第20回北海道小児循環器研究会 日 時平成5年5月15日

日本小児循環器学会雑誌 9巻5号 696〜697頁（1994年）

第20回北海道小児循環器研究会

日 時平成5年5月15日 場所山之内製薬大通りビル  1．内臓錯位を伴う複合心奇形の兄弟例

    旭川医科大学小児科

      藤保 洋明，津田 尚也，高橋  悟       梶野 真弓，梶野 浩樹，境野 環樹       岡  隆治

    富良野協会病院小児科

      斎野 朝幸，印鏑 史衛     旭川医大第1外科      郷  一知  症例1：多脾症候群の男児．出生児よりチアノーゼ，

完全房室ブPックによる徐脈，心不全症状を認め，生 後3日で死亡した．剖検で多脾，複合心奇形（心房正 位，心内膜床欠損，両大血管右室起始，肺動脈狭窄，

総肺静脈還流異常，左上大静脈左房還流），脾・胃の逆 位，腸回転異常と診断された．

 症例2：3ヵ月男児．症例1の弟．出生後次第にチ アノーゼが出現し，心エコー検査で肺動脈閉鎖が疑わ れ，リボPGE1投与で状態は安定した．その後の諸検査 で複合心奇形（心房逆位，心内膜床欠損，肺動脈閉鎖，

動脈管開存），肺・肝・胃の逆位と診断された．生後34 日に右ブラロック・タウシッヒ短絡術が施行され，そ の後の経過は良好である．

 2．Noonan症候群に合併する肥大型心筋症の予

後

    北海道大学小児科

      三浦 正次，小田切泰久       信太  知，清水  隆     国立函館病院小児科     衣川 佳数  Noonan症候群に合併する肥大型心筋症（HCM）の 予後について調べてみた．我々の10症例中，心エコー 上，HCMが軽快していったのは5例，不変のものは4 例，死亡例は1例であった．死亡例は，生後1ヵ月で 心不全で発症し，HCMの他，大きな心房中隔欠損症，

中程度の肺動脈弁狭窄症，乳廉胸を合併していた．

 本症に合併するHCMの予後は，乳児期発症で心不 全の改善しない例を除けば，比較的良好と考えられる．

 3．学齢期に達した右心バイパス術後症例の運動機 能ならびに生活状況にっいての検討

    札幌医科大学医学部小児科

      池田 和男，富田  英，千葉 峻三     同 第2外科  安喰  弘，森川 雅之       馬場 雅人，中村 雅則  三尖弁閉鎖に対しての心内修復術として出発した右 心バイパス手術（いわゆるフォンタン型手術）は近年 単心室などの複雑心奇形に対する血行動態的修復術と してその適応が拡大している．本手術を施行された症 例の心機能や運動能が正常児に比し劣っている事は多 くの研究から明らかにされている．当科で経験した フォソタン型手術症例のうち学童期に達した7例につ いて，トレッドミル運動負荷時の酸素消費量・心電図 変化について検討した．心エコー所見・心臓カテーテ ル結果ならびにアンケート調査から得られた日常の生 活状況（身体活動能力）についても併せて報告する．

 4，実験的チアノーゼ心の虚血後拡張機能     北海道大学循環器外科

      大場 淳一，今村 道明，松居 喜郎      合田 俊宏，佐久間まこと，安田 慶秀  肺動脈と左心耳の端側吻合により，6ヵ月間にわ たって安定した慢性チァノーゼのモデルが得られた．

吻合後6ヵ月での動脈血酸素分圧は39．4±7．O

は15．6±0．5g／dlであった．（n＝6，平均値±標準偏差，

いずれもFiO2＝o．21での値）

 このモデルを用いて，2時間の心筋虚血再灌流後の 左室拡張機能を測定した．拡張機能の指標として左室 圧曲線下行脚の時定数Tを用いた．正常心では虚血再 灌流後3時間で，ほぼ虚血前の拡張機能に復帰するが，

チアノーゼ心では虚血再灌流後4時間でも拡張機能は 有意に低下しており，正常心に比べてその回復が遅延

していた．

 5．当科の新生児・乳児期三心房心症例の検討     国立札幌病院心臓血管外科

      竹内恵理保，中谷 郭幾，笹村 裕二       村上 達哉，保野  順，明神 一宏  当科において過去10年間に新生児・乳児期の三心房 心手術症例を4例経験した．これは同時期の全先天性 心疾患手術症例数521例の0．77％にあたる．当科初診時

Presented by Medical*Online

日小循誌 9（5），1994

の年齢は29日から88日で，平均55日であった．また男 女比は3：1であった．手術術式としては，いずれの 症例も人工心肺下で隔壁切除術行を施行した．それら の予後は，生存例3例，手術死亡例1例であった．そ のうち合併心奇形を有した症例は2例であり，それぞ れDORV＋MS＋small LV， DORV＋PSであった．

三心房心のDORV合併症例の報告数は極めて少なく 貴重な症例であった．

 6．循環器科にてフォローアップ中の先天性心疾患 児の，最近2年間の手術成績

    北海道立小児総合保健センター循環器科       東舘 義仁，津田 哲哉

 対象は51例．ASDと年長児のVSDはなかった．

697−（83）

Co−A， IAAが12， PPAが7， TAPVDが3， DORV が7例と新生児期の治療を必要とする疾患が多かっ た．手術死は，Ebstein（7y， Carpentier）， IAA＋DORV

（7y， Jatene）， Co・A十DORV（3m， Damus−Kaye．

Stansel）の3例で，うち2例は東京の施設に治療を依 頼したものである．遠隔期死は4例（PPA＋hypo RV，

770gのToF＋PA， Co−A，染色体異常）で，死因は心 臓外にあり，循環器科としての成績はほぼ満足できる

ものであった．当院は2．5名の胸部外科医と1．5名の循 環器医しかいない．この人員では限界があり，適切な 治療をなすためには，スタッフ自身の交流を含め，他 施設との協力が不可欠である．

10周年記念特別講演

座長 会長 山内 豊茂

『円錐動脈幹異常顔貌症候群の病因論，ほか』

高屋 篤良先生（東京女子医科大学名誉教授・

        国際分子細胞免疫研究センター施設長）

Presented by Medical*Online