好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 （EGPA）
ヌーカラ治療ハンドブック
ヌーカラでEGPAの治療を受ける
患者の皆さまへ
編集協力 : 東京女子医科大学附属 膠原病リウマチ痛風センター リウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特 任教授 針谷 正祥 先生■ EGPAでは血管に炎症が起きるため、その症状は全身に起こる可能性 があります。発熱、体重減少、関節や筋肉の痛みといった全身症状、せきや ぜん息などの呼吸器症状、手足のしびれ、痛み、力が入りづらいなどの 神経症状があらわれます。そのほか、点状の出しゅっけつはん血 斑（紫し は ん斑とよびます） や腹痛があらわれることもあり、その症状は多岐にわたります1) 。 ■ 好こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)は、ぜん息、アレルギー性 鼻び え ん炎、好こうさんきゅうせいふくびくうえん酸球性副鼻腔炎などのアレルギー体質の方に多く発症します。 血液中の白血球の一種である好こうさんきゅう酸球＊の値が高くなることがこの病気の 特徴で、増えた好こうさんきゅう酸球により、血管に炎症が起こり、血液の流れが悪く なって全身の臓器にさまざまな症状＊＊があらわれます1)。 ■ 日本では毎年100人ぐらいの方が新たにEGPAを発症するといわれてい ます。EGPAは、40～70歳の方に好発し、男女比では女性にやや多く みられます1) 。 ◆EGPA症状の経緯 ＊＊ P2参照 全身の臓器にさまざまな 症状**が起こる 血管に炎症が起こる ＊好酸球は血液中の白血球の一種であり、免疫細胞として寄生虫などの 外敵の侵入を防ぐはたらきがある一方、活性化されるとたんぱく質 を分泌し、血管などの組織を障害すると考えられています。 好酸球 血管 炎症 炎症 炎症 炎症 こうさんきゅう こうさんきゅう めんえきさいぼう きせいちゅう こうさんきゅう IL-5（インターロイキン-ファイブ）などの体内の物質に より、好酸球が増えたり、活性化したりします。 ・気管支ぜん息 ・アレルギー性鼻炎 ・好酸球性副鼻腔炎 などのアレルギー体質 の方 こうさんきゅうせいふくびくうえん びえん 血液中の好酸球の数が 増える こうさんきゅう
IL-5 IL-5 IL-5
EGPAにより起こりうる症状
神 しんけいしょうじょう 経症状や呼こきゅうきしょうじょう吸器症状など全身にさまざまな症状が起こります。好
こ う さ ん き ゅ う せ い た は つ け っ か ん え ん せ い に く げ し ゅ し ょ う酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは
（旧名：チャーグ・ストラウス症候群）
血液中の好こうさんきゅう酸球が増え、血管に炎症を起こす病気で、EイージーピーエーGPAともいいます。 ◆EGPAの主な症状1) 1) 難病情報センターホームページ:http://www.nanbyou.or.jp/entry/3877 (2018年4月13日アクセス）皮ふ
出 しゅっけつはん 血斑（紫し は ん斑）、 じんましん脳
けいれん、意いしきしょうがい識障害神経
手足のしびれ、痛み、 手足の動かしにくさ肺・気
き ど う道
肺 はいえん 炎、ぜん息、鼻炎全身
発熱、体重減少、 関節や筋肉の痛み心臓
心しんふぜん不全、心しんきんえん筋炎消化管
腹痛、かいよう、出血 1) 呼吸器学会ホームページ:http://www.jrs.or.jp/uploads/uploads/files/disease_qa/disease_c06.pdf より一部改変 (2018年4月13日アクセス）ヌーカラによる治療について
ヌーカラは、4週間に1回、病院で皮ひかちゅうしゃ下注射します。 ■ ヌーカラは4週間に1回、 病院で皮ひ か ち ゅ う し ゃ下注射します。 ※ 先生の指示にしたがい、忘れずに受診して ください。 ■ 注射する部位は､以下のいずれかです。 うで（上じょうわんぶ腕部）、ふともも（大だ い た い ぶ腿部）、 おなか（腹ふ く ぶ部） ■ 1回で3ヵ所に１本ずつ注射＊を行います。 ＊ ヌーカラは３本使用します。同じ部位に注射する 場合は5cm以上離れた場所に注射します。 注）気管支ぜん息の治療では、ヌーカラは4週間に1回、 1本の注射を打ちます。 ■ ヌーカラには、IL-5のはたらきをおさえて好こうさんきゅう酸球を減らす作用があります。 ヌーカラによる治療で血液中の好こうさんきゅう酸球が減ると、症状が落ち着いた 状態(寛 かんかい解）がより長く持続し、ステロイド薬の量を減らせることなどが 期待できます。ヌーカラの作用
ヌーカラは、IL-5のはたらきをおさえることで、好こうさんきゅう酸球を減少させるEGPAのお薬です。 IL-5 IL-5 ステロイド薬の量を 減らすことができる 再発を防ぐ （再発抑制） EGPAの患者さんでは・・・ ヌーカラを注射すると・・・ 血液中の好酸球の数が減るこうさんきゅう 以下のことが期待できます。 ヌーカラ IL-5が 好酸球へ作用し、 好酸球が増える こうさんきゅう こうさんきゅう 好酸球 こうさんきゅう 症状が落ち着いた状態 が続く（寛解維持）か ん か い い じ さいはつよくせい IL-5受容体 ヌーカラは、 IL-5に結合して IL-5のはたらきを おさえる承認時評価資料：MEA115921試験、Wechsler ME et al：N Engl J Med 2017；376（20），1921-1932 利益相反： 著者にグラクソ・スミスクライン（株）の社員4名が含まれた。
■ ヌーカラは、現在行っているEGPAの治療と一緒に使うことにより効果が 期待できるお薬です。 ■ ヌーカラと一緒に行うほかのEGPAの治療についても、どのような効果が あり、どのような副作用があらわれるのか、先生に確認しておきましょう。 ■ EGPAの治療は継続して行う必要があります。 EGPAの治療を自己判断でやめないでください。 お薬によっては急な中止によりEGPAに悪影響を及ぼす可能性があります ので、お薬の中止、減量を希望される場合は先生に相談してください。
ヌーカラによる治療の注意点
ヌーカラは、現在行っているEGPAの治療に追加して行います。 注意点をあらかじめ先生に確認しておきましょう。 ヌーカラを注射した後、次のような症状が出た場合には、すぐに医療機関に ご相談ください。 ■ 海外で実施された臨床試験（対象に日本人の患者さんを含む）でもっとも 多くみられた副作用は注射部位反応、頭痛、無むりょくしょう力症、気き ど う か ん せ ん道感染でした1)。 ■ 注射部位反応とは注射を行った場合に起こる皮ふ症状をいい、痛む、 赤くなる（紅こうはん斑）、はれる、かゆくなる、熱くなる（灼しゃくねつかん熱感）などの症状が あらわれます。 ■ アレルギー反応により低血圧や心拍数の低下、まぶたや唇、皮膚などのはれ、 呼吸困難といった症状が出ることがあります。また、それらの症状が全身に わたって急激に発症し、重篤な場合にはまれに生命をおびやかすことがあります (アナフィラキシー)。こうした症状は注射から少し遅れて出てくることもあります。ヌーカラによる副作用について
主な副作用は、注射部位反応、頭痛などでした。 痛む 気になる症状があらわれた場合は、先生にご相談ください。 赤くなる はれる かゆくなる 熱くなる 硬くなる 出血する 1）ヌーカラ皮下注用100mg添付文書 第3版■ 医療機関での窓口負担が医療費総額の3割の患者さんは、難なんびょうほう病法による 医い り ょ う ひ じ ょ せ い せ い ど療費助成制度では、負担割合が2割に引き下げられます。自己負担上限 月額に達しなくても、医療費総額の1割分が助成されます。 ◆自己負担のイメージ （市町村民税課税以上7.1万円未満の場合） 厚生労働省ホームページ 難病対策： http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyou/index.html 難病情報センター 指定難病患者への医療費助成制度のご案内： http://www.nanbyou.or.jp/entry/5460 （2018年4月13日アクセス）
＜高
こうがくりょうようひせいど額療養費制度＞
■ 医療機関や薬局の窓口で支払う医療費の総額＊3が月の初めから終わり までの1ヵ月の上限額を超えた場合、その超えた額が支給される制度 です。指定難病以外の医療費も対象となります。 ＊3 入院時の食費や差額ベッド代など、支給の対象にならないものがあります。 ■ 高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度の上限額は、年齢や所得に応じて定められており、 いくつかの条件を満たすことにより、負担をさらに軽減するしくみも 設けられています。＜付加給付など＞
■ 健 康保険 組合 独自 の「付 加 給 付」や、自治 体 によっては、独 自の 医い り ょ う ひ じ ょ せ い せ い ど療費助成制度があり、高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度の上限額より低くなる場合 があります。 詳しくは、ご加入の医療保険やお住まいの自治体にお問い合わせください。 厚生労働省ホームページ 高額療養費制度を利用される皆さまへ： http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/iryouhoken/juuyou/kougakuiryou/index.html (2018年4月13日アクセス） 2018年4月現在の制度に基づいて記載しています。EGPA患者さんの医療費支援制度
EGPA患者さんは、「特定医療費（難なんびょうほう病法による医い り ょ う ひ じ ょ せ い療費助成）制せ い ど度」や「高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度」 により医療費の助成を受けることができます。＜特定医療費（難
なんびょうほう病法による医
い り ょ う ひ じ ょ せ い療費助成）制
せ い ど度＞
■ EGPAは難なんびょうほう病法により「指していなんびょう定難病」に定められています。 ■なんびょうほう 難病法による医い り ょ う ひ じ ょ せ い せ い ど療費助成制度は、対象疾患と診断された方のうち、一定 以上の重症度の方と、軽症であっても高額な医療を継続的に受けた方 (月ごとの医療費総額が33,330円を超える月が年間３回以上ある）が 対象となります。たとえば、医療保険が3割負担の場合、月ごとの医療費 総額の自己負担が約10,000円となる月が年3回以上ある場合が該当します。 ■なんびょうほう 難病法による医い り ょ う ひ じ ょ せ い せ い ど療費助成制度では、月の初めから終わりまでの1ヵ月の 「負担上限月額」が世帯の所得に応じて定められ、指定難病の治療に かかった医療費の負担上限月額を超えた額に対して助成されます。 ◆自己負担上限月額（2018年4月時点） 階層区分の基準 自己負担上限月額 一般 高額かつ長期＊2 人工呼吸器等 装着者 生活保護 0円 0円 0円 市町村民税 非課税（世帯） 本人年収～80万円 2,500円 2,500円 1,000円 本人年収80万円超～ 5,000円 5,000円 市町村民税 課税以上7.1万円未満 （約160万円～約370万円）＊1 10,000円 5,000円 市町村民税 7.1万円以上25.1万円未満 （約370万円～約810万円）＊1 20,000円 10,000円 市町村民税25.1万円以上 （約810万円～）＊1 30,000円 20,000円 入院時の食費 全額自己負担 ＊1 夫婦2人世帯の場合における年収の目安 ＊2 月ごとの医療費総額が5万円を超える月が年間6回以上ある方〔 〕
2割 （2万円） 3割から 2割へ 療養費（医療保険）および 特定医療費（国・地方自治体）の給付 自己負担 上限月額 1万円 私たち夫婦の年収はあわせて350万円なので、自己負担上限月額は1万円ね。EGPAの 医療費が10万円だった場合、自己負担上限月額の1万円、または医療費の2割（2万円） のどちらか低い金額が自己負担になるので、私が支払う医療費は1万円ね。 EGPAの医療費10万円の場合◆難なんびょうにんてい病認定・医いりょうじゅきゅうしゃしょう療受給者証申請の流れ （ ～ の流れで手続きを行います。） 医 いりょうじゅきゅうしゃしょう 療受給者証には有効期間があり、満了後も引き続き助成を受けるためには、 更新の手続きが必要です。 厚生労働省ホームページ 難病対策： http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyou/index.html 難病情報センター 指定難病患者への医療費助成制度のご案内： http://www.nanbyou.or.jp/entry/5460 (2018年4月13日アクセス）
