肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症の手術後遠隔期成績

日本小児循環器学会雑誌 7巻3号 374〜381頁（1991年）

肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症の手術後遠隔期成績

（平成3年3月30日受付）

（平成3年6月27日受理）

東京女子医科大学附属日本心臓血圧研究所循環器小児科

早河 秀治  門間 和夫  高尾 篤良

key words：心房中隔欠損症，肺高血圧症，手術後遠隔期成績

      要  旨

 36例の心内修復術が施行された肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症を対象として，その手術後歴を

検討した．手術時の年齢は1歳から64歳，男12例，女24例で，術後の追跡期間は1年から17年（平均8

年）であった．遠隔期に1例が非心臓死し，2例が転帰不明であった．心房中隔欠損症は二次孔型32例，

下大静脈型3例，上大静脈型1例であった．

 術前の収縮期肺動脈圧および肺小動脈抵抗は，それぞれ67±17（mean±SD）mmHgと6±4U・m2で，

術後の収縮期肺動脈圧は37±12mmHgへと有意に低下した．心胸郭比は術前の59±8％から術後53±

6％に低下した．術前に心房細動9例，心房粗動1例，完全房室ブロック1例の合併を認めたが，術後

心房細動の2例が洞調律に戻った．術前のNYHA機能分類は1度14例， II度17例， III度5例で，術後は 17例に1クラス以上の改善を認めた．臨床症状および理学的所見の改善は心房性不整脈，うっ血性心不 全，僧帽弁閉鎖不全などの合併例にも認められたことより，肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症の手 術後歴は良好であると考えられた．

         はじめに

 心房中隔欠損症（Atrial Septal Defect， ASD）は通 常大きい左一右短絡を有しながら，思春期まで無症状 であることが多い．また，動脈管開存症や心室中隔欠 損症に比べて肺高血圧症の合併頻度が低いなど，他の 左一右短絡性先天性心疾患と異なった臨床像を呈する ことが知られている1）．手術は肺体血流比が2以上か つ重度の肺高血圧症のない症例に施行され，良好な手 術成績が報告されている2）3）．肺高血圧症を合併した心 房中隔欠損症の手術適応についてSteeleら4）と門間

ら5｝は，全肺血管抵抗14U・m2以下の高度の肺血管閉塞 性病変のない症例としているが，これらの症例の術後 の遠隔期成績については十分に明かにされていない．

今回，東京女子医科大学心臓血圧研究所で心内修復術 が施行された肺高血圧症を合併した心房中隔欠損症36 例を対象にして，心臓カテーテル検査，心電図，胸部 別刷請求先：（〒464）名古屋市千種区若水1−2−23      名古屋市立東市民病院小児科

       早河 秀治

X線写真，NYHA機能分類などを術前・術後で比較検 討したので報告する．

         対象と方法

 1977年1月より1988年12月までの11年間に東京女子 医科大学心臓血圧研究所で心臓カテーテル検査あるい は手術を受けた心房中隔欠損症1，014例のうち，肺高血 圧症の合併は60例で，このうち心内修復術が施行され た36例を対象とした．心内膜床欠損症（一次孔型ASD）

及び他の先天性心疾患の合併例は除外したが，部分肺 静脈還流異常，左上大静脈遺残，三尖弁閉鎖不全，僧 帽弁閉鎖不全，および肺動脈弁閉鎖不全の合併は含め た．非通院例の調査は同居家族あるいは本人への電話 によった．

 肺体血流比，肺体血管抵抗比，および肺小動脈抵抗

（Pulmonary Arteriolar Resistance， PAR）を心臓カ テーテル検査より算出した．肺血流量はFick法によ

り計算し，酸素消費量は実測できない場合に年齢別正 常値6）を用いた．術後に測定した心係数（Cardiac Index）は熱希釈法にて算出した．また従来の報告に基

づき，収縮期肺動脈圧50mmHg以上を有意な肺高血圧 症（Pulmonary Hypertension， PH）， PAR 5U・m2以 上を有意な肺血管閉塞性病変（Pulmonary Vascular Obstructive Disease， PVOD）とした7）．心機能評価は NYHA（New York Heart Association）の旧分類で

表した．

 統計学的検討はStudent s t testとpaired t testを 使用し，データはmean±SDで示した．

      結  果

 対象例の術前の心臓カテーテル検査時における年齢 及び性別分布を表1に示した．年齢は1歳2ヵ月から 64歳（平均38±18歳）で，男12例（33％），女24例（67％）

であった．全例が心臓カテーテル検査後2ヵ月以内に

心内修復術を施行された．心房中隔欠損症は二次孔型 32例，下大静脈型3例，上大静脈型1例であった．こ のうち，上大静脈型と下大静脈型の4例と二次孔型の 19例にはパッチ閉鎖法が施行された．また，二次孔型 の他の13例には直接閉鎖法が施行された．35例におい て術後1年以降の経過を得ることができ，その追跡期 間は1〜12年（平均8±5年）であった．

 合併心疾患では，僧帽弁閉鎖不全と心房細動が最も 多く，各々14例と9例に認められた（表2）．僧帽弁閉 鎖不全に対しては，Sellers分類1度とII度の各1例に 僧帽弁輪縫縮術，III度の1例にSJM 27mmによる僧 帽弁置換術が施行された．三尖弁閉鎖不全を合併した

1例にDeVega法による三尖弁輪縫縮術が施行され

表1 術前の心臓カテーテル検査時における年齢，性別分布 Age（Years）

0−9 10−19 20−29 30−39 40−49 50−59 60−69 Tota1 Male

Female

32 01 12 34 45 17 03

¹²

24

Total ^{5 1 3 7 9 8 3 36}

表3 術前の心臓カテーテル検査所見

表2 対象例の合併心疾患 Disease

Mitral valve regurgitation Tricuspid valve regurgitation Pulmonary valve regurgitation

Partial anomalous pulmonary venous return Persistent left superior vena cava Atrial fibrillation

Atrial flutter Complete A・V block

Case（n）

14

4124911

Mean±SD Range

Age at catheterization（years） 38±18 ¹⁻⁹⁴ Systolic pulmonary arterial

  pressure（mmHg） 67±17 50−107

Systolic systemic arterial

  pressure（mmHg） 113±17 93−160

Pulmonary arteriolar resistance

  （U・m2） 6±4 1−19

Ratio of pulmonary to systemic    ．  reslstance

0．2±0．1 0．1−0．5 Ratio of pulmonary to systemic

 flow ^{2，7±0．9 1．3−5．4}

Pulmonary arterial oxygen

 saturation（％） 84±5 ⁷⁵⁻⁹²

Systemic arterial oxygen

  saturation（％） 94±3 82−98

表4 術後の心臓カテーテル検査所見

Case（n） Mean±SD ^Range

Period between operation and cardiac catheteriza−

tion（months） ¹⁸ 3±4 ¹⁻¹⁵

Systolic pulmonary arterial pressure（㎜Hg） 18 37±12 25−58 ⇔ Systolic systemic arterial pressure（㎜Hg） 15 117±15 100−150 Pulmonary arterial oxygen saturation（％） 12 69±6 ^{59−79 ＊＊}

Systemic arterial oxygen saturation（％） 10 93±4 85−97

Cardiac index（／／min／m2） 14 3．50±0．81 2．10−4．71

＊＊：p＜O．OOI by paired t test

376−（22）

た．ペースメーカー植え込み術は，術中に完全房室ブ ロックと心房細動の各1例および術後1年に心房細動 の1例に施行された．

 1．心臓カテーテル検査所見の検討

 術前と術後の心臓カテーテル検査所見を検討した

（表3，4）．術前の収縮期肺動脈圧およびPARは，そ れぞれ67±17mmHgと6±4U・m2であった．また肺体 血管抵抗比と肺体血流比はそれぞれ0．2±0．1と2．7±

0．9であった．図1に年齢とPARの関係を示したが，

有意の相関関係は認められなかった．また，4例が PAR 13U・m2以上であった．

 術後1ヵ月から15ヵ月（平均3±4ヵ月）に18例に 施行した心臓カテーテル検査では，収縮期肺動脈圧は

37±12mmHgで，全例に有意な低下を認めた（p＜

0．001）．肺動脈血酸素飽和度も69±6％と術前に比べ て有意に低下した（p〈0．001）．また，14例で計測した 心係数は3．50±O．811／min／m2と良好であった．

 2．心電図所見の検討

 術前と術後1年以上経過した時点での心電図所見を 比較検討した（図2）．35例において術後1年から12年

（平均6±3年）の心電図所見を得ることができた．術 前に心房細動9例，心房粗動1例，完全房室ブロック 1例，1度房室ブロック3例の合併を認めた．心房細 動の9例中2例が，術後2年と7年で洞調律に戻った が，1例は徐脈のために術後1年でペースメーカー植 え込み術が施行された．1度房室ブPックの3例中2 例が，術後7年と10年の心電図では1度房室ブロック を認めなかった．また発作性上室性頻拍の1例は術後 12年には心房性期外収縮のshort runを認めるのみに 改善していた．

 3．心胸郭比（Cardiothoracic ratio， CTR）の検討  36例の術前のCTRは59±8％で，このうち32例に

PAR（U・m2）

19 17 15 13 11

2Jl 975

0 10      20      30      40      50      60      70

      Age（Years）

図1 年齢と肺小動脈抵抗（PAR）

日本小児循環器学会雑誌 第7巻 第3号

術後1年から12年（平均6±3年）に胸部X線検査が 施行され，そのCTRは53±6％であった．図3に心房 性不整脈や房室弁逆流などの合併のない症例，心房細 動あるいは心房粗動を合併した症例，僧帽弁閉鎖不全 あるいは三尖弁閉鎖不全を合併した症例，心房性不整 脈と房室弁逆流を合併した症例の4群に分けて，術前 と術後のCTRを示した．各群の術前のCTRは，それ ぞれ平均56％，65％，57％，70％で，術後のCTRは平 均50％，56％，53％，61％であった．合併症のない18 例の術前のCTRは56±6％で，心房性不整脈あるい は房室弁逆流などの合併症のある18例のCTR 63±

8％と比べて有意に低かった（p〈0．01）．術前のCTR

66％から術後70％に増加した1例は心房細動と

Sellers分類III度の僧帽弁閉鎖不全を合併し，手術時に

Preoperation （n＝36） Postoperation （n＝35）

Sinus rhythm（21）−21 （25）Sinus rhythm

        2

A、r、。1．fi、rill。、、。n（，）∠

Atrial flutter （1）−1

（6）Atrial fibri】lation    （PMI：2case）

（1） Atria］flutter

        1

蒜識1。，（1）／ （。）蒜霊。1訂

ta・hy…di・  2  tachyca・di・

1・A．V、bl。c、（、）tL 1−（1）1。、A．V、bl。ck

驚1識（り一1−（り漂1㌫

       （PMI：1case）

PMI：Pacemaker implantation

図2 術前・術後の心電図変化

CTR（％）rP〈°）一゜1  −一一一一■

  80

70

60

50

Pre， Pest．    Pre， Post No Complications      AF／Af

Pre  Post     Pre  Post

 MR／TR   AF／Af＆MR／TR

図3 術前・術後の心胸郭比（CTR）の変化

Preoperation Postoperation

…class 1

〔鋤 ^マ濡二〕

      〔；＝1〕

… 慨 ^{ぺ：ll；∴〕}

NYHA class皿瞳、，40．62〕 1〔n＝247，67〕

1〔；；1〕

Lost of fDllOW−up

〔1；1〕

NOn cardiaC death

〔1 5i〕

〔N口mhers of caseAge：Mean±SD，Ra｜lge〕0・〔‖鵠lhC劃

図4 術前・術後のNYHA機能分類の変化 ペースメーカー植え込み術が施行された51歳の症例で あった．術前のCTR 58％から術後60％に増加した1 例は，Sellers分類1度の僧帽弁閉鎖不全と三尖弁閉鎖 不全を合併し，三尖弁輪縫縮術が施行された47歳の症 例であった．

 4．NYHA機能分類による評価

 図4に術前と術後のNYHA機能分類の変化を示し

た．調査時において，33例に術後の心機能評価をする

ことができた．この33例の術後の経過年数は2年から 17年（平均7±5年）である．評価不能の3例の内訳 は，術後12年で肝癌のため死亡，術後1年以降と6年

以降の来院なしであった．術前のNYHA分類は1度

14例（39％），II度17例（47％）， III度5例（14％）で，

それぞれの年齢は24±17歳43±10歳，49±8歳であっ た．術前のNYHA II度の17例のうち術後不変であっ た3例は，心房細動にて術中にペースメーカー植え込 み術を受け，術後のCTR 70％であった1例，術前の PAR 13U・M2で術後8U・m2の1例，および手術時年齢 61歳，術後のCTR 62％で心房細動の残存を認めた1 例であった．他の14例の術後はNYHA I度であった．

術前のNYHA III度の5例のうち，術後に2例が NYHA II度，1例が1度に改善した．術後のNYHA

II度の2例は， Sellers分類III度の僧帽弁閉鎖不全のた め僧房弁置換術を施行された症例と心房細動から徐脈

oo 0 8

0 6

0 4

0 2

0

ω ω 句O＜エ＞Zエo偲山ち芒8﹂Φ色

●NYHA 口NYHA II

▲NYIIA III

KNbe＝〉￥一／

 024681012

  （n＝35｝   （n＝31）  （n＝24）  （n＝13）  （n＝5）  （n＝3）   （n＝1）

 1耐erval（Years）Between Operation and Fo ovvup

図5 術後年数によるNYHA機能分類の比率 を呈し術後1年でペースメーカー植え込み術が施行さ れた症例であった．また，非心臓死した1例は，術後

7年の評価ではNYHA I度であった．

 図5に術後年数によるNYHA機能分類の比率を示

した．術後3年と5年にNYHA I度， II度， III度の占 める割合は，それぞれ87％，13％，0％と92％，8％，

0％であった．

 5．術前のPAR 13U・m2であった症例の検討  表5に術前のPAR 13U・m2以上であった4症例の

術前と術後の心臓カテーテル検査所見を示した．

 症例1は，術前に肝腫を3横指触知し，CTR 47％，

1度房室ブロックを認め，NYHA I度であった．術後

12ヵ月の収縮期肺動脈圧とPARは，それぞれ57

mmHgと4U・m2に低下した．術後7年の評価では，肝 腫や1度房室ブロックを認めなかった．

 症例2は，術前のCTR 54％，肝腫触知せず， NYHA II度であった．術後2ヵ月の収縮期肺動脈圧とPAR は，それぞれ43mmHgと7U・m2に低下した．術後6年 の評価では，CTR 50％， NYHA I度であった．

 症例3は，術前のCTR 50％，肝腫触知せず， NYHA

II度であった．収縮期肺動脈圧とPARは89mmHgと

13U・m2で， tolazoline負荷でそれぞれ77mmHgと12 U・m2に低下した．術後1ヵ月および13ヵ月の心臓カ

テーテル検査では，PARはいずれも8U・m2であった

が，収縮期肺動脈圧は66mmHgから49mmHgへと次

第に低下していった．術後6年の評価では，CTR 50％，

NYHA II度であった．

 症例4は，術前のCTR 50％，発作性上室性頻拍を

認め，NYHA II度であった．収縮期肺動脈圧105

mmHg， PAR 19U・m2は， tolazoline負荷でそれぞれ 76mmHgと10U・m2に低下した．術後1ヵ月の収縮期

肺動脈圧とPARは，それぞれ58mmHgと10U・m2で

378−（24） 日本小児循環器学会雑誌 第7巻 第3号

表5 術前の肺小動脈抵抗が13U・m2以上であった4症例の術前・術後の心臓カテーテル検査所見

Case Age

（years）

     Main   pulmonaryarterial pressure

   （mmHg）

Systemic arterial  oxygen saturation

   （％）

Pulmonary

arteriolar   ・reSlstance

（U・m2）

 Ratio of

pulmonary

to systemic   ．reslstance

  Ratio of pulmonary t・

  systemlc     nOW

Remarks

1 46 Preoperation 95／38（58） 96 13 0．3 2．1

Tolazoline 90／32（62）

一 一 一 一

47   12months

after operation ^{57／28（48）} 96 4 0．2 1．0

2 34 Preoperation 77／27（48） 95 13 0．2 1．8

34   2months

after operation ^{43／22（32）} 93 7 0．3 1．0 Cardiac index：4．31〃min／m2

3 36 Preoperation 89／27（48） 96 13 0．3 1．6

Persistent Ieft superior vena cava，

Partial anomalous pulmonary VenOuS COnneCtiOn

Tolazoline 77／27（43） 96 12 0．5 1．1

36    1month

after operation ^{66／20（45）} 96 8 0．5 1．0

37   13months

after operation ^{49／26（36）} 97 ^{8 0．4} 1．0 Cardiac index：3．54〃min／m2 4 32 Preoperation 105／38（63） 91 19 0．4 1．5 Persistent left superior vena cava

Tolazoline 76／30（48） 94 10 0．2 2．4

32    1month

after operation ^{58／36（42）} 94 10 0．4 1．0 Cardiac index：3．01〃min／m2 Main pulmonary arterial pressure：systolic／dlastolic（mean）

あった．心係数は3．Oll／min／m2と良好であった．術後 12年の評価では，CTR 43％，発作性上室性頻拍は消失

し，NYHA I度であった．

 6．16歳以下の症例の臨床経過の検討

 16歳以下の6例の術前の収縮期肺動脈圧とPAR は，それぞれ52〜107mmHg（平均82±20mmHg）と

2〜12U・m2（平均7±3U・m2）で， CTRは57〜66％（平 均61±3％）であった．全例が術前のNYHA機能分類 は1度であったが，16歳時のPAR gU・m2の症例に Sellers分類1度の僧帽弁閉鎖不全，8歳時のPAR 2 u・m2の症例に完全房室ブロックの合併を認めた，ま た，2歳時PAR 7U・m2の症例は，生後1ヵ月から4 ヵ月までうっ血性心不全による哺乳不全の症状を呈し ていた．術後5〜12年（平均7±2年）の評価では，

全例がNYHA機能分類1度で， CTRは44〜58％（平 均51±6％）と術前に比べて有意に低下した（p〈

0．05）．

      考  察

 ASDではPHの合併頻度は低いが1）， PHを合併し

た場合の手術は危険性が高いことが知られてい

る8｝ 1°）．PHを合併したASD（ASD with PH）の手 術適応についてSteeleら4），門間ら5）は全肺血管抵抗

（Total Pulmonary Resistance， TPR）14U・m2以下の 重度のPVODのない症例とし，良好な成績を報告して

いるが，その術後遠隔期成績については，Steeleら4）の 26例の検討とLiddleら11）の15例の検討があるのみで，

今だ症例の蓄積が少なく十分に明かにされていない．

本論文では，ASD with PHの術後遠隔期成績を心臓 カテーテル検査所見，心電図，胸部X線写真，NYHA 機能分類などについて，術前・術後で比較検討した．

なお，肺血管抵抗はRudolph12）に従って，全肺血管抵 抗（TPR）ではなく肺小動脈抵抗（PAR）で表した．

 1．血行力学的検討

 収縮期肺動脈圧を検討すると，術後全例に収縮期肺 動脈圧の低下を認め，その低下率は平均45％であった．

Beckら13）も収縮期肺動脈圧65〜109mmHg（平均84 mmHg）， TPR 240〜800dynes sec． cm−5（平均571 dynes sec． cm 5）のPVODを合併した11例を検討し，

術後平均14ヵ月の心臓カテーテル検査で全例に収縮期 肺動脈圧の低下を認め，その低下率は平均40％であっ たと報告している．彼らの心臓カテーテル検査データ よりPARを算出するとPAR 5〜14U・m2（平均10U・

m2）となるので，我々の結果も含めてASD with PH の手術適応をPARで評価した場合は13〜14U・m2と 考えられる．また，PAR 19U・m2の症例4（表5）も tolazoline負荷で10U・m2に低下したことより， PAR 15U・m2以上でも100％酸素負荷やtolazoline負荷で PAR 13〜14U・M2以下に低下する肺血管床の反応性

が良好な症例は手術適応があると考えられる．

 ASDの左心機能は術後に右室の容量負荷が軽減す るため良好であると報告されているが14）15），PHを合 併した場合の心機能については明かにされていない．

今回の検討において心房細動2例，うっ血性心不全5 例，三尖弁閉鎖不全2例，僧帽弁閉鎖不全4例，肺動 脈弁閉鎖不全1例の合併を含めた14例の術後の心係数 は平均3．501／min／m2であった．このことより， ASD with PHの術後においても左心機能は良好であると 考えられる．

 2．心電図の検討

 ASDでは心房細動や心房粗動は加齢とともにその 合併頻度は増加し，うっ血性心不全を憎悪させたり，

thromboembolismを呈したり，術後の臨床症状の改 善を妨げたりすることが知られている9）16）．特にASD with PHでは，心房細動の合併が術後にthromboem・

bolismをきたす重要な要因となるため17），心房性不整 脈の管理は重要である．心房性不整脈は，洞結節や右 心房壁の線維化や搬痕化16｝と心房拡大18）の2つが主な 原因とされている．今回の検討例において，心房細動 2例，発作性上室性頻拍1例および1度房室ブロック 2例が術後に洞調律に戻った．これは，洞結節や右心 房壁の有意な線維化や搬痕化を生ずる前にASDの閉 鎖によって容量負荷による心房拡大が改善したためと 考えられた．また，ASD with PHの経過中にthrom・

boembolismを呈した症例は認められなかった．

 水野ら19）は，ASDの術後1年以上続く不整脈は 0．5％に認められ，その中で洞不全症候群を含めた徐脈 性の不整脈が半数を占めたと報告しているが，我々の ASD with PHの症例では，術後の不整脈の合併は 25％と高率であった．また，心房細動の2例が徐脈の ため手術時と術後1年でペースメーカー植え込み術を 施行された．

 3．心胸郭比の検討

 ASDのCTRは右室の拡張だけでなく，僧帽弁閉鎖 不全による左室の拡張，三尖弁閉鎖不全による右房の 拡張が付加される可能性がある．またPVOD，加齢，

心房細動などの合併の有無によっても様々であ

る2°）21｝，そこで，心房性不整脈や房室弁逆流などの合併 症のない症例，心房細動あるいは心房粗動を合併した 症例，僧帽弁閉鎖不全あるいは三尖弁閉鎖不全を合併 した症例，心房性不整脈と房室弁逆流を合併した症例 の4群に分けて，術前と術後のCTRを検討した（図

3）．合併症のある症例のCTRは，合併症のない症例

のCTRに比べて高値で，特に心房性不整脈と房室弁 逆流を合併した症例では高かった．しかしながら，術 後のCTRの低下は心房性不整脈あるいは房室弁逆流 の合併の有無にかかわらず認めることができ，術前と 術後のCTRはそれぞれ59％と53％であった． Sak−

senaら15）も，重度心不全（NYHA III， IV度）を合併 したASDでも，術後に右室の容量負荷が減少するた めCTRは低下すると報告している． ASDにおいて は，右室の容量負荷は僧帽弁閉鎖不全や三尖弁閉鎖不 全を生じること8）22），肺高血圧症による右室の圧負荷 は三尖弁閉鎖不全を生じること23｝が知られている．こ れらのことより，ASD with PHの術後のCTRの改善 は，右室に対する圧負荷の減少（収縮期肺動脈圧の低 下）と容量負荷の減少によると考えられたが，さらに 術後の心機能が良好であったことと一部の症例で認め

られた心房細動の消失も要因であると思われる．

 4．NYHA機能分類の検討

 ASD with PHの術後のNYHA機能分類について，

Steeleら4）は， TPR 14U・m2以下の22例中18例， Sak−

senaら15）は， NYHA III， IV度の8例中6例， St． John Suttonら24｝は，18例中15例が1クラス以上の改善を示

したと報告している．我々の検討でもNYHA II度以 上の22例中17例に1クラス以上の改善を示し，術後の NYHA機能分類の改善は良好で，術後年数とともに NYHA I度の占める比率は増加した（図4，5）．肺 血管抵抗とNYHA機能分類を検討すると， PAR 13 U・m2以上の4例中3例が術後のNYHA I度であり，

術前の肺血管抵抗が高くても術後の臨床経過は良好で あった（表5）．Saksenaら15）やSt． John Suttonら24）

も術後のNYHA機能分類の改善度は，術前のNYHA

機能分類や肺血管抵抗に相関しないと指摘している．

 また，16歳以下の6例を検討するとPVODの合併が 3例に認められたが，これらの症例も含めて術前・術

後のNYHA機能分類は1度と良好であった．この理

由として，心房性不整脈の合併を認めなかったことと 房室弁逆流の程度が軽度であったことなどが考えられ

た

 一方，術後に機能制限を残した症例を検討すると，

術後のNYHA II度の5例中2例が徐脈性の心房細動 のためペースメーカー植え込み術を施行され，1例が 重度の僧帽弁閉鎖不全のため僧帽弁置換術を施行され ていた．心房細動や僧帽弁閉鎖不全は，加齢とともに その合併頻度が増加し16｝22），臨床症状を悪化させる要 因ともなるので25），このような症例ではなるべく早期

380−（26）

に手術をするのが望まれる．

 謝辞 この研究は一部厚生省循環器病研究委託費（63公

一4）によった，

       文  献

  1）Wood， P．：The Eisenmenger syndrome or     pulmonary hypertension with reversed central     shunt． Br． Med． J．，2：701，1958．

  2）Rahimtoola， S．H．， Kirklin， J．W． and Burchell，

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  4）Steele， P．M．， Fuster， V．， Cohen， M， Ritter， D．G．

    and McGoon， D．C． l Isolated atrial septal     defect with pulmonary vascular obstructive     disease−Long term follow−up and prediction of     outcome after surgical correction． Circulation，

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  5）門間和夫，高尾篤良：心房中隔欠損症における肺      高血圧症．心臓，6：1715，1974．

  6）LaFarge， C．G． and Miettinen，0．S．：The esti−

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    J，Jr．：Atrial septal defect in patients over the     age of forty years． Clinical and hemodynamic     studies and the effects of operation． Circulation，

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 11）Liddle， H．V．， Meyer， B．W． and Jones， J．C．：

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16）Craig， R．J． and Selzer， A．：Natural history    and prognosis of atrial septal defect． Circula−

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18）San創ippo， AJ．， Abascal， V．M．， Sheehan， M．，

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21）Besterman， E．：Atrial septal defect with pul・

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22）古田昭一：二次孔心房中隔欠損におけるいわゆる    僧帽弁ブラック（腓眠）の観察と欠損口手術時期の    検討．J． Cardiograph，14（Suppl．1）：147，1984，

23）Espino・Vera， J． and Alvarado・Toro， A．：Natu・

   ral history of atrial septal defect． Cardiovasc．

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24）St． John Sutton， MG．， Tajik， A．J． and McGoon，

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The Results of Surgical Correction of Atrial Septal Defect        Complicated by Pulmonary Hypertension

       Hideji Hayakawa， Kazuo Momma and Atsuyoshi Takao

Department of Pediatric Cardiology， The Heart lnstitute of Japan， Tokyo Women s Medical College    Thirty−six patients of atrial septal defect with pulmonary hypertension had a clinical and hemodynamic assessment prior to surgical closure and a follow−up assessment an average of 8 years afterward． The ages ranged from l to 64 years and the ratio of men to women was l to 2，including 32 with the ostium secundum type， one with the superior caval type， and three with the inferior caval type． All patients underwent preoperative cardiac catheterization and 180f all were recatheterized postoperatively． Preoperatively， the systolic pulmonary arterial pressure and pulmonary arteriolar resistance were 67±17（mean±SD）mmHg and 6±4U・m2， respectively． The cardiothoracic ratio was 59±8％． Nine patients had atrial fibrillation， one had atrial flutter， and one had complete atrioventricular block．14 patients were in New York Heart Association class I，17were in class II， and five were in class III．

   Following surgical closure，17 patients improved by at least one NYHA class， one died of non−

cardiac cause， two were lost of follow−up． The systolic pulmonary arterial pressure and cardiothoracic ratio fell to 37士12 mmHg and 53±6％， respectively． Two of nine patients with atrial fibrillation returned to sinus rhythm．

   It is concluded that the long・term follow・up of patients with atrial septal defect and pulmonary hypertension is good， even if they have atrial arrhythmia， congestive heart failure， or mitral valve regUrgltat10n．