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(1)

平成

29年度 先駆的臨床検査技術研修会

第1回 日臨技骨髄像伝達研修会2017

今から使える

「骨髄像の見方・考え方・所見の書き方」

東京大学医学部附属病院検査部

常名 政弘

2017年8月26日

(2)

MDS(骨髄異形成症候群)とは(定義)

無効造血(造ってはいるが末梢に出て来れない)

造血細胞の形態学的異形成

末梢における

血球減少

上記を特徴とする骨髄のクローン性腫瘍疾患で

しばしば急性骨髄性白血病へ移行する.

(3)

ヘモグロビン

10g/dL

好 中 球 数

1.8x10

9

/L

血 小 板 数

100x10

9

/L

血球減少とは

国際予後スコア法(IPSS)

WHO2008でこの基準が採用

13g/dL(男性)

12g/dL(女性)

1.8x10

9

/L

150x10

9

/L

厚生労働省特発性造血器障

害に関する調査研究班の診

断基準(平成28年度改定)

(4)

MDS(骨髄異形成症候群)とは(定義)

無効造血(造ってはいるが末梢に出て来れない)

造血細胞の

形態学的異形成

末梢における血球減少

上記を特徴とする骨髄のクローン性腫瘍疾患で

しばしば急性骨髄性白血病へ移行する.

(5)

MDS(骨髄異形成症候群)とは(定義)

赤芽球系(赤血球)

顆粒球系(白血球;主に好中球)

巨核球系(血小板)

これらの細胞1~多系統に異常(異形成)を来す

または芽球が少し増加する

(6)

MDS(骨髄異形成症候群)の分類

単一血球に異形成を伴うMDS

多系統に異形成を伴うMDS

芽球の増加している(20%未満)MDS

環状鉄芽球を有するMDS

(異形成は単一または多系統)

(7)

偽Pelger核異常

脱顆粒・80%以上の顆粒減少

環状核好中球

巨大好中球

Auer小体

顆粒球系の異形成

偽Pelger核異常

(8)

環状鉄芽球15%以上

巨赤芽球様変化

核間架橋

核形不整

多核赤芽球

赤芽球系の異形成

(9)

分離多核巨核球

単核巨核球

巨核球系の異形成

分離多核巨核球

微小巨核球

微小巨核球

2核の微小巨核球

(10)

偽Pelger核異常

脱(低)顆粒好中球

偽Pelger核異常

(染色性には要注意!)

芽球・Auer小体

(MDS-EB2・AML)

好中球の異形成

(11)

二相性赤血球形態

(12)

巨大血小板

(13)

偽Pelger核

異常

脱顆粒・80%以上の顆粒減少

顆粒球系の異形成

(14)

環状核好中球

巨大好中球

カテゴリ-B

Auer小体

(15)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-A(MDSに特異性が高い)

(16)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-B

(17)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-B

核形不整

(18)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-A(MDSに特異性が高い)

(19)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-B

(20)

赤芽球系の異形成

カテゴリ-B

単核巨核球

異形成の合計が10%以上

(環状鉄芽球は15%以上)

あると意義がある

基 礎

(21)

MDSに特徴的な染色体異常

基 礎

核型異常 原発性での頻度 治療関連性での頻度

+8

*

10%

-7 or del(7q)

10% 50%

-5 or del(5q)

10% 40%

del(20q)

*

5~8 %

-Y

*

5%

i(17q) or t(17p)

3~5%

-13 or del(13q) 3%

del(11q) 3%

del(12p) or t(12p) 3%

del(9q) 1~2%

idic(X)(q13) 1~2%

*は単独異常の場合,異形成が確認される必要がある 他の異常は,形態学的に異形成がない場合でもMDSの暫定的な診断が可能

(22)

本日の内容

骨髄像の見方・考え方

白血病診断の進め方

(23)
(24)
(25)
(26)

骨髄標本分析をする前に

1.検査の目的,臨床的背景の把握

2.血算・生化学

(27)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(28)

年齢性別:65歳男性

既 往 歴:発熱を訴え近医受診,白血球減少,

貧血を指摘され,精査のため当院を

受診した.

主 訴:発熱,肝脾腫

練習症例

腹部膨満感

→バーキットリンパ腫

肝脾腫

→CML・HCL

不明熱

→リンパ腫・HPS

(29)

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 117x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0 〔生化学〕 TP 7.0 g/dL ALB 3.9 g/dL LD 148 U/L AST 8 U/L ALT 5 U/L ALP U/L T-Bil 1.1 mg/dL D-Bil mg/dL BUN 14.9 mg/dL Cre 0.67 mg/dL UA 6.4 mg/dL sIL2R U/mL 〔凝固〕 PTs 13.9 秒 PT% 74.0 % PT-INR 1.20 APTT 31.2 秒 Fbg 283 mg/dL FDP μg/mL D-D μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/ml

練習症例

(30)

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 117x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0 〔生化学〕 TP 7.0 g/dL ALB 3.9 g/dL LD 148 U/L AST 8 U/L ALT 5 U/L ALP U/L T-Bil 1.1 mg/dL D-Bil mg/dL BUN 14.9 mg/dL Cre 0.67 mg/dL UA 6.4 mg/dL sIL2R U/mL 〔凝固〕 PTs 13.9 秒 PT% 74.0 % PT-INR 1.20 APTT 31.2 秒 Fbg 283 mg/dL FDP μg/mL D-D μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/ml

練習症例

(31)

【設問】

貧血時に先ずは何を確認?

A

B

C

D

MCV

RDW

ヘマトクリット

財布の中身

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

(32)

A

B

C

D

MCV

RDW

ヘマトクリット

財布の中身

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

【設問】

貧血時に先ずは何を確認?

(33)

赤血球系(貧血)

小球性低色素性貧血

MCV<80fL

MCHC<30%

正球性正色素性貧血

MCV80~100fL

MCHC30~35%

大球性正色素性貧血

MCV>100fL

MCHC30~35%

ヘモグロビンが

造れない

1.造ってない

2.造れと指示がない

3.造っているけど

壊される

DNA合成が上手く

できない

赤血球指数による貧血の分類

(34)

赤血球系(貧血)

小球性低色素性貧血

MCV<80fL

MCHC<30%

正球性正色素性貧血

MCV80~100fL

MCHC30~35%

大球性正色素性貧血

MCV>100fL

MCHC30~35%

1.鉄欠乏性貧血

2.慢性炎症に伴う

二次性貧血(ACD)

3.サラセミア

4.鉄芽球性貧血

1.再生不良性貧血

2.溶血性貧血

3.赤芽球癆

4.腎性貧血

1.巨赤芽球性貧血

2.骨髄異形成症候群

赤血球指数による貧血の分類

(35)

A

B

C

D

MCV

RDW

ヘマトクリット

財布の中身

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

MCV=Ht/RBC=14.9/1.17x10=127.4fL

【設問】

貧血時に先ずは何を確認?

(36)

A

MCV=127.4fL

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

大きいということは・・・

DNA合成が上手くいって

いないということ!

【設問】

貧血時に先ずは何を確認?

(37)

赤血球系(貧血)

小球性低色素性貧血

MCV<80fL

MCHC<30%

正球性正色素性貧血

MCV80~100fL

MCHC30~35%

大球性正色素性貧血

MCV>100fL

MCHC30~35%

1.鉄欠乏性貧血

2.慢性炎症に伴う

二次性貧血(ACD)

3.サラセミア

4.鉄芽球性貧血

1.再生不良性貧血

2.溶血性貧血

3.赤芽球癆

4.腎性貧血

1.巨赤芽球性貧血

2.骨髄異形成症候群

赤血球指数による貧血の分類

(38)

【設問】

貧血時に生化学では何を確認?

A

B

C

D

LD

T-Bil

D-Bil

ハプトグロビン

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

(39)

【設問】

貧血時に生化学では何を確認?

A

B

C

D

LD

T-Bil

D-Bil

ハプトグロビン

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0

(40)

MDSとMAとの鑑別点;生化学検査

Normal

MDS

MA

AML-M6

LD (U/L)

(41)

【入院時検査所見】

〔CBC〕 WBC 1.9x109/L RBC 1.17x1012/L Hb 4.9 g/dL Hct 14.9 % PLT 165x109/L Reti 3.3 % St 1.0 Seg 62.0 Eo 3.0 Mono 9.0 Lym 20.0 E-Bla 1.0 〔凝固〕 PTs 13.9 秒 PT% 74.0 % PT-INR 1.20 APTT 31.2 秒 Fbg 283 mg/dL FDP μg/mL D-D μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/ml

練習症例

〔生化学〕 TP 7.0 g/dL ALB 3.9 g/dL LD 148 U/L AST 8 U/L ALT 5 U/L ALP U/L T-Bil 1.1 mg/dL D-Bil mg/dL BUN 14.9 mg/dL Cre 0.67 mg/dL UA 6.4 mg/dL sIL2R U/mL

ん・・・なるほど・・・

(42)

【末梢血液MG染色】

好中球:脱顆粒,偽ペルゲル核異常

血小板:巨大血小板

(43)

【末梢血液MG染色】

好中球:脱顆粒,偽ペルゲル核異常

血小板:巨大血小板

練習症例

何となく・・・

(44)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(45)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(46)

1.塗抹標本の肉眼的観察

症例

低形成

(47)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(48)
(49)

2.骨髄有核細胞密度

(弱拡 大X100 or X200)

(50)
(51)
(52)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(53)

症例

(54)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大)

(55)
(56)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(57)

4.異常細胞の集塊の有無 (弱拡大)

(58)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(59)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大)

(60)
(61)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(62)

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

顆粒球系:低形成,芽球増加なし

(63)
(64)

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

赤芽球系:過形成,巨赤芽球変化(50%以上)

多核赤芽球(10%以上)

(65)
(66)

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

(67)
(68)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(69)
(70)

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200)

4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400)

7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

(71)
(72)

90%

80%

70%

60%

20%

30%

40%

50%

N/Cの基準 ( 面積比 )

顕微鏡検査ハンドブック 臨床に役立つ形態学

(73)

8.報告書の作成

細胞密度は過形成,芽球の増加は認めない.赤芽球系の過形

成に伴うM/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で,脱顆粒,偽ペルゲル核異常を認める.赤

芽球系は過形成で,巨赤芽球変化,多核を認める.巨核球系は

過形成で単核巨核球を認める.

3系統に異形成を認め,芽球の増加はみられないことから,多血

球系異形成を伴う骨髄異形成症候群(MDS-MLD)が疑われる.

単核巨核球が目立つことより,5番染色体異常が疑われる.

追加検査としては,鉄染色にて環状鉄芽球の比率を確認する必

要がある.

試験ではこのくらいまで!

(74)

8.報告書の作成

細胞密度は過形成,芽球の増加は認めない.赤芽球系の過形

成に伴うM/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で,脱顆粒,偽ペルゲル核異常を認める.赤

芽球系は過形成で,巨赤芽球変化,多核を認める.巨核球系は

過形成で単核巨核球を認める.

3系統に異形成を認め,芽球の増加はみられないことから,多血

球系異形成を伴う骨髄異形成症候群(MDS-MLD)が疑われる.

単核巨核球が目立つことより,5番染色体異常が疑われる.

追加検査としては,鉄染色にて環状鉄芽球の比率を確認する必

要がある.

病院ではもう少し控えめに!

(75)

症例 79歳の男性

某年,汎血球減少を指摘され,

紹介入院となった.

(76)

症例 入院時検査所見

〔CBC〕 WBC 2.2x109/L RBC 2.84x1012/L Hb 8.4 g/dL Hct 27.7 % PLT 55x109/L Reti 1.8 % Blast 5.5 St 0.0 Seg 42.0 Eo 1.5 Mono 2.5 Lym 48.5 Elb 6.5 〔生化学〕 TP 6.7 g/dL ALB 3.8 g/dL LD 182 U/L AST 16 U/L ALT 16 U/L ALP 190 U/L T-Bil 0.7 mg/dL D-Bil 0.2 mg/dL BUN 14.0 mg/dL Cre 0.84 mg/dL UA 4.6 mg/dL Ca 8.3 mg/dL sIL2R U/mL 〔凝固〕 PTs 12.1 秒 PT% 100.0 % PT-INR 1.00 APTT 27.2 秒 Fbg 363 mg/dL FDP 5.2 μg/mL D-D 0.5 μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/mL

(77)

症例 入院時検査所見

〔CBC〕 WBC 2.2x109/L RBC 2.84x1012/L Hb 8.4 g/dL Hct 27.7 % PLT 55x109/L Reti 1.8 % Blast 5.5 St 0.0 Seg 42.0 Eo 1.5 Mono 2.5 Lym 48.5 Elb 6.5 〔生化学〕 TP 6.7 g/dL ALB 3.8 g/dL LD 182 U/L AST 16 U/L ALT 16 U/L ALP 190 U/L T-Bil 0.7 mg/dL D-Bil 0.2 mg/dL BUN 14.0 mg/dL Cre 0.84 mg/dL UA 4.6 mg/dL Ca 8.3 mg/dL sIL2R U/mL 〔凝固〕 PTs 12.1 秒 PT% 100.0 % PT-INR 1.00 APTT 27.2 秒 Fbg 363 mg/dL FDP 5.2 μg/mL D-D 0.5 μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/mL 坂場 幸冶 先生

(78)

症例 骨髄所見1

(79)

症例 骨髄所見2

(80)
(81)

症例 骨髄所見4

(82)
(83)

症例 骨髄所見5

(84)

症例 骨髄所見6

(85)

症例 骨髄所見7

(86)
(87)
(88)

症例 骨髄所見9

(89)
(90)

症例 骨髄所見10

(91)

症例 骨髄所見11

(92)
(93)

細胞密度は正形成,芽球は増加.赤芽球系の過形成に伴う

M/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で一部に偽ペルゲル核異常を認めるが10%未

満,脱顆粒好中球を50%以上認める.赤芽球系は過形成(ANCの

50%以上)多核,核不整,核融解像,核断片化で50%以上の異形

成がみられる.巨核球系は正形成で単核巨核球,微小巨核球が

みられ異形成は50%以上に認める.

赤芽球系はANCの60%,芽球はANCの15%であった.以上のこと

より○○と考えられる.

追加検査には,MPO染色,PAS染色,鉄染色,FCMにて芽球の形質の

検索,染色体検査があげられる.

症例

(94)

WHO2016分類のMDS

(MDS-RSSLD)

(95)

WHO2016分類のMDS

RS;Ring Sideroblasts:環状鉄芽球

→高率に

SF3B1

の変異が認められ,

基本的には予後良好の因子

→15%以上,

SF3B1

の変異があれば5%以上で良い

→芽球5%以下の低リスクMDSでは,

SF3B1

調節薬(スプライシングインヒンビター)

が今後試される

(96)

AML-M6,AML-MRC,RAEBの鑑別

AML-M6

Acute erythroid leukemia

急性赤白血病

AML-MRC

Acute myeloid leukemia with myelodysplasia related change

骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病

MDS-EB

Myelodysplastic syndrome with excess blasts

芽球の増加を伴う骨髄異形成症候群

(97)

ANCとNECの当院の定義

【NEC】

ANCから赤芽球および非骨髄系細胞(リンパ球,形質細

胞)を除いたもの

【ANC】

芽球,前単球,前骨髄球,骨髄球,後骨髄球,桿状核好中球,

分葉核好中球,好酸球,好塩基球,リンパ球,形質細胞,

赤芽球,肥満細胞

(巨核球,MØ,骨芽細胞,破骨細胞,間質細胞は含まない)

AML-M6の芽球比率NECで20%以上は廃止!

しかし最近では芽球比率はNECで

判定するほうが良いという報告もある

(98)

症例 の病型はどれでしょう?

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの15%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(99)

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの15%

(NECの約37.5%)

異形成は全体の50%以上

症例 の病型はどれでしょう?

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(100)

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの15%

(NECの約37.5%)

異形成は全体の50%以上

症例 の病型はどれでしょう?

(101)

例えば・・・芽球がANCの21%だったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの21%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(102)

例えば・・・芽球がANCの21%だったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの21%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(103)

例えば・・・異形成が50%未満であったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの21%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(104)

例えば・・・芽球がANCの7%だったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの7%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(105)

例えば・・・芽球がANCの7%だったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの7%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(106)

〔CBC〕 WBC 2.2x109/L RBC 2.84x1012/L Hb 8.4 g/dL Hct 27.7 % PLT 55x109/L Reti 1.8 % Blast 5.5 St 0.0 Seg 42.0 Eo 1.5 Mono 2.5 Lym 48.5 Elb 6.5 〔生化学〕 TP 6.7 g/dL ALB 3.8 g/dL LD 182 U/L AST 16 U/L ALT 16 U/L ALP 190 U/L T-Bil 0.7 mg/dL D-Bil 0.2 mg/dL BUN 14.0 mg/dL Cre 0.84 mg/dL UA 4.6 mg/dL Ca 8.3 mg/dL sIL2R U/mL 〔凝固〕 PTs 12.1 秒 PT% 100.0 % PT-INR 1.00 APTT 27.2 秒 Fbg 363 mg/dL FDP 5.2 μg/mL D-D 0.5 μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/mL

例えば・・・芽球がANCの7%だったら

坂場 幸冶 先生

(107)

例えば・・・芽球がANCの7%だったら

赤芽球比率はANCの60%

芽球はANCの7%

異形成は全体の50%以上

1:MDS-EB2

2:AML-M6

3:AML-MRC

(108)

新AML-M6(未分化型赤白血病のみ)

赤芽球比率がANCの80%以上

前赤芽球比率がANCの30%以上

赤芽球が50%以上でもANCの芽球比率で診断!

赤芽球50%以上、芽球20%以上の場合はM2 or M4

(109)

AML-MRC

,MDS-EBの鑑別

下記のいずれか1つを満たす

1:MDSの既往

2:MDSに関連した染色体異常

3:多系統に50%以上の異形成

赤芽球比率は関係なし

芽球比率がANCの20%の以上

但し,治療関連,反復性遺伝子関連AMLは除く

(110)

AML-MRC,

MDS-EB

の鑑別

芽球比率がANCの5%以上20%未満の場合

末梢血液で芽球1%を超えた場合

(111)

新AML-M6,AML-MRC,

MDS-EB

の鑑別

疾患カテゴリ- 末梢血所見 骨髄所見

RCUD(refractory cytopenias with unlineage dysplasia) (MDS-SLD)

単一血球系統の異形成を伴う不応性血球減少 RA(refractory anaemia)不応性貧血 RN(refractory neutropenia)不応性好中球減少症 RT(refractory thrombocytepenia)不応性血小板減少症 1~2血球減少1) 1% > 芽球2) 10% ≦ 異形成 1系統 5% > 芽球 15% > 環状鉄芽球 RARS(MDS-RSSLD)

(refractory anaemia with ring sideroblasts)

環状鉄芽球を伴う不応性貧血 貧血のみ 芽球なし 15% ≦ 環状鉄芽球 異形成は赤芽球系のみ 5% > 芽球 RCMD(MDS-MLD,MDS-RSMLD)

(refractory anaemia with multilineage dysplasia)

多血球系異形成を伴う不応性貧血 血球減少 1% > 芽球2) Auer- 1x109/L > Mono 10% ≦ 異形成 2系統以上 5% > 芽球 Auer- 環状鉄芽球± RAEB-1(MDS-EB1)

(refractory anaemia with excess blasts-1)

芽球増加を伴う不応性貧血-1 血球減少 5% > 芽球 Auer- 1x109/L > Mono 10% ≦ 異形成 1~3系統 5~9%芽球3) Auer- RAEB-2(MDS-EB2)

(refractory anaemia with excess blasts-2)

芽球増加を伴う不応性貧血-2 血球減少 5~19%芽球 Auer±3) 1x109/L > Mono 10% ≦ 異形成 1~3系統 10~19%芽球 Auer±3)

参照

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