OHCS(Urine) 3.5 nom al SerologicaⅠTestfSyoprhilis

学業 になかなかっいてゆけず,寮生 との トラブルを契 機 とし

て,自閉的非社交的 な生活態度 を とるよ うにな り.被

害 ･関係妄想 と患われ る症状 も呈 した.また全 身の痛 み ̲･脱力 を訴え,48年3月 にB大学内科 に 入 院 し.両側性視神経萎縮 ･知能発育遅滞 ･右手指 の合指

症 ･外反肘 ･こびと症 の所見が認 め られている. これまでに.け いれん発作 の既往 はない.

現在症 .身長 は141.6cm,

体重 は47‑52kgで 肥 伴

･こびと症 ･外反肘 ･外

反膝がみ られ.右第5指 に合

指症 がある.恥毛がややまば らな以外 に.外性器 の発 青 は正常で

,月経 もほぼ規則的であ る.神経学的所見 では, 二頭筋反

射 や四頑筋反射 の左右差 (右 >左).

retropu

lsion,小股歩行があ る他異常 な し. 知 能 は WA

Bardet‑Biedl症候群の3例

(Fig.6).眼科的検査ではr.p.(advancedstage).

上行性視神経萎縮があ り.視力 は右0.04,左0.0ゝ5で , 右眼 に白内障 もある.ERGでは全 くその反応 を み な い(Fig.7).また婦 人 科 診 察 で は内性 器 の所 見 も はゞ正常である.

脳波 は数回 に亘 り記録 してあ り,初回入院時 の昭和

40年9月 (9才)の脳波では.基礎液の振幅 は中等度 で,8Hzのα波が僅かに出現 しているが,6‑ 7Hz

の波や, 更 には 3Hz程度 の徐波 がかな り混入 して お り,一部では高振幅化 し群発状 を呈す るところ もあ る.過呼吸での徐波化 は著明でな く,光刺激での異常 波賦活 はない.同年12月 の脳 波 で はα成 分 が 若 干 ふ え ,不規則であるが 9Hzのα波があ らわ れ て い る .

しか し.基礎液 は 7Hz前後 の 中 等 度 振 幅 の波 で . それにや ゝ高振幅の 5Hzの波 を認 め. この波 は群 発状 をとる傾向があ り,振幅 は右 <左 で あ る . そ の 他 ,高振幅 の 4Hz棟徐波結合があ り, 棟 波 成 分 の 振幅 は右 >左である(Fig.8).

更 に昭和48年12月 (17才)の脳波では.a波 は8H豆

の ものが, 連続性悪 く少量 み られる程度で , 基礎液 は殆んどが6‑7Hzのβリズムか らな り.時 に5‑ 7 Hzの高振幅 な群発が出現 してお り,これ に棟 波 成 分 を伴 ない.不規則 な棟徐波結合の形 を と る こ と もあ る.過呼吸で buildupされ.3‑4Hzの 棟 徐 波 結 合が出現す る.光刺激 は著明な変化 を もた ら さ な い .

また.49年 1月の脳波では.基礎液 は非常 に不規則 と な り.8‑9Hzのα波 は少量で,β波や高振 幅 の3‑ 4.5Hzの徐彼 が大部分 を占める.また全 汎 性 で3‑

5秒 持 続 す る高 振 幅の0波 (4‑5Hz)群発 があ ら われ.棟波 (その振幅 は右 >左)を伴 なってい る.過 呼吸で もβ波群発や不規則頼徐波結合をみ とめ. 開 閉 険や光刺激では,安静時のpattern の変化 をみない.

49年2月の脳波 の特徴 は,150〟Ⅴ 前後 のβ波が .後方 優勢 に2‑10秒に亘 り出現す ることであ り.3‑5Hz

の 棟 徐 波 結 合 もみ る. 同年4月での特徴 は.3Hz

棟徐波結合が6秒 に亘 り持続 し.15Hzの光刺激 で 棟 徐波結合が賦活 されることである(Fig.9).

以下 に,3症例 を要約す る(Table2).

症例 1.家系 に血族結婚 のみ られ る15才 の 男 子 で . r.p..肥伴 .多祉症 (残辻),知能低下 (1.Q.40),性 器発育不全があ り,気脳写で側脳室軽度拡大 を 示 す . 過呼吸中の脳波 に 3‑3.5Hzの高振幅 な棟徐波 結 合 が現 われるが,けいれんの既往 を欠 く.

症例2.両親 はまたいとこ同志 .患者 は幼児期 よ り 精神発達遅滞 し,5才頃 けいれんを伴 な う熱性疾患 に

335

雁点 し,13才頃 より肥伴を呈 した16才 の女 子 で .r.

p‥肥肺 .短指症 .高度 の知能低下 を示す ほか に, け いれん発作 を有す る.気脳写上 .脳室全般 の軽度拡大 があ り.脳波 に3‑5Hzの β波群発や3‑3.5Hzの 棟徐波結合 をみ とめる.入院3カ月で発熱 ･発疹 を呈

し死亡 した.

症例3.血族結婚 のない家系 に生 れ た17才 の女 子 で .r.p..肥肝 .多祉症 (切除),合指 症 . 知 能 低 下 (I.Q.60?)を示すが ,性器発育不全 を欠 き , け い れ ん発作 を認 めず .時 に ヒステ リー性 の失立失歩 や興奮 を示すが .基本的 には自閉的非社交的 な生活態度 を と り.過去 に妄想様状態を有 した こともあ った.9才の 脳波では.5Hzの群発や 4Hzの棟徐波結合がみ ら れ.17才時 には 3‑5Hzの梯徐波結合があ らわ れ , 過呼吸 ･光刺激で賦活 され易 い.本例 はまた.9才 の

とき某大学で MSpossibleと診断 されて い る.

Fig.6.X‑ray pictureofthe third and l ittle 負ngersof the righthand (case 3),sho

wing a syndactyly in the little finger.

i , 1 ‑‑

‑‑ ^{‑ : ‑ 三 一} 二二二二ご…

†

F

S.S. 辛9yre HIe5･L2･21

LF亘〜ノYL.pJ,d{hJW {W u刷LdJ川 IIwJ仙 小 Ww 仙 tJ‑L･ へ

Bardet‑Biedl症候群 の3例

Table2.Summaryoffivecardinalsymptoms,otheronesandEEC finding,beingfoundatour3patients.

Case(Sex) 1(Male) 2(Female) 3(Femal e)

Age 15y 16

y 17y

Tapeto‑retinal degeneration

+I + +

Ob

esity + + +

Pol

ydactyly + ?● +

and/or (Polydactyly) (Bradydactyly) (Polydactlyand

syndactyly Syndactyly)

Mentaldeficiency + +トI

+

(ⅠQ:40) (Ⅰdiot?) (ⅠQ:607) Hypogonadism or

Hypogenitalism + (His +

topathological) ◆

Convulsion ‑ + ‑

Consanguinity 十十 (parents:se+condcousin) ‑

EEGT c3‑ompl3.5HzSp‑eX十(durWing 33‑‑5HzβwaVebur3.5Hzhigh st 5Hzsbu low waVe rstand4HzSp‑tv HVI) Voltage

slow waVe complex.After burstwithspike 8years,3‑5Hz

Component (and/cmaiomplnlorHV orⅠey3x atr‑4Hzest)PS千〜 ‑w

･+ indi

catespresent;?,suspect;+十,presentstrongly;‑,absent.

iEEC indicateselectroencephalogram;SpIW complex,spikeandwave･complex;

HV,hypeⅣentilation;lps,intem ittentphotics

timulation.

考 察

B‑B症候群での主要症状 と し

て Stiggelboutl) は tapeto･retinaldegene

ration.肥鮮 (obesity), 多 指症 ない し合指症 (polydactyly

and/orsyndacty‑

1y).知能低下(mentaldef

iciency),hypogonadism ない し hypogenitalism の5つ をあげ,K

lein^ら4) は この5つのすべてを有す るものを

完全型 , これ の

1‑2の症状が欠 けるものを不全型,

r.p.が 他 の 眼 症状 で置換 え られてい る場合 を非定型 といい .

完全型 の臨床症状 が他 の生来性奇形 や遺伝性疾患 に

よ って複 雑化 されて いる例 を広大型 (extensive

form)と よ んで いる. これに基づ いてわれわれ

の3例 の症 状 を Table2に示 し,考察 を進 めたい

.症例1は明 らか に 完全型 に属 す るが .症例2や3で

は些か問題 が あ る . す なわち.症例2で は多指症 ない し合指症

を欠 き.臨 床観察 で性器発育不全 をみ とめないが , レ

線上 か ら第

5指 の短指症 ,発育不全 がみ られ ,また病理解剖 で原 始卵胞 の減少 も認 め られ.完全型 とも考 え 337 うる.症例

3は既往歴及 び現病歴 の項 で ものべた如 く.某 MS possibleと診断 されてお り問題 大学 で

あ るケー スで あ るが,B･B症候群 とす ると,その

5つの主要症 状 で は 性 器発育不全 のみを欠 いてお り.不全型 に当 る

B･B症候群 の5つの症状 の個 々や . そ の他 . の症 状 につ いて はStiggelboutl)の記述

にゆだね ると し,以 下 に3症例 の1‑2の症状 を通 して考察 をす す め

る . 先づ症例 1はにつ いてのべ るB･B症候群 の完全型であ るので , 脳 波

.Stiggelbout^l)が これ ま で の 文 献 よ り,脳波 の正常 な例 か らseverecer

ebraldysrhy･

thmia,generalizedslow waved

ysrhythmia,Sl‑ ow andirregular

background activity,rapid pa

roxysm of15‑18C/Sを示す例 のあ る こ と を述 べ て