IRUCAA@TDC : 多点咽頭・食道内圧測定により診断した睡眠呼吸障害を伴った多系統萎縮症の一例
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(2) ５ ７ ８. 臨床報告. 多点咽頭・食道内圧測定により診断した 睡眠呼吸障害を伴った多系統萎縮症の一例 葉山貴司１）. 大櫛哲史１）. 長友真理子１）. 中島庸也１）. 大川登史１）. 浅香大也２）. 太田史一２）. 遠藤. 誠３）. 千葉伸太郎３）. 抄録：多点咽頭・食道内圧測定を含む終夜睡眠ポリ. （multiple system atrophy ; MSA） と呼ばれている。. グラフ（nocturnal Polysomnography ; n-PSG）と，. MSA はまれならず声帯開大麻痺を合併し，睡眠呼. 睡眠導入下喉頭ファイバー検査にて，閉塞部位を声. 吸障害を引き起こすことが知られている。今回われ. 帯に認めた MSA 症例を経験した。n-PSG の結果，. われは，閉塞部位診断を確実に行うため， 多点咽頭・. 無呼吸低呼吸指数（Apnea HypopneaIndex; AHI） は. 食道内圧測定を含む終夜睡眠ポリグラフ（nocturnal. ２ ６． ５回／時で，閉塞性睡眠時無呼吸低 呼 吸 症 候 群. Polysomnography ; n-PSG） 及 び，睡 眠 導 入 下 喉 頭. （Obstructive Sleep Apnea Hypopnea Syndrome ;. ファイバー検査を行い，閉塞部位を声帯に認めた. OSAHS）を認めた。また多点咽頭・食道内圧測定に. MSA 症例を経験したので，若干の文献的考察を加. て食道内圧のみが，呼吸 flow の低下に伴い陰圧に. え報告する。. 傾き，睡眠導入下喉頭ファイバー検査では声帯の奇. 症例提示. 異性運動を認めたため，声帯が閉塞部位の OSAHS と診断した。多点咽頭・食道内圧測定は，閉塞性無. 症例：７ ８歳. 呼吸の診断とその閉塞部位診断を同時に行え，有用. 現病歴：平成１ ３年頃より手指振戦，歩行困難が出現. な検査法である。生命予後の点からも声帯開大麻痺. し，近医にてパーキンソン病として加療していた。. は重要であり，突然死の原因になることにも留意し，. 徐々に症状が進行し体動困難となり，排尿障害も出. 治療法を選択すべきである。. 現してきた。当院神経内科にて線条体黒色変性症と. 女性. の診断で加療していたが，平成１ ６年７月頃より呼吸. 緒 言. 苦を感じるようになり，また睡眠時に吸気性で高調. Shy-Drager 症候群（Shy-Drager syndrome ; SD-. 音の喘鳴，および無呼吸を周囲から指摘されたため. S） ， 線 条 体 黒 色 変 性 症（striatonigral degeneration ;. 当科紹介受診となった。. SND） ，オリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocereballar. 既往歴：高脂血症，虫垂炎，慢性胃炎. atrophy ; OPCA） の３群はまとめて，多系統萎縮症. 家族歴：特になし 初診時喉頭所見：安静覚醒時の喉頭ファイバーにて. キーワード：多系統萎縮症，睡眠呼吸障害，閉塞性睡眠 時無呼吸低呼吸症候群，声帯開大麻痺 東京歯科大学市川総合病院耳鼻咽喉科１） 東京慈恵会医科大学耳鼻咽喉科学教室２） 太田総合病院耳鼻咽喉科３） （２ ０ ０ ４年１ ０月１ ２日受付） （２ ０ ０ ４年１ １月１ ９日受理） 〒２ ７ ２ ‐ ０ ８ ２ ４ 千葉県市川市菅野５−１ １−１ ３ 東京歯科大学市川総合病院耳鼻咽喉科 葉山貴司. 声帯開大麻痺を認めた。安静覚醒時の喉頭ファイ バー所見を図１に示す。 呼吸機能検査：％VC３ ７． ３ ２％，FEV１％３ ４． ２ ４％ 血液ガス分析：pH７． ４ ０ ３，PCO２４ ８． ５mmHg，PO２８ ６． ０ mmHg，HCO３２ ９． ６mmol/L，BE４． ０mmol/Ｌ，SaO２ ９ ６． ４％ 経過：自覚的に呼吸苦が強く，睡眠時に吸気性で高. ― 26 ―.
(3) 歯科学報. 図１. Vol．１ ０ ４，No．６（２ ０ ０ ４）. 安静覚醒時の喉頭ファイバー所見。声帯の外転・ 開大障害を認める. ５ ７ ９. 図２. 終夜睡眠ポリグラフ検査。閉塞性無呼吸を認める。 食道内圧波形は crescendo pattern を示し，０∼− ２ ０cmH２O 程度の圧変動を認める. 調音の喘鳴があり，喉頭ファイバー所見上も声帯開. SE） ３ ３． ８％，Slow Wave Sleep（Sleep Stage３＋４）. 大障害を認めたため，声帯が閉塞原因の閉塞性睡眠. ０． ３％，％REM４． ０％と睡眠時無呼吸低呼吸症候群. 時無呼吸低呼吸症候群（Obstructive Sleep Apnea. （OSAHS） を認めた。また中咽頭・下咽頭・食道の. Hypopnea Syndrome ; OSAHS） を疑い，閉塞部位. ３点での内圧変動はそれぞれ０∼−５cmH２O，０. 診断のための多点咽頭・食道内圧測定を含む n-PSG. ∼−５cmH２O，０∼−２ ０cmH２O の幅で呼吸障害に. 及び睡眠導入下喉頭ファイバー検査を施行した。な. 伴って圧変動を示した。Apnea，Hypopnea を生じ. おその際，患者本人及び，家族に検査内容，治療方. た際の中咽頭・下咽頭内圧変動は生理的な呼吸性変. 針決定のために必要な検査であることを十分に説明. 動の範囲内であったが，食道内圧はそれよりも大き. し，同意を得た。. く圧変動を認め，さらに食道内圧波形は crescendo. n-PSG：n-PSG は Healthdyne 社製の Alice４を用い. pattern を示し，声帯，声門下部での閉塞の存在が. て行った。測定した項目は，睡眠脳波（Ｃ３/Ａ２，. 示唆された（図２） 。なお REM 睡眠を含め，睡眠検. Ｃ４/Ａ１，Ｏ１/Ａ２，Ｏ２/Ａ１） ，眼球運動，筋. 査時の行動異常は認めなかった。後日 nasal-CPAP. 電図（頤筋，前脛骨筋） ，心電図，サーミスタによる. titration をマニュアル titration で行った。その結果. 鼻・口の気流，胸腹壁運動，鼾音，オキシメーター. は AHI１ ８． ８回/時，RERA６回，lowestSaO２９ ３％，. による経皮的動脈血酸素飽和度，体位，中咽頭・下. SE７ ５． ２％，Sleep Stage３＋４ ０． ２％，％REM２ ０． １％. 咽頭・食道の３点での内圧測定であり，睡眠検査技. であり，CPAP 圧は５∼７cmH２O 程度で努力性呼. 師の終夜監視下にて検査を行った。多点咽頭・食道. 吸が改善され，呼吸 flow 低下による arousal の減. 内圧測定は，T & K 技研製の TK-０ ４を用いて行っ. 少を認めた。その際の内圧変動は３点とも０∼−５. た。睡眠段階判定は，Rechtschaffen and Kales の. cmH２O 程度の幅で変動し，生理的な呼吸性変動の. １）. 国際基準 にのっとり視察判定で行った。さらに１ ０. 範囲内であった（図３） 。. 秒以上の換気停止を無呼吸（Apnea） ，１ ０秒以上の呼. 睡眠導入下喉頭ファイバー検査：睡眠導入はプロポ. 吸 flow の低下に，３％以上の desaturation または. フォール７ ０mg（２mg/kg） を静脈注射にて行った。. 微小覚醒反応（arousal） を伴った場合を低呼吸（Hy-. 薬物導入による呼吸抑制作用や声門閉鎖による挿管. popnea） と定義した。その結果，無呼吸低呼吸指数. 困難に対応するため，検査は手術室で麻酔科医，耳. （ＯApnea Hypopnea Index； AHI） ２ ６． ５回/時，呼. 鼻咽喉科医の立会いのもと，緊急気管切開術や気管. 吸努力異常関連覚醒反応（Ｏrespiratory effort rela-. 内挿管がすぐ行えるように準備し，安全に配慮した。. ted arousal； RERA） ４回，最低動脈血酸素飽和度. 呼吸が安定したのを確認し検査を行った。睡眠導入. （lowestSaO２）８ ７％，睡眠効率（ＯSleep efficiency；. 後，吸気時に高調音の喘鳴が確認された。睡眠導入. ― 27 ―.
(4) ５ ８ ０. 図３. 葉山， 他：睡眠障害を伴った多系統萎縮症の一例. nasal-CPAP titration の終夜睡眠ポリグラフ検査。 CPAP 圧は５∼７cmH２O 程度で努力性呼吸が改善 され，呼吸 flow 低下による arousal の減少を認め た。内圧変動は３点とも−５cmH２O 程度の圧変動 のみで，生理的な呼吸性変動の範囲内である. 図４. 睡眠導入下喉頭ファイバー所見。声帯は吸気時に 内転・閉鎖し，呼気時に外転・開大する奇異性呼吸 を認めた. 考 察 SND は MSA の一病型であり，パーキンソン症 状を主症状とし，小脳性運動失調，自律神経症状， 錐体外路症状の多系統の障害が重複する。MSA に はその他に SDS，OPCA が含まれ，いずれも進行 期には同様な症状・病態・病理学的変化となる。こ れらの疾患では様々な睡眠障害をきたすことが知ら れている。特に声帯開大麻痺による OSAHS は生命 予後の観点からも重要である。 図５. MSA における声帯開大麻痺に関しては，１ ９ ７ ９年. nasal-CPAP 使用中の睡眠導入下喉頭ファイバー 所見。nasal-CPAP の圧負荷によって声帯の外転・ 開大を認めた. Williams２）が SDS１ ２例中８例の高度声帯麻痺につい て報告し，本邦でも１ ９ ８ ９年安田ら３）が１ ０例中５例の 声帯開大障害について報告し，それ以外にもいくつ かの報告４∼６）が散見される。この声帯の開大麻痺の. 下喉頭ファイバー検査において，声帯は吸気時に内. 原因としては，電気生理学的に Guindi ら７）が喉頭表. 転・閉鎖を，呼気時に外転・開大し，奇異性運動を. 面筋電図の検討から声帯を唯一開大させる筋肉であ. 認めた（図４） 。また nasal-CPAP を使用した状態で，. る後輪状披裂筋の神経原性の障害を示唆した。これ. 同様に検査を施行した。nasal-CPAP は４． ５∼６cmH２. に対して純粋な後輪状披裂筋の麻痺だけでは声帯が. O の圧負荷で行った。睡眠導入によって奇異性運動. 正中位にはならないことが知られており，吸気時に. を生じていた声帯が，圧負荷によって吸気時，呼気. 声帯内筋のトーヌスが高まり開大麻痺した声帯の閉. 時共に声帯の外転・開大を認めた（図５） 。. 鎖をさらに亢進することが電気生理学的に報告８）さ. 以上の結果より MSA による声帯の奇異性運動が. れている。MSA の睡眠呼吸障害発生の機序には後. 原因である OSAHS と考えた。nasal-CPAP の使用. 輪状披裂筋の選択的な筋萎縮，呼吸リズム形成の障. も 考 慮 し た が，患 者 が 確 実 に 指 示 通 り に nasal-. 害，声帯筋群のジストニー様不随意運動といった要. CPAP の使用を継続していくことが難しいと想定さ. 因がかかわっていると考えられている。 声帯の開大麻痺の診断には，安静覚醒時及び，睡. れたため，後日気管切開術を施行した。 ― 28 ―.
(5) 歯科学報 表１. Vol．１ ０ ４，No．６（２ ０ ０ ４）. 喉頭ファイバー所見による声帯外転麻痺のステージ分 類（文献９より引用） Vocal cord movement Stage. Stage０（normal） Stage１（mild） Stage２（moderate） Stage３（severe）. Awake Normal Normal Abduction restriction Midline. ５ ８ １. の中で，RERA，中枢性無呼吸，チェーン・ストー クス呼吸の診断に対するリファレンススタンダード とされている。今回の n-PSG においては同時に中. Asleep. 咽頭，下咽頭，食道の三箇所でそれぞれ内圧を測定. Unchanged Paradoxical Paradoxical Midline. した。呼吸障害に伴い，食道内圧のみが大きく陰圧 に傾き，さらに食道内圧波形は crescendo pattern を示した。この結果は，中咽頭，下咽頭では OSAHS の閉塞部位は認めず，下咽頭よりも下方，つまり声 帯もしくは声門下に閉塞部位が存在することを示唆. 眠導入下での喉頭ファイバー検査が重要である。 ９）. している。喉頭ファイバー検査の所見と総合して判. Isozaki ら は声帯外転麻痺を覚醒時，睡眠導入下の. 断すると，声帯に閉塞部位が存在すると考えられた。. 声帯運動の状態により分類した（表１） 。軽度の場合. 多点咽頭・食道内圧測定は，閉塞性無呼吸の診断と. には，覚醒時に声帯の異常は認めず，睡眠下でのみ. その閉塞部位診断を同時に行えるため，大変有用な. 吸気時に声帯の内転・閉鎖がみられ，呼気時に外. 検査法であると思われる。. 転・開大する奇異性運動がみられる（Stage１） 。中. また MSA 患者の睡眠呼吸障害では夜間に突然死. 等度では睡眠中の奇異性運動に加え，覚醒時にも声. をきたす可能性が考えられている。古池ら１０）の報告. 帯外転障害が生じる（Stage２） 。重度になると，覚. にあるように，気管切開をしても呼吸異常が残存す. 醒時，睡眠時とも声帯が正中に固定する（Stage３） 。. る例や，中枢性無呼吸を合併する場合などがあるも. しかしながら睡眠導入下喉頭ファイバー検査は，薬. のの，気管切開により突然死が減少するという報. 物導入によって声帯閉鎖が生じ，呼吸不全を引き起. 告１２）もあり，気管切開術は閉塞型の無呼吸に対して. こす可能性があるため十分な準備が必要となり，安. は有効と考えられる。今回の場合も，検査結果から. 易な睡眠導入は危険である。ジアゼパム投与（５∼. は nasal-CPAP が効果を発揮すると考えられたが，. ９）. １ ０mg） による睡眠導入下の検査などが報告 されて. 前述した様に，MSA の進行度，声帯開大麻痺の進. いるが，今回のケースでは血中半減期の短い薬剤で. 行度，患者の家庭背景などを考慮して，安全性を第. あるプロポフォール投与により検査を行った。安静. 一に考え気管切開を行った。. 覚醒時の喉頭ファイバー検査では，声帯外転麻痺を. まとめ. 認めたが，睡眠導入下では声帯の奇異性運動が確認 された。これは前記の分類では Stage２に相当する. 今回われわれは n-PSG とあわせて中咽頭，下咽. と考えられる。この状態で引き続き nasal-CPAP を. 頭，食道の３箇所で内圧を測定し，また睡眠導入下. 使用し，喉頭ファイバーで声帯の状態を確認すると，. 喉頭ファイバー検査にて閉塞部位を声帯に認めた. 明らかに声帯の外転・開大が認められた。このこと. MSA 症例を経験したので報告した。食道内圧のみ. から nasal-CPAP の使用は十分に効果を発揮するで. 無呼吸，低呼吸に伴って陰圧に傾き，睡眠導入下喉. あろう事が予測され，近年 MSA の声帯麻痺に対し. 頭ファイバー検査では，声帯は吸気時に内転・閉鎖. て nasal-CPAP だけでも十分効果があるとする報. し，呼気時に外転・開大する奇異性運動を認め，声. 告１０）の裏付けにもなると考えられる。しかし，Isono. 帯に閉塞部位が存在する OSAHS と診断した。複数. ８）. ら は MSA 患者ではジストニー様の持続する声帯. の部位で内圧を測定することは，OSAHS の閉塞性. 狭窄が声帯への刺激により引き起こされるという易. 無呼吸の診断と，閉塞部位診断を同時に行うことが. 刺激性を報告している。さらに病状が進行し，nasal. 可能であるため，大変有用である。また nasal-CPAP. -CPAP の適切な使用が出来ない状態にある場合に. での補助呼吸は声帯の内転・閉鎖を改善させるもの. は，逆に不十分な補助呼吸になることも考えられ，. の，陽圧負荷が刺激となりジストニー様の声帯狭窄. かえって危険であるため，注意が必要と思われる。. を増強させる可能性は否定できない。生命予後の点. １ １）. また食道内圧測定は１ ９ ９ ９年の AASM task force. からも声帯開大麻痺は重要であり，突然死の原因に. ― 29 ―.
(6) ５ ８ ２. 葉山， 他：睡眠障害を伴った多系統萎縮症の一例. なることにも留意し，治療法の選択を行うべきであ る。 参. 考. 文. 献. １）Rechtschaffen A, Kales A : A manual of standardized terminology, techniques and scoring system for sleep stages of human subjects. Public Health Service, US. Government Printing Office, Washington. DC,１ ９ ６ ８． ２）Williams A, Hanson D, Calne DB : Vocal cord paralysis in the Shy-Drager syndrome.J Neurol Neurosug Psychiatry４ ２：１ ５ １∼１ ５ ３，１ ９ ７ ９． ３）安田武司，千田康博，古池保雄：Shy-Drager 症候群に おける両側声帯開大障害（Gerhardt 症候群） の合併．臨床 神経 ２ ９：１ ２ ３ ２∼１ ２ ３ ６，１ ９ ８ ９． ４）久布白幹男，垣迫真一：両側声帯麻痺に基づく呼吸不全 をきたした Shy-Drager 症候群の１例．日内会誌 ７ ５：５ ０， １ ９ ８ ６． ５）矢吹聖三，木下俊則：睡眠中の強いイビキと周期性無呼 吸を呈した Shy-Drager 症候群の終夜ポリグラフ．臨床脳 波 ２ ４：２ ６ ８，１ ９ ８ ２． ６）磯崎英治，小田雅也：他系統萎縮症（MSA） における声 帯麻痺の病理組織学的検討．― 特に内喉頭筋，反回神経. について ―．厚生省特定疾患運動失調症調査研究班，昭 和６ ３年度研究報告書，６ ４，１ ９ ８ ９． ７）Guindi GM, Bannister R, Gibson WPR : Laryngeal electromyography in multiple system atrophy with autonomic failure. J Neurol Neurosurg Psychiatry ４ ４：４ ９∼ ５ ３，１ ９ ８ １． ８）Isono S, Shiba K, Yamaguchi M : Pathogenesis of laryngeal narrowing in patients with multiple systematrophy. J Physiol５ ３ ６：２ ３ ７∼２ ４ ９，２ ０ ０ １． ９）Isozaki E, Naito A, Horiguchi S : Early diagnosis and stage classification of vocal cord abductor paralysis in patients with multiple systematrophy. J Neurosug Psychiatry６ ０：３ ９ ９∼４ ０ ２，１ ９ ９ ６． １ ０）古池保雄，平山正昭，家田俊明：睡眠時呼吸異常の多様 性 ― Shy-Drager 症候群と睡眠時無呼吸症候群との差異 ―．自律神経 ３ ５：４ ６ １∼４ ６ ８，１ ９ ９ ８． １ １）AASM task force. Sleep-related breathing disorders in adult : Recommendations for syndrome definition andmeasurement techniques in clinical reseach. Sleep ２ ２： ６ ６ ７∼６ ８ ９，１ ９ ９ ９． １ ２）磯崎英治，宮本和人，小山内龍一：両側声帯麻痺を合併 した他系統萎縮症２ ３例における臨床的検討．臨床神経 ３ １：２ ４ ９∼２ ５ ４，１ ９ ９ １．. A case of multiple system atrophy with sleep-disorder breathing diagnosed by multi-channel pharyngeal/esophageal manometry Takashi HAYAMA１） Tetsushi OHKUSHI１） Mariko NAGATOMO１） Tsuneya NAKAJIMA１） Takashi OHKAWA１） Daiya ASAKA２） Fumikazu OHTA２） Makoto ENDO３） Shintaro CHIBA３） １）Department of Otorhinolaryngology Tokyo Dental College Ichikawa General Hospital ２）Department of Otorhinolaryngology The Jikei University School of Medicine ３）Department of Otorhinolaryngology Ohta General Hospital Key words : MSA, SBD, OSAHS, Abductor vocal cord paralysis. We encountered a case of multiple system atrophy，in which the vocal cords were identified as the site of obstruction by nocturnal polysomnography (n-PSG)，including multi-channel pharyngeal/esophageal manometry was included and sleep nasendoscopy． N-PSG showed that the apnea-hypopnea index (AHI) was 26.5/hr，and the patient was diagnosed as having obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome (OSAHS)． Multi-channel pharyngeal/esophageal manometry showed that only the esophageal pressure became negative with reduced respiratory flow，and sleep nasendoscopy demonstrated paradoxical movement of the vocal cords． Therefore，we diagnosed OSAHS with the site of obstruction being at the level of the vocal cords． Multi-channel pharyngeal/esophageal manometry is a useful procedure for diagnosins obstructive sleep apnea and can simultaneously detect the site of obstruction． Abductor vocal cord paralysis has an important influence on the prognosis of MSA and should not be neglected simce it can cause （The Shikwa Gakuho，１ ０ ４：５ ７ ８∼５ ８ ２，２ ０ ０ ４）. sudden death．. ― 30 ―.
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