厚生労働科学研究費補助金
難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患等政策研究事業）難治性疾患政策研究事業）
プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班 分担研究報告書(総合)
東北地方におけるプリオン病のサーベイランス状況
研究分担者：青木 正志1) 研究協力者：加藤 昌昭1)2)
所属: 1)東北大学大学院医学系研究科神経・感覚器病態講座 神経内科 2)総合南東北病院 神経内科
研究要旨
【目的】東北地方におけるプリオン病の疫学、症状を調査、解析する。
【方法】2015 年度（平成 26 年度）および 2015 年度（平成 27 年度）における東北 地方在住で新規申請されたプリオン病疑い患者についてのサーベイランスを行っ た。プリオン病が否定的な症例については電話にて調査を行い、プリオン病が疑わ しい症例に関して、宮城県の症例については実地調査を行い、その他の県の症例に ついてはその県の専門医に依頼し調査を行った。
【結果】プリオン病疑いとして調査依頼をうけた症例は、2013 年 11 月から 2015 年 10 月現在までの 2 年間で 70 例であった。内訳としては、青森県 15 例、秋田県 6 例、
岩手県 12 例、宮城県 14 例、山形県 6 例、福島県 17 例であった。そのうち 14 例は 他の疾患が確定しプリオン病は否定された。それ以外がプリオン病（疑いを含む）
の診断であった。遺伝子変異を伴う例、家族性のプリオン病の例は 180Val/Ile 変異 を伴う 6 例であった。本年度剖検数は 0 例であった。
【結語】東北地方におけるプリオン病のサーベイランス状況を報告した。今後も継 続的に調査を行うことが必要であると考える。
Ａ.研究目的
東北地方におけるプリオン病の疫学、症 状を調査、解析する。
Ｂ.研究方法
2014 年度（平成 26 年度）から 2015 年度
（平成 27 年度）における東北地方在住で新 規申請されたプリオン病疑い患者について のサーベイランスを行った。プリオン病が
否定的な症例については電話にて調査を行 い、プリオン病が疑わしい症例に関して、
宮城県の症例については実地調査を行い、
その他の県の症例についてはその県の専門 医に依頼し調査を行った。
(倫理面への配慮)
患者個人情報取り扱いに関しては匿名化 を行い、患者、家族にサーベイランスに協
力いただくことに関して書面にて同意を 得した。
Ｃ.研究結果
プリオン病疑いとして調査依頼をうけた 症例は、2013
在までの 2 ては、青森県 12 例、宮城県 17 例であった。
が確定しプリオン病は否定
外がプリオン病（疑いを含む）の診断であ った。遺伝子変異を伴う例、家族性のプリ オン病の例は
あった。本年度剖検数は
Ｅ.結論
東北地方におけるプリオン病のサーベイ ランス状況を報告した。
プリオン
００万人とすると、年間発症率は 人/10 万人
年； 0.13
年間では増加傾向を示した。
遺伝性プリオン病
例であり、東北全県から発症を認めた。明 らかな地域集積
今後も継続的に調査を行うことが必要で あると考える。
力いただくことに関して書面にて同意を
研究結果
プリオン病疑いとして調査依頼をうけた 2013 年 11 月から
2 年間で 70
ては、青森県 15 例、秋田県 例、宮城県 14 例、山形県 例であった。そのうち 確定しプリオン病は否定
外がプリオン病（疑いを含む）の診断であ 遺伝子変異を伴う例、家族性のプリ
例は 180Val/Ile あった。本年度剖検数は
東北地方におけるプリオン病のサーベイ ランス状況を報告した。
プリオン病発症率は東北６県人口約１０ ００万人とすると、年間発症率は
万人/年であり、
0.13 人/10 万人 年間では増加傾向を示した。
プリオン病は
例であり、東北全県から発症を認めた。明 地域集積は認められなかった。
今後も継続的に調査を行うことが必要で あると考える。
力いただくことに関して書面にて同意を
プリオン病疑いとして調査依頼をうけた 月から 2015
70 例であった。内訳とし 例、秋田県 6
例、山形県 6
そのうち 14 例は他の疾患 確定しプリオン病は否定された。
外がプリオン病（疑いを含む）の診断であ 遺伝子変異を伴う例、家族性のプリ
180Val/Ile 変異を伴う あった。本年度剖検数は 0 例であった。
東北地方におけるプリオン病のサーベイ ランス状況を報告した。
は東北６県人口約１０ ００万人とすると、年間発症率は
年であり、以前（平成 万人/年）よりも 年間では増加傾向を示した。
はすべてが
例であり、東北全県から発症を認めた。明 は認められなかった。
今後も継続的に調査を行うことが必要で 力いただくことに関して書面にて同意を取
プリオン病疑いとして調査依頼をうけた 2015 年 10 月現 例であった。内訳とし 6 例、岩手県 6 例、福島県 例は他の疾患 された。それ以 外がプリオン病（疑いを含む）の診断であ 遺伝子変異を伴う例、家族性のプリ 変異を伴う 6 例で
例であった。
東北地方におけるプリオン病のサーベイ
は東北６県人口約１０ ００万人とすると、年間発症率は約 0.25 平成 24 年‑25 よりもこの
すべてが V180I 変異 例であり、東北全県から発症を認めた。明
は認められなかった。
今後も継続的に調査を行うことが必要で 取
プリオン病疑いとして調査依頼をうけた 月現 例であった。内訳とし 例、岩手県 例、福島県 例は他の疾患 それ以 外がプリオン病（疑いを含む）の診断であ 遺伝子変異を伴う例、家族性のプリ 例で
東北地方におけるプリオン病のサーベイ
は東北６県人口約１０ 0.25 25 この 2
変異 例であり、東北全県から発症を認めた。明
今後も継続的に調査を行うことが必要で
Ｆ なし
Ｇ 1.
なし 2.
なし
Ｈ なし
Ｆ.健康危険情報 なし
Ｇ.研究発表（
1.論文発表 なし
2.学会発表 なし
Ｈ.知的財産権の出願・登録状況 なし
健康危険情報
研究発表（2014/4/1
知的財産権の出願・登録状況 /4/1〜2015/3/31
知的財産権の出願・登録状況
/3/31 発表）
