寝室頻拍症例の臨床病理学的検討　：　心内膜心筋生検および各種臨床検査による検討と不整脈伝導障害主徴型心筋症の概念について

原 著 〔東女医大誌 第59巻 第1号頁 22∼39 平成元年1月〕

心室頻拍症例の臨床病理学的検討

一心内膜心筋生検および各種臨床検査による検討と

不整脈伝導障害主徴型心筋症の概念について一

東京女子医科大学 日本心臓血圧研究所 循環器内科

纐澱・画商．籔ヒ饗畿顯．

フジタ ナオヤ カワイ ユウコ ヒロサワコウシチロウ 藤田 直也・河合 裕子・広沢弘七郎 東京女子医科大学 放射線科 ヒロ エ ミチ ァキ 広 江 道 昭 西山堂病院 内科 キ ムラ ヨウ コ 木 村 葉 子 （受付 昭和63年8月30日）

ACIinicopathological Study on the ldiopatllic Ventricular Tachycardia： Analysis of Endomyocardia監Biopsy Findings and Clinical

Data with Special Reference to Elect㎡c Disturbance Type of Cardiomyopathy

Motonari HASUMI， Morie SEKIGUCHI， Michiaki HIROE＊， Hiroshi KASANUKI，

H蓋roaki NAGAO， Naoya FUJITA， Yuko KAWAI， Yoko KIMURA＊＊ and Koshichiro HIROSAWA

Department of Cardiology， The Heart Institute of Japan and Department of Radiology＊

Tokyo Women’s Medical College Nishiyama−dou Hospital＊＊

To evaluate the effect of pathological abnormalities on the genesis of arrhythmias and the natural

history， histological findings of right ventricular（RV）endomyocardial biopsy（EMB）were analysed in 34patients（pts．）with idiopathic ventricular tachycardia（VT）which showed left bundle branch block moφhology in ECG． Judgement of significant EMB pathology（SP）was made by assessing the degree of ipt合rstitial fibrosis， hypertrophy and degeneration of myocytes， and disarrangement of muscle fibers． Incidence of postmyocarditic change（PMC）and the pathology of arrhythmogenic right ventricuIar dysplasia（ARVD）were also analyzed． We devided these pts． into 3 groups according to

the findings of ventriculography；group A（n＝8）w玉th RV enlargement，group B（n＝7）with left and／or bi・ventricular enlargement， group C（n＝19）without b董一ventricular enlargement．

1） Significant pathology（SP）was detected in 8／8（100％）in group A，6／7（86％）in group B，11／19

（56％）in group C， respectively． Among these pts．，8in group A，1in group B，3in group C were

demonstrated the typical pathological figure of ARVD． Also， there were 6 pts．showing the pathology of highly suggestive PMC．

2）As compared with control groups， there was high incidence detecting SP in cases with VT

（pく0．05）．The characteristic pathology in cases with VT were fatty tissue infiltration， SP with severe

interstitial fibrosis， degeneration， and disarrangement of muscle fibers．

3）From the result of electric programmed stimulatiGn study（ESP）， fetal outcome was considered in some pts． with SP．

In conclusion，the great effect of SPon the genesis of VT was confirmed， and we could propose an existence of non−hypertrophic， non・dilated， electric disturbance type of cardiomyopathy（ECM）．

緒 言 心室性不整脈は，急性心筋梗塞，特発性心筋症， 特定心筋疾患などの症例においてしぼしぼ観察さ れ，致命的原因となることで注目されている1）∼5）． 一方，この不整脈は器質的心疾患のない症例にお いても観察され，一部の症例では突然死も報告さ れている6）∼10）．一般的に，心電図の胸部誘導におい て左脚ブロック型を示す心室頻拍（LBBB−VT） は，他に比較して予後良好であるといわれている が11）12），これらの中にも致死的な症例も存在し13）， 心室頻拍（VT）の本態について最：近関心が高まっ ている． VTの発生機序，薬剤反応性，臨床的特性などに ついては，近年，Holter心電図や電気生理学的検 査などの臨床的検討や，単一細胞レベルや動物実 験モデルでの基礎的検討より，徐々に解明されつ つある．しかし，どのような発生要因が心筋に存 在し，どのような症例が治療抵抗性を示し予後不 良と考えられるか，などといった問題について， 臨床的に病理組織的レベルで検討した報告はな い． 今日，1962年に今野，榊原ら14）が開発した心内膜 心筋生検法（心生検）が駆使され，関口ら15）｝18）に より数々の臨床・病理学的検討がなされ，その有 用性については周知のこととなった．特に心筋疾 患についての検討は注目され，今までの特発性心 筋症の肥大型，拡張型，拘束型の3病態のほかに， 1984年には，関口ら18）∼23）は不整脈・伝導障害主徴 型心筋症（arrhythmia and／or conduction distur− bance type of cardiomyopathy）の存在を提唱し

た．つまり，特発性の不整脈・伝導障害を臨床的 主徴とする症例の中に，その原因と考えられる有 意な心筋病変を有するものがあり，上述の3欲心 に当てはまらない心筋症が存在するという主張で ある．著者らも既に，特発性房室ブロック症例に おいてこの概念に相当する症例の存在を確認し， 報告した24）． 今回，特発性VT症例について検討した結果， その一部の症例に不整脈・伝導障害主徴型心筋症 の概念が当てはまることを確認し，またVTの臨 床的特性を心生検を含む諸検査との対比検討を 行ったのでその結果を報告する． 対象および方法 1．対象 1978年より1985年までの8年間に，動悸や意識 消失発作などの症状を有し，LBBB−VTが臨床的 主徴となり入院，諸検査および心内膜心筋生検を 含む心臓カテーテル検査を施行された34症例（男 性13例，女性21例，年齢；12∼68歳［平均34．9± 20，4歳］）について検討した．心筋梗塞や狭心症な どの虚血性心疾患，弁膜症，先天性心疾患，肥大 型（HCM）や拡張型心筋症（DCM）などと明ら かに診断された症例は，対象より除外した， 2．グループ分類 これら34症例を心エコー図や心室造影所見より 3群に分類した，グループAは主として土室の心 室容積増大や収縮能に明らかな異常を示した8例

で，臨床的にarrhythmogenic right ventricular

dysplasia（ARVD）が疑われた症例25），グループ Bは主として左室，または両室に異常を示し，

DCM類似の病態を有する7例，グループCは両

室の容積や収縮能に目立った異常のない，いわゆ る特発性VTと考えられる19例である．これらの 各群について，検査所見をコントロール群との比 較をまじえ，検討を行った． 3．コントロール群 厚生省特定疾患調査研究班・特発性心筋症の診 断の手引による基準26）にて診断されたDCM30 例，心房中隔欠損や肺動脈弁狭窄による慢性右室 負荷心22例，左室起源と考えられる右脚ブロック 型VT（RBBB−VT）13例，諸検査にて非心疾患と 判定された成人健常例10例，合計75例（男性28例，

女性47例，年齢16∼72歳［平均36．8±22．3歳］）よ り得られた右室心生検像を，研究群と比較検討し た． 4．検査方法 入院一般諸検査，標準12誘導心電図，胸部X線 検査，Holter心電図，超音波心エコー図などの心 臓諸検査を施行後，右回心生検を含む心臓カテー テル検査が施行された．LBBB−VTの確認には， 入院中12誘導心電図およびモニター観察と共に， 外来受診時や，前記における心電図，Holter心電 図などの調査結果を参考にした．超音波心エコー 検査は，断層像を長軸，心尖部からの4腔像など の通常の方法にて観察し，Mモード像も同時に記 録，計測に用いた．心エコー図における：右室拡大 の判定には，これら断層像による拡大と共に，M モードにおける三二／左室内径比を用い，0．5以上 を拡大とした27）28）．左室拡大の判定は，左室拡張終 期径（Dd）／体表面積（BSA）が3．5cm／m2以上と し，またfractioning shorteningが25％以下を左 室収縮能低下とした27）．カテーテル検査における 右心内圧の測定には，スワン・ガンツカテーテル を使用し，心拍出量の測定も同時に施行した．心 室造影による右心室容積および駆出率の算出は， biplane area−length法29）によりグループAの6 例，グループBの4例，グループCの7例に施行 した．左室容積・駆出率の算出もDodgeら29）30）の biplane area−length法によって全例において求 められた．なお，正常例（n＝10）の二二容積 （RVEDVI），駆出率（RVEF）は各々，76±11crn2／

m2

_{C0．66±0。06，左室容積（LVEDVI），駆出率} （LVEF）は各々，86±12，0．61±0．06であったの で，これらの値を参考に異常値を判定した31），心生 検は，今野・榊原らの方法にて，今野バイオプトー ムを用いて施行した14）．三二心尖部ないし中隔側 の組織を採取し，その後直ちに10％buffered formalin（Lillie）により固定，パラフィン包埋後 5μm間隔に採られた切片の一部が染色された．染 色はヘマトキシリン・エオジン，マロリー，エラ スチカ・ワン・ギーソソ，PASの4染色を用い， 光顕的に観察した． 5．病理組織学的観察 光顕的観察は，2名以上の心組織標本の観察に 熟知した経験者により行われ，当研究室で既に使 用されている心筋生検標本の半定量的評価法32）33） により，間質の線維化，心筋細胞の肥大度，配列 異常度，変性度，脂肪組織の出現度，心内膜肥厚 度，心筋炎後変化球唆度などを判定した．間質の 線維化，脂肪組織出現は，point−counting法により 既に報告した方法34）によって，また肥大，内膜肥厚 はその計測値によって，配列異常，変性について も既に報告32）された程度により，各々（一）， （1十），（2十），（3十）の4段階に評価された． 1）Signi丘cant pathology（SP）24）34｝ 我々は，心生検を半定量的に評価した後，全体 としての変化度を比較判定するために，有意変化 像（signi丘cant pathology）という概念を提唱して いる．この変化を有する像は，今までの経験上正 常群では当然観察されず，明らかに病的意義を有 し，また拡張型心筋症においても病態が重篤な約 6割の例にしか観察されていない．不整脈・伝導 障害例の観察にあたり，この概念に属する組織像 であれば，不整脈・伝導障害の原因病変になりう ると想定し，以前房室ブロックや心室内伝導障害 例において観察を行ったところ，この概念と臨床 的特徴像とがよく一致していた24）．SPとは，肥大， 変性，配列異常，間質の線維化の4項目の半定量 法における変化度が4＋以上で，なおかつ変性，配 列異常，間質の線維化のいずれか1項目が2＋以 上の変化度を有するときと定義された24）（表1）． 2）心筋炎後変化像（postmyocarditic change； PMC）35）∼37）

表1 Criteria of significant myocardial pathology

Semiquantitative method of biopsy丘ndings

（A）Parameters

（1） Interstitial負brosis

（2）Disarrangement （3）Degeneration

（4） Hypertrophy

（5）Fatty tissue in丘1tration （6） Others （B）Grading （一）：0 （＋）：1 （朴）：2 （帯）：3

（C）The criteria of significant pathology

（1）At least one of A1−3 should exceed grade 2 （2）Sum of A1−4 should exceed a score of 4

我々は，心筋炎症例の継時的心生検の経験から， 心筋炎急性期，亜急性期，寛解期における特徴的 変化像を観察し，既に報告している36）．急性期・亜 急性期においての診断は，主としてリンパ球，線 維芽細胞，大喰細胞などからなる炎症性細胞浸潤 や，心筋細胞融解，その他の特徴的病変の存在に よって診断はつけやすいが，寛解期では既に炎症 性細胞も消失し，線維細胞の増生，間質の線維化 の完成，心筋細胞断裂や変性，配列異常といった 非特異的変化となってしまう．そこで我々は，こ

れらの変化よりPMC示唆度を4段階に分けて判

定し，心筋炎との関連性を分類した．すなわち， de丘nite， highly， slightly， notの4段階で，例え

ばDCMの20％例にhighly suggestive healed myocarditic changeの像を得ているが，その他の 疾患群ではhighlyは5％以下であった．この判定 法にてPMC示唆度の判定を行った．

3）右回異形成（arrhythmogenic right

ventricular dysplasia；ARVD）34） 我々は，ARVD症例の右野心生検における特徴 像についても既に報告した34）．それによると，心生 検にて脂肪組織浸潤と間質の著明な線維化，心筋 細胞の肥大，変性，配列異常を示す特徴的変化像 を観察できることが判明している．右室異形成像 の判定については，これら像の有無を検討した． 病理組織学的観察においては，半定量法より得

られるSPの有無，脂肪組織の出現率および

ARVD様組織像の有無， PMC示唆度を中心に， 各群を比較検討した． 6．不整脈電気生理学的検査（EPS）と心筋病理 との関連 VT 34症例中16症例についてEPSを行った．そ

の内訳はグループA4例，グループB1例，グ

ループC11例である．検査内容としては頻拍の誘 発，発生源の検討，薬物効果判定などが中心であっ た．検査法として，右回・右室の頻回刺激および 早期刺激型が用いられ，同一波形のVT（3連発以 上）の誘発の有無を検討した38）∼40＞．そこで誘発の 有無と心生検像，とくに有意病変との関連を検討 した． 7．経過観察 対象34例中30例（88．2％）について平均40．5カ 月の経過観察を行った．これらの症例の予後と心 生検像についても若干の検討を行った． 8．統計 各群における有意病変の出現と臨床所見の関係

の検定にはFisher’s exact testを，また各記聞の 病変の比較にはUtest， Friedman’s testにより検 討し，p〈0．05を有意差と判定した． 結 果 1．臨床像および心臓カテーテル検査所見（表 2） 対象34症例中，失神発作の既往を有する症例が 19例（56％）あった．その内訳はグループAの8

例中5例（63％），グループBの7例中6例

（86丁目，グループCの19例中6例（32％）で，左 室収縮性異常を呈する群に高率であった．VTの タイプとしては，sustained VTが16伊旺（47％）存 在し，グループA（88％），グループB（57％）に 多かった．胸部X三二では，心胸郭比50％以上の 症例はグループA3例（38％），グループB4例 （57％），グループC6例（32％）存在した． 心エコー図（Mモードおよび2D）が全例に施行 され，グループAでは左室の明らかな異常を示し た症例はなく，8例中5例では著明な右記の拡大 を認あた．グループBの7例では5例に左室の拡 大と収縮性の異常を認め，1例に両室の異常を認 めたが，グループCでは両室の容積や収縮性に異 常を認めた症例は存在しなかった．3例には軽度 の僧帽弁逸脱を認めた． 心臓カテーテル検査による血行動態の観察（表 2）では，グループAの8例中3例に右房平均圧 の軽度の上昇が，グループBの7例中2例に肺動 脈の圧上昇と心拍量の低下が，グループCの！9例 中1例に右心系の圧上昇と軽度の心拍出量の低下 が観察された（表2）．二二造影所見は当然ながら，

グループAで全例著明なRVEFの低下または

RVEDVIの拡大を観察したが，グループBの1

例にも二二の異常を観察することができた．一方，

左室造影では，グループB全例がLVEFの低下

を示していたが，グループA．の2こ口おいても軽 度の低下が観察された．グループCでは，全例心

X2 Clinical and hemodynamic data

Case Age Sex Symptom LOC CTR LVEF(%) LVvol(EDVI) RVEF(%) RVvol(EDVI) RAm PA CI CAG

GroupA

1 43

M

chestp,_LOC (+) 420/o

NlNl

(52%)(59)

(S81rdY)e?IBr,ge (5) 26f9 3.3 Nl

2 38

M

SOB (-) soo/.

NlNl

(55%)(85)

(SgWy.)e?iar,ge (3) 16/6 2.5 Nl

3 40

M

palp. (-) soo/.

sLlowNl

(45%)(89)

lowenlarge

(byUCG) (5) 24/8 3,5 Nl

4 27

M

palp. (-) 52%

_(620/e)(87)

NlNl

(S2gyA)e?Mr,ge (9) 23/13 4.3 Nl 5 42

M

palp, (+) 48%

_(640/o)(74)

NlNl

(SBgrd{)e?Rgge (3) 21f7 4.7 Nl 6 55

M

palp, (+) 48%

_(540/o)(69)

NlNl

_(26%)(83)

lowNl

(5) 2218 2,8 Nl

7 27

M

LOC (+) 490/o

Nlsl,enlarge

(53%)(136)

(S8ifrd)e?lgr,ge (10) 26/13 3,1 Nl

8 21

M

palp, (+) 490/o

sLlowNl

(38%)(86)

lowenlarge

(byUCG) (10) 26f13 3.2 Nl

Group B

1 51 F LOC (+) 46%

sLlowNl

_(420/.)(91)

NlNl

_(byUCG) (4) 17f7 2.7 Nl

2 37 F LOC (+) 58% sl,lowsLenlarge

_(390/.)(109)

NlNl

_(byUCG) (7) 25!11 2.5 Nl

3 34

M

palp.

LOC (+) 48%

sl,lowNl

(39%)(85)

(51%)(50)

NlNl

(4) 2117 4,6 Nl 4 23 F palp, (+) 480/o

lowNl

(36%)(93)

(53%)(104)

Nlsl.enlarge

(4) 2818 3.9 Nl

5 53 F DOE (-) 57%

_(25%)(85)

lowNl

_(18%)(142)

lowsl,enlarge

(9) 31/14 2.2 Nl

6 32 _F palp. (+) 55%

_(33%)(125)

Iowsl.enlarge

sl,lowsLenlarge

_(390/.)(105)

(6) 28110 2.9 Nl

7 16 F LOC (+) 55%

_(270/.)(128)

lowsl.enlarge

NlNl

_(byUCG) (8) 31/16 2.1 Nl

Group C

1 43 F palp._chestp, (-) 54%

_(56%)(121)

Nlsl,enlarge

_(520/o)(117)

NlsLenlarge

(3) 20!6 3.6 Nl

2 36 F palp, (-) 36%

sLlowNl

_(45%)(61)

sl.lowNl

_(48%)(73)

(3) 29!8 5,5 Nl

3 50

M

palp. (-) 47%

_C50%)(82)

NlNl

_(52%)C59)

NlNl

(5) 22/8 3,8 Nl

4 14 F (-) (-) 44%

_(60%)(80)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (6) 21/5 (-)

-5 22 F dizziness (-) 52%

_(51%)(78)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (4) 20/6 (-)

-6 66

M

LOC (+) 40%

_(560/.)(70)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (4) 26/8 4.1 Nl 7 26 F LOCpalp, (+) 44%

(640/o)(85)

NlNl

NlNl

(byUCG) (4) 23!10 4.6 Nl 8 24

M

palp._SOB (-) 47%

_(56%)(78)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (7) 19!8 (-) Nl

9 12 F (-) (-) 520/o

NlNl

(55%)(70)

(60%)(80)

NlNl

(6) 33110 3.6

-10 68

M

(-) (-) 570/o

NlNl

(byUCG)

NlNl

(byUCG) (9) 34/15 2.3 Nl

11 27 F LOC (+) 4oo/.

Nlsl.enlarge

(51%)(103)

NlNl

(byUCG) (4) 2218 4.1 Nl 12 52 _F palp,_chestp, (+) 51%

_(70%)(78)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (5) 25!9 3.2 Nl 13 18 _F palp,_chestp, (-) 38%

_(56%)(75)

NlNl

NlNl

_(byUCG) (2) 18!9 3.9 Nl 14 23 F dizziness (-) 450/o

NlNl

(550/.)(81)

NlNl

(byUCG) (4) 19!6 3.6 Nl 15 22 _F dizziness (-) 410/o

NlNl

(57%)(92)

NlNl

(byUCG) (5) 24110 4.2 Nl 16 30 F dizziness (-) 42e/.

NlN]

(63%)(84)

(580/e)(94)

NlNl

(5) 2118 3,7 Nl

17 38 F dizziness_feverup (+) 620/o

NlNl

(52%)(77)

NlNl

(byUCG) (5) 29/8 2.8 Nl

18 42 F ga,ig.

(-) 45%

_(53%)(98)

NlNl

_(51%)(88)

NINI

(3) 21/9 4.3 Nl

19 36 F LOC_palp. (+) 42%

_(soo/.)(ss)

NlNl

sLlowNl

_(48e/.)(82)

(4) 22!7 3.8 Nl

CAG;coronary angiography, CI;cardiac index(mllminlm2), CTR;cardiothoracic ratio, EF;ejection fraction, EDVI;end-diastolic volume index(mlfm2), F;female, LOC;loss of consciousness, LV;left ventricle, M;male, Nl;normal, p.;pain, PA;pulmonaryarterypressure(mmHg), palp.;palpitation, RAm;meanrightatrialpressure (mmHg), RV;rightventricle, sl.;slightly, SOB;shortnessofbreath, UCG;2D-echocardiography, vol;volume

-26-Significant Pathology O 50 100％ A（RV dysf．） 100％ 8／8 B（LV dysf，〉 86％ 6／7 C〔idlopathlG＞ 58％ 11／19 N．S 0 50 100 DCM 63％ 19／30 RBBB−VT 15％ 2／13 CRVQ 23％ 5／22 Normal _0％ 0／10 Fatty tissue O 50 國・19翫a醜p蜘bgy 100％ A（・＝8） iiiiiiii蔓磁iiiii 37％ 13 N， B（n＝7） 29％ iiiiiiii∫らう％iiiiiiiiii 距＝＝＝＝：： τ4 C（n＝191 52％ iiiiiiiミ∼登iiiiiiiii 11 11 0 50 100 DCM（n＝30） 70％ 鱗虫罹iii…i 3＝i＝1 RBBB−VT〔n＝13） 85％ i鞭ii CRVO（n＝22） 95％ 蔓 Normal（n＝10｝ 100％ Post−myocarditic change O 50

NS

㊥ 口（一）圏（＋）國（＋）圏（＋） 100％ A（n量8） 75％ ii：資ii 12 B（n＝力 29％ iiiiiiiiiまと三Σ労iiiiiiii 29％ N， C（n＝19） 53％ i軽iiiil葺歪寝liiiiiii 15 0 50 100 DCM（n＝30） 39％ iiiiiiξオ零露iiiiiiii…＝i＝i：…：… 17 RBBB’VT〔n＝13｝ 77％ ，● ●顧 ■ ■ CRVO〔・＝22＞ 79％ iii灘・寵7 NQrmakn＝ゆ 9G％ 髄 NS ㊥ ㊥ □・。t國・lightly囮highly圏d・fi・it・

峠）；p〈0，05，NS；not significant difference

図1 1ncidence of each pathological change in

cases with and without VT

上段；有意病変（SP）の出現率．中段；脂肪組織の 出現率．下段；心筋炎後変化（PMC）示唆度．各々 の心筋組織変化ともVTを有する群またはDCM 群で高率である（本文参照）．DCM l拡張型心筋症 （VTを主徴としない）， RBBB・VT：右脚ブロック 型VT主徴例， CRVO：慢性右心負荷心． 室造影像（右室7例，左室19例に施行）は正常で あった．冠状動脈造影は31例（23歳以上は全例） に施行したが，50％以上の有意狭窄を示した症例 はなかった． 2．病理組織学的検討 不整脈の原因病変と考えられるSPを有する症 例は，グループA8例全例（100％），グループB の7例中6例（86％），グループCの19例中11例 （58％）存在し，これらの症例では特に間質の線維 化や心筋細胞の断裂，配列異常などの変化が目 立った．このSPの出現率は，心筋症の典型である DCMでは63％で， VT症例は心筋症と同等かそ れ以上の出現率を有していることになる．一方， 他のコントロール群ではこの出現率は明らかに低 率であった（図1）． VTを主徴とする症例の心生検像の観察で特徴 的な他の変化は，心筋内脂肪組織を多く認めたこ とであった．この脂肪組織の出現率は，グループ Aで100％｛（1十）；50％，（2十）；37％，（3十）； 13％｝，グループBで71％｛（1十）；57％，（3十）； 14％｝，グループCで48％｛（1十）；26％，（2十）； 11％，（3＋）；11％｝であり，コントロール群に比 較しそれぞれ明らかに高かった（図1）． 一方，ARVDに特徴的心生検像を呈した症例 は，グループAの8例中7例（87％），Bの7例中 1例（14％），Cの19例中3例（16％）であった．

臨床的にARVDが疑われたグループAの残りの

1例は，著明な心内膜の肥厚と心内膜下の線維化 が観察されたが，脂肪組織は僅かにしか見られず， ARVDに特徴的所見とは判定されなかった．ま た，コントロール群においては，僅かな脂肪組織 出現を呈する症例も存在したが，ARVDに特徴的 変化像は1例も観察されなかった（図1）．

PMC示唆度に関する検討では，グループAで

highly suggestive 1イ列 （12％）， slightly sugges−

tive 1｛列 （13％）， not suggestive 61列 （75％），

Bにおいてはhighly 9％， slightly 42％， not 29％，

グループCではhighly 15％， slightly 32％， not

53％であった（図1）．一方，心筋炎との関連が注

目されているDCM群においては， highly 17％， slightly 44％， not 39％であり，各グループを比較

すると，DCMと同様VT症例においても，highly

suggestive post−myocarditic changeを有する症 例が多い傾向があった． VT症例の心生検所見をまとめてみると，心筋 細胞の肥大，変性，配列異常，間質の線維化，脂 肪組織浸潤を示す症例が多く，特にこれらの病変 が強くみられたSPを34症例中25例（74％）に観察

した．その内訳はARVDに特徴的変化像10例

表3 Histopathological findings of the cases with LBBB−VT

Case Fibrosis Degener， Disarray Hypertro． Fatty t． Signifi，

ARVD

_{Postmyocard，} Group A

1 （升） （＋） （升） （＋） （＋） （＋） （＋） not 2 （粁） （卦） （升） （紛 （汁） （＋） （＋） not 3 （什） （昔） （升） （＋ト） （什） （＋） （＋） _not

4 （什） _cannot evaluated （＋） （＋） （一） not

5 （十） （＋） （升） （＋） （＋） （＋） （＋） highly 6 （卦） （骨） （＋） （帯） （升） （＋） （＋） slightly 7 （升） （十） （升） （＋ト） （一トト） （＋） （十） not 8 （＋） （＋） （＋） （十） （＋） （＋） （＋） not Group B 1 （ザ） （＋） （＋） （＋） （＋） （＋） （一） slightly 2 （＋） （＋） （＋） （＋） （＋） （一） （一） not 3 （升） （＋） （十） （＋） （一） （十） （一） highly 4 （＋） （＋） （升） （十） （＋） （＋） （一） highly 5 （升） （十） （＋） （升） （冊） （＋） （＋） not 6 （升） （＋） （紛 （の （一） （＋） （一） slightly 7 （＋ト） （升） （＋） （什） （十） （＋） （一） slightly Group C 1 （升） （＋） （升） （＋） （＋） （＋） （＋） slightly 2 （十） （＋） （＋） （＋） （一） （一） （一） slightly 3 （升） （＋） （＋） （升） （一） （＋） （一） slightly 4 （＋） （＋） （＋） （＋） （一） （一） （一） slightly 5 （＋） （＋ト） （＋） （＋） （一） （＋） （一） highly 6 （＋） （＋） （＋） （一） （＋） （一） （一） not 7 （晋） （卦） （昔） （什） （＋） （＋） （一） highly 8 （粁） （＋） （＋） （＋） （惜） （＋） （一） not 9 （＋） （＋） （＋） （＋） （一） （一） （一） not 10 （＋） （＋） （＋） （什） （升） （＋） （＋） _not 11 （十） （一） （＋） （一） （一） （一） （一） not 12 （＋） （一） （＋） （一） （升） （一） （一） not 13 （＋） （一） （＋） （＋） （一） （一） （一） not 14 （＋） （＋） （升） （＋） （一） （＋） （一） slightly 15 （十） （＋） （＋） （一） （一） （一） （一） not 16 （朴） （＋） （＋） （＋） （一） （＋） （一） slightly 17 （升） （什） （＋） （＋） （十） （＋） （一） highly 18 （升） （＋） （＋） （一） （什） （＋） （＋） not 19 （＋） （＋） （一什） （一） （＋） （＋） （一） not

Fibrosis；interstitial fibrosis， Degener．；degeneration， Disarray；disarrangement， Hypertro．； hypertrophy of myocytes， Fatty t．；fatty tissue in丘ltration， Signifi．；signiHcant pathology， ARVD；typical changes of right ventricular dysplasia， Postmyocard．；postmyocarditic change

（29％），非特異的な病変が15例（44％）であり， この中にPMCが強く疑われた6例（18％）が含ま れていた．一方，健常例でも観察される組織像を 呈したのは9例（26％）であった（表3）． 3．電気生理学的検査（EPS）と心生検所見の関 係（図2） グループA8例中4例， Bの7例中1例， Cの 19例中11例で，EPSにより主としてVTの誘発性 の検討を行った．その他の症例については，頻回

の自然発生VT出現または運動により易誘発性

のためEPSは施行されなかった．施行例16例中

8例にVTが誘発され，その内訳はグループA4

例（100％），グルーフ．B1例（100％），グループ C3例（27％）であった．これら誘発性と心生検に おけるSPを有する症例との関連を見てみると， VTが誘発された8例全例がSPを有し， SPを呈

一28一

Group Pathobgy

The incidεnce of lnd旧cibieりT懸a間 高氏￨i剛cible［＝］ @ 5 〔n＝ ）10 sign桁cant （n＝川 73ρ 27％ Total in＝16） mt signi輯cant〔n謡5） 100％ ］ si即i備cant 〔F4） 100 A in＝4｝ mt sig譲概cant（n＝0） si8”而。ant （n＝1） 8 kn需1》 mt signi而C置nt（F O）

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図2 Relation between SP and VT induction EPS施行の16例において， SPが観察された！1例の 73％にVTが誘発可能であった。一方， SPを示さな かった5例では1例も誘発されない（pく0．05），下段 は各グループにおける誘発率を示す（本文参照）． 0 50 100（％） signi偏cant p．（n＝25｝ _48％ 52％ not signi備cant（n・＝9） 22％ 78％ 懸sロstained VT 0 ］・・ E noo−sustained VT LOC 50 董00（％｝ ］・・

図3 Relation between SP and clinica1丘ndings Upper；Relation between SP and the type of VT Lower；Relation between SP and the histry of

loss of consciousness 持続性VTでは有意病変 （SP）の出現率がやや高いが，統計的有意差はなかっ た〔上段〕．また，SPの有無は意識消失の既往とも 有意な傾向を示さない〔下段〕（本文参照）． するものの誘発されない症例は3例（27％）にす ぎなかった（図2）．またSPを示さない5例では， 1例もVTが誘発されておらず， SPを有する症

例に，VTが誘発されやすい傾向をみた（p〈

0．05）．それをグループ別にみてみると，VTは心 室収縮性異常を呈するグループA・Bにおいて誘 発されやすく（5例中4例），両室機能の正常なグ ループCでは11例中3例（27％）と低率であった （p＜0．05）． 4．臨床像と心生検所見との関連（図3） VTのタイプ（sustained， non−sustained）と心 生検所見を比較してみると，SPを有する25例中 12例（48％）がsustained VT（30秒以上持続する VT）を示したのに対し， SPを呈さない9例では 22％と低率であったが，有意な傾向はなかった． また意識消失発作の有無と生検所見の関連では， SPを呈する25例中16例（64％）に意識消失の既往 があったが，SPのない9例では4例（44％）で， これも有意な差異は見出されなかった． 5．経過観察 VTを示した34例中30例の経過観察の結果， 死亡2例，VT再発難治例1例を認めた．死亡の2 例（グループA；1例（case 8），グループB；1 例（case 5））は双方とも心機能低下例であり，後 に心不全で死亡している．VT再発難治の1例も グループAの症例（case 2）であり，抗不整脈薬 など多剤で経過観察中である． 6．症例提示 典型的症例像を図4から11に示す． 考 察 近年，心室性不整脈とくに心室頻拍（VT）の発 生機序，臨床的特性，治療法などが注目を集め， 種々の研究報告がなされてきている3）41）．特に発生 機序については，単一細胞レベルでの実験から動 物実験，臨床的には電気生理学的検査（EPS）な どによってabnormal automaticityやtriggered activity， reentryなどの機序について解明がなさ れてきている41）．また，臨床的特徴についても，ど のような症例が致命的となる可能性があり治療を 要するのかなどといった疑問に対し，EPSや心機 能，VTの起源などといった立場から分析されて いるが12）13）42））∼44），病理学的観点からこれらの問題 を研究した報告は数少ない28）45）．そこで著者らは 今回，心生検法を駆使し，VTに関する種々の問題 を病理学的に研究した． 本研究では右二心生検による検討を行うため に，右室起源と考えられるLBBB−VT症例を選ん だ．最近，LBBB−VTは必ずしも右室起源とは限

らないとの報告もあるが，非虚血性特発性

LBBB−VTの多くは右回側の起源であるという Josephsonらの報告3）46）∼49）を前提に，右二二心筋 の変化を検討した．

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図4 Endomyocardial biopsy丘ndings of a118cases in group A

写真中の番号は表2および3における症例番号を示す（グループA）．8例中7例にお いて著明な間質の線維化，脂肪組織浸潤を観察し，ARVDに典型的組織像を示す．残 りのcase 4では，著明な心内膜肥厚と心内膜下の線維化を認めるのみである．

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First biopsy｛198D P−2288 Second bioPsy〔1984｝P−3275

図5 Acase of ARVD demonstrated by serial biopsy（case l in group A）

昭和56年7月にVTを主徴として入院，諸検査にて左右心室機能は正常であったが，右室心筋生検にて著明な間質の 線維化と軽度の脂肪組織の出現を観察．以後，経過観察中に頻回の薬物抵抗性のVT出現．昭和59年10月に再度入院 検査，加療．上段；ECGでは目立った変化はなかったが，中段；右室造影においてRVEF 27％と低下（LVEFは51％）． 下段；右室心生検では三唱異形成像を示し，ARVDと診断された特発性VTと考えられていた症例，

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Second b i opsy（1984）

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図6 Acase of group B showing a typica1丘gure of right ventricular dysplasia

（case 5 in group B） 昭和52年に一時期VTと軽度の心不全出現．入院検査にてARVDまたはDCMの 疑いにて経過観察されていた．その後もたびたびVT出現．昭和59年9月に再び VTのために入院加療，上段；ECGでは低電位差，心室内伝導障害，異常Q波，な どの変化と共にLBBB・PVC， VTを観察した．下段；昭和52年の生検では，間質の 著明な線維化を認める程度であったが，59年の生検では，著明な線維化に加え，著 露な脂肪組織の浸潤を認めた．RVEF 18％， LVEF 25％であり，DCMとARVD様

病態が混在する． また，本研究の対象である非虚血性の特発性 VT症例は，今までの心筋症の範疇には入らぬも のの，若千の収縮性異常または容積の異常を呈す ることがあるといわれており，Peiterらの報告12） のように本研究においても，心室動態により3群 に分けて心生検所見を検討することにした． 1．VT症例の病理組織学的検討 VTは，虚血性心疾患や心筋症などの心筋異常 を有する症例で好発する．心筋異常を有する症例 では，abnormal impulse formation（abnomaI

automaticity， triggered activity）やreentryが 起こりやすいと考えられているn∼6）42》∼44）．そこで 著者らは，麹室心内膜心筋生検法（心生検）を利 用し，VTの発生にかかわる心筋病変の存在を検 討した次第である． そこで，LBBB・VT34症例中25例（74％）と高率 に明らかな病的心筋組織が観察されたことは注目

に値する，SPが臨床的にARVDの疑われるグ

ループA（8例中8例；100％）やDCM類似の病

態を呈するグループB（7例中6例；86％）で頻 度が高いのは想像されるが，器質的心疾患のない と考えられた特発性のグループCにおいても19 例中11例（58％）と高率であったことは驚きであ り，これら病変とVTの発生に関連が示唆され た．つまり，特発性の症例でも潜在性の心筋病変 を有するわけで6）帽lo）28》45）， VTを発生させる心筋

一32一

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図7 Acase of idiopathic LBBB・VT with signi丘cant pathology（case 3 in group C）

心室機能に異常を認めない，LBBB・VT主徴例． 爵 垂 1 V1 皿 一三 ヨ 団一 トゴ V2 皿 V3 旦VR V4 妻「 。VL V5 。VF 1・〔

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図8 Acase of idiopathic LBBB−VT with signi丘cant pathology（case 16 in group C）

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P−31gg P−2575

図9 Endomyocardial biopsy丘ndings of case 3（1eft side；shown in Fig．7）and 16 （right；Fig．8）in group C 儀 図7，8症例の心生検所見．心室収縮性の正常な群においても，著明な間質の線維化 や心筋細胞の配列異常，変性などを示すSPが観察される． 異常の検討が重要であると考えられた．この心筋 病変を有する症例こそが，我々が非肥大型，非拡 張型，非拘束型の不整脈・伝導障害主徴型心筋症 （電気的障害型心筋症；electrical disturbance type of cardiomyopathy：ECM）と分類している 心筋疾患であり，VT症例に：おいてもこの概念に 入れられる症例があると考えたい19）即24）． VT症例の病理についての検討は今までに若干 の報告はあるが，これらの報告においても，潜在 性の心筋病変が認められている28》45）．しかし，これ らの報告では，心筋病変の程度を定性的のみ判定 しており，その病的意義についての検討がなされ ていなかった．今回，半定量的解析とともに，有 意病変（SP）という概念を用いて判定を行った結 果，対照群すなわち健常群や圧・容量負荷群との 比較の結果ではほとんど観察されなかったSP が，高頻度に心電図上左脚ブロック（LBBB）型の VT症例に認められた．このLBBB・VT群の病変 は，DCM群における病変度と同等に高度かつ高 頻度に見られたことは，注目に値する．また，左 室起源と考えられる右脚ブロック型VT（RBBB・ VT）では，離離の心筋変化が少なかったことよ り，このSPとVTの発生に強い因果関係がある と考えられる．今後，右脚ブロック型VTを示す 症例について，左室心筋生検所見がどうなのかに ついての検討が待たれる． LBBB−VT症例の心筋病変像の一つとして，右 室異形成があげられる．著者らはすでに心生検に おけるarrhythmogenic right ventricular dysplasia（ARVD）の特徴的病変像を報告34）して いるが，これはMarcusらの剖検例の報告25）49）に ある組織像と同様である．このARVD像を実際 にグループAの8例中7例（87％）に観察した． 残りの1例の生検所見は，著明な心内膜肥厚と心 内膜下の線維化のため，心筋構造の観察ができず 生検の限界であると思われるが，これもARVD 病変と見なしてよいと思う．臨床的に右室優位の 収縮性の異常を有し，聖運異形成が疑われたほと んどの症例にARVDの場合と同様の心室異形成 像が証明されたことは，臨床的意義がある．また，

コントロール群では1例も存在しなかった

ARVD様の病変が，グループBの7例中1例

（case 5）， Cの15例中2例（case 1，9）にも観察 されたことは，これら特発性VT症例において潜 在性のARVDの存在を示唆する34）． 今回の対象全群において脂肪組織の出現率が有 意に高かったことは，この脂肪組織の出現がSP と同様，VTの発生に関与していることを示唆す る34）．そこでVTの発生に際し，これらの組織が reentryなどの要因となると推察されるが，どの ようにしてこの脂肪組織が増加するのか，病理学 的に心外膜側の脂肪組織が増生し心筋間質に浸潤

一34一

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図10 Acase of idiopathic LBBB・VT with fatty tissue infiltration（case 18 in group C）

上段；心室収縮性正常で特発性VTと考えられた症例．下段；心生検では著明な間質の線維化と脂肪 組織浸潤をみとめ，ARVD類似の所見を示し，潜在性のARVDが示唆された． してくるのか，心筋細胞が脂肪変性をおこし置換 されるのか，今後研究を要する．またARVDとの 関連についても興味がもたれ，検討を要する． 心筋病変の第2は，心筋炎後変化像（PMC）で ある．心筋炎では，岳ら50）の報告にあるようにVT が出現する．著者らの研究室では，急性心筋炎の 継時的心生検の経験から，病理組織学的に心筋炎 および筋炎後の特徴的変化像をまとめた36）51》．著 者ら35）も心筋炎およびPMC示唆度について，

de丘nite， highly， slightly， not suggestiveの4段

階に分けて検討しているが，VT症例においても highly suggestiveが34例中6例（18％）に観察さ れた．これらの症例は，臨床的に心筋炎を示唆す る所見がないものの，本研究の結果から潜在性の 心筋炎である可能性も示唆される． VT症例のSPの多くは， DCMで観察されるよ うな非特異的変化像であった．これらの変化像が どのようにして生じたのか，その原因は不明であ るが，対照群とした慢性右室負荷心（CRVO）で は圧や容量負荷が存在しても，著者らが定義した SPは高度ないし高頻度に生じていないことよ り，何らかの心筋症的要因が働いていると考えら

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図11Acase of idiopathic LBBB・VT which demonstrated highly suggestive

postmyocarditic change（PMC）（case 7 in group C）

VTを主徴として入院．諸検査では著変なく，LVEFも64％，心生検（’79−4）では 活動性の心筋炎が示唆された．2回目の生検（’79−6）においては，前回の所見が緩 解し，心筋炎によるVTと考えられた．

れる．そしてこれらの組織がVT発生の要因とな

り，reentry， abnomlal automaticity， triggered activity形成に関与していると考えられる41）．な ぜこれらの病変が存在しても心室収縮性に異常を 来さない症例があるのか，疑問は残るが，これは 局所的病変のためと考えざるを得ない．これら症 例の経過の中で，一部の症例（2例）が左室の拡 大の進行を示し，DCM様病態を呈していったこ とを考えると，今後より長期的な観察が必要と考 えられる． なお，心生検所見が健常例に近い症例が34例中 9例（26％）存在したが，これらの症例ではVTの 原因が病理組織学的異常によらず，代謝的，電気 的な異常を反映している可能性が示唆された．あ るいは，心生検によってはとらえられない局所的 異常や，心外膜側の心筋病変によって生じている ことも考えられ，心生検の限界を感じさせる． 2．臨床像と心生検所見との対比 VTの分類として，持続型（sustained）と非持 続型（non−sustained）とが区別されている3）42）44》． 一般的に持続型は重症で死亡率も高いと報告され ているが，この持続型では心筋異常を有すること が多いのではないかと検討を行った．確かに持続 型VTはSPを有する率が高かったが，非持続型 に比し統計学的有意差は見出せなかった． VT症例における意識消失発作は，近年の報告 によれぽ，VT時の心拍数および血圧，心機能に関 連が深いようである52）．今回の対象においても，確 かに心機能低下例に意識消失例が多いが，発作時 の心拍数については調査しておらず，これとの関 係は不明であった．また，意識消失を起こす原因 としての心筋病変について検討を行ってみたが， 病変高度例に多い傾向は認められなかった．これ は右室の機能低下あるいは病変が，さほど意識消 失または血圧低下を反映しないためかとも考えら れた． 3．電気生理学的検査（EPS）および予後と心生 検所見

VT症例に対するEPSによって種々の報告が

なされている．これらの報告によれぽ，一般的に

一36一

VTの誘発可能な例は，虚血性心疾患や心筋症な どの心筋疾患に多く，また心機能低下例に誘発さ れることが多いとされる．そして，これらの症例 は心機能正常の特発性VTに比較し，突然死や心 不全などが出現しやすく予後不良例が多いとされ ている38）40）42）44）．本研究においても，SPを呈した 症例にVT誘発性が高いという結果を得たが，特

発性VTと考えていた症例においても潜在性の

心筋病変を有する群は，予後が不良である可能性 が示唆される．この証明には，より長期の経過観 察が必要である．また，SPを呈する症例が，今後 徐々にDCM様病態を呈していく可能性も問題と なるが，これについても厳密な経過観察が必要で あろう．なお，本研究によって心機能低下例（グ ループA・B）でVTが誘発されやすい傾向を認め た．以上の結果は，今後VT症例の臨床経過観察 の際に，重要な事項であろう． 心機能正常な特発性VT症例においても，死亡 例が存在するとの報告6）∼10＞もあるが，これらには 潜在性の心筋異常を有していた症例があったので はないかと推察される．これらの潜在性の心筋異 常をいかに見出すかが今後の研究課題となるが， 心筋生検：のほかに，EPSによるVT誘発性の検討 やタリウム心筋シソチグラフィーにおける欠損像 なども参考になると思われる12）13）52）．また， Kennedy53）やPietrasら12）の報告のように，心室 造影による検討での局所壁運動異常なども参考に なろう． 結 語 心室頻拍（VT）は虚血性心疾患や心筋症などの 心筋が傷害された症例に多く出現すると考えられ ているが，これらの従来の基礎心疾患が一見認め られず，特発性と考えられた症例におけるVTの 発生要因や臨床的特性について，心内膜心筋生検 （心生検）による臨床病理学的検討を行った． 対象は，心電図上左脚ブロック波形を呈する VT（LBBB−VT）を主徴とし，各種検査，右二心 生検を施行した34症例で，臨床的に既知の心疾患 の存在が確認された症例は除外した． 1．対象34症例中25例（74％）に有意心筋病変 （SP）が認められた．その内訳は，非特異性心筋病 変15例（44％），催不整脈原性右室異形成像 （ARVD）10例（29％），心筋炎後変化像（PMC） 6例（18％）であった． 2．心筋病変は，右室の拡大ないし収縮性の異常 を伴うグループA（8例）ではARVD像（7例） を，両室の異常を示すグループB（7例）では非 特異的心筋病変（6例）やPMC（2例）を，両室 の拡大や異常を示さないグループC（19例）でも高 率に非特異的心筋病変（11例）を観察した．また，

グループBやCにおいてもARVD像を呈する

症例が存在した（それぞれ1例，3例）． 3．VT症例の病理組織像の特徴として，脂肪組 織浸潤が対照群に比較して高率であり，これが VTの発生要因となっていることが示唆された． 4．電気生理学的検査（EPS）との対比より， SP を示した症例にVTが誘発されることが多かっ た． 不整脈，伝導障害を主徴とする症例の中に，今 までの心筋症の概念（拡張型・肥大型・拘束型） にあてはまらないが，心生検にて明らかに有意な 心筋病変の存在を認めたので，これらの症例を， 不整脈・伝導障害主徴型心筋症（arrhythmia and／ or conduction disturbance type of car−

diomyopathy）あるいは電気的障害型心筋症

（electric disturbance type of cardiomyopathy；

ECM）と名づけられてよい，新しい心筋症の一型 として位置づけたい． ECMには予後不良例も存在するので，経過観 察，治療にあたっては，細心な注意が必要である． 本研究の一部は厚生省特定疾患特発性心筋症調査 研究費の援助によってなされた． 本研究の内容は，1985年11月，第58回American Heart Associationの年次総会，1986年3月，第50回 日本循環器病学会総会シンポジウム（心室性不整脈） において遂次発表された． 文 献

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