ウイリス動脈輪閉塞症（モヤモヤ病）に関する研究　：　側副血行路の変化に基づく発症病態について

180 （29） 氏名（生年月日） 本　　　　　籍

学位の種類

学位授与の番号 学位授与の日付 学位授与の要件

学位論文題目

論文審査委員

アオ　　　　キ　　　　　ノブ　　　オ

青木伸夫（昭和2

二丁（医学） 二二1276号

平成4年5月15日

学位規則第4条第2項該当（博士の学位論文提出者）

ウイリス動脈輪閉塞症（モヤモヤ病）に関する研究 　一側血止行路の変化に基づく発症病態について一 （主査）教授　丸山　勝一 （副査）教授　高倉　公朋，高桑　雄一

論　文　内　容　の　要　旨

　月的 　虚血発症と出血発症どいう二つの異なった発症様式 を示すモヤモヤ病について，その原因となる病態の変 化と発症時期及び発症様式の関連を解明することを目 的とした． 　対象及び：方法 　当科で経験したモヤモヤ病早早例は65例で，小児例 19例平均年齢7．5歳，成人例46例平均年齢37．8歳であっ た．小児例中17例が虚血発症，2例が出血発症であり， 成人野中18例が虚血発症，28例が出血発症であった． これらの症例について以下の項目を分析し，その結果 に基づき発症病態について検討した． 　1）発症年齢の分布と発症様式，2）脳血管撮影所見 によるStage分類，3）脳血管撮：影上の主要な側副血 行路に基づく分類，4）脳血管構築に関する知見に基づ くCT分類，5）Dynamic　CT，　Xenon　CTによる脳循 環動態． 　結果及び考察 　1）幼小児期に虚血発症を生じた例は，Stage分類に 反映される主幹動脈の閉塞性病変の進行に加えて脳循 環動態から皮質枝領域の血管床の減少と血流の低下が 示唆され，側副血行路としてのleptomeningeal　anas－ tomosisの発達も悪く，閉塞性病変が急速に皮質枝領 域まで進行したと考えられた．’ 　2）成人期の出血発症例では，皮質枝領域の血管床， 血流は比較的保存されており，閉塞性病変が皮質枝に は及んでいなかった．それに関連してleptomeningeal anastomosisの発達も不良であった．そのため基底部

モヤモヤ血管が消退する段階で穿通枝領域に

hemodynamic　stressが生じ，・出血したものと考えら れた． 　3）成人期に虚血発症を生じた例では，閉塞性病変の 進行の程度は様々であり，閉塞性病変が一部皮質枝領 域まで緩徐に及んだものと考えられた．そのためIe－ ptomeningeal　anastomosisの発達は良好で，それに伴 い基底部モヤモヤ血管のhemodynamic　stressが軽減 し，破綻出血は生ぜずに皮質の虚血に対応して虚血発 症を生じたものと考えられた． 　4）主幹動脈から皮質枝へかけての閉塞性病変の進 行様式から病期を3段階に分けて検討した．その中期

に相当する第2段階は側副血行路がdynamicに変化

する時期で，その際の1eptomeningeal　anastomosisの 発達の成否により虚血性変化，出血性変化のいずれか を呈するものと推測された． 　結論 　モヤモヤ病における虚血もしくは出血の発症病態 は，閉塞性病変の皮質枝への波及の有無と，それに伴 う後大脳動脈からのleptomeningeal　anastomosisの 発達の程度とによって決定されると考えられた．これ らを反映して作成される新しい病期分類は，虚血もし くは出血の発症様式をある程度予測可能で，外科的治 療の選択に際して，重要な指標の一つになると考えら れた． 一814一

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論　文　審　査　の　要　旨

　ウイリス動脈輸閉塞症は，経過中に頭蓋内出血と脳虚血という異なった病態の発症をみるが，各病態の発現 機序については，従来，必ずしも明らかにされていない． 　本論文は，多数のウイリス動脈輪閉塞症例を対象として，小児期の虚血発症例，成人期の出血若しくは虚血 発症例のそれぞれについて，年齢分布と発症様式，脳血管造影所見，側副血行路の形成，Dynamic　CT，　Xenon CTを検討し，主幹動脈から皮質枝におよぶ閉塞性病変の進行期は，側副血行路形成の程度が著しく変動する 時期であること，そしてその時期の皮質枝側副血行の発達の如何によって，虚血性変化，出血性変化の何れか が発症することを初めて明らかにしたもので，学術上価値ある論文である． 主論文公表誌 ウイリス動脈輪閉塞症（モヤモヤ病）に関する研究 　一側副血行路の変化に基づく発症病態について一 　　東京女子医科大学雑誌　第62巻　第3号 　　214－225頁（平成4年3月25日発行） 副論文公表誌 1）脳梗塞に合併した脳動脈瘤について．脳卒中の 　　外科　16：28－31（1988）青木伸夫，加川瑞夫， 　　氏家　弘，朝日茂樹，坂口・淳，．喜多村孝一 2）脳虚血に関する研究（1）脳虚血症状の可逆性と 　　CT所見．脳神外科　16（9）：1023」1028（1988）

　　氏家弘，加川瑞夫，中原明，佐藤和栄，青

　　木伸夫，喜多村孝一 3）脳動脈瘤を合併したモヤモヤ病の5例一治療に

　　関する検討一．脳卒中の外科　16：

　　168－174（1988）奥田英明，加川瑞夫，鰐渕　博， 　　青木伸夫，竹下幹彦，氏家　弘，井沢正博，喜 　　多村孝一 4）モヤモヤ病疑診例から確診例への移行を示した 　　1例．脳神外科　17（4）：399－403（1989）青木 　伸夫，加川瑞夫，鰐渕　博，竹下幹彦，井沢正 　博，喜多村孝一 5）モヤモヤ病における血行再建術一synangio－ 　dural　plasty（SDP）による検討一．東女医大誌 　59（7）：46－51（1989）鰐渕　博，加川瑞夫，竹 　下幹彦，青木伸夫，佐藤和栄，氏家　弘，谷藤 　誠司，井沢正博 6）小児の閉塞性脳血管障害．心身障害者医療療育

　に関する総合的研究　昭和63年度報告書：

　199－202（1990）喜多村孝一，竹下幹彦，鰐渕　博， 　谷藤誠司，佐藤和栄，青木伸夫，氏家　弘，井 　沢正博，加川瑞夫 7）腎症の多発性転移性脳腫瘍に対しインターフェ 　ロンにて著効を得た1例．Biotherapy　5（6）： 　1271－1275（1991）久保長生，青木伸夫，坂口　淳， 　山村一仁 一815一