竃 ㌶

日本小児循環器学会雑誌 13巻4号 551〜558頁（1997年）

Bland White Garland症候群におけるMRIおよび 心筋シンチグラムの有用性

（平成9年3月10H受付）

（ F ：成9年6月16H受理）

山杉 丹

保坂

捌

川 淳 敦

科司

竃㌶ 学   外章

  央 士

 茂

駒井 孝行 中澤 眞平 吉井 新平

key words：Bland XVhite Garland症候群，僧帽弁閉鎖不全， MRI，2°ITICI心筋シンチグラム，1231−BMIPP      心筋シンチグラム

      要  旨

 稀な疾患であるBland White Garland症候群の1例を経験した．幼児期に僧帽弁閉鎖不全で発症し10 歳時に心不全が増悪して入院となった．右冠動脈からの側副血行路が発達し，左冠動脈は右肺動脈分岐 部に開口していた．Bモード心エコー図では左冠動脈は大動脈より起始してるように見えたが（偽陰性），

MRIでは左冠動脈と大動脈の不連続性が認められ，左冠動脈が右肺動脈分岐部より起始しているのが明 瞭に描出された．さらに，前乳頭筋の低形成が描出され僧帽弁閉鎖不全の原因と考えた．心臓核医学検 査では，2°1TICIで前側壁に集積低下を認め，さらに右冠動脈領域（後下壁）でも集積低下を認めcoronary stealが窺われた．1231−BMIPPでは2°1TICIに比較して前側壁の集積低下が強く血流代謝乖離を認め心筋 viabilityの評価に有用であった．術後，2° TICIでは正常化したが123LBMIPPで前側壁の集積低下が軽 度残存している．

         はじめに

 Bland White Garland症候群（左冠動脈肺動脈起 始）は発生率が先天性心疾患の0．5％以下という稀な疾 患である．その臨床経過の違いからinfantile typeと adult typeに分けられる ）．我々は幼児期に僧帽弁閉鎖 不全で発症し10歳で本症候群と診断した女児例を経験

した．本症例においてMagnetic resonance i1廿aging

（以下MRI）は左冠動脈起始部の描出と乳頭筋不全の 描出に優れていた．また，心筋シンチグラムとして2°1 TICIと1231一β一メチルヨードペンタデカン酸（以下1231−

BMIPP）の併用が心筋障害の診断，評価に有用であっ たので若干の文献的考察を含め報告する．

別刷請求先：（〒409−38）山梨県中巨摩郡玉穂町下河東      1110 山梨医科大学小児科 杉山  央

         症  例

 ／0歳，女児．

 主訴：易疲労感．

 現病歴：2歳時に肺炎で某病院入院中心雑音に気づ かれ，心エコーで僧帽弁閉鎖不全，左房拡大と診断さ れた．4歳時に当科に紹介受診となった．僧帽弁逸脱，

僧帽弁閉鎖不全の診断でジゴキシン，エナラプリルの 投与と高度な運動の制限で外来で経過観察されていた が，10歳時に易疲労感が出現し胸部レントゲンヒ心拡 大の進行を認めた．心エコー図では僧帽弁閉鎖不全の 増悪と左右両冠動脈の拡張を認め緊急入院になった．

 経過中，胸痛は出現していない．

 入院時現症：身長138cm，体重27kg，心拍数102／分，

呼吸数22回／分，血圧99／521nmHg．チアノーゼは認め なかった．肺野は清明．1音正常，II音は単一元進，

Levine 3度の高調性収縮期逆流性雑音を心尖部に，

552−（46）

Levine 2〜3度の低調性拡張期ランブル音を心尖部 に聴取した．右季肋下に肝を3cm触知した．

 血液，生化学的検査には異常を認めなかった．

 胸部レントゲン写真：心胸郭比は61％と心拡大を認 め，肺血管陰影は増強し中等度の肺うっ血を認めた．

 心電図（図la）：正常洞調律， QRS電気軸 4SL，左 房負荷，左室肥大所見を示し，V，， V、誘導でST低下 し左室心筋の虚血性変化と考えられた．V、〜V、誘導の R波はpoor progressionを示した． aVL誘導にq波

を認めた．

 心エコー図：左室拡張末期径は48 ． 8mm，左室駆出 率は76％，Fractional shortningは37．5％であった．

僧帽弁前尖の軽度逸脱を認め，カラードップラー法で は僧帽弁逆流シグナルは高度であり左房は拡大してい た（図2a）．左室壁運動は前側壁で低下していた． B モードではあきらかな左右冠動脈の起始異常は認めら れなかったが，右冠動脈は3．81nm，左冠動脈は4．1rnm

と拡大していた．カラードップラー法とパルスドップ

日小循誌  13 （4），1997

ラー法を併用し冠動脈内の血流方向を調べたところ右 冠動脈は大動脈から遠ざかる血流（順行性血流）が認

められたが，左冠動脈は大動脈方向に近づく血流（逆 行性血流）が認められBland White Garland症候群が 疑われた（図2b）．肺動脈主幹部付近に異常血管は見ら れなかった．

 ジピリダモール負荷2°ITl心筋シンチグラム（図3a，

b）：負荷像では左室は前壁に軽度，後ド壁に中等度の 取り込み低下が認められた．安静像では後下壁に再分 布が認められ，前側壁にwash Outの遅延が認められ

た．

  231−BMIPP心筋シンチグラム（図4a）：前側壁，後 下壁にかけて集積低下が認められた．

 MRI：Signa社製超伝導型MRI装置（静磁場1．5

Tesla）を用いた． Spin echo法は繰り返し時間を心電 図RR間隔に同期させて撮像した．短軸像大動脈起始 部断面では左房の著明な拡大が認められたが気管支へ の圧迫はなかった．左冠動脈と大動脈問に交通はない

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       図1 心電図

a：人院時，b：術後6カ月．入院時， QRS電気軸一45 左房負荷，左室肥大所見を示し， V、， V，誘 導でST低下し左室心筋の虚血性変化と考えられた． X・r ，，〜V6誘導のR波はpoor progressionを示 した．aVL誘導にq波を認めた．術後はaVL誘導でのq波は変化ないがV5誘導のR波高は増高 し，V4からV6誘導のT波が陽転した．

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図2 心エコー図（カラードッゾラー法）

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a：僧帽弁逆流シグナルは高度であり左房は拡大していた．b

つく【rl［流が認められた．

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左冠動脈は大動脈に近

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図3 ジヒリダモール負荷2°iTl心筋シンチグラム（術  前，術後）

 a：術前負荷像，b：術前安静像， c：術後負f；」；像， d：

 術後安静像．術前負荷像では左室は前壁に軽度，後  下壁に中等度の取り込み低・．ドが認められた．安静像  では後下壁に可分布力書認められ，前側壁に一Vash Out  の遅延が認められた．術後は負荷「rJ・期像，後期像ヒ  もに灌流欠損は認めなかった．

a b cid

   図l IL 31−BMIPP心筋シンチグラム a：術前，b：術後．術前では前側壁，後ド壁にかけて 集積低ドが認められた．術後は前側壁にのみ軽度集積

低ードを認めた．

El−

b

（図5b）．冠状断而像で左冠動脈が右肺動脈から起始し ているのが明瞭に描出された（図5a）．左冠動脈と大動 脈問に交通はなかった．左室乳頭筋レベルでの短軸像

55・1  （48）

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               彩 EI       』剃陽          図5 MRI

 a：右肺動脈分岐部から左冠動脈（矢印）が起始，b：

 左冠動脈（矢印）と大動脈間に交通はない，c：左の矢  印は後乳頭筋，右の矢印は前乳頭筋で人発達であった．

 a  b  C

では左室後乳頭筋は発達し明瞭に描出されたが，前乳 頭筋は未発達であった（図5c）．

 心臓カテーテル検査：主肺動脈圧70／30（平均50）

mmHgと肺高血圧を認めた．平均肺動脈模入圧］7

日本小児循環器学会雑誌 第13巻 弟14弓

mmHg，肺体血流比1．0，肺体血圧比0．7，肺体血管抵

抗比｛〕．58，心係数3．lL／Mill／m であった．

 逆行性左室造影にてSellers分類3度の僧帽弁閉鎖 不全と側壁の軽度壁運動の低下を認めた（図6a， b）．

左室拡張末期容積は153ml（Il｛常r．測イII llu）210％），左室

駆出率は73％であった．左房ば菩明に拡人していた．

右冠動脈造影では右冠動脈segment 1，2は径4mmと 拡大していた．右冠動脈segment 4から左前下行枝，

回旋枝に側副血行路が発達しており左主冠動脈は大動 脈基部に隣接E行し右肺動脈起始部に開口していた

（図7）．さらに，肺動脈側から左冠動脈にカテーテル を挿入し造影したところ逆行性の1（IL流により一じ幹部の みが造影された．以ヒよりBland White Garland症候 群と診断した．

 経過：入院後利尿剤の投与，アンギオテンシン変換 酵素阻害剤，ジギタリス，水分制限により心不全は改 善した．左冠動脈の主幹部が比較的長くかつ大動脈の 左冠動脈冠尖に近いことより術式として左冠動脈の大 動脈へo）direct iniplantationL ）が可能だと判断し当院 第2外科において手術を施行した．僧帽弁閉鎖不全に 対してはCarpenter ringを装着して形成した．術後経 過は良好である．

 術後検査所見（術後6カ月）

 心電図所見（図lb）：術前の心電図と比較して， aVL

誘導でのq波は変化ないがV5誘導のR波高は増高

 心エコー図：移植した左冠動脈内の血流パターンは 大動脈より遠ざかるlllL流を認め，その開存は良好であ ると判断された．側壁の壁運動は改善した．左室拡張 未期径は46．8mm，左室駆出率は74％， Fractional

s｝ 10rtl lillgは36．5％であった．

 ジピリダモール負荷！ielTl心筋シンチグラム（図3c，

d）：負荷早期像，後期像ともに灌流欠損は認められな かった．IL31−BMIPP心筋シンチグラム（図4b）：前側 壁に軽度集積低下が認められた．

 心臓カテーテル検査：主肺動脈圧34／10（平均20）

lnmHg．平均肺動脈模入圧81nmHg，肺体血圧比0．34，

肺体血管抵抗比〔｝．3，心係数3．61L／milWm2であった．

 僧帽弁閉鎖不全はなく，左室壁運動は正常であった

（図6c， d）．左室拡張末期容積は1251nl（正常予測値の 140％），ノn室駆出率は60％であった．右冠動脈から左 冠動脈領域への側副血行路は退縮していた．移植した 左冠動脈は末梢まで狭窄は見られなかった（図8）．

平成9年7月1日 ^{555 （49）}

術前

拡張末期 収縮末期

術後

（左前斜位60°）

      図6 左室造影（術前，術後）

a：術前右前斜位30c， b：術前左前斜位6ぴ， c：術後右前斜位30⊂， d：術後左前斜位60°．

術前，左室造影にてSellers分類3度の僧帽弁閉鎖不全と側壁の軽度壁運動の低一ドを 認めた．術後，左室壁運動は正常化した．

十 讐

盤鑑

       図7 選択的右冠動脈造影（術前）

a：右前斜位30 ，b：左前斜位60c，右冠動脈segment 4から左前下行枝，回旋枝に側副 血行路が発達しており左主冠動脈は大動脈基部に隣接上行し右肺動脈起始部に開口し

ていた．

alb

556 （50） 日本小児循環器学会雑誌 第13巻 第4号

譲 、。

     4

   ノジ

  ノ＿一

疹

         図8 選択的冠動脈造影（術後6カ月）

a：左冠動脈右前斜位30，b：左冠動脈左前斜位60 ， c：右冠動脈右前斜位30「， d：右 冠動脈左前斜位60．右冠動脈から左冠動脈領域への側副血行路は退縮していた．移植

した左冠動脈は末梢まで狭窄は見られなかった．

誤

      考  察

 Bland White Garland症候群は1886年にBrookら により初めて報告され，1933年に，Bland， White，

Garlandらによって詳細な臨床報告がされた疾患で，

発生頻度が全先天性心疾患の0．5％以ドの稀な疾患で ある3）4）．乳児期に著明な心機能の低下をきたすことが 多く生後1年以内に約90％が死亡するとされる．乳児 期以降には乳頭筋不全による僧帽弁閉鎖不全を高率に 合併し，成人例は10％程度である．乳児期を過ぎると 右冠動脈からの側副血行路が発達し左冠動脈と末梢で 吻合し，次第に左冠動脈血流は逆行性に肺動脈に流れ るようになりcoronary steal現象を示すようになる．

本症例も臨床的に左冠動脈領域の心筋虚血が明らかで ありadult typeと考えられた． Bland White Garland 症候群には，心エコー図のBモードで大動脈と左冠動

脈の交通があるように見える偽陰性例が問題にな る5＞．原因は，大動脈と左冠動脈の間にある血管壁がエ コービームと平行するためにdrop outすると考えら れ，それを避けるため，孤立性の僧帽弁閉鎖不全など Bland White Garland症候群が疑われる例ではエ コービームの角度をなるべくつけて大動脈起始部を注 意深く観察することが重要であり，また肺動脈分岐部 付近で異常血管が見いだされることがある．さらに，

本症例のように側副血行路が発達した例ではカラー ドップラーを併用することにより左冠動脈内血流の大 動脈起始部方向への流れが診断の助けになることがあ

る．このような時期では右冠動脈は側副血行の血流を 担うことの必要から拡張していることが多い．Bland White Garland症候群におけるMRIの報告は少ない が6），MRIでは任意の横断面を設定できることにより

平成9年7月1日

心エコーの欠点であるdrop outによる偽陰性を補う ことが可能と考えられる．本例では大動脈起始部レベ ルでの横断像で大動脈と左冠動脈の不連続性を証明す ることができた．また冠状断面像で右肺動脈起始部よ り分枝している左冠動脈が描出され，シネアンギオの 所見とよく一致した．さらに，左室前乳頭筋の大きさ

は後乳頭筋に比校して小さく萎縮が疑われ，これが僧 帽弁閉鎖不全の原因と考えられた．術後の問題として は，心機能の予後を決める因子として心筋虚血の範囲，

程度が重要である．現在，種々の心筋イメージング核 種が使用が可能であるが，Bland White Garland症候 群では2°ITICIと1231−BMIPP SPECTが有用と考えら れるが術後所見を含めた検討はされていない7〕．従来 より心筋viabilityの評価には，2°1TICIによる心筋シ ンチグラムが用いられているが8｝9），近年，1231−BMIPP により心筋のエネルギー源としての脂肪酸代謝を評価 することが可能となり主に虚血性心疾患への応用が期 待されている．本症候群における2°1TICIの検討では主 に，前側壁に集積低下をみることが多いとされ，その 領域の心筋灌流の低下から前乳頭筋の萎縮をおこし僧 帽弁閉鎖不全が出現すると考えられる1°）1 ）．また，右冠 動脈から左冠動脈への側副血行路が発達してくると coronary stea1現象をおこし，右冠動脈領域である後 壁，下壁の集積低下が明らかになってくるという報告 もある9）．本症例では2°iTICIで前側壁に軽度，後下壁 に中等度の集積低下がみられた． 231−BMIPPでは前側 壁と後下壁で明瞭な集積低下がみられた．前壁におけ る1231−BMIPPと2°ITICIの集積乖離は，血流と代謝の 乖離現象，すなわち，心筋血流が存在し，心筋の生存 性が認められているにもかかわらず代謝障害がおきる 現象と考えられhybernating myocardiumが疑われ ている．このような乖離現象を認める部分では壁運動 が低下するとされ，本症例においても前側壁で壁運動 の低下を認めた．成人における虚血性心疾患での検討 で，両核種とも集積低下している領域より，乖離現象 がみられる領域の方が術後の心機能の回復が良好と考 えられている．本例においても，術後2° TIC1は正常化 し， 231BMIPPは前側壁に軽度集積低下を残すのみと なった．臨床的にも心不全は著明に改善し，心エコー 図およびアンギオで側壁の壁運動の改善を認めた．

      結  語

 幼児期に僧帽弁閉鎖不全で発症したBland White Garland症候群の1例を報告した．心エコーで左冠動 脈内血流パターンで本症候群が疑われ，MRIで右肺動

557−（51）

脈起始部から起始している左冠動脈が明瞭に描出さ れ，また左室前乳頭筋の低形成が疑われた．心筋シン チグラムでは1231−BMIPPと2°ITICIを併用することに より心筋血流と心筋代謝の両面から評価することがで き，その集積領域の差をみることにより慢性虚血心に おける心筋の生存性と術後心機能の回復を推測するこ

とが可能であった．

      文  献

 1）Agustsson MH、 Gasul BM， Fell EH，Graettinger   JS， Bicoff Jp， Waterman DF： Anornalous    origin of left coronary artery frolll Pulmollary    artery：Diagnosis and treatmellt of infantile    and adult types． JAMA 1962；180：15 21  2）林田信秀，久富光一，磯村 正，田山栄基，大橋昌    敬，平野顕夫，小須賀健一，大石喜六：左冠動脈．

   大動脈直接吻合術を行ったBland White Garland    症候群の1症例．胸部外科 1993；46：263265  3）Keith JD：The anomalous origin of the left    coronary artery from the pulmonary artery． Br    IIeart J l959；21：149−161

 4）Bland EF， White PD， Garland J： Congenital    anomalies of the cor（）nary arteries：Report of    all unusual case associated with cardiac hyper−

   trophy． Ani Heart J l933；8：787−801  5）Robinson pJ， Sullivan ID， Kumpeng V， Ander−

   son RH， Macartney FJ：Anomalous origilユof    the left coronary artery froln the pulmonary    trunk：Potential for false negative diagnosis    wit1−1 cross sectional echocardiography． Br    Heart J］984；52：272 277

 6）Molinari G， Balbi M， Bertero G， Sardanelli F，

   Pastorini C二 Maspcrone MA： pylagnetic res−

   onance imaging in Bland−White−Garland sYII−

   drome． Am Ileart J 1995；129：／040 1042  7）宮本朋幸，堀米仁志，佐藤秀郎，山田 牧，稲井    慶，星野寿男，武田 徹，石川演美，板井悠二：乳    児期早期に心筋梗塞と高度左室機能障害を合併し    た左冠動脈肺動脈起始症一゜iTICIおよび1231−

   BMIPP SPECTを用いた評価一．核医学 1996；

   33：169  174

 8）Cowie MR， Mahmood S、 Ell pJ：The diagno−

   sis allCl assessmel−1t of an aduIt with anomalous    origin of the left coronary artery from the    pulmonary artery． Eur J Nucl Med 1994；1：

   1017−1019

 9）Katsuragi M、 Yamamoto K， Tashiro T， Nishi−

   hara H， Toudou K：Thallium−201 myocardial    SPECT ill Bland−White−Garland syndrome．

   Two adult patients with inferoposterior per．

   fusioll defect． J Nucl Med 1993；34：2182 2184

558−一（52） 日本小児循環器学会雑誌 第13巻 第4号

10）Finley JP， Howman−Giles R， Gilday DL， Olley    PM， R（，we RD： Thallium・201 myocardial    ilnaging in anomalous left coronary artery    arising from the pulmonary artery． Am J Car−

   diol 1978；42：675  680

11）Ravinovitch M， Rowland T、 Castaneda AR，

   Treves S： Thallium 201 scintigraphy in

   patients with anomalous origin of the left coro−

   nary artery fronl the main pulmonary artery． J    Pediatr 1979；94：244−247

ACase Report：Benefit of MRI and Myocardial Scintigraphy on       Bland White Garland Syndrome

Hisashi Sugiyama， Jun Yanai， Takayuki Komai， Tetsushi Tan，

    Atsushi Naito， Shinpei Nakazawa， Shigeru Hosaka＊，

       Syoji Suzuki＊and Sinpei Yoshii＊

    Department of Pediatrics， Secound Division of Surgery＊，

       Yamanashi Medical University， Yamanashi， Japan

    Bland White Garland syndrome（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery）is a very rare congenital malformation． A case of 10 years old girl with this syndrome was reported． Severe mitral regurgitation had been found in infancy． We couldn t demonstrate the anomalous origin of left coronary artery with two dimensional echocardiogra−

phy， but retrograde blood flow in left coronary artery was detected on color Doppler． Magnetic resonance imaging showed that the left coronary artery originated from the right pulmonary artery and that the antero−papillary muscle was atrophied， which caused mitral regurgitation．

Thallium−201 scintigraphy revealed perfusi（）n defects in antero−lateral and inferior−posterior wall which seemed to be a result of coronary steal phenomenon in right coronary artery．1・123 BMIPP scintigraphy revealed perfusion defects in antero−lateral and inferior−posterior wal1． The discor−

dance between perfusion areas of Thallium−201 and I−123 BMIPP scintigraplies appears to suggest the myocardial viability of the anterior−lateral wall in the present case． Both of Thallium−

201and I−123 BMIPP scintigraphies are useful in evaluation and diagnosis of myocardial damage in this syndrome．