日本小児循環器学会雑誌 14巻1号 83〜84頁（1998年）
第1回福島県小児循環器研究会
日時平成9年9月20日 場所福島テルサ（福島市）
代表世話人 鈴木 仁
1．乳時期早期に経皮的バルーン右室流出路拡大術 を施行した2症例
福島県立医科大学小児科
佐藤 守弘，桃井 伸緒，佐藤 敬 佐藤 知子，増子 晴美，鈴木 仁 ファロー四徴症（TOF）に対するバルーン右室流出 路拡大術は，その適応にまだ議論があるが，その有効 性が報告され，新しい治療法として近年積極的に試み られている．今回，我々は強いチアノーゼを有する新 生児および早期乳児のファロー四徴症の患児2例に対
し，Lipo・PGE1を使用し動脈管（PDA）を開存させ，
低酸素血症を改善させた後に，経皮的バルーン右室流 出路拡大術を施行した．術中，PDAの開存が，酸素飽 和度を60％以下に低下するのを防ぎ，比較的安全に経 皮的バルーン右室流出路拡大術を施行でき，同時に姑 息的体肺短絡術を回避し得た．以上より下記の結論を
得た．
結論11．経皮的バルーン右室流出路拡大術を施行 する際，PDAは重度の低酸素血症を予防し，安全性を 高めるのに有効であった．2．経皮的バルーン右室流出 路拡大術は，新生児期および乳児早期に姑息的体肺短 絡術を回避する有効な治療になると思われた．
2．僧帽弁置換術が必要であった心房中隔欠損，僧 帽弁閉鎖不全の1例
太田西ノ内病院心臓血管外科
松尾 義昭，松岡 穣，数馬 博 心房中隔欠損症に合併した僧帽弁閉鎖不全症に対し 人工弁置換術を施行した1治験例を報告する．症例は 17歳，男性．1歳時に心雑音を指摘，心臓カテーテル 検査にて心房中隔欠損＋僧帽弁逸脱＋肺動脈弁狭窄と 診断された．平成9年1月に再評価した結果，左・右
シャント率67％，肺体血流比2．6，肺動脈圧は45／25（37）
mmHg， III度の僧帽弁逆流を認め手術適応となる．心 臓超音波検査では右室径は43mm，心室中隔は扁平化
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し右室容量負荷を認めた．僧帽弁はfloppy valveを呈 していた．体外循環下に右心房切開後，経心房中隔に て僧帽弁に到達，前尖・後尖は肥厚し逸脱が著明であ るためbi−leaHet機械弁（27mm）を縫着，欠損孔は馬 心膜を用いて閉鎖した．術前自己血貯血の併用により 無輸血手術が可能であった．若年者における人工弁置 換術では，人工弁の選択，患児の成長に伴う弁サイズ の不一致と再手術，術後抗凝固療法など検討するべき 問題があり，弁置換は躊躇されることが多い．本症例 では耐久性・血行力学面・容積占有の点から機械弁を 選択した．弁サイズに関しては，諸家の報告ではSJM 弁では25mmが基準となることから心機能に問題ない と考えられる．しかしながら長期に亘る抗凝固療法が 必要である点で経過観察を要する．
3．失神発作にて発見された染色体22q11欠失の ファロー四徴症術後の1例
財団法人脳神経疾患研究所附属南東北病院小 児科1），循環器内科2），心臓血管外科3｝，神経内 科4）
辻 徹1）小野 正博2）池田 豊秀3）
菅野 恵3）樽川由里子4）
今回，我々は，副甲状腺機能低下による低Ca血症の ため，頭蓋内石灰化，脳波異常を来したことが原因で 失神発作をおこしたと考えられた22q11欠失のファ ロー四徴症術後の1例を経験したので報告する．症例 は15歳男児，4歳時に某院にて心内修復術を施行，そ の後外来経過観察されていたが，本人の都合で約2年 間通院していなかった．今回，台所に倒れているとこ ろを家族に発見され，救急車にて当院に搬送され，精 査，経過観察のために入院した．入院後，心エコー，
ホルター心電図では，失神発作の原因となる異常は認 められなかった．血液検査にて副甲状腺機能低下によ る低Ca，高P血症を認め，頭部CTでは淡蒼球周辺に 石灰化，脳波ではparieto−occipital dominantにspike waveを認めた．患児の特徴ある顔貌と検査結果より 22q11欠失症候群を疑い， Fish法にて確定診断した．以 上のことより患児の失神発作の原因として22ql1欠失
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症候群の臨床症候としておこる．副甲状腺の無形成，
または低形成により低Ca血症を来たし，頭蓋内石灰 化による脳波の異常を起こしててんかん発作を起こし たものと考えられた．
4．教室における小児無輸血開心術の現状
福島県立医科大学心臓血管外科，＊同 小児科 小野 隆志，星野 俊一，岩谷 文夫 猪狩 次雄，佐戸川弘之，緑川 博文 高瀬 信弥，小川 智弘，佐藤 一也 安藤 精一，高橋 皇基，佐藤 晃一 三沢 幸辰，石川 和徳，桃井 伸緒＊
佐藤 守弘＊，鈴木 仁＊
教室で施行した小児無血体外循環85例を検討した．
対象は1987年より無血体外循環を施行した15歳以下の 先天性心疾患85例で年齢8．1±3．5歳，体重27．5±12．4 kgであった．手術3週前より術前自己血貯血を外来に て開始し，体重あたり15mユの貯血量を目標とした．体 外循環は無血充填とし，体外循環中のHct値を低体温 時15％，体外循環離脱時20％以上として，限外濾過法 を併用した．また体外循環離脱後には回路内残留血を 限外濾過装置にて濃縮し返血した．同種血輸血を回避 し得たのは85例中68例80％であり，1995年以降の同種 血輸血回避率は100％であった．術前自己血貯血施行例 66例中62例94％，非施行例19例中7例37％と同種血輸 血回避率の明らかな差を認めた．また，無輸血群と同 種血輸血群に分け，年齢，体重，体外循環時間，大動 脈遮断時間，希釈率，術前自己血貯血量，術中出血量，
術後出血量の各因子について比較すると貯血量が無輸 血群で17．8±9．1ml／kgで同種血輸血群の1．8±3．4 ml／kgに比し有意に高値であった．術前自己血貯血の 施行，体外循環回路の低容量化により，5歳，15kgま では安全に無輸血開心術を施行できるようになった．
日小循誌 14 （1），1998
5．家族性肥大型心筋症の2家系
星総合病院小児科 高橋 和博 家族性に発病している肥大型心筋症の3症例を報告
した．症例1は8歳女児で父親の突然死を主訴に初診．
父親の2兄弟を含め，親戚には急死者や心臓病罹患者 が多数いた．患児は駆出性心雑音を聴取．胸部X−Pで CTR 48％，心電図の胸部誘導でT波が軽度変形，
UCGでは心室中隔が軽度肥大していた．4年後に運動 中に意識消失．心雑音が2／6度と強くなり，CTRは59％
と拡大．心電図には虚血性変化があり，運動負荷で左 側胸部誘導のSTが低下した． UCGではASI｛が見ら れたが，流出路狭窄は認めなかった．左室造影でも心 室中隔の肥厚があり，生検は光顕で軽度の肥大所見が 見られ，電顕像ではHCMの所見以外に虚血性変化が 目立っていた．症例2は8歳男児．咳で病院を受診し た際に心拡大を指摘された．駆出性心雑音を聴取．X−P でCTR 54％．心電図はV1がQSパターンで左側胸部 誘導が高電位．UCGではすでに心室中隔肥厚を認め た．症例3は症例2の弟．前年の心電図健診ですでに 左室肥大を指摘されていた．症状なく，心雑音もない．
X・PでCTR 51％．心電図では左室肥大は軽度だが，
胸部誘導のT波が平低化の傾向にあった．UCGでは 中隔の肥厚が見られた．本症の診療では家族歴が重要 である．心筋の変化の評価には心電図が最も鋭敏と思 われた．指導にあたり不良の予後を理解させる必要が ある．不整脈で急変することもあり，心筋虚血をおこ す可能性もある．
特別講演
染色体22q11欠失の先天性心疾患
東京女子医科大学心臓血圧研究所小児科教授 門間 和夫先生
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