解糖系でへ 解糖系でへ - リン酸 - リン酸 1,-2 リン酸 ジヒドロキシアセトンリン酸 - リン酸 - リン酸 1,-2 リン酸 ジヒドロキシアセトンリン酸 AT AT リン酸化で細胞外に AT 出られなくなる 異性化して炭素数 AT の分子に分解される AT 2 ホスホエノール AT 2 1

糖質の代謝

肝臓 消化管 _{デンプン グルコース} 肝門脈 小腸 グルコース ATP グリコーゲン 血管 グルコース グルコース 筋肉 グリコーゲン ATP 乳酸 乳酸 各組織 グルコース ムコ多糖 プリンヌクレオチド 中性脂肪 アミノ酸 乳酸 コレステロール

糖質の代謝

糖質からのATP合成 グルコースの分解：解糖系・クエン酸回路 電子伝達系と酸化的リン酸化 嫌気条件下の糖質の分解：乳酸発酵 グルコースの合成：糖新生 糖質からの物質の合成 グリコーゲンの合成 プリンヌクレオチドの合成：ペントースリン酸回路 グルクロン酸の合成：ウロン酸回路

糖質の代謝

糖質からのATP合成

体内のエネルギー源

ブドウ糖 アミノ酸 脂肪酸 ケトン体 脳 心臓 肝臓 骨格筋 赤血球 血糖値（空腹時80～100mg/100ml）を正常に保つことが重要 使われる 場合によって使われる 使えない

脳が消費するもの

ヒトの脳は全体重の約2％しかない 1日に消費される グルコースの約20％を消費 全身で消費される 酸素の約25％を消費 1日に消費される エネルギーの約18％を消費 安静状態でも1日120 g 1時間に24 g消費する 血液

糖質からのATPを生産する流れ

グルコースを酸化してATPを生産する 酸化する ･物質に酸素が化合する反応 ･物質が電子を失う化学反応 ･物質の水素が奪われる反応 グルコース

ATP

アセチルCoA クエン酸回路 電子伝達系 ピルビン酸 解糖系 C6H12O6 ＋ 6O2 ＋ 6H2O 6CO2 ＋ 12H2O ＋ 38ATP グリコーゲン

解糖系でピルビン酸へ

6

グルコース

3

3

ピルビン酸 グルコース 6-リン酸 フルクトース 1,6-2リン酸 P P

3

P P

3

P

3

P

3

P

6

P P

6

P

3

P

3

ジヒドロキシ アセトンリン酸 ATP ATP ATP×2 ATP×2 P P 1,3ビスホスホ グリセリン酸 ホスホエノール ピルビン酸 フルクトース 6-リン酸 P

6

P

3

P

3

グリセルアルデヒド 3-リン酸 NADH×2

解糖系でピルビン酸へ

6

グルコース

3

3

ピルビン酸 グルコース 6-リン酸 フルクトース 1,6-2リン酸 P P

3

P P

3

P

3

P

3

P

6

P P

6

P

3

P

3

ジヒドロキシ アセトンリン酸 ATP ATP ATP×2 ATP×2 P P 1,3ビスホスホ グリセリン酸 ホスホエノール ピルビン酸 フルクトース 6-リン酸 P

6

P

3

P

3

グリセルアルデヒド 3-リン酸 NADH×2 リン酸化で細胞外に 出られなくなる 異性化して炭素数3の _{分子に分解される} この反応は不可逆

グルコースとフルクトース

異化でＣ－Ｃ結合を切断する時にはカルボニル基のβ位で 切ることが多い C O C H OH CH2O C OH H C H OH C HO H グルコース6リン酸 H α β P 1 2 3 4 5 6 炭素2 炭素4 C CH2O C OH H C H OH C HO H C O フルクトース6リン酸 OH H H P 1 2 3 4 5 6 α β 炭素3 炭素3 違う炭素数の ものになる

NADHとFADH

₂ NADH：脱水素酵素の補酵素として働く リン酸 アデニン リボース リボース ナイアシン （ビタミンB3） FADH2：酸化還元反応の補欠分子族として働く リボフラビン誘導体 （ビタミンB2） 電子伝達体で、それぞれ補酵素と補欠分子族として働く （酸化型）NAD＋ （酸化型）FAD （還元型）NADH （還元型）FADH2

NAD

+

_{とNADH（FADとFADH}

2

）

NAD＋_{+ H}+_{+ 電子2個 NADH} FAD + 2H+_{+ 電子2個 FADH} 2 NAD＋_{は補酵素として働く際に水素と電子を受け取る} FADも補欠分子族として働く際に水素と電子を受け取る 乳酸脱水素 酵素 H 乳酸 NAD+ H H NADH ピルビン酸 例：乳酸脱水素酵素

糖代謝とビタミン

B1（チアミン） ピルビン酸脱水素酵素の 補酵素として働く アセチルCoA ピルビン酸 電子伝達系 クエン酸回路

ATP

解糖系 B5（パントテン酸） CoAの構成要素になる FADH2 NADH B2（リボフラビン） FMN・FADに合成され 酸化還元酵素の補酵素 として働く B3（ナイアシン） NADに合成され 酸化還元酵素の 補酵素として働く B7（ビオチン） ピルビン酸脱炭酸酵素の 補酵素として働く グルコース

ピルビン酸からアセチルCoAへ

細胞質 外膜 内膜 マトリクス

ミトコンドリア

補酵素A（CoA）×2 N N N N NH2 O O OH CH2 O O OH P HO P HO O O O HO P O C CH3 CH3 C H H C OH H C O C H H N H C H H C O C H H N H C H H S H アセチルCoA（活性酢酸）×2

3

3

ピルビン酸 ×2

CoA

2

2

CoA

NADH×2 CO2×2 肺から体外に排出

クエン酸回路で酸化する

クエン酸 アセチルCoA×2

2

CoA

2

CoA CoA

6 6

オキサロ酢酸

4 4

CoA

6 6

4 4

4 4

4 4

4 4

5 5

NADH×2 NADH×2 CO2×2 NADH×2・CO2×2 GTP×2 FADH2×2 H2O×2 イソクエン酸デヒドロゲナーゼ ＋ADP －NADH ATP×2 スクシニルCoA コハク酸 フマル酸 リンゴ酸 α-ケトグルタル酸 イソクエン酸

クエン酸回路で酸化する

クエン酸 アセチルCoA×2

2

CoA

2

CoA CoA

6 6

オキサロ酢酸

4 4

CoA

6 6

4 4

4 4

4 4

4 4

5 5

NADH×2 NADH×2 CO2×2 NADH×2・CO2×2 GTP×2 FADH2×2 H2O×2 イソクエン酸デヒドロゲナーゼ ＋ADP －NADH ATP×2 スクシニルCoA コハク酸 フマル酸 リンゴ酸 α-ケトグルタル酸 イソクエン酸 ここでグルコースの炭素が 全てCO2になる ミトコンドリア内膜の 酵素複合体による反応 ATP ATP ATP アセチルCoA ピルビン酸 電子伝達系 解糖系 グルコース

NADHとFADH

₂

を利用してATPを生産

NADH NADH

ATP ATP ATP ATP ATP ATP クエン酸回路 FADH2 NADH 水素を運ぶ ミトコンドリアへ 外膜

解糖系でできたNADH

内膜 アスパラギン酸 リンゴ酸 オキサロ酢酸 アスパラギン酸 リンゴ酸 オキサロ酢酸 解糖系でできたNADH NAD＋ NAD＋ _{NADH 電子伝達系へ} リンゴ酸アスパラギン酸シャトル このシャトルは心臓･腎臓･肝臓などで発達している リンゴ酸-αケト グルタル酸輸送体 グルタミン酸-アス パラギン酸輸送体 NADHのHと電子をリンゴ酸に移す NADHはそのままではミトコンドリアに入れない 複 合 体 Ⅰ 複 合 体 Ⅱ CoQ 複 合 体 Ⅲ CC 複 合 体 Ⅳ A T P 合 成 酵 素 FAD NAD+ O2 2H2O ADP 内膜 外膜 電子の流れ H+_の流れ H+ H+ H+ H+ _H+ _H+ _H+ _H+

ATP

電子伝達系

FADH2 NADH 解糖系でできたNADH2はリンゴ酸アスパラギン酸シャトルまたはグリセロリン酸 シャトルでミトコンドリア内に輸送される CoQ：補酵素Q（ユビキノン） CC：シトクロムc 酸化的リン酸化 NADHとFADH2の酸化とともに ADPのリン酸化が行われる

解糖系 ATP×2 NADH×2 ATP×2 ATP×6（または×4） NADH×2 ATP×6 アセチルCoA NADH×6 FADH2×2 GDP×2 ATP×18 ATP×4 ATP×2 クエン酸回路 電子伝達系で1分子のNADHとFADH2から それぞれ3分子と2分子のATPができる 合計 ATP 38分子（または36分子）

ブドウ糖１分子からできるATP

電 子 伝 達 系 心臓･腎臓･肝臓以外ではFADH2になる（グリセロリン酸シャトルのため） C6H12O6 ＋ 6O2 ＋ 6H2O 6CO2 ＋ 12H2O ＋ 38ATP

6

6

6

他の糖の代謝：解糖系に入る

6

グルコース

3

3

ピルビン酸 グルコース 6-リン酸 フルクトース 1,6-2リン酸 P P

3

P P

3

P

3

P

3

P

6

P P

6

P

3

P

3

ジヒドロキシ アセトンリン酸 1,3ビスホスホ グリセリン酸 ホスホエノール ピルビン酸 フルクトース 6-リン酸 P

6

P

3

P

3

グリセルアルデヒド 3-リン酸 ガラクトース ガラクトース 1-リン酸 マンノース マンノース 6-リン酸 フルクトース フルクトース 1-リン酸 ヒトはほとんど 利用しない

酸素がない時：乳酸発酵

ピルビン酸 グルコース 電子伝達系 クエン酸回路 好気条件下 嫌気条件下 乳酸発酵 NAD NADH 酸素が足りない NADHが処理できない NADが不足する 二酸化炭素と水 ΔG －686 kcal/mol 乳酸 ΔG －47 kcal/mol 主に肝臓でピルビン酸に変換される クエン酸回路 ミトコンドリア

コリ回路

グルコース ATP×2 乳酸×2 骨格筋 乳酸×2 グルコース 肝臓 血管 ピルビン酸×2 解糖系 乳酸発酵 糖新生 ピルビン酸×2 ATP×6 乳酸によるアシドーシスを防ぐため、肝臓でグルコースに戻す

糖新生

グルコース6リン酸 グルコース フルクトース6リン酸 フルクトース1,6-2リン酸 ホスホエノールピルビン酸 ピルビン酸 アセチルCoA オキサロ酢酸 クエン酸 α-ケトグルタル酸 クエン酸回路 フルクトース1,6ビスフォスファターゼ グルコース6フォスファターゼ ピルビン酸 カルボキシラーゼ ホスホエノールピルビン酸 カルボキシナーゼ 糖以外の物質からグルコース を生産する反応経路 解糖系の逆反応に似ているが いくつかの反応には糖新生の 酵素が必要である（赤色） 乳酸 アミノ酸 グリセロール アミノ酸 アミノ酸 肝臓と腎臓にしかない ATP GTP ATP

筋肉のエネルギー貯蔵：クレアチン

クレアチン経路 NH2 OH O NH OH O H2N NH N OH O H2N NH グリシン アルギニン オルニチン グアニジノ酢酸 Ｓアデノシル メチオニン Ｓアデノシル ホモシステイン クレアチン 腎臓 肝臓 筋肉 安静時：ATPが余っている クレアチン クレアチンリン酸 ATP ADP ADP ATP 運動時：ADPに速やかにリン酸を供給する クレアチニン

糖質の代謝

糖質からの物質の合成

グリコーゲン

体重70kgの男性で、 肝臓1.8kg、筋肉35kgの場合 筋肉･･･約 245 g 肝臓･･･約 108 g 細胞外･･･約 10 g 動物における貯蔵多糖 成人男性で体内に約370g存在する これらで約1452kcalにあたる 1日の絶食でほとんど消費される

グリコーゲンの分解と合成

6

グルコース グルコース6リン酸 グルコース1リン酸 UDPグルコース 高エネルギー

6

UDP

6

P

6

P

6

6

6

6

6

グリコーゲン UTP グリコーゲンシンターゼ グルコキナーゼ

6

グリコーゲンホスホリラーゼ P 分解 合成 グルコース6フォスファターゼ

グリコーゲンの分解と合成

6

グルコース グルコース6リン酸 グルコース1リン酸 UDPグルコース 高エネルギー

6

UDP

6

P

6

P

6

6

6

6

6

グリコーゲン UTP グリコーゲンシンターゼ グルコキナーゼ

6

グリコーゲンホスホリラーゼ P 分解 合成 グルコース6フォスファターゼ 筋肉にはないため、筋グリコーゲンを分解しても グルコースが血液中に放出されない リボース NADPH

ペントースリン酸回路

グルコース 6-リン酸 ブドウ糖 アセチルCoA ピルビン酸 電子伝達系 グリコーゲン クエン酸回路

ATP

解糖系 ペントースリン酸回路 核酸合成 脱水素酵素の補酵素 ・脂肪酸合成など 肝臓・脂肪組織・精巣・副腎皮質・ 授乳期の乳腺で活性が高い

ペントースリン酸回路とウロン酸回路

グルコース グルコース6リン酸 リボース5リン酸 ペントースリン酸回路：様々な糖やNADPHを合成する回路 ウロン酸回路：グルクロン酸を合成する回路 グルコース1リン酸 UDPグルコース グリコーゲン グルクロン酸 ピルビン酸 グリセルアルデヒド3リン酸 キシルロール5リン酸 ペントースリン酸回路 ウロン酸回路

ペントースリン酸回路とウロン酸回路

グルコース グルコース6リン酸 リボース5リン酸 ペントースリン酸回路：様々な糖やNADPHを合成する回路 ウロン酸回路：グルクロン酸を合成する回路 グルコース1リン酸 UDPグルコース グリコーゲン グルクロン酸 ピルビン酸 グリセルアルデヒド3リン酸 キシルロール5リン酸 ペントースリン酸回路 ヌクレオチドの材料になる ムコ多糖の材料になる 毒物と結合する ウロン酸回路

プリン塩基の合成（de novo経路）

グルコース グルコース6リン酸 リボース5リン酸 ホスホリボシル2リン酸 イノシン1リン酸 アデノシン1リン酸 グアノシン1リン酸 ペントースリン酸回路 グルコースを元に様々な糖 やNADPHを合成する経路 グルタミン・アスパラギン酸・ グリシン・二酸化炭素・葉酸 デオキシリボヌクレオチドは リボヌクレオチドから作られる

ムコ多糖：アミノ糖とウロン酸

OH OH HO O OH COOH β-D-グルクロン酸 OH OH HO O NH2 CH2OH β-D-グルコサミン ヒアルロン酸やコンドロイチン硫酸など、動物組織の眼 硝子体・臍帯・関節液・皮膚・軟骨などに存在する N-アセチル -D-グルコサミン OH OH HO O NH CH2OH COCH3 HO O NH CH2OH COCH3 O HO O OH COOH n ヒアルロン酸 β-1,3結合

ペントースリン酸回路とウロン酸回路

グルコース グルコース6リン酸 リボース5リン酸 ペントースリン酸回路：様々な糖やNADPHを合成する回路 ウロン酸回路：グルクロン酸を合成する回路 グルコース1リン酸 UDPグルコース グリコーゲン グルクロン酸 ピルビン酸 グリセルアルデヒド3リン酸 キシルロール5リン酸 ペントースリン酸回路 ウロン酸回路 アスコルビン酸 グルノラクトンオキシダーゼ 霊長類の一部とモルモットは この酵素の活性がない L-グロン-γ-ラクトン ビタミンＣ合成経路

糖質の代謝のまとめ

糖質からのATP合成 グルコースが解糖系でピルビン酸になる フルクトースやガラクトースも解糖系で分解される ピルビン酸は補酵素Aと結合してアセチルCoAになる アセチルCoAはクエン酸回路で処理される 電子伝達系で、これまでの過程で得られたNADHとFADH2を 利用してATPを合成する 嫌気的条件下ではピルビン酸が乳酸発酵で乳酸になる 肝臓で糖新生が行われる 糖質からの物質の合成 肝臓と筋肉でグルコースからグリコーゲンが合成される ペントースリン酸回路でプリンヌクレオチドが合成される ウロン酸回路でグルクロン酸が合成されムコ多糖の材料になる

糖質の代謝まとめ

ATP

ピルビン酸 解糖系 クエン酸回路 電子伝達系 アセチルCoA 乳酸 グルクロン酸 リボース5リン酸 グルコース グリセルアルデヒド3リン酸 ペントースリン酸回路 ウロン酸回路 グリコーゲン 糖新生 乳酸発酵 プリンヌクレオチド ムコ多糖

糖質の代謝

肝臓 消化管 _{デンプン グルコース} 肝門脈 小腸 グルコース ATP グリコーゲン 血管 グルコース グルコース 筋肉 グリコーゲン ATP 乳酸 乳酸 各組織 グルコース ムコ多糖 プリンヌクレオチド 中性脂肪 アミノ酸 乳酸 コレステロール