出題と解説
真 田 寧 皓 加 藤 天 美
近畿大学医学部脳神経外科学教室
症例：６歳 女児 主訴：嘔吐，意識障害 既往歴：特記すべきことなし
現病歴：平成21年10月６日嘔吐，腹痛，背部 痛があったが自然に軽快した．10月９日再度 嘔吐が出現し，近医小児科受診．点滴処置を 受け，経過観察とされた．翌日になっても症 状が軽快しないため他院を受診し，頭部 CT を施行されたところ異常を認めたため，同日 当院搬送となった．
入院時神経所見：意識レベル JCS 1．四肢に 明らかな麻痺を認めず，その他異常所見は認 められなかった．
入院時の CT（Fig.1）所見を示す．
Ｑ１：まず疑うべき原因疾患はどれか．一つ 選べ．
ａ.脳動脈瘤破裂 ｂ.脳動静脈奇形 ｃ.脳腫瘍 ｄ.髄膜炎
Ｑ２：次に行うべき検査はどれか．すべて選 べ．
ａ.頭部 MRI
ｂ.3D‑CT血管造影 ｃ.脳血管造影 ｄ.腰椎穿刺
入院後，精査を行うも頭蓋内に明らかな出 血源を特定できなかった．徐々に意識レベル は改善し，一旦退院となった．しかしながら 同年12月26日，夜中に背部痛が出現するよう になり，以後毎日症状が出現するため12月30 日当院受診．腰背部痛以外に明らかな異常は 認めず，精査のため脊髄 MRIを施行した．
（Fig.2）
Ｑ３：診断は以下のうちどれか．一つ選べ．
ａ.脊髄腫瘍 ｂ.脊髄硬膜外血腫 ｃ.脊髄動静脈奇形
Fig.2
Fig.1
近畿大医誌（Med J Kinki Univ）第36巻１号 57〜59 2011 57
ｄ.化膿性脊椎炎
解答と解説 Ｑ１：正解 ｂ.
橋前槽，第四脳室に高吸収域を認め，クモ 膜下出血と診断できる．一般にクモ膜下出血 の原因としては脳動脈瘤破裂が最多である が，若年者の場合は脳動静脈奇形がまず疑わ れる．脳腫瘍による出血もありうるが，発症 が比較的急性であることからは，まずは血管 障害を考える．重症髄膜炎では CTでクモ膜 下出血様に見えることがあるが，その場合本 症例のような軽微な神経症候ではなく，重度 の意識障害などを伴う．
Ｑ２：正解 ａ.，ｂ.，ｃ.
脳血管障害を疑った場合，現在でも脳血管 造影が golden standardと言える．しかしな がら近年の画像診断の進歩により，3D‑CT 血管造影でも診断のみであれば脳血管造影 と比較して遜色ない結果が得られるように なっている．また脳腫瘍の診断や，動静脈奇 形の診断に頭部 MRIは有用である．本症例 では CT上側脳室下角がわずかに拡大して おり，水頭症を呈している．従って頭蓋内圧 が亢進していると考えられ，安易な腰椎穿刺 は行ってはならない．また，CTでクモ膜下出 血が明らかであり，特に腰椎穿刺を行う理由 もない．
Ｑ３：正解 ｃ.
脊髄 MRIで，胸髄周囲に flow voidを認 め，脊髄動静脈奇形に特徴的な所見である．
結局この脊髄動静脈奇形が，初めのクモ膜下 出血の原因であった．
脊髄動静脈奇形は比較的まれな疾患であ り，その中には脊髄硬膜動静脈瘻や髄内動静 脈奇形などが含まれ，現在まで画像所見に基 づく分類や病変局在部位に基づく分類など，
様々な分類がなされてきた．しかしながら，
世界的な consensusはいまだ得られていな いのが実情である．治療方針を組み立てる上 で実用的な分類が，2000年に北海道大学より 発表されたので紹介する．（Fig.3）
①脊髄硬膜動静脈瘻
動静脈短絡が椎間孔近傍の硬膜表面にあ り，流出静脈が根静脈を逆流し，脊髄表面の 静脈に還流するもの．静脈圧の上昇により脊 髄症状を呈し，中高年の男性に多い．
②脊髄硬膜外動静脈瘻
硬膜外静脈に動静脈短絡があり，前述の① とは異なり，硬膜内への逆流はみとめられな いもの．
③脊髄辺縁部動静脈瘻
流入動脈は後脊髄動脈あるいは前脊髄動 脈からの脊髄辺縁の小動脈であり，動静脈短 絡は脊髄表面に存在し，しばしば静脈瘤を合 併する．頸髄レベルではクモ膜下出血あるい は髄内出血を起こすことが多いが，胸腰髄レ
Fig.3
Fig.4 真 田 寧 皓他
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ベルでは静脈灌流障害による症状を呈する ことが多い．
④髄内動静脈奇形
動静脈短絡，nidusが髄内に存在するもの．
若年者に多く，クモ膜下出血または髄内出血 で発症する．
本症例は北海道大学の分類でいう③であ
った．（Fig.4）
脊髄動静脈奇形は，個々の病型により治療 戦略が異なり，また治療に際しては血管内手 術，直達手術，放射線治療などを選択，組み 合わせた集学的治療が有用である．
参考)脳外誌 pp20‑28，20(1)，2011
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