進⾏性⾻化性線維異形成症
下記の性分化異常症の中で 性腺摘出が必要となる疾患を3つ選択せよ (2006) a 先天性副腎過形成 b クラインフェルター症候群 c 真性半陰陽 d 混合性性腺異形成症 e 精巣性女性化症 次の性分化異常症に関する外科的対応 外陰形成術に関する記載で誤っているものを2つ選択せよ (2006) a
... 膀胱がんに関する記述のうち、誤っているものを３つ選びなさい（2007、2006） ａ 表在性膀胱癌は経尿道的切除によって、診断、治療されるが、再発率は 40-50％と高率である。 しかし、再発した場合でも、表在性膀胱癌であることが多い。 ｂ 膀胱癌の発生原因として、特定の物質への暴露（染料工場での勤務など）、結石などによる膀胱 の慢性刺激によるものなどがあげられるが、喫煙者と非喫煙者の発生頻度は同等とされる。 ...
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神経線維腫症 1 型診療ガイドライン改定委員会 表 1 神経線維腫症 1 型患者にみられる主な症候のおおよその合併率と初発年齢 ( 本邦 ) 症候 合併頻度 初発年齢 カフェ オ レ斑 95% 出生時 皮膚の神経線維腫 95% 思春期 神経の神経線維腫 20% 学童期 びまん性神経線維腫 10% 学
... で進行するとされており，脊椎の変形が高度になる前 に手術を行うことが推奨されている 149）～151） ．手術のタイ ミングが遅れ，変形が高度になれば，手術の侵襲も大 きくならざるをえず，手術合併症のリスクも高まる． NF1 では，思春期特発性側彎症と比べ，偽関節，出 血，術後の矯正損失などの合併症のリスクが高い． 他方，non-dystrophic type ...
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オリゴデンドロサイト前駆細胞内の内因性α-シヌクレインの異常蓄積が多系統萎縮症における封入体形成をもたらす可能性がある
... OLG)の初代培養細胞を作成し、病原 性を有すると考えられる α-syn pre-formed fibril（PFF）の投与実験を行った。その結果、α-syn の細胞内蓄積が OPC では観察される一方で OLG においては認められなかった。そして α-syn の細胞内蓄積には OPC に内在する α-syn が寄与すること、オートファジーによる 分解不全が関与することが示唆された。さらに α-syn 陽性封入体を有する ...
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もくじ 血液に関する基礎知識 3 1) 血液とは 3 2) 造血とは 3 3) 造血幹細胞 ( 血液幹細胞 ) 4 4) 骨髄の構造と働き 5 骨髄増殖性腫瘍とは 6 1. 真性赤血球増加症 7 2. 本態性血小板血症 8 3. 原発性骨髄線維症 10 Q&A 骨髄増殖性腫瘍 (MPN)
... 発性、真性赤血球増加症や本態性血小板血症から移行した続発 性、急性巨核芽球性白血病や有毛細胞白血病、副甲状腺機能亢 進症などの基礎疾患に伴って生じる二次性があります。本態 性血小板血症と同様に原発性骨髄線維症においても JAK2 や ...
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鎖骨頭蓋異形成症（CCD）患者歯髄細胞由来疾患特異的ヒト人工多能性幹細胞（iPS細胞）の単層無血清培養系での樹立およびその細胞特性に関する研究
... 2. CCD-iPS 細胞は、未分化能と多分化能を有していた。 3. CCD-iPS 細胞は、STR 解析の結果、CCD-DPC 由来であることが確認された。 4. DNA シークエンス解析の結果、CCD-DPC および CCD-iPS 細胞の Runx2 遺伝子変異 解析では、いずれの細胞においても exon3 の cording sequence の 674 塩基目のグアニン がアデニンに変異しており、225 ...
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MicroRNA-33は脂質ラフトの維持を介して代償性の心臓線維化を促進する
... 次に、生体内での miR-33 の役割を調べるため、野生型（WT）および miR-33 欠損（KO）マウスを用いて検討を行った。通常飼育下の KO マウスの心臓に明 らかな異常は認めなかった。大動脈縮窄（TAC）による圧負荷モデルを用い、心 肥大および心臓線維化を誘導したところ、WT の左心室で miR-33 の発現量は上 昇した。 WT と KO の両群で同程度の心肥大（心重量増加、心筋細胞サイズ増大） ...
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する新規薬剤 ( ピレスパ ) の導入が一定の効果を上げていますが 治療成績については十分とは言えず 特発性肺線維症に対する有効な新規治療薬の開発が急務となっています 特発性肺線維症は肺胞周辺組織の炎症に始まり 病状が進行するに従って 間質が肥厚し 肺胞が潰れ 肺組織が硬く線維化することにより肺活量
... STC1 は肺胞上皮細胞のミトコンドリア由来過酸化物質 注 8 の産生を抑制するこ とを介して、肺胞上皮細胞の小胞体ストレス 注 9 を軽減し、肺胞上皮細胞の TGF- β1 産生・分泌を強力に抑制します。この作用により、過酸化物質による細胞傷 害や肺胞の線維化が強く抑制されます（図 3） 。STC1 による TGF-β1 の産生抑制 作用は現在吸入療法に用いられている N-アセチルシステインより ...
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多 発 性 硬 化 症 再 発 寛 解 を 繰 り 返 す もしくは 慢 性 進 行 性 の 経 過 で( 時 間 的 多 発 ) 脳 脊 髄 視 神 経 といった 中 枢 神 経 の 様 々な 場 所 に 病 変 が 生 じる( 空 間 的 多 発 ) 慢 性 炎 症 性 脱 髄 性 疾 患 であ
... 我国の重症筋無力症の有病率は、1987 年の調査では人口 10 万あたり 5.1 人で、男女比は 1:9 であ るとされた。発症年齢は女性で 10 歳以下と 30～40 歳代にピークがあり、男性では 10 歳以下と 40 ～50 歳代にピークがあるという結果であった。2006 年の調査では、有病率は人口 10 万あたり 11.8 人、男女比は 1:1.7 で、患者有病率は約 2 倍となり発症年齢は 50 ...
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61 完全大血管転位症 62 眼皮膚白皮症 63 偽性副甲状腺機能低下症 偽性副甲状腺機能低下症 64 ギャロウェイ モワト症候群 65 急性壊死性脳症 66 急性網膜壊死 67 球脊髄性筋萎縮症 球脊髄性筋萎縮症 68 急速進行性糸球体腎炎 急速進行性糸球体腎炎 69 強直性脊椎炎 70 強皮症
... 153 神経有棘赤血球症 有棘赤血球舞踏病 ※ 154 進行性核上性麻痺 進行性核上性麻痺 155 進行性骨化性線維異形成症 進行性骨化性線維異形成症（FOP） ※ 156 ...
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重篤副作用疾患別対応マニュアル 間質性肺炎 ( 肺臓炎 胞隔炎 肺線維症 ) 平成 18 年 11 月 ( 令和元年 9 月改定 ) 厚生労働省
... 【症例４】72 歳、男性 X 年 3 月、検診にて胸部異常影を指摘され、精査のため紹介となった。画像 検査にて、左下葉の腫瘤影と縦隔・肺門部リンパ節腫脹を認め、気管支鏡等の 検査により、肺腺癌（cT2aN3M1c、Stage IV）と診断された。EGFR 変異、ALK 転 座などは認めず、PD-L1 の発現率は 75%以上であった。同年 6 月より、抗 PD-1 抗体製剤のペムブロリズマブの投与を開始した。腫瘍の縮小効果は得られてい ...
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1 研究の背景市中肺炎は我が国はもちろん 世界中で死亡の主要な原因となっている (1) 市中肺炎患者は発熱 胸部レントゲン写真での浸潤陰影 白血球や CRP の上昇を示すが 特発性器質化肺炎 特発性肺線維症急性増悪 薬剤性肺炎などの急性非感染性炎症性肺実質疾患も同様な所見を呈し 鑑別に難渋することも
... プロカルシトニンは全身細菌感染症で特異的に上昇するバイオマーカーであり、細菌感染 症と非細菌性炎症性疾患の鑑別に用いられている(2-4)。従って、プロカルシトニンを用い ることにより、市中肺炎と急性非感染性炎症性肺実質疾患を鑑別できる可能性が考えられ る。我々は、プロカルシトニンと CT における陰影の拡がりの組み合わせが市中肺炎と特発 ...
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骨髄線維症診療の参照ガイド（案）
... “雲の様な” や“風船様”と呼ばれる異常な核の切れ込みを呈する。裸核の巨核球 や小型巨核球も混在し、集簇を認めることもある。 進行すると、骨髄への細網線維、コラーゲン線維の沈着、骨硬化が生じる「線 維期」となり、原発性骨髄線維症のほとんどの症例は、この時期になってはじめ て診断される。全身倦怠感、呼吸困難、体重減少、夜間盗汗、微熱、出血傾向な ...
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該当性 ( 該当するものにチェックし 該当すると考えた根拠について記載する ) ウその他日常生活に著しい影響を及ぼす疾患 ( 上記の基準に該当すると考えた根拠 ) 線維化型間質性肺炎 膠原病に伴う間質性肺炎において肺の線維化は進行性に増悪し 重度の呼吸不全ひいては死に至る重篤な病態である IPF に
... 4)桑名正隆 医学のあゆみ 211:1063-67,2004 5)本間 栄: 特発性肺線維症とその周辺-治療の最前線-期待される薬剤と現況 2. Nーアセチルシステイン.最新医学 60:45-51，2005 6)杉野圭史，石田文昭，村松陽子，他：特発性肺線維症における NAC 単独吸入療法の 効果とレドックス制御. ...
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巨核球/血小板特異的Fli1欠失マウスにおける創傷治癒とモノクロタリン誘発性皮膚線維化の解析
... 氏名 平林 恵 全身性強皮症（systemic sclerosis、以下 SSc）は線維化、血管障害、自己免疫 および炎症という 3 つの特徴を有する全身性の結合織疾患である。臨床的には、 これらの特徴はそれぞれ、皮膚硬化や間質性肺病変、レイノー症状や後爪郭の 毛細血管の変化、自己抗体の存在や病理組織学上の炎症性細胞の浸潤といった 所見として表出する。 ...
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輸血依存性鉄過剰症と MDS( 骨髄異形成症候群 ): 患者さん用ハンドブック 目次 貧血に対する輸血 2 私は鉄過剰で危険な状態でしょうか? 2 鉄過剰症とは何のことですか? 3 鉄過剰症の治療方法は? 3 Desferal ( デフェロキサミン ) 3 Exjade ( デフェラシロックス )
... 最大量のExjadeを投与された方では、Desferal投与と同等の効 果が見られ、LICおよび血清フェリチン値は減少し体内の鉄分 バランスが改善しました。患者さんの大半(約60%)は、治験中 にLIC値の減少か増加の停止が見られました。しかし、最も少 ない量のExjade投与を受けた方では、この様なLIC値への好影 響は見られませんでした。これらの方では、Exjade投与量が 過度に少なかったのかもしれません。11 低および中間リスク ...
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難治性肺線維性疾患の重症化因子に関する検討
... 方 法 実験動物としてBLMマウス及びネガティブコントロールマウス（NCマウス）を作成し、一 定期間飼育した後に屠殺し、気管支肺胞洗浄（BAL）を行った。また、肺組織を採取しHE 染色標本を作製し、肺の線維化を評価し、BLMマウスのうち線維化の異なる雄4匹、雌4匹を 実験に用いた。NCマウスは性別、週齢、体重などを合致させたマウスを選択した。IPF症例 ...
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ス化した さらに 正常から上皮性異形成 上皮性異形成から浸潤癌への変化に伴い有意に発現が変化する 15 遺伝子を同定し 報告した [Int J Cancer. 132(3) (2013)] 本研究では 上記データベースから 特に異形成から浸潤癌への移行で重要な役割を果たす可能性がある
... これまでに、口腔扁平上皮癌を含む頭頸部癌進行モデルを確立し、病理組織学的段階に関係し た癌遺伝子の変化を調べた研究は既に報告があり、最近では、さらにマイクロアレイ解析を用い た口腔癌進行における遺伝子変化に関する報告が散見される。しかし、それらは異なる患者の検 体組織から採取したものを解析しており、さらにその採取方法のため間質が混在し、遺伝子発現 ...
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嚢胞性線維症の診療の手引き【改訂2版】.indd
... 嚢胞性線維症とは 嚢 胞 性 線 維 症（ ）は cystic fibrosis transmembrane conductance regulator（CFTR）遺伝子変異を原因とする，日本人では極めて 稀な遺伝性疾患である．CFTR はクロライド（塩化物）イオン（）チャネル として，上皮膜細胞における と水の輸送を調節している．本症は劣性遺 伝する．両親から[r] ...
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2) 骨形成線維腫 ossifying fibroma 臨床所見 : 好発部位は下顎臼歯部であり 増大は緩やかだが顎骨に膨隆をきたす 組織学的には線維芽細胞様の紡錘形細胞と線維性結合組織の増殖からなる線維腫内部にセメント質ないし骨類似の硬組織が散在性に形成される エックス線所見 : 病変部の周囲骨と
... （補足）非定型顔面痛atypical facial painについて • 多くの症例があるひとつのパターンにまとめら れてしまうため不適切な用語である。いくつか の症例では顔面、歯または歯肉の手術または損 傷に続発する場合があるとの事実から、感染性 または外傷性の原因である可能性が示唆される。 疾患の詳細が判明するまでは、「持続性特発性 顔面痛」（ ...
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うっ血性肝線維症における伊東細胞の形態学的変化
... うっ血肝における伊東細胞の形態学的変化 1 7 慣雑で成功率も低<，また線維化をきたすまでに 長期間の観察を要した.今回の実験では Nayak l8 ) らの方法に準じるが，より短期間かつ確実に線維 化を生じるよう一部改良した下大静脈狭窄法を行 なった. 5% グル タールアルデヒド液で浸漬臨定， 0.lMI) ン酸緩衝 液で洗浄後， 1 % 4 酸化オスミウ[r] ...
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