大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

(1)

合同研究班参加学会

日本循環器学会日本心臓血管外科学会日本胸部外科学会日本血管外科学会日本医学放射線学会日本心臓病学会日本脈管学会

班員

大木隆生

東京慈恵会医科大学血管外科

加地修一郎

神戸市立医療センター中央市民病院循環器内科

植田初江

国立循環器病研究センター病理部

圷　宏一

日本医科大学付属病院循環器内科

齋木佳克

東北大学大学院医学系研究科心臓血管外科学分野

椎谷紀彦

浜松医科大学第一外科

古森公浩

名古屋大学大学院医学系研究科血管外科

加藤雅明

森之宮病院心臓血管外科

千葉義郎

水戸済生会総合病院循環器内科

森崎裕子

榊原記念病院臨床遺伝科

林　宏光

日本医科大学放射線医学

志水秀行

慶應義塾大学医学部心臓血管外科

湊谷謙司

京都大学医学部附属病院心臓血管外科

重松邦広

国際医療福祉大学三田病院血管外科

松田　均

国立循環器病研究センター心臓血管外科(血管外科)

荻野　均

東京医科大学心臓血管外科学分野

班長

副班長 飯田　修

関西労災病院循環器内科

日本循環器学会/日本心臓血管外科学会/日本胸部外科学会/日本血管外科学会合同ガイドライン

2020

年改訂版

大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

JCS/JSCVS/JATS/JSVS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Aortic Aneurysm and Aortic Dissection

(2)

外部評価委員

（五十音順，構成員の所属は2020^年3^月現在）

小野　稔

東京大学大学院医学系研究科心臓外科

木村　剛

京都大学大学院医学研究科循環器内科学

大北　裕

神戸大学大学院医学系研究科心臓血管外科分野

上田裕一

奈良県総合医療センター

宮田哲郎

山王メディカルセンター血管病センター

2.1 定義 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 16 表4 IMH （壁内血腫）の概念と表記 17 2.2 病態 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 17 図6 大動脈解離の病態 17 2.3 分類 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 17 表5 大動脈解離の分類 18 図7 偽腔の状態による大動脈解離の分類 19 3. _疫学 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 19

3.1 年間発症率 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 19 表6 地域における急性大動脈解離の発症率調査 19 図8 本邦の非解離性胸部大動脈瘤，大動脈解離の手術

件数の年次推移

20 図9 本邦の非解離性腹部大動脈瘤の手術件数の年次

推移 21

3.2 年齢による発症数の変化 ‥‥‥‥‥‥ 19 図10 本邦の非解離性大動脈瘤と大動脈解離の剖検数の年齢分布

21 3.3 季節，時間，曜日による発症数の変化‥ 19

3.4 突然死例にみる大動脈解離 ‥‥‥‥‥ 19 4. 用語 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 20 4.1 大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 20 4.2 大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 21

PQ 1：嚢状瘤は早期手術の対象とすべきか‥ 22 図11 高リスク嚢状瘤の定義（1） 23 図12 高リスク嚢状瘤の定義（2） 23

図13 高リスク嚢状瘤 23

図14 低リスク嚢状瘤 23

第2_章 _病理 ²⁴

1. 大動脈の正常と加齢変化，動脈硬化 ‥‥‥ 24 図15 大動脈正常構造 24

図16 大動脈の加齢変化 24

2. _{大動脈病変} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 24

3. 大動脈瘤とは ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 25 図17 大動脈瘤の形態 25 4. _{大動脈硬化症} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 25 図18 大動脈粥状硬化のグレード（AHA分類） 25 5. 粥状硬化症による大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥ 25

6. 遺伝性結合織疾患による大動脈解離 ‥‥‥ 26

第3_章 _{症状，検査，診断} ²⁶

1. _症状 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 26 1.1 大動脈瘤の症状 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 26 1.2 急性大動脈解離の臨床症状 ‥‥‥‥‥ 26 2. 血液検査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 28 2.1 大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 28

(4)

2.2 大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 28 PQ 2^：大動脈疾患に合併した播種性血管内凝固

症候群（DIC^{）の治療法は}^{‥‥‥‥‥} 29 3. _画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 30

3.1 単純X線写真 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 30 図19 大動脈瘤の単純X線立位・仰臥位正面像 30

3.2 CT検査‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 31 図20 大動脈解離の造影CT 早期相 31

図21 大動脈瘤のサイズ計測 32 図22 バルサルバ洞動脈瘤（心電図同期造影CT MPR 像） 33 図23 弓部大動脈瘤（造影CT MPR 像） 33

図24 炎症性大動脈瘤 34

図25 感染性大動脈瘤 34

図26 外傷性大動脈瘤 34

図27 大動脈十二指腸瘻 34

図28 TEVAR/EVAR 後のtype II エンドリーク 35 図29 大動脈瘤のfrank (open) rupture 35 図30 大動脈瘤のdraped aorta sign（造影CT） 35 図31 腹部大動脈瘤のhigh-attenuating crescent sign

（HAC sign） 36

図32 大動脈解離，石灰化内膜偏位像 37 図33 偽腔開存型大動脈解離 37

図34 aortic cobweb（造影CT） 38

図35 大動脈解離，entry内膜欠損像 38 図36 大動脈解離，entry内膜欠損像（MPR 像） 38 図37 偽腔閉塞型大動脈解離急性期 38

図38 ULP（潰瘍様突出像）型大動脈解離 39

図39 ULP（潰瘍様突出像）型大動脈解離における壁内

血液貯留（造影CT）

39 図40 大動脈解離の心電図同期撮影によるアーチファク

トの低減

39 図41 大動脈解離による臓器虚血のメカニズム（造影

CT）

40

図42 Marfan 症候群に合併した大動脈三腔解離 40

PQ 3^：大動脈瘤の大きさはどのようにして計測するか ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 36

3.3 MRI検査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 40

3.4 Adamkiewicz動脈の同定‥‥‥‥‥‥ 41 図43 Adamkiewicz 動脈の同定 42

3.5 血管造影検査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 42

3.6 エコー検査 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 43 図44 大動脈解離のエコー検査 44 図45 大動脈解離に伴う脳malperfusion 45 図46 大動脈解離に伴う腸管malperfusion 46

第4_章 _{治療法の選択} ⁴⁷

1_{．内科治療} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 47 1.1 内科治療の目標 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 47

1.2 腹部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 47 図47 腹部大動脈瘤の診断・治療カスケード 48 1.3 胸部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 47 図48 胸部大動脈瘤の診断・治療カスケード 48

(5)

1.4 急性大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 49 図49 急性大動脈解離の診断･治療カスケード 49 1.5 慢性大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 49 図50 慢性大動脈解離の診断・治療カスケード 50 1.6 併存疾患に対する内科治療 ‥‥‥‥‥ 50 表7 大動脈疾患の併存疾患に対する降圧薬の適応 51 PQ 4^：大動脈瘤症例と慢性大動脈解離症例の

血圧管理目標値は ‥‥‥‥‥‥‥‥ 51 PQ 5^：大動脈疾患症例の脂質管理目標値は

‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 52

2. _{血管内治療} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 54 表8 大動脈瘤･大動脈解離の血管内治療

（TEVAR/EVAR）

54

2.1 TEVAR ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 54 表9 大動脈瘤･大動脈解離のTEVAR 54

図51 大動脈のステントグラフトlandingおよび移植

範囲のZone分類 56

図52 TEVAR/EVAR 後のエンドリーク分類 56

2.2 EVAR ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 57 表10 大動脈瘤･大動脈解離のEVAR 57

2.3 その他の血管内治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 58 PQ 6^：腎機能低下・腎不全患者に対する

TEVAR/EVAR^は妥当か^{‥‥‥‥‥‥} 58 3. _外科手術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 59 3.1 人工血管置換術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 59 3.2 体外循環と臓器保護 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 59 3.3 院内死亡率 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 59

第5章 大動脈瘤の治療 ⁶⁰

1. _{胸部大動脈瘤} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 60

1.1 内科治療と侵襲的治療の適応 ‥‥‥‥ 60 表11 胸部大動脈瘤の内科治療 60 PQ 7^： ^{胸部大動脈瘤は瘤径何}mm^以上で

侵襲的治療の適応となるか ‥‥‥‥ 61 ^図

53 胸部大動脈瘤の瘤径と解離や破裂などの合併症の発症率

62 1.2 非破裂性胸部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥ 62 表12 大動脈基部と上行大動脈の非破裂性大動脈瘤の

外科手術

62 表13 非破裂性弓部大動脈瘤の外科手術 64 表14 非破裂性弓部大動脈瘤の血管内治療 65 図54 胸部大動脈瘤のハイブリッドTEVAR 66 表15 非破裂性下行大動脈瘤の外科手術 67 表16 非破裂性胸腹部大動脈瘤の外科手術 68 図55 胸腹部大動脈瘤の人工血管置換範囲による

Crawford 分類の修正版 69

表17 非破裂性下行大動脈瘤の血管内治療 70 1.3 胸部大動脈瘤破裂 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 71 表18 大動脈基部と上行・弓部大動脈の大動脈瘤破裂の

治療

71 表19 大動脈基部〜弓部大動脈瘤（非解離）破裂に対す

る開胸手術の成績

72 表20 弓部大動脈瘤破裂の血管内治療 73 表21 下行大動脈瘤破裂の血管内治療 74 1.4 広範圍胸部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 75

2. 腹部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 76

2.1 内科治療と侵襲的治療の適応 ‥‥‥‥ 76 表22 腹部大動脈瘤の内科治療とフォローアップ 76 表23 腹部大動脈瘤の瘤径別推定年間破裂率 78

(6)

PQ 8^： ^{腹部大動脈瘤は瘤径何}mm^以上で侵襲的治療の適応となるか ‥‥‥‥‥ 78

2.2 非破裂性腹部大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥ 79 表24 非破裂性腹部大動脈瘤の侵襲的治療の適応 79 表25 非破裂性腹部大動脈瘤の術前評価 79 表26 非破裂性腹部大動脈瘤の外科手術術式 80 表27 非破裂性腹部大動脈瘤のEVAR 81 図56 腹部大動脈瘤のEVAR 83 図57 傍腎動脈型腹部大動脈瘤の開窓型EVAR 85 図58 傍腎動脈型腹部大動脈瘤のdouble snorkel EVAR 85 図59 腹部大動脈瘤の内腸骨動脈温存デバイス 85 2.3 腹部大動脈瘤破裂 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 86 表28 腹部大動脈瘤破裂の治療 86

表29 腹部大動脈瘤破裂に対する侵襲的治療後の合併症発症率

87

表30 腹部大動脈瘤破裂の治療後の死亡率 87 2.4 大動脈腸管瘻 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 88 表31 大動脈腸管瘻の治療 88 2.5 炎症性大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 89 表32 炎症性腹部大動脈瘤の診断と治療 89 2.6 感染性大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 91

2.7 外傷性大動脈瘤 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 92

第6章 大動脈解離の治療 ⁹³

1. _総論 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 93 1.1 定義と分類 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 93 PQ 9^： ULP型大動脈解離をどのように扱うか

‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 93 1.2 intramural hematoma（IMH）‥‥‥‥ 94 1.3 penetrating atherosclerotic ulcer

（PAU）‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 94 ^図

60 PAU（穿通性動脈硬化性潰瘍）の進展様式 95

1.4 外傷性大動脈損傷 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 95 表33 外傷性大動脈損傷の治療選択 96 1.5 医原性大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 96

2. Stanford A_{型大動脈解離}‥‥‥‥‥‥‥‥ 96

2.1 治療適応 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 96 表34 Stanford A型大動脈解離の治療 96 2.2 急性 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 97 図61 高度な弯曲を呈する弓部大動脈での屈曲狭窄とそ

の治療 100

表35 急性Stanford A型大動脈解離における冠動脈 malperfusionの診断と治療

100 表36 脳malperfusionを伴う急性Stanford A型大動脈

解離の治療

101 PQ 10^： ^急性Stanford A^{型解離の手術術式は}

上行置換（hemiarch^{を含む）か，}

全弓部置換か‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 99 2.3 慢性 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 104

2.4 再手術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 106 表37 Stanford A型大動脈解離の再手術 107 2.5 血管内治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 108 表38 Stanford A型大動脈解離のTEVAR 108 3. Stanford B型大動脈解離‥‥‥‥‥‥‥ 109

3.1 急性および亜急性 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 109

(7)

PQ 11^： Stanford B型解離に対するステント

グラフト内挿術はいつが適切か‥ 109 ^図

62 Stanford B 型大動脈解離の病期とTEVAR の適応 110 表39 Stanford B型大動脈解離急性期・亜急性期におけ

る慢性期偽腔拡大の予測因子

110 表40 complicated急性/亜急性Stanford B型大動脈解

離の治療

111 図63 大動脈解離に伴うmalperfusionの発生メカニズム

による分類 112

図64 TEVAR 施行の際に用いる大動脈真腔径の計測方法 113 表41 uncomplicated急性/亜急性Stanford B型大動脈

解離の治療

116 3.2 慢性 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 119 表42 慢性Stanford B型大動脈解離の侵襲的治療 119 3.3 術後フォローアップと再治療 ‥‥‥ 123 表43 大動脈解離の術後フォローアップと再治療 123 3.4 広範囲大動脈解離 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 125

第7章 大動脈手術に伴う諸問題 ¹²⁶

1. 脳保護 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 126

2. 脊髄保護 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 127 表44 大動脈瘤・大動脈解離の侵襲的治療における脊髄

保護 127

2.1 脊髄動脈支配の解剖学的特徴 ‥‥‥ 127 図65 脊髄動脈支配の解剖学的特徴 128 2.2 虚血性脊髄障害の病態 ‥‥‥‥‥‥ 128 図66 collateral network concept の水槽モデル 130 2.3 脊髄保護法 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 130

3. 再手術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 132

3.1 外科手術後 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 132 表45 大動脈再手術の術前検査と再開胸前の体外循環 132 3.2 血管内治療後 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 134

第8_章 _{その他の大動脈疾患} ¹³⁴

1. _{遺伝性大動脈疾患} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 134 1.1 定義 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 135

1.2 症候群性遺伝性大動脈疾患 ‥‥‥‥ 135 表46 Marfan 症候群と類縁疾患の診断のための改訂 Ghent 基準（2010）

136

表47 血管型Ehlers-Danlos 症候群の診断基準（2017） 137 1.3 非症候群性遺伝性大動脈疾患 ‥‥‥ 138

1.4 遺伝子診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 138 表48 胸部大動脈瘤・大動脈解離を合併する遺伝性症候群

140 1.5 外科手術 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 141 表49 遺伝性大動脈疾患の外科手術 141 1.6 内科治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 143 表50 Marfan症候群の内科治療 143 1.7 血管内治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 144 表51 遺伝性大動脈疾患の血管内治療 144 2. _{大動脈二尖弁に伴う}aortopathy ‥‥‥‥ 145

2.1 病態 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 145

2.2 手術適応 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 145 表52 大動脈二尖弁に伴うaortopathyの外科手術 145 3. _{動脈硬化性大動脈疾患} ‥‥‥‥‥‥‥‥ 147

3.1 血栓塞栓性大動脈疾患 ‥‥‥‥‥‥ 147 3.2 大動脈内血栓 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 148 3.3 動脈硬化性大動脈閉塞 ‥‥‥‥‥‥ 148 3.4 大動脈石灰化 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 148 3.5 Leriche症候群‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 149

(8)

3.6 shaggy aorta ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 149 表53 shaggy aorta 149 図67 典型的なshaggy aorta（造影CT 所見，前額断像）150 4. _大動脈炎 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 150

4.1 定義，分類 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 150 表54 血管炎のカテゴリーと疾患 151 図68 高安動脈炎（慢性活動期） 152 図69 高安動脈炎（活動期） 152

図70 巨細胞性動脈炎 153

図71 血管型Behçet病 153

図72 炎症性大動脈瘤 154

図73 IgG4関連疾患としての炎症性大動脈瘤 154

4.2 画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 154 図74 PET/CT による大動脈炎の評価 155 図75 高安動脈炎の早期にみられるdouble-ring like

appearance

156 4.3 侵襲的治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 156

4.4 内科治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 156 表55 大動脈炎の内科治療 156 5. _{大動脈腫瘍} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 158

5.1 病理 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 158 図76 大動脈内膜肉腫 158 図77 大動脈内膜肉腫の分類 158 図78 大動脈内膜肉腫（血管肉腫型） 159 5.2 画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 159 図79 大動脈腫瘍（下行大動脈原発の内膜肉腫） 159 5.3 侵襲的治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 159

6. 外傷性大動脈損傷 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 160 表56 外傷性大動脈損傷の診断と治療 160 6.1 病理 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 160 図80 外傷性大動脈損傷 160 6.2 画像診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 161 図81 外傷性大動脈瘤 161 6.3 侵襲的治療 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 161

7. 先天性大動脈疾患 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 161

7.1 Kommerell憩室 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 161 図82 Kommerell 憩室瘤と嚥下障害例での食道狭窄 162

7.2 大動脈縮窄症 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 162 図83 大動脈縮窄症 163 7.3 頚部大動脈弓 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 163 図84 頚部大動脈弓 163 8. 大動脈食道・気管支瘻 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 163 表57 大動脈食道瘻，大動脈気管支瘻の治療 163 8.1 大動脈食道瘻 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 164 表58 大動脈食道瘻の原因 164 8.2 大動脈気管支瘻 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 166

8.3 食道癌・肺癌の大動脈浸潤に伴う大動脈瘻 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 166 PQ 12^：食道癌の大動脈浸潤に対しTEVAR

は有効か‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 167

第9章 リハビリテーション ¹⁶⁸

1. 大動脈解離のリハビリテーション ‥‥‥ 168 表59 大動脈解離急性期におけるリハビリテーション 168 表60 大動脈解離の短期リハビリテーションプログラム

の適応基準

168 1.1 急性期から回復期まで ‥‥‥‥‥‥ 168 表61 大動脈解離の短期リハビリテーションプログラム

の例

169

表62 大動脈解離のリハビリテーションの開始基準 169 表63 大動脈解離のリハビリテーションの中止基準 169 1.2 回復期から日常生活復帰へ ‥‥‥‥ 169

(9)

2. 大血管周術期リハビリテーション ‥‥‥ 170 表64 大血管周術期リハビリテーション 170 2.1 術前リハビリテーション ‥‥‥‥‥ 170

2.2 術後リハビリテーション ‥‥‥‥‥ 170 2.3 病態・治療法別の対応 ‥‥‥‥‥‥ 170

2.4 周術期リハビリテーションの実施 ‥ 171 表65 大血管疾患術後リハビリテーションの開始基準 172 表66 大血管疾患術後リハビリテーションの中止基準 172

第10章 大動脈疾患診療の諸問題 ¹⁷³

1. _疾患予防 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 173 1.1 治療成績と救命率の現状 ‥‥‥‥‥ 173 1.2 大動脈解離の危険因子 ‥‥‥‥‥‥ 173 1.3 大動脈解離の予防 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 174

2. _{サーベイランス} ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 174 表67 大動脈疾患慢性期のリスク管理 174 表68 大動脈疾患のサーベイランス 174 2.1 病期と病態の分類 ‥‥‥‥‥‥‥‥ 175

2.2 臨床的病相 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 175 2.3 診断 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 175 2.4 術前サーベイランス ‥‥‥‥‥‥‥ 175 PQ 13^：腹部大動脈瘤や慢性大動脈解離後の

CT^{検査の頻度は} ^{‥‥‥‥‥‥‥} 176 2.5 侵襲的治療後のフォローアップ ‥‥ 176 PQ 14^：大動脈解離慢性期において運動制限

を行うべきか‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 177 3. 画像診断での留意点 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 177

3.1 CT検査による放射線被曝‥‥‥‥‥ 177

3.2 ヨード造影CT検査による造影剤腎症 177 表69 大動脈疾患症例における造影CT 177 PQ 15^：腎機能低下・腎不全患者に対し造影

CT^{検査を行ってもよいか} ^‥‥‥ 178 3.3 ガドリニウム造影MRA検査 ‥‥‥ 178 3.4 医療デバイスのMRI検査適合性‥‥ 178

付表　班構成員の利益相反（COI）に関する開示‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥179 文献‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥182

推奨とエビデンスレベル

(10)

改訂にあたって

日本循環器学会による大動脈疾患の診療ガイドラインは，2000年に「大動脈解離診療ガイドライン」（初版）が出版され，続いて2006年に大動脈瘤に対する診療指針を加えた「大動脈解離・大動脈瘤ガイドライン（2006年改訂版）」が，さらに2011年にその改訂版¹⁾が上梓された．今回で3回目の改訂であり，やや大幅な改訂版となる．

社会の高齢化とともに大動脈疾患も増加し，大動脈瘤だけでなく大動脈解離のレジストリにおいても，発症率は人口10万人あたり年間10件以上であることが明らかとなりつつある．特に，本邦においては高いCT検査普及率のもと，大動脈疾患を診断できる施設，機会が多く，救急搬送を含めた診療体制の整備により，さらなる治療成績の向上が期待できる．そのためにも，従来の心臓血管外科が中心の診療体制から，循環器内科，放射線科，病理診断科，

臨床遺伝科のほか，麻酔科，救命救急科，総合診療内科，

臨床検査技師・臨床工学技士，看護師などの参画による集学的な診療基盤が必要となる．したがって，本ガイドラインはその目的により，基本的な事項からエキスパートレベルまで幅広い内容を包括するものとして作成した．

主な改訂点は，第一に，国内と海外で異なる定義を有するものの解釈を明記した．その一つが，大動脈解離のin- tramural hematoma（IMH）の取り扱いである．本邦での定義は「大動脈壁中膜内に出血してできる壁内血腫」である．一方，欧米では拡大解釈され，偽腔閉塞型全般に用いられる傾向にあることから，その国際的なコンセンサスを重んじて呼称の一つとしてIMHを認めることとした．逆に本邦から発信されたもので，これまでやや不明瞭であった ulcer-like projection（ULP）の基準を明確にした．これと 略語一覧

AAA abdominal aortic aneurysm 腹部大動脈瘤 ABF aorto-bronchial fistula 大動脈気管支瘻 ACC American College of Cardiology 米国心臓病学会 ADD-RS Aortic Dissection Detection Risk

Score ^{大動脈解離診断リスク}スコア

AEF aorto-esophageal fistula 大動脈食道瘻 AHA American Heart Association 米国心臓協会 BAV bicuspid aortic valve 大動脈二尖弁 ESC European Society of Cardiology 欧州心臓病学会 ESVS European Society for Vascular

Surgery ^{欧州血管外科学会}

ET elephant trunk

EVAR endovascular aortic repair ^{腹部ステントグラフト}_内挿術 FET frozen elephant trunk

IMH intramural hematoma 壁内血腫

IRAD International Registry of Acute

Aortic Dissection ^{急性大動脈解離国際レ}ジストリ JACSM Japanese Committee for

Stentgraft Management ^{日本ステントグラフト}実施基準管理委員会 JCVSD Japan Cardiovascular Surgery

Database ^{日本心臓血管外科手術}データベース

NCD National Clinical Database PAU penetrating atherosclerotic

(aortic) ulcer ^{穿通性動脈硬化性潰瘍}

SCI spinal cord injury 脊髄障害

STS Society of Thoracic Surgeons 米国胸部外科学会 SVS Society for Vascular Surgery 米国血管外科学会 TAA thoracic aortic aneurysm 胸部大動脈瘤 TAAA thoracoabdominal aortic

aneurysm ^{胸腹部大動脈瘤}

TEVAR thoracic endovascular aortic

repair ^{胸部ステントグラフト}内挿術

ULP ulcer-like projection 潰瘍様突出像 VSRR valve-sparing [aortic] root

replacement ^{自己弁温存大動脈基部}置換術

(11)

関連して，ULP型の位置づけやStanford A型偽腔閉塞型に対する外科手術の適応拡大についても記述した．さらに，

急性大動脈解離とともに，急性大動脈症候群（AAS）の一要素であるpenetrating atherosclerotic ulcer（PAU）についても個別に概説した．

治療手段に関しては，大動脈疾患治療全体に占めるステントグラフト内挿術（TEVAR/EVAR）の割合が増加傾向にあり，この9年間のエビデンスとなる研究も多く，TEVAR/

EVARに関する記載が増加した．新たなデバイスの開発や改良もあり，下行大動脈瘤や腹部大動脈瘤において，施設によっては多くがTEVAR/EVARの対象となっている．その他，弓部大動脈瘤や胸腹部大動脈瘤の一部においても，

分枝灌流に対する対策を施した新たな手技が導入され，良好な成績が実証されてきている．大動脈解離に目を向けても，解離に対してデバイスが承認されたこともあって，この 9年間でTEVARの適応範囲は拡大してきている．Stanford B型解離の急性・亜急性期において，合併症を併発した complicated型だけではなく，合併症の併発や拡大・破裂の危険性が高いuncomplicated型に対しても，RCTの結果も相まって，TEVARがより積極的に適用されてきている．

一方，通常の外科手術においても，技術的な進歩，術式の改良，脳・脊髄保護の確立，人工血管の改良，経験の蓄積などに加え，高齢者など外科手術のリスクが高い症例に対するTEVAR/EVAR優先という要素も加わって，治療成績の向上がみられる．しかしながら，新しい画期的な手技・治療法が少ないため，エビデンスの基となる新規研究に乏しく，推奨度に関しても大きな変化がみられない．外科手術とTEVAR/EVARの推奨度を比較するうえでの注意点でもある．さらにこの9年間の発展として，両者の中間に位置するハイブリッド治療の定着があり，先行バイパスによる分枝処理（debranching）だけでなく，拡大性病変に対する段階的治療など，外科手術とTEVAR/EVARとを組み合わせた重要な治療戦略といえる．

大動脈解離に関するトピックスの一つとして，出血性合併症のほかに，malperfusion（分枝灌流障害）が治療成績に大きく影響することが明らかとなっている．特にA型解離における冠動脈や頚動脈，A/B型解離における上腸間膜動脈のmalperfusionにおいて死亡率が高く，迅速な対応が求められる．これと関連して，本邦においても2014年以降，企業製のfrozen elephant trunk（オープンステントグラフト）デバイスが使用可能となり，広範囲の弓部大動脈瘤や，malperfusion合併A型解離の遠位側吻合部処理に利用されている．これにより，早期成績の向上と遠隔期の下行大動脈リモデリング（偽腔消失）が得られ，国内外で大きな広がりをみせている．

さらに，大動脈疾患と遺伝子異常との関係が年々明らかになってきている．遺伝性結合織疾患を含めた「遺伝性大動脈疾患」に対する遺伝子診断を含む集学的な対応の重要性などについても概説した．

しかしながら，ガイドラインを作成するうえで問題となったのは，依然として，この分野のエビデンスの少なさである．大動脈解離を対象とする国際的なレジストリなどから多くの事実が明らかとなりつつあるものの，発症直後の死亡症例のデータや緊急時の細かなデータの不足などが，エビデンスの構築に至らない原因といえる．また，リスクの高い侵襲的治療が主体であり，RCTの対象となりにくい．さらに，外科医の経験や技術的要素，施設の体制が成績に大きく反映することも，メタ解析を含めてエビデンス不足の原因となる．したがって，推奨クラスとエビデンスの採用基準，レベル付けは，従来のガイドラインに用いられている標準的なものを用いた（表1，2）．

昨今のガイドラインの中には，Minds形式を採用し，従来の推奨度と併記されているものもあるが，本領域においては，エビデンスやシステマティックレビューの対象となりえる研究が少ないため，Minds形式は採用しなかった．

ただ，Minds形式におけるClinical Questionは，ガイドラインの読者にとり，通常の診療における疑問点を直ちに解決できる有用なものであり，本ガイドラインにおいても同

表1 推奨クラス分類

クラスⅠ 手技・治療などが有効・有用であるというエビデンスがある，またはそのような見解が広く一致している．

クラスⅡ 手技・治療などが有効・有用であることについて，エビデンスまたは見解が一致していない．

クラスⅡa エビデンス，見解から有効・有用である可能性が高い．

クラスⅡb エビデンス，見解から有効性・有用性がそれほど確立されていない．

クラスⅢ 手技・治療などが有効・有用でないとのエビデンスがある，またはそのような見解が広く一致している．

表2 エビデンスレベル

レベル A 複数のランダム化試験，またはメタ解析の結果による．

レベル B 単一のランダム化試験，または多施設大規模レジストリ研究の結果による．

レベル C 専門家の間の一致した意見，または小規模臨床試験，

サブ解析の結果などによる．

(12)

様の目的で，「Practical Question（PQ）」として本文中に追加記載した．

最後に，本ガイドラインは関連学会の支援のもと，循環器内科医，放射線科医，病理医，臨床遺伝専門医，心臓血管外科医など多分野の医師が一堂に会し，集学的診療を基本概念に，大動脈瘤・大動脈解離に関する定義，診断・検査，内科治療・侵襲的治療，リハビリテーション，

予防，サーベイランスなど，多くの関連事象を包括したものとして作成した．本邦における大動脈瘤・解離診療の良い指標となることを期待しているが，現時点での少ないエビデンスと，多くのエキスパートコンセンサスにより作成された診療指針であり，本ガイドラインにすべて則らなければならないというものではない．

むしろ，この分野の優れた医師らは，ガイドライン上のエビデンスやエキスパートコンセンサスを十分に知ったうえで，これによらない別の治療法や新しい治療法を，施設ごとの倫理審査委員会の承認の下に実施することもありうる．今後のエビデンスとして期待される部分でもある．また，施設ごと，医師ごとにリスク評価や治療内容・手技レベルは異なり，特に緊急手術を含め侵襲度の高い治療が多くを占める本領域においては，ガイドラインは診療内容を規定するものではなく，実際の診療はあくまで施設や医師ごとの判断に委ねられるものとする．特に，未破裂大動脈瘤に対する侵襲的治療などにおいては，その適応基準を明

記しているが，医療従事者だけでなく，十分な説明のうえ，

患者，家族の希望，同意のもとに最終的に判断されるべきものと考える．

一方，若い医師，プライマリーケアを担当する医師，他分野を専門とする医師らにとり，現在の大動脈瘤・解離の診療レベルの医療を提供するには，まずこのガイドラインを十分に理解することが前提となる．むしろ，その意味合いを強く意識し，集学的診療による治療成績の向上を目指した記載内容の多い構成とした．

本邦は世界的にも大動脈疾患の発症率が高いが，救急診療体制を含め診療レベルも高く，治療成績は優れているといえる．本ガイドラインが本邦の大動脈疾患の診療レベルをさらに向上させ，多くの患者の救命とより良い生活につながることを，改訂にあたった関係者を代表して心から望む．

なお，本ガイドラインでは大動脈疾患の治療法を表す用語を下図に示す意味で用いた．「手術」は「侵襲的治療」と同義とし，外科手術と血管内治療を合わせたものとした．

「外科手術」は開胸・開腹手術のことで，主に人工血管置換術を指す．一方，「血管内治療」はステントグラフト内挿術（TEVAR，EVAR），経カテーテル・ステント留置術などを指すものとした．

大動脈疾患の治療

内科治療手術または侵襲的治療

外科手術主に人工血管置換術

血管内治療

本ガイドラインにおける大動脈疾患治療法の用語

(13)

第

1

章　定義，病態，疫学

1.

大動脈瘤の定義，病態，分類

1.1

定義

大動脈瘤（aortic aneurysm）は｢大動脈の壁の一部が，

全周性，または局所性に（径）拡大または突出した状態｣

とする．大動脈が全体にわたって拡大したものは，「大動脈拡張症（aortomegaly）」と称する．また，大動脈基部が拡張したものは「大動脈弁輪拡張症」とも称される．成人の大動脈の正常径としては，一般に胸部で30 mm，腹部

で20 mmとされており，壁の一部が局所的に拡張した（こ

ぶ状に突出，嚢状に拡大した）場合，または直径が正常径の1.5倍（胸部で45 mm，腹部で30 mm）を超えて拡大した（紡錘状に拡大した）場合に「瘤（aneurysm）」と称しているが，それに満たない拡大を「瘤状拡張（aneurysmal dilatation）」と称することがある^{2, 3)}．

大動脈瘤は限局的な大動脈壁の（径）拡大または突出であり，その形状が紡錘状であれば「紡錘状大動脈瘤（fusiform type aortic aneurysm）」（図1），嚢状であれば「嚢状大動脈瘤（saccular type aortic aneurysm）」（図2）と称される（PQ 1，P. 22参照）．また，瘤の発生部位により，胸部大動脈では胸部大動脈瘤（thoracic aortic aneurysm， TAA），胸部と腹部に連続する胸腹部大動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm，TAAA），腹部では腹部大動脈瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）と称している．非拡張部の大動脈壁から瘤部の壁へは滑らかな移行を示し，

病理組織学的には瘤部の壁に本来の大動脈壁の構造，特に中膜の弾性線維が残っていることが多い（図3-a）．そのため，多くの場合，本来の大動脈壁が拡張したことを理解するのは容易である．しかしながら，瘤壁の破壊が進むと中膜が破壊消失し，線維性構造物しか残らない部分が出現してくる（図3-b）．このような場合にも非拡張部からの移行は滑らかであり，詳しく瘤壁を観察すると他の部位に

中膜の弾性線維の一部を確認できることが多い．このような点で次に述べる仮性大動脈瘤と異なる場合，後者から明確に区別するために「真性大動脈瘤（true aneurysm）」と称する．

一方，「仮性大動脈瘤（pseudoaneurysm）」は大動脈壁の破綻により大動脈内腔と周囲組織との間に交通が生じて血液が周囲に漏出し，大動脈壁の外側に血液で満たされた腔が形成されるもので，その血液は時として血栓化して血腫となり，血液の漏出が閉鎖される（図4）．したがって，

最外層にあるのは線維性被膜のみであり3層構造はなく，

「大動脈壁の破綻＝破裂」が生じたあとの不安定な状態であると考えられる．また，大動脈解離において径拡大をきたして瘤を形成した場合は，「解離性大動脈瘤（dissecting aneurysm）」とも呼ばれる．

大動脈瘤の最も重要な臨床的問題は破裂である．「破裂」

を厳密に定義することは困難であるが，一般的には血管外に血液の漏出を認めた場合を「破裂（rupture）」，血液の漏出はないが痛みの位置が瘤の存在部位と一致する場合を

「切迫破裂（impending rupture）」と呼ぶ．切迫破裂では瘤

図1 紡錘状大動脈瘤

図2 嚢状大動脈瘤

(14)

の壁在血栓が崩れて造影剤が一部流入するattenuating crescent signを認めることがある．近年では症状を重視して，「痛みがある＝危険な状態」と認識し，「症候性（symp- tomatic）」と「無症候性（asymptomatic）」とに分け，症候性の大動脈瘤は侵襲的治療の適応とすることが多い．

大動脈瘤の発生には大動脈壁の脆弱化が大きく関与しており，その脆弱化はBehçet病^{4, 5)}，高安動脈炎^{6, 7)}，Mar- fan症候群のような遺伝性結合織疾患^{8, 9)}，粥状硬化^{10, 11)}などによる壁の構造異常や破壊によってもたらされる．AAA の場合，内腔側には強い動脈硬化性変化があり，瘤の発生に動脈硬化が強く関連している¹²⁾．しかし，AAAと閉塞性動脈硬化症との関連は乏しいこと¹³⁾，家族内発症がある

こと^{14, 15)}，糖尿病が危険因子でないという報告や逆相関を

示す報告もあること^{16, 17)}，LDLコレステロールとの有意な関連がみられないこと¹⁸⁾など，AAAの発症が動脈硬化のみでは説明できない点もあり，他の要因，とくに遺伝的要因や高血圧の関与も考えられている^{3, 19)}．分子レベルでは

インターロイキンやインターフェロンγなどの炎症性サイトカインや，マトリックスメタロプロテイナーゼなどの細胞外マトリックスの分解に関与する酵素の関与が強く示唆さ

れている^{3, 19, 20)}．

1.2

病態

大動脈瘤による症候は，①破裂によって生じる「疼痛」

や「出血」，②破裂前の瘤が周囲臓器へ及ぼす「圧迫症状」

に分けられる．症状の詳細は別項に譲る（第3章の「1. 症状」，P. 26〜）．

疼痛と出血：一般的に破裂前の大動脈瘤は無症状であることがほとんどである．破裂後は激烈な痛みが生じる．

出血の部位に応じて胸痛，背部痛，腹痛，腰痛などの症状が出現する．比較的強い症状があるが，血液が大動脈外へ漏出しておらず，破裂がおこりかけている状態を「切迫破裂」という．出血による症状は，出血性ショックによる意識障害，肺・気管支に穿破すれば喀血，食道に穿破すれば吐血，腸管に出血すれば下血，胸腔に出血すれば血胸となり呼吸不全，肺動脈に破裂すれば急性心不全などの症状が出現する．

圧迫症状：瘤による周囲組織への圧迫が症状として自覚されることは多くない．反回神経麻痺による嗄声，肺への圧排による血痰，食道の圧排による嚥下困難，消化管の圧排による通過障害などがある．圧排が長期にわたると瘻孔が形成され，破裂に近い出血が認められるとともに敗血症となる場合もある．

1.3

分類

瘤（aneurysm）の分類は，①瘤壁の病態（形態），②存在部位，③原因，④瘤の形状，により分類されている

（表3）²¹⁾． 1.3.1

瘤壁の病態（形態）

真性（true aneurysm）：瘤壁が大動脈壁成分（内膜・中膜・

外膜の3層構造）からなるもの．ただし，瘤壁の一部で3層構造のすべてがみられない部分があってもよい．

仮性（pseudoaneurysm）：瘤壁には大動脈壁成分がなく

（線維性被膜と外膜の一部が含まれることがある），本来の大動脈腔の外にできた「新たな腔」を仮性大動脈瘤と呼ぶ．

大動脈内腔とは交通（瘤孔を介して）している．大動脈腔外の血液が血栓化した場合には「血腫（hematoma）」と称される．

解離性（dissecting aneurysm）：大動脈壁が中膜のレベ図3 真性大動脈瘤

内膜中膜外膜

滑らかな移行

中膜が消失し線維組織のみが残存している

a b

図4 仮性大動脈瘤 壁の破綻

血腫

大動脈壁外の線維組織から構成される被膜大動脈壁から

被膜への突然の移行

血流がある場合もある

(15)

ルで2層に剥離して，本来の大動脈腔（真腔）以外に，壁内に生じた新たな腔（偽腔）をもつものが大動脈解離（aortic dissection）である．その状態で，大動脈径（主に偽腔径）

が拡張して突出（嚢状拡張，限局型解離）または全周の拡張（紡錘状拡張，広範型解離）をきたした場合，「解離性大動脈瘤」と呼ぶ．大動脈解離の慢性期にみられる病態である．

1.3.2

瘤の存在部位

胸部（thoracic），胸腹部（thoracoabdominal），腹部（ab-

dominal）に分類され，それぞれがさらに以下のように分

類される．

胸部：上行（ascending），弓部（arch），下行（descending）

に分かれる．

胸腹部：胸腹部瘤外科手術における置換範囲による Crawfordの分類がある（図5）．

腹部：腎動脈を基準に腎上部（supra-renal），腎下部

（infra-renal）に分けられるが，瘤の多くは腎下部に生じる．

1.3.3 原因

瘤ができた原因によって，動脈硬化性（atherosclerotic），

外傷性（traumatic），炎症性（inflammatory），感染性（infected），先天性（congenital）などがある．ほとんどが動脈硬化性である．

●腹部大動脈瘤と胸部大動脈瘤の病因

AAAの病因は，以前は動脈硬化と考えられていたが，最近では変性（degeneration）とされており，

古典的な「動脈硬化性腹部大動脈瘤」という病名は病態に則していない．しかしながら，病理学的に動脈硬化性変化は内膜病変として瘤壁に必ず存在し，

大動脈瘤の拡大には大動脈壁の脆弱性に関与する重要な因子であることは否定できない．また，動脈硬化に伴った炎症や免疫反応による血管壁構造の破壊と再構築が，拡張病変の形成に重要な役割を果たし，その他，発生学的要因，血行動態学的要因，遺伝的要因などの関与も指摘されている．

以上より，AAAの病因は動脈硬化に加え，その他多くの因子が複合的に関与したものであり，「変性性腹部大動脈瘤」と呼ぶのが相応しい．

一方，TAAの病因は上行大動脈では囊状中膜壊死であることが多く，Marfan症候群やEhlers- 表3 大動脈瘤の分類

存在部位：胸部 thoracic

胸腹部 thoracoabdominal 腹部 abdominal 瘤の形：嚢状 saccular type

紡錘状 fusiform type 壁の形態：真性 true

解離性 dissecting 仮性 pseudo 原因：動脈硬化性 atherosclerotic

感染性 infected 外傷性 traumatic 炎症性 inﬂammatory 先天性 congenital その他

（松尾汎，2004 ²¹⁾より）

図5 胸腹部大動脈瘤の人工血管置換範囲によるCrawford分類

Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型

大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

年改訂版

大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン

目次

改訂にあたって

第

章 定義，病態，疫学

大動脈瘤の定義，病態，分類

定義

病態

分類

章　定義，病態，疫学