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異常細胞の集塊の有無 ( 弱拡大 )

ドキュメント内 PowerPoint プレゼンテーション (ページ 57-97)

MDS???

4. 異常細胞の集塊の有無 ( 弱拡大 )

集塊像は認めず

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200) 4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400) 7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大)

赤芽球の過形成による M/E 比低下

練習症例

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200) 4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400) 7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

顆粒球系:低形成,芽球増加なし

脱顆粒(7%),偽ペルゲル核異常(20%)

練習症例

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

赤芽球系:過形成,巨赤芽球変化(50%以上)

多核赤芽球(10%以上)

練習症例

6.各血球系の成熟段階の確認,

異常細胞,形態異常の確認

巨核球系:過形成,単核巨核球(50%以上)

練習症例

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200) 4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400) 7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

7.有核細胞のカウント

骨髄標本分析法の手順

1.塗抹標本の肉眼的観察

2.骨髄有核細胞密度(弱拡 大X100 or X200)

3.骨髄巨核球の分布状態(弱拡大 X100 or X200) 4.異常細胞の集塊の有無(弱拡大 X100 or X200)

5.顆粒球系と赤芽球系の比率(弱拡大 X200 or X400)

6.各血球系の成熟段階の確認,異常細胞の確認(中拡大 X400) 7.有核細胞のカウント,異形成の確認(強拡大 X1000)

8.報告書の作成

8.報告書の作成

90807060

2030

4050

N/Cの基準 ( 面積比 )

顕微鏡検査ハンドブック 臨床に役立つ形態学

8.報告書の作成

細胞密度は過形成,芽球の増加は認めない.赤芽球系の過形 成に伴うM/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で,脱顆粒,偽ペルゲル核異常を認める.赤 芽球系は過形成で,巨赤芽球変化,多核を認める.巨核球系は 過形成で単核巨核球を認める.

3系統に異形成を認め,芽球の増加はみられないことから,多血 球系異形成を伴う骨髄異形成症候群(MDS-MLD)が疑われる.

単核巨核球が目立つことより,5番染色体異常が疑われる.

追加検査としては,鉄染色にて環状鉄芽球の比率を確認する必

要がある. 試験ではこのくらいまで!

8.報告書の作成

細胞密度は過形成,芽球の増加は認めない.赤芽球系の過形 成に伴うM/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で,脱顆粒,偽ペルゲル核異常を認める.赤 芽球系は過形成で,巨赤芽球変化,多核を認める.巨核球系は 過形成で単核巨核球を認める.

3系統に異形成を認め,芽球の増加はみられないことから,多血 球系異形成を伴う骨髄異形成症候群(MDS-MLD)が疑われる.

単核巨核球が目立つことより,5番染色体異常が疑われる.

追加検査としては,鉄染色にて環状鉄芽球の比率を確認する必

要がある. 病院ではもう少し控えめに!

症例 79歳の男性

某年,汎血球減少を指摘され,

紹介入院となった.

症例 入院時検査所見

〔CBC〕

WBC 2.2x109/L RBC 2.84x1012/L Hb 8.4 g/dL Hct 27.7 % PLT 55x109/L Reti 1.8 %

Blast 5.5 St 0.0 Seg 42.0 Eo 1.5 Mono 2.5 Lym 48.5 Elb 6.5

〔生化学〕

TP 6.7 g/dL ALB 3.8 g/dL LD 182 U/L AST 16 U/L ALT 16 U/L ALP 190 U/L T-Bil 0.7 mg/dL D-Bil 0.2 mg/dL BUN 14.0 mg/dL Cre 0.84 mg/dL UA 4.6 mg/dL Ca 8.3 mg/dL sIL2R U/mL

〔凝固〕

PTs 12.1 秒 PT% 100.0 % PT-INR 1.00 APTT 27.2 秒 Fbg 363 mg/dL FDP 5.2 μg/mL D-D 0.5 μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/mL

症例 入院時検査所見

〔CBC〕

WBC 2.2x109/L RBC 2.84x1012/L Hb 8.4 g/dL Hct 27.7 % PLT 55x109/L Reti 1.8 %

Blast 5.5

St 0.0 Seg 42.0 Eo 1.5 Mono 2.5 Lym 48.5 Elb 6.5

〔生化学〕

TP 6.7 g/dL ALB 3.8 g/dL LD 182 U/L AST 16 U/L ALT 16 U/L ALP 190 U/L T-Bil 0.7 mg/dL D-Bil 0.2 mg/dL BUN 14.0 mg/dL Cre 0.84 mg/dL UA 4.6 mg/dL Ca 8.3 mg/dL sIL2R U/mL

〔凝固〕

PTs 12.1 秒 PT% 100.0 % PT-INR 1.00 APTT 27.2 秒 Fbg 363 mg/dL FDP 5.2 μg/mL D-D 0.5 μg/mL AT % TAT ng/mL PC% % PS % PIC μg/mL

坂場 幸冶 先生

症例 骨髄所見1

細胞密度:正形成

症例 骨髄所見2

巨核球系:正形成

症例 骨髄所見3

症例 骨髄所見4

赤芽球系:過形成,M/E比低下

症例

症例 骨髄所見5

顆粒球系:低形成,偽ペルゲル核異常(約5% )

症例 骨髄所見6

顆粒球系:脱顆粒好中球(50%以上 )

症例 骨髄所見7

顆粒球系:芽球増加あり

症例

症例 骨髄所見8

症例 骨髄所見9

赤芽球系:過形成,多核(10%以上),核不整(50%以上)

症例

症例 骨髄所見10

巨核球系:微小巨核球(約20%)

症例 骨髄所見11

巨核球系:単核巨核球(50%以上)

症例

細胞密度は正形成,芽球は増加.赤芽球系の過形成に伴う M/E比の低下を認める.

顆粒球系は低形成で一部に偽ペルゲル核異常を認めるが10%未 満,脱顆粒好中球を50%以上認める.赤芽球系は過形成(ANCの 50%以上)多核,核不整,核融解像,核断片化で50%以上の異形 成がみられる.巨核球系は正形成で単核巨核球,微小巨核球が みられ異形成は50%以上に認める.

赤芽球系はANCの60%,芽球はANCの15%であった.以上のこと より○○と考えられる.

追加検査には,MPO染色,PAS染色,鉄染色,FCMにて芽球の形質の 検索,染色体検査があげられる.

症例

WHO2016分類のMDS

(MDS-RSSLD)

5q-; 単一の付加的染色体は容認( 7 番染色体関連は除く)

WHO2016分類のMDS

RS;Ring Sideroblasts:環状鉄芽球 →高率に SF3B1 の変異が認められ,

基本的には予後良好の因子

→15%以上, SF3B1 の変異があれば5%以上で良い

→芽球5%以下の低リスクMDSでは,

SF3B1 調節薬(スプライシングインヒンビター)

が今後試される

AML-M6,AML-MRC,RAEBの鑑別

• AML-M6

Acute erythroid leukemia 急性赤白血病

• AML-MRC

Acute myeloid leukemia with myelodysplasia related change 骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病

• MDS-EB

Myelodysplastic syndrome with excess blasts

芽球の増加を伴う骨髄異形成症候群

ANCとNECの当院の定義

ドキュメント内 PowerPoint プレゼンテーション (ページ 57-97)

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