完全大血管転位症ＩＩ-ＩＩＩ中間型の臨床的特徴と外科治療上の問題点

原 著

k出女麟49第蟻，灘〕

完全大血管転位症II−III中間型の臨床的特徴と外科治療上．の問題点

東京女子医科大学 カワ ダ

河田

マツオ

松尾

ヤマギシ 山．岸 マサァキ イマ イ

政明・今井

コウゾウ コウ

浩三・高

マサアキ アオキ

正明・青木

日本心臓血圧研究所 循環器少児外科 ヤスハル クロサワ

康晴・黒澤

ヨンソン タケウチ

英成・竹内

ミツル 満 ヒロミ フジワラ タダシ 博身‘・藤原 ．．直 タカマサ ナガッ マサヨ シ

敬昌・長津 正芳

（受付 平成3年2月6日）

Transposition of the Great Arteries with Sma11．Vent尊cular Septal De葦ect即d Mlld

Left Ventric砥lar Out且ow Tract Obstmction（1‘lntermediate Type，，）：

Clinical Features and Sur奮ica童￠onS孟“era髄gn

Masaoki KAWADA， Yasuhar孤1MAI， Hiromi．KpROSAWA， Tadashi FUJIWARA，

Kozo MATSUO，． Yong・Song KOH， Takan耳asa TAKEUCH1，

Masayoslli NAGATSU， Masaaki YAMAGISm

and Mitsllru AOKI

I）epartment of Pediatric Car（iiovaScuiar Surgeryl The正ieart Institute of Japan， Tokyo Women’s Medical College

Some hearts with TGA＝have small ventricular septal defect（VSD）and m圭ld to moderate

obstruction along the left ventricular outflow tract（LVOTO）（‘‘intermed三ate type．”between usual types II and III）． Thεse hearts have peculiar anatomical features and hemodynamicとonsequen6e6． VSD is often a perimembrahous inlet or trabecular type and LVOTO is．ca廿sed by an anomalous anterolateral muscle bundle．or protrusion of the membranous septal aneurysm（MSA）or stenotic． pulmonary valve in natμre． These anatomical characteristics are occasionally related to minimal malalignment of the．infundibular septum to the trabecular ventricular septum． And the mikl LVOTO unexpectedly causes the elevation of pulmonary arterial pressure and the pu1血onary resistance before the corrective surgery is scheduledl From these anat6mical and helhodynamic features， neither Rastelli， Jatene nor Senning procedure becomes a good choice of pr㏄edure。

Approach wi‡h various operative methods to twe蓋ve cases exper童enced since 1985 i．nclu4ed six Rastelli（necessitating VSD enlargement in five）， six Jatene（requiring addit孟nal Neo・AVR in one， take＝doWn．of previously apPlied senning for t士icuspid regurgitatiGn in one）and 6ne pallia廿ve Sen耳ing for irreversibly elevated pulmonary士esistance． Surgical morta藍ity was耳otibed量n two cases ahd．late mortality was one．

Through clinical features of these t下velve cases， the imp6rtance of recognition to this entity

‘‘

奄獅狽?窒高?р奄≠狽?ｵype”an4 surgiρal considerations were stressed and presented．

緒 言．

完全大血管転位症（以下d−TGA：． compl←te

transposition of the gre．at即teries）は心室中隔

欠損孔（以下VSD：v6ntriculaf septal defect）

のないTGA I型，大．きなVSDがあり．肺高血圧を

伴うT、GA II型， VSDはあるが左室流出路狭窄

（LVOTO：left ventricular．out且ow tract

obstruction）を．伴うため．逆に肺血流が減少す．る

TGA III型に分けられる．このうちTGA I型と

II型はJatene手術， TGA III型はRastelli手術

の適応となる．しかしながら，中等度のVSDとや

はり中等度のLVOTOを伴うため肺高．睡皿圧が中

等度となり形態学的にJatelle手術もRastelli手

術もやりにくいという1卜HI型の中間型にしぼし

ぽ遭遇し，手術方法の選択と手術時期を決定する

上で問題となる口合がある．このような形態h

d・TGA＋VSD＋LVOTO’

iTGA III型）でありな

がら軽度ないし中等度肺高げ巳圧を伴う“d−TGA II −III型中間型”症例を検討し，臨床的特徴と外科治 療上の問題点を明らかにした．

対 象

1985年以来，左室流出路狭窄（LVOTO）を伴い

ながら収縮期肺動脈圧30mmHg以上を示した症

例中，心内修復術を施行した14例を対象とした．

手術時月齢・3∼111ヵ月，一体重4．1∼18（平均9．9）

kgであった．先行姑息手術はBlalock−Taussig

（BT）吻合術2例， Blalock−Hanlon術2例，肺動

脈絞拒術2例などが施行されていた（表1）．

結 果

LVOToの形態は弁性狭窄8例，弁下部狭窄10

例（両者合併4例）で（表2），左室一華動脈圧較

差10∼‘50（平均29±12）mmHg，肺動脈圧

30∼85（平均56±20）mmHgであった． VSDは通

常のTGA III型と異な：りmalaligned型VSDで

なく，しか1も14例中inlet i塑あるいはtrabecular

型が9例（perime卑branous：5， m“scular：4）

に見られた．肺血管抵抗は1．7∼9．5単位・m2（内4

例で7単位・m2以上）であった．

肺血管抵抗が著明に高値を示した例では術前臨

床検査上，1血小板減少が特異的であった（表3）．』

なお肺動脈弁逆流，三尖弁逆流，僧帽弁の両室挿

入などを各1例に合併していた．

外科治療（表4）は弁性狭窄8例中6例にRas・

telli手術（VSD拡大：5例）（図1）を，肺動脈

弁下狭窄のみの4例にJatene手術＋左室流出路．

拡大術（LVOTR：left ventricular ou組ow tract

resection）を，弁下筋性狭窄と弁性狭窄を伴う1

例にSenning手術＋LVOTRを施行した．肺動脈

弁逆流合併の弁性狭窄例でJatene術＋新大動脈

表1 対象，合併奇形，先行手術 【対象】 1985．1∼1990．6 手四時月齢 手術時体重 肺動．脈圧

d−TGA十VSD十LVOTO

PAp 30㎜nHg似卜 3∼】11（平疹ゴ42）力刀 12ヵ月未満：3 4．2∼21．2 （平均11．4） kg 左室一コ動脈圧較差 【合併奇形】 14例 5歳以上13 30∼85（平均57）1㎜Hg 10∼55（平均31）㎜nH慕 僧帽弁両日挿入1，左側並列心耳1，左、E大静脈遺残2， 動脈管品川！，肺動脈弁逆流1，肺動脈弁ド筋性円錐2， 三尖弁逆流1 【先行手術】 Blalock−Taussig 3 （4回） PAB 2 Blalock−Halllon 2

PAp：pulmonary artery pressure， PAR：pulmonary

artery banding． 表2 中間型の形態学的特徴

vSD

LVOTO

・perhnenlbranous ouUet 5寧 inlet！trabecular 6象 musc繍ar ㎞etltrabecular 3事 outlet o

串papilla町muscle on alltcrior Inarg面‘〕f VSD：U

valvular 8 subva1個』lar

Posteriorly deviated IS

三momalous muscle bu∬1〔He（ALMB）

MSA

accessory hrlV tissue 騨combined valvular＆subval、rular 榊intact P・valve 4 3 2 1 10 4 5

IS：infundibular駅pt㎜， ALMB：’鵡terolateral m鷹le bundle， MSA：membranous septal alleurysm， MV＝ mitral va】ve， P−valve：pu】皿onary valve．

弁置換術（Neo−AVR：aortic valve replace−

ment）を，弁下狭窄に三尖弁逆流（TR：tricuspid

regurgitation）を合併した例ではSenning手術後

も残存したTRのためSenning解除術を行い

Jatene手術に変換した．肺高血圧が急速に進行し

た1例で姑息的Senning手術を施行した1以上14

例中Rastelli手術， Jatene手術の各1例を呼吸不

全と不整脈から失った’ D

術後肺動脈心室圧は良好に低下し，肺動脈心室

一聯動脈偏圧較差は消失したが肺動脈圧は平均

54±13mmHgと軽度ないし中等二二高血圧の三

表3 高肺血管抵抗を呈した症例と血小板数 症 例 PAp（mmHg） LV−PA immH9） Rp（U・m2） Platelet 85 V7 V5 T4 20 P0 R0 R5 9．3 V．4 W．3 V．2 80，000 U0，000 P72，000 S0，000 PAp：pulmonary artery pressure， LV・PA；pressure

gradient between left ventricle and pulmoanry artery， Rp：pulmonary resistance，

VSD enlargement（conal septal flap）

Usual TGA＋VSD＋Lyo甲0 11 ハ し1

MPM

ノ

_愛

＿＿＿＿＿＿一＿＿＿＿＿＿＿＿一＿＿」

④

…露

ご ，，ノ

おミ

⑤

、1‘ 1、 1，’

cor協I septal flap

’ ｝， ！ノ ｝㌦1・”

喝

conal．septal flap 図1 Rastelli術におけるVSD拡大法

漏斗部中隔をMPM（medial papillary muscle）とと もにmuscle Hap（conal septalβap）として切離し（A −B），心室内導管で左室一大動脈血流路を再建したあと 再び導管表面に縫着する（C）．

存を認め，肺血管抵抗は4∼22単位・m2と高値に

留まった（図2，3）．高肺血管抵抗の残存は1歳

以降に手術を施行した例に多く認められた．

考 察

d−TGAにともな：うVSDはその形，位置に幅広

いspectrumがあり，さらに漏斗部中隔の長さ，そ

の左右への偏位により心室一大血管形態ぽかりで

な：く血行動態も大きく変化するD．今回取り上げ

たd・TGA IHII中間型は形態上， VSD＋LVOTO

を伴うTGA III型にみえても肺動脈圧が30

mmHg以上あると肺高血圧が予想外に急速に進

行することがあるのでこれを防ぐためTGA II型

に準じた早期手術が必要である．特に，LVOTO

があるためTGA III型として1歳以降まで経過

観察され，その間に肺高血圧が予想外に進行した

症例は術後肺血管抵抗が下がらない．このような

症例ほ乳児期早期に中間型であることを正確に診

断し，早期に手術をすることが重要である．Jatene

手術を行う際の形態学的必要条件は肺動脈弁およ

び肺動脈弁下構造が正常で左室が体血圧を維持で

ぎるくらい十分に発育していることである（表

5）．

一方，Rastelli手術にとっての条件はVSDを介

しての左室一大動脈間血流路が十分確保できる形

態になっていることであり，漏斗部中隔が左方偏

位してLVOTOを形成する型1）2）が最も良い適応

となるn．その点，我々が経験したH−m中間型症

例はその形態学的特徴として漏斗部中隔が左方偏

表4 手術方法 ●Jatene 十LVOTR（ALMB，丘bromuscular tissue） （accessory MV tissue） （fibrous tissue）十neひAVR converted from Senning ●RasteUi 十VSD enlargement 5 ●Senning 十LVOTR ●palliative

Senning十LVOTR

3 1 1 1 6（1） 6（1）＜1＞ 1 1 14（2）〈董．〉

LVOTR：玉eft ventricular outflow tract resect三〇n， AVR：aortic valve replace．

（mmHg） 100 50 0

唖

● 8

静

（mmHg） マくゆ

PAp

50

LVP RVp

（pre．） （P◎st．） 0 pre post． oJatene ロ Senni㎎ ●Raste閣i ■P−Senning 図2 心室圧と肺動脈圧の推移

LVp：left ventricular pressure， RVp：right ventricular pressure．

Rp （U・m2》

20

15 10 5 0

唖．

9．0 oJatene ● 触8te18i ロSenning ■P−Senning pre． post 図3 肺血管抵抗の推移

位したいわゆるmalaligned outlet型VSDでな

く，むしろ漏斗部中隔と心室中隔がalignしたさ

ほど大きくないinlet型VSDが多く，三尖弁組織

が漏斗部中隔に付着していて3）VSD拡大の妨げと

なったり，VSD拡大により心室機能低下や三尖弁

機能障害を来し易い．加えてLVOTOはRastelli

手術に適した漏斗部中隔左方偏位型でなく単純な

弁性狭窄，流出三三形成，異常筋束や膜性中隔瘤

によるLVOTOであり4），いずれもRastelli手術

の良い適応とならないことが多かった．このため

LVOTOが軽度の漏斗部中隔左方偏位のみか肥

厚した左室流出路前外側筋束に起因し，肺動脈弁

が正常の場合にはまずJatene手術を第一選択と

し，LVOTOが弁性狭窄が主な場合はVSDを拡

大してできるだけRastelli手術または心外導管

を使わないREV法5）を行う、この時左室一大動脈

血流路の作製に際してはconal septal flap法によ り三尖弁乳頭筋，日野な：どの機能を温存すること

が重要である．しかし，LVOTOが相性狭窄だけ

でしかもaligned inlet型VSDでその拡大が難し

い場合は左室機能が充分であれぽ新大動脈弁置換

術を併用したJatene手術も適応となるが，左室機

能の如何によってはやむを得ずSenning術を選

択する必要がある。

さらに近年，心エコー（断層法，ドプラー法な

ど）検査のみでd・TGA， VSD， LVOTOの診断が

可能となり左室流出路に圧較差を認めるとRas−

telli手術の適応として至適年齢まで心カテーテ

ル検査を行うことなく，経過観察される例も多く

なった．しかしながらこれによりVSDおよびそ

の周辺構造物の詳細な形態，LVOTOの形態など

の詳細な把握がなされない場合もあり適切な手術

手技の選択がなされていない例も見られる．また

膜性中隔瘤によるLVOTOではVSDからのjet

とLVOTOによるjetのため二次性の線維性病変

が生じ，狭窄を増強，あるいは肺動脈弁に癒合性

表5 形態学的特徴と術式選択

Jatene Rastelli Senning

＊VSD： inle乞／trabecular一一perimembranous ○ ×

一一高浮唐モ浮撃≠ ○ × ×

×

anomalous TV chordal insertion ○

（TVdysfunction）

to IS／anterior margin of VSD （VSD enlargement）

not so large VSD ．×

＊ IS＝茎ong， no posterior deviation

ｫ

串LVOTO二valvular × ○ ○

subvalvular ○ ○

MSA， ALMB， dynamic ○

not so tight LVOTO × × ×

（PVO， PH）

TV；tricuspid valve， IS：圭nfundibular septum， PVO：pulmonary vascular obstructive disease

病変を来したり，さらには膜性中隔膜と肺動脈弁

の線維性癒合から肺動脈弁逆流を生じさせるな

ど，本来VSDの閉鎖（＋膜性中隔瘤の切除）と

Jatene手術の適応であった症例が二次的肺動脈

病変の合併のたあJatene手術にNeo−AVRを必

要としたりSenning手術の対象となる例も見ら

れる．このように形態の充分な認識が手術時期決

定にも大きく影響する．したがってd・TGA中間

型ではclinical entityとしての認識と，形態のみ

ならず時間経過を加味した形態，血行動態の充分

な把握が適切な治療方針の決定に不可欠である．

術前検査における血小板減少は肺高血圧例，特

に肺血管抵抗上昇例に多く，．経過観察中の肺血管

抵抗上昇の把握の一助となる．術後は肺高血圧の

持続にもかかわらず血小板数は上昇し正常化する

例もあるとされ，多血症下での血小板凝集，消費

と肺血管病変との関連も推測される6）． 結 論

1．TGA II−III中間型は形態学的にはLVOTO

があり一見TGA III型にみえるが軽度一中等度

の肺．高血圧が意外に速．く進行することがあり，

TGA II型に準じた早期手術が必要になる．

2．修復術式として肺動脈弁が正常の場合は

Jatene手術， VSD拡大が可能の場合はRastelli

手術，いずれも難しい場合は狭窄切除による

LVOTRとSenning手術あるいはNeo−AVRに

併せてJatene手術を行う．

文 献

1）K賦rosawa H， Van Mierop LHS：Surgical

anatomy of the infμndibular septum in trans・

position of the great arteries with ventricular

septal defect． J Thorac Cardiovasc Surg 91： 123−132， 1986

2）VaR Gils FAW， Moulaert AJ， Oppe聡heimer− Dekker A et al：Transposition of the great arteries with ventricular septa亘defect and pulmonary stenQsis。 Br Heart J 40二494−499， 1978

3）Shrivastava S， Tadavart紅y SM， Fukuda T et al：Anatomic causes of pulmonary stenQsis in complete transposition． Circulation 54： 154−159， 1976

4）Huhta JC， Edwards WD， Da賦ie㎏on GK et a藍： Abnormalities of the tricuspid valve in com・ plete transposition of the great arteries with ventricular septal defect． J Thorac Cardiovasc Surg 83：569−576， 1982

5）Lecompte Y：Reparation a l’Etage Ventri culaire−The REV procedure：Technique and clinical results． Cardiol Young 1：63−70，1991 6）Terai M， Nakazawa M， Takao A：Throm− bocytopenia in patients with aortopulmonary

t「ansPosition and an intact ventricular septurn．