脳性小児麻痺の研究　:　特にその病型と病因について

倭瞥墜奪，鷲1難珪言）

脳性小児麻痺の研究

特にその轡型と病因について

緒 東京女子医科大学整形外科教室（主任 森崎直木教授） 講 師 三 岡 オカ 本 モト． ‘幸 サチ

子

コ

（受付昭和33年1月30日）

脳性小児麻痺は脊髄性小児麻痺や骨関節結該， その他とならんで肢体不自由症の最も多い原因の 一しﾂで，全国で約四十万と推定される肢体不自由 児のうち，非常に数の多いものであることは間違 いないと思われる。例えば厚生省社会局及び児童 局が全国の整形外科医に依嘱して実施した肢体不 自由児の実態調査（昭和29年3月）によると，18 才未満の肢体不自由児中，脳性小児麻痺及びその 他の圭な疾患の百分率は， 脳性小児麻痺 脊髄性小児麻痺 先天性股関節脱臼 骨関節結核 15． 0％ 19． 6％ 11． 3％ 10． 6％ の割合となっており，同じく佐藤氏の広島県下に おける肢体不自由児の現況報告（昭和31年ユG月） によっても， 脊髄性小児麻痺 脳性小児麻痺 骨関節結核 先天性股関節脱臼 21． 1％ 21． 8％ 7．5％ 8． 6％ と脳性小児麻痺の百分率は1倍乃至2倍を占めて いる。Phelps（1941）の統計によると，人口10万 につき毎年7人の脳性小児麻痺が生まれ，このう ち1人は5才頃迄の問に死亡するといわれてい る。現在我が国のユ8才未満の脳性小児麻痺は9万 をこえ，平均寿命を60才として全国では約30万 に達することになる。 このように多数をしめる脳性小児麻痺児につい ては従来その病相の余りにも複雑多岐にわたるた めか，医療の面でも余り関心がもたれず，多くは 家族から厄介者視されつつH蔭の暗い生活を余儀 なくされ，たまたま医師の門を叩いても脳性小児 麻痺と診断がつくと同時に治療の方法がないと突 き放され，一貫した治療方針ももたぬままに転々 と医師をかえつつ，いたづらに年令を重ねるとい った状態が多かったのである。

そもそも1862年Dr． William John Littleが 脳性小児麻痺について最初の着目をして以来，今 日までほぼ90年の歳月が流れ，その間発見者の名 前をとってLittle氏病と一般に呼称されてきた この疾患については，漸く最近になって，とくに 欧米においてこの病気の性格が再認識され非常な 熱意をもつて調査研究が進められるようになっ た。その結果治療法やその他各方面において種々 の成果があがり社会的施策も急速に進められつつ ある。我が国においても最：近肢体不自由児に対す る救済事業が一般に大きな関心をもたれるように なると共に，漸く脳性小児麻痺児の問題も世の脚 光をあびて登場するようになり，高木名誉教授を 、はじめ幾多先輩諸氏のたえざる研究努力が結実し つつあることは誠によろこばしいことである。 従来成書にもうたわれている如く，脳性三児麻 痺とは脳の非進行性障害による四肢の痙直性麻痺 を主徴候とする一症候群であり，運動調節不全， 関節強剛，不随意運動，智能障害等を含んでい る。その病因は脳の崎形（Porencephaiie， Mik− rogyrie等）：炎症後遺症，頭蓋内出血旧いろいろ

Sachiko OKAMOTO （Department of Orthopedic Surgery， Tokyo Womefi’s Medical Col］ege） ： Study

on Cerebral’palsy． Especially on its various form and etiology．

で，従って病変の種類及び程度も特定ではない。 しかも病変は常に発育期の脳を侵すために，種々 の欠落症候は他の健康区域によって代償せられ， 症候はしばしばある程度に軽快して停止するもの であるとはいえ，これを放置すれば運動麻痺によ る筋，関節の二次的変化により肢体の不自由度は かえって増加することが考えられる。それ故に脳 性小児麻痺の実態を正しく把握し，早期に適切な 治療方針を樹立し遂行することは，これを予防す る手段方法が絶無である今日，是非とも必要なこ とであろう。全国的に肢体不自由児の収容施設が 増加拡大し，一般の療育思想も高揚きれてきつつ ある今日，臨床整形外科医として，今迄不治とい われていた脳性小児麻痺患者に接する機会が少く なくなったが，私は肢体不自由児収容施設の一つ である整肢療三園においてとくに脳性小児麻痺の 病型及び病因について調査して，いさきかの知見 を得たのでここに報告する。 奉 論 ．1・．調査方法 昭和30年1月より昭和31年12月宋迄の期間肢体 不自由児収容施設である整肢療華甲に来園せる脳性小 児麻痺患者中，主として入園して治療をうけた154例 について調査した。各項目において記載不明，不正確 のものは各項目毎にこれを除外した。

2．調査内容

以下項を追って述べる。 1）発生頻度 2年聞に整肢療護園を訪れた患者総数は7110名 で，そのうち脳性小児麻痺の診断をつけられたも のが511名，全患者の7．25％に達1した。これは 齊藤氏（1952）の全国の患者を対象とした0．77％ （昭和20年∼24年）よりは大分多いが，肢体不 自由児収容施設という特殊な環境に支配されてい るためであろう。 2） 性別，年令別分布 来園した脳性小児麻痺患者511名についてまず 性別分布をみると，男305名（59． 7％）女206名 （40．3％）でほぼ3：2の比率であった。そのうち 入園して治療をうけたものが154名，うち男87 名（56．4％）女67名（43．6％）である。（表1） 年令別分布をみると，5才以下207例，6才か ら10才迄が192例で両者を併せ全患者のほぼ78 ％をしめ，これは齊藤氏（1952）の矢張り10才迄

表1

性 別 分 布 性 別 男 女 計 例 数 一 計

入園外来「

87 67 154 218 139 357 e／5 305 59． 7 206 40． 3 511 100． 0 の患者における65％を上廻っているが，近年療 育思想の普及に伴い初診時年令の低下してきてい ることを示すと共に，肢体不自由児収容施設とし ての整肢回護園は溝18才以上は診察対象としない 規定であるためであろう。（表2）

表2

_{年令別分布}

年 令 群 （満） O tv 5 6 rv 10 11 ．v 15 16 tv 20 計 （511） 才 例 数 男 女 126 116 49 14 305 81 76 34 15 206 計 ％ 207 40． 5 ユ92 37．6 83 16．2

29 5．7

一511 100．0

表3Schenectady County及びNew York

Stateにおける年令別分布（1949） 年 令 群

5才以下

5 tv 9 10 （ノ 14 15 N 19 20 tv 24 20r N 34

35才以上

計

Schenectady New York

County State

％ 例 数 16 28 17 8 13 9 9 100 3250 6160 3740 1760 2860 1980 1980 21830

表3は1949年米国Schenectady County及

びNew York Stateにおける脳性小児麻痺患者の 年令別分布を示したものであるが，この場合にも

10才未満が全患者の44％強とい．う百分率をしめて いた。

ここでとくに入園患者154名についてその年令 別分布をみると表4の如く，6才から10才迄の年 令群が最高で61例（39．6％）ついで11才から15 才迄の年令群が40例（25．0％）で5才以下36例 （23． 4 ％）より上廻っている。これは入園患者が 主に義務教育をうけねばならぬ学童であるためで あろう。

表4

入園患者年令別分布

年 令 群 （満）

ON 5才

6 ”J 10 11 tv 15 16 tv 20 例 数 男 女 計 ％ 23 33 25 6 13 28 15 11 36 23．4 61 39．6 40 25．9 表6 病 型 分 類 一外来患者354名一 病 型 痙 直 型

不随意運 動 型

置 （154） 87 67 失 強 二 宮 不 調 剛 顧 合 計 帰 山 四 型 詳 例数 ％ 174 136 14 12 0 8 10 354 49． 3 38． 3 3． 9 17 11．1 154 100．0 3． 4 o 2．4 2．8 100． 0 3）臨床的分類（二型）と障害部位について i）二型について 脳性小児麻痺は病因，症状が種々であるだけに

分類も甚だ多様でIbrahim， Per19tein， Brock＿ way， Phelps，齊藤，伊藤1丁目よつて，脳障害の解 剖学的部位により，臨床症状により，侵された四肢 の種類により，筋のTonusの程度により種々分 類きれているが，私はその最：も普遍的なPhelps （1941）の分類に従って，入園患者154名を，痙直 型，不随意運動型，失調型，強剛型及び振頭型に 分類しt：。 表5 病 型 分 類 一入園患者154名一一 病 田 痙 直

不随意運動

失 強 振 混 不 調 剛 甑 合 計 型 型 型 型 型 白 蛇 例数 ％ 48 96 5 4 o o 1 154 31． 2 62． 3 3． 2 2．6 o o 1． 7 100． 0 堅甲型（痙直を主症状とするもの）は主として皮 質運動野及びその附近の錐体路系の損傷により惹 起せられ，臨床的には筋緊張熱望状態にて，特異的 なことは侵された筋の伸張反射（Stretch reflex） がみられることである。さらに足撚搦，深部反射 の増強，バビンスキ…一現象がみられる。また筋の 拘縮は他の型におけるよりも多くみられ，痙攣や 智能の発達遅延を伴うものが多い。筋電図所見も 特有である。 不随意運動型は錐体外路系の障害で，視床下部， 尾状核，被殻等の皮質下諸核の病変によると考え られ，臨床的には1抑制し得ない不随意的な非協 調的運動傾向と，②運動中にみられる筋の種々の 程度の緊張と強直で，その結果ヒmレア，アテト ーゼ，同伴運動，振頭，捻転痙二等が現れる。 しかしこの様な異常運動を特徴としても筋その ものは，反射や筋収縮の点では全く正常に働いて いる。筋電図所見でも異常を見出し得ない。 失調型は小脳及びその経路の病変によると考え られ，臨床的には平衝感覚の障害で，協同運動障 害，企画三頭がしばしばみられる。 強剛型（強剛を圭症状とするもの）は錐体外路 系の障害で，大脳皮質及び大脳核，大脳皮質及び 中脳核が同時に損傷せられた場合に惹起せられ， 臨床的には筋緊張充進し他動的には平等の蝋様抵 抗を示す。 混合型は以上の四病型が共存するような例であ るがこれは非常に稀で，脳の障害が広汎にすぎて 多くは死亡してしまうものである。

一39一

病i型分i類についてはBrockway（1936）は痙直 型0％，不随意運動型8％，混合型92％，失調型 及び強剛型0％と，Molntire（1938）は早態型36 ％，不随意運動型36％，混合型5％，失調型及 び国恥剛型23％と，Phelps（1940，ユ942，1945， ユ946）は男憎型35∼40％，不随意運動型30∼35 ％，失調型15％，強剛型及び振顔型15％，混合型 3∼4％と報告している。私の入園患者にわける 一型分類では出直型と不随意運動型が多くて全患 者の93．5％をしめ，ことに不随意運動型が全例 の過半数62．3％をしめて痙直型を上廻っている ことが注目される。しかし同期間内に外来を訪れ た脳性小児麻痺唐者354名の病勢分類の結果は表 6の通りで，この場合には従来いわれているよう に痙直型が最も多く49．3％，ついで不随意運動 型38．3％となっている。かくの如く外来患者に 下直型が入園患者に不随意運動型の多かった理由 の一は，入園に際し一応療育つまり治療と教育の 可能なもの，智能指数（IQ）でいうと大体80の 線以上という適応をもうけたためと思われる。 附（1）脳性小児麻痺と智能 脳性小児麻痺に知能の障害を伴うことはっとに知ら れ，その程度も全然侵されないものから痴愚，白痴に 至るまで種々である。しかしすべての脳性麻痺患者が そうであるわけではなく中には非常に優秀な知能をも つたものもある。脳性小児麻痺患者は言語障害や，肢 体の不自由のために動作が不活譲になること或は特有 の顔つきのためにとかく智能が低いと誤解されがち で，時には社会的経験の乏しいための無智もある。現 在行われている智能検査の方法が果して脳性児麻痺児 の正しい智能成績を評価しているかどうかは問題が あるが，一般に約70％は正常の智能をもつているとい われている。斎藤氏（1952）は64例の脳性小児麻痺患 者に行った，鈴木氏大阪式及び脳研式検査法の結果か ら35％強に精神薄弱者をみとめたが，平均智能は一般 人と：大差をみとめないとのべ，小林氏（1940）は肢体 不自由児69例（うちLittle琉病8例）の智能状態は 一般標準よりむしろ優秀の傾向にあるとのべている。 私が入園患者109例について，田中ビネー式個別智 能測定法を実施してみた結果は表7，8の通りで，智 能指数平均智以上の百分率をみると痙直型37．5％不 随意運動型53．3％で，不随意運動型にあっては智能の おかされ方が少いといわれていることを示している。 このことはまた療育の対象として不随意運動型が痙直 型にまさることを証明していると考えられる。精神薄 弱者は25％強に認めたが平均智能に関しては一般健 康i児に比べて甚しく劣っているところはなかった。

表7

智 能 検：査 成績 智 能 段 階 智 鳥指 数 脳性小児麻痺 一般健康児

例蜘％1例釧％

最低劣・∼・・1・

’低劣智1・・一・・122 25．7 23 i

_j

5i一，一”li I 2．8

根劉・・c一 85i2724・・124・・1．…2

平均智85∼・・55・1・5・9775267・・

佳良智1・・5一・3・1・（ …杢・4518・・ 計 ・・9例 1 11S46例1 ・％ 20 t5 1e 5 o t

表8

（鈴木氏による）

病型別智能分布

i i， l i ．．一il ； E t一一一J： ．一． ：／ i ゴi ．．一：／ ” 症直型 文 不睡意 〆 運動型 r「 贈一咽一一一健康児 … … … しコドロセ … … … … … … しりコロリ 1 … コ L「 窪

L 複

30 le so 60 ’ 奄?一solq6 loo no 120 L’30 iae 160 160

難・下」一一一」IL一一鴨・上 附（2）脳性小児麻痺と言語 脳性小児麻痺患者にみられる言語障害は，大部分の 怪事言葉の発達そのものの遅れと発語器財の形態的及 び機能的異常によって起ると考えられる。従って言語 中枢からの命令はうまくでていても構音及び発声器官 の筋痙直または筋運動調節が円滑に行われないために 言語として閉瞭性を欠くものが多い。智能との関係は 極めて重症な場合に限って智能障害が言語発達を高度 に阻害しているということが知られる。 その他視力障害等もわっかであるがみとめられた。 ii）障害部位について 脳性小児麻痺の状態を侵された四肢の種類によ 一 310 一

つて分類すると表9の如くになる。すなわちV．E． Cardwe11（1947）の分類に従って Paraplegia：両下肢のみが侵されたもの Piplegia：両下肢を主とし，両上肢も軽度に侵さ れたもの Quadrip！egia；四肢全部の侵されたもの Hem量p1今gia：体の1側が侵されたもので，この状 態のものは上肢の方が強く侵される。 Triplegia：刑訴の侵されたもので，普通両下肢と 1側上肢が侵される。 Monoplegia：一肢のみが侵されるもので，極め て稀である。普通は1側下肢の麻痺で ある。 表9 障 害 部 竃分つ。 一般に剛直型ではParaplegiaが多く，不随意

運動型ではQuadriplegiaが多いとされている

が，私の揚合にも痙直型ではParaplegiaが72．9 ％，不随意運動型ではQuadriplegiaが86．5％ という高率を示した。Hemiplegiaは両型にそれ ぞれ10％内外存在し，MonoPlegiaは痙直型に1 例，Diplegia， Trip！egiaは1例もみとめなかっ た。（分類に当ってはParaplegia， Diplegia及び 下肢の強く侵されたQuadriplegiaとの鑑別，さ らにMonoplegia，． Diplegia及びHemiplegia との鑑別に充分注意した。） 位 に よ る 分 類 障害部位 Paraplegia Dip工egia Quadriplegia He皿iplegia Monoplegia Tripleigia

計

1．一．．．．．一一＠ts4） 病 型 痙 直 型 不随意運動型

失調型陣二型不

詳 回数 ％ 1例数 ％ 例数 ％ 回数 ％ 例数 ％ 35 72．9 o o 6 12．5 6 12．5

1 2．1

o o 48 100．0

5 5．2

o o 83 86．5

8 8．3

o o o o 96 100．0 5 100．0 5 100．0 3 1 7s．o l 1 loo．0 25． 0 4 100．0 1 100．0 計 40 26．0 o o 98 62．3

15 9．7

1 2．0

o o 154 ］OO． O 4） 既往歴（病因）について ’i）素因について 脳性小児麻痺はその既往に分娩時異常がみられ ることが多いために，分娩時頭蓋内出血が原因と なることは考えやすいことであるが，しかし出．血 の全部が脳性小児麻痺に発展するものでないこと はUllrich（1929）の調査で明らかである。この点 及び先天性に本症が発生するところがら，素因が 考えられることが多い。例えば，神経または精神病 家系，両親の血族結婚，祖先の大酒家や梅毒或は 同胞に出現すること等はすでにみとめられたこと であり，Freundは胎児の神経系統の欠陥を唱え Collierもこの説に賛成しCurtisは脳の先天性 劣弱性が遺伝すると考えている。 a）両親の一血族結婚は割合に多く，石原氏による と18％（日本人一千．族結婚4％川上）にあるという が，私の場合には12例，エ0．7％で，従兄弟同志 の結婚が10例，復従兄弟同志のそれが2例であ った。 b）両親の健康状態は大体良好で，遺伝的関係は とくにみとめなかったが，1例に父親が精神病で 加療中というのがあった。 c）梅毒については，妊娠中に保健所で一血液梅毒 反応をうけた71例中，明らかに陽性であったもの 7例をみとめた。 d）流産の経験は21例にみとめ，くり返して4 回連続流産の経験ある1例を除き，すべて初回妊 娠の2∼3ヵ月目に発生している。 e）同胞の発生はGewersは第一児に比較的多い といい，Freundは多数兄弟の末子に多い，時に は二人以上の兄弟が罹患することもあるという。 私の易合は表10，11にしめす如く，長子が46．4％ で最：も多く，ついで末子の32．1％となっている。 一311・一

表10 兄弟姉妹の関係

一同胞の順位一

陣包蠣位「（例数）

経済的苦況

離i婚

であった。 1例

1例

病 型 痙 直 型

不：随意運動 型

失調型 その他

計

O／e 長 子 その他末 子 20

6 12

26 15 23

6 3 1

52 24 36

46．4 2L 5 32．1

表11 兄弟姉妹の関係

一出生順と同胞数一 表12 妊 娠 中 の 障害 同 胞 数 出生順位 12 3 4 5 6 78 9101112計 例数

28 13 6320000000

11 8410000000

6330000000

910000000

6 0 1 0 0 0 0 0 2 0 1 0 0 e o 1 0 0 1 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 1 0 0 52 24 12 10 7 3 2 1 障 害 因 子 I ll 皿

W

v

vr 私 田 or

X

M

湿 計 精神的打撃，肉体

的外傷その他

疾病

妊娠中毒症

つわり

浮 腫 子 滴

血液梅毒反応

切 迫 流 産 血 数 痙直型 失調型 1 3 5 4

10 10

2 10 1 2 2 6 5 5 1 1 2 1 1 or o 計 7 8 22 o o l o 28 24 20 19 13 2 2 1 1 1 1 O112 （独り子は長子の約半数をしめる。）また同胞数の 上からは5人兄弟迄が一般に多くそれ以上はまれ で，最多数は11人であった。6人以上の兄弟では 末子乃至はそれに近い順位に患者の発生をみとめ る。二人以上の兄弟が罹患した例は8例で，双生 児の罹患は4例，いずれも一卵生双生児で第一子 に脳性小児麻痺をみとめ，第二子は死産1例，病 死2例，健康1例であった。 f）母体の妊娠中にこうむった障害は表12に示 す通りで，このうち妊娠中毒症が過半数をしめて いる。 精神的打撃及び肉体的外傷による7例は 13 8 7 7 転 倒 静注のショック 戦災または天災

2例

1例

2例

母体の疾病は，すべてインフルエンザで妊娠の 最初の3ヵ月におこり，在来問題にされている麻 疹，風疹，糖尿病等はみられなかった。 胎児の脳出血の最も多い原因と考えられる母休 の妊娠中毒症を43例にみとめ，そのうち予痛は8 例にみとめられた。 また妊娠中に母体の生殖腺がX線照射をうけた り放射能にさらきれた例やs麻薬中毒者と思われ る例もなかった。 ii）分娩時異常について 脳性小児麻痺の既往歴をしらべてみると，分娩 時位置異常，分娩時間延長，鉗子分娩，仮死状態等 の難産または早産がみられることが多い。M． Lan ge（1911）の調査した症例107例では，正常分娩2 8，難産43，早産21，分娩経過不明のもの15であり 石原氏の100例の統計では，早産46％，窒息分娩 43％である。また齊藤氏（1952）の1510例の調査 では，そのうち分娩時異常をみとめたものが272 例（18・0％）で，難産78，早産124，仮死分娩21 鉗子分娩21，人工分娩2，早期破水2，その他7と なっている。私の症例で分娩時異常をみとめたU4 例については表13，その1に示す通りである。 a）分娩時の胎児の位置については，大部分が正 常位で生まれ，異常位による分娩は思ったより少 く骨盤位19例，横位1例，顔面位1例の計21例 18．4％であった。しかし一般には異常位置による 分娩は極めて少ぐ3∼4％といわれているので， 一一 812 一

この揚合の18．4％という数は矢張り多いものと 考える（衷13その1） b）分娩の時期については，妊娠持続期間（受胎 より分娩迄の心乱）が問題になるが，正期産（妊 娠39週から40週末迄）が18．4％に対し早産（妊 娠20週から38週末迄）が70．2％という高率を 示した。晩期産．（妊娠40週以後）は11・4％であ る。しかも最近5力年間における早産の発現率は 一般には非常に少く約7％で，93％弱は正期産で あったことは一考を要する。 人工早産は3．7％で，狭骨盤，胎位異常，疾病 （肺結核，腎臓炎）等に際し施行されていた。早 産の原因としては，早期破水がほとんどで，その 他後期子痴，胎盤早期剥離，子宮発育不全，精神 感動，梅毒等も存在した。（表13その2） c）分娩の経過については，所謂正常な分娩鋒過 をとれるものは25．5％のみで，分娩時間が延長 し難産におちいったものも48．2％にみとめられ， 鉗子分娩は14．0％であった。 その他に分娩時間の非常に短い急速分娩が少数 ながら存在した（12．3％）。鉗子分娩の頻度は一 般に3∼4％といわれているので私の場合の14．0 ％は高率である。 難産の原因としてあげられるものは陣痛微弱1 羊水異常，早期破水等を主としている。（表13そ の3） d）仮死状態すなわち新生児仮死は64．0％の多 きに達し，そのうち重症仮死である白色仮死は 35．O％弱にみとめられた。分娩に際し仮死状態で 生まれてくる率は一般には3％前後といわれてい るのでこれまた非常な高率といわなければなるま

表13分娩時異常

（その1） 分娩時の胎位

病 型 痙 直 型 不随意運動型 失 調 強 剛 振 頭 混 合 不 計 型 難 訓 型 詳 （114） ％ （100． 0） 例 数

正常位

異常位． 29 56 5 2 o o 1 93 81． 6 7 13 o 1 o o o 21 18． 4 （その2）

_{分娩の時期}

三 型 回 数 正期産 早 産 晩期産 痙： 直 型 不随意運動型 失 調 強 剛 振 顧 混 合 不 計 型 型 型 押 詳 （114） ％ （100．0） 4 13 2 1 o o o 21 18． 4 29 47 3 1 o o 1 80 70． 2 3 9 o 1 o o o ユ3 11． 4 い。（i表13その4） e）膀帯の異常は19．3％にみとめた。 の4） 附（1）分娩年令 （表13そ 脳性小児麻痺患者を分娩した際の母親の年令は表14 に示す通りで，翁面は19才（初産）心心は42才（第11回 分娩）であった。年令と分娩回数の関係は一般と余りち がわないが，ここで注目すべきは29才迄に分娩を完了 しa・るものが65． 4％，そのうち第1回分娩すなわち独 り子が56．2％に達していることである。これらの母親 はまだ十分に妊娠，分娩の能力を有しているにもかか わらず次回の妊娠，分娩を非常な恐怖心をもつて忌避 しているのである。また30才以後の分娩が案外多い（34 ．6％）ことは高年婦人に分娩外傷の多いこと，それに よる患者の発生の相当見られることを暗示している。 附（2）卑下時体重については表15にみられる通りで 2500g以下の生活力薄弱児を39．8％にみとめたこと は，早産の多いことと関連しているようだ。これはまた 産科，小児科方面で問題になってい’る早産児（未熟児） 哺育の問題とも関係してくる。すなわち早産児の欠陥 としてあげられる1）呼吸困難・…・二二，肺炎，2）体温 調節不全……体温下降，体温昇騰，3）細血管損傷…… 出血，4）肝機能の不全……黄疽，ショック，浮腫，出 血等はまた脳性小児麻痺の誘因にもなり得るから。． 一 918 一

（その3）

_{分娩の経過}

袖 型 例 数

鑓鯉雛鑛

痙 直 型 不随意運動型 、失 強 振 混 不 調 型 座 頭 合 型 型 型 詳 計 （114） e／e（100．0） 13 16 o o o o 1 30 17 33 3 2 o o o 55 3 11 2 o o o o 16 3 9 1 1 o o o 14 25．5 48．2 14．0 12．3

表14分娩年 令

一入園患者の母親一

年令群

回 数 長子 末子 其の他 20才以下 21 tv 24 25 rv 29 30 fv 34 35 rv 39 40 tv 44 45才以上 計 4 25 7 3 1 o o o 4 11 8 11 1 o o 3 10 5 5 o 0 計 ％ 4 4． 1 32 32．7 28 28．6 16 16．3 17 17．3 1 o

10

o 98 100．0

表15生下時体重

（その4） 分娩直後に作用するもの 病 型 痙 直 型 ：不随意運動型 失 望 振 混 不 調 型 剛 頭 合 計 型 凹 型 計 （114） ％ （100．0） 例 数 仮死 晒帯異常 24 42’ 5 1 o o 1 73 64． 0 6 13 2 1 o o o 22 19． 3 病 型 例 数 ［・…9以上3000蒲925…9以下 痙 直 型 アテトーゼ型 失調型その他 計 （141） e／． （100．0） 14 27 6 47 33． 3 11 23 4 38 26． 9 18 38 o 56 39． 8 附（3）新生児黄疸についてはまだ色々問題が多いと 思われるが，表16に示す通り強度の黄疽を訴えたも のが34・4％に達した。そのうち不随意運動型が79．2 ％をしめているが，これは従来いわれている黄疽と不 随意：運動型脳性小児麻痺の関係をある程度示している ものと思われる。 r般に不随意運動型脳性小児麻痺は，そのほとんど が妊娠中の母体と胎児の間のRH因子不適合によって 起る船児性赤血球母細胞症による大脳基底核の変性及 び胆色素旧藩（核子痺）に起因するもので，定型的な ものは・「聾アテトーゼ」と呼ばれ，感音系難聴を伴う ・麻痺であることは1941年Phelpsによって指摘された たが周知のように我が国におけるRH因子陰1生者の頻

表16新生児黄疽

病 目 痙 直 型 不随意：運動型 失 調 型 強 剛 型 そ の 他 計 （154） o％ （100． 0） 函 数 普通 強度 不明 28 46 2 2 1 79 50． 6 7 42 2 2 o ．53 34． 4 13 8 1 o o 22 15． 0 度は僅かに1．5％で，欧米のそれに比べればはるかに 少く10分の1以下であり，産科学，小児科学，法医学 の分野においてもこの問題は欧米における程の意義を 有していない。しかし我が国における脳性小児麻痺患 者の病型をみると，不随意運動型の脳性小児麻痺全体 に対する比は，欧米のそれに比べて決して少くないの 一 314 一

みならず，定型的RH児によく似た臨床症状を呈する ものがしばしばみとめられ，これらの不随意運動型脳 性小児麻痺患者の多くは，高度の新生児黄疽，哺乳困 難，チアノーゼ，貧血等核黄疽を思わせる既往歴を有 している。私の場含にも不随意運動型脳性小児麻痺患 者に強い新生児黄疽がみられたことがただちに核黄疽 であると断言はできないが，この中26．1％に中等 度及び高度の感音系難聴を発見したことは，両親及び 患者のRH血液型の検索は行い得なかったが，矢張り 核黄疽をうたがわしめる。黄疽と共に貧血，発熱及び 痙攣を伴うものが少くなく，その最大持続期間は約3 ヵ月であった。 iii）分娩後にみとめられた異常の主なものは a）精神的不安を訴えたもの19． 0％ b）哺乳困難は50．8％に達す 。）栄養方法としては，母乳栄養，人工栄養，混 合栄養の三法が適当に行われていて特別のことは ない。しかし脳性小児麻痺患者は咀囑や嚥下困難 を伴い易いため年長児になる迄流動食餌を与えが ちで，そのために栄養状態が一般的に余り良くな く，いわゆる栄養失調症と思われるものが3％強 存在した。 d）疾病関係では38。C以上の発熱をみたものが 59．8％もあったが，このうちで明かに続発性脳炎 をおこしたと老えられるものは11％である。

総括並びに考按

脳性小児麻痺は整形外科で取扱う疾患中治療の 最も困難な病気であり，現在でもいささかもて余 し気味なものであるが，整形外科学が姿勢及び運 動機能の病理，予防を取扱い，さらに機能の按復 を重大なる目的としているならば，厄介な脳性小 児麻痺といえどもこれを放置しておくことは許せ ない。この疾患が運動系の機能的障害の他に，病 変が発育期の脳におこったために病巣周辺部の二 次的発育障害を起して，痙攣，智能発育の遅滞， 言語発達の障害，とくに聴視覚における種々の程 度の感覚脱失等の原因にもなり，その現われる病 相は多種多様で，これが診断はその凡そ90％が先 天性であるにもかかわらず非常に困難を極め，老 練な臨床家でも生後6カ月以内にこれを見付ける ことは少いようである。しかも脳の指南力の獲得 や痙性麻痺に伴う筋短縮変形を予防するためには 早期治療が大変良い効果があげられると思われる が，そのためには早期に正確な病型を知ることが 必要かくべからざることになる。しかし脳性小児 麻痺は一つの症状群ともいうべきもので，その原 因に種種なる要素を含んでいて，その分類につい ても①脳障害の解剖学的部位，2）痙性麻痺，アテ トーゼ，強剛等の臨床症状の性質，③侵された 四肢の種類，④筋の緊振度，⑤病気の軽重，⑥病 因等の種々の観点に立ってなされなければその間 には多くの混乱もみられるようだ。熱型について は有名なlbrahim（1931）の分類は錐体路系と錐 体外路系とに分けられているが，脳の障害部位に よって異った末梢運動器官の異常状態を，現れた 主なる臨床症状から分つのが大変普遍的と思われ る。私はPhelpsの分類に従って痙直型下肢麻痺， 不随意運動型四肢麻痺を区別した。この線型を明 確にすることは治療の面でも必要なことで，とく に克服訓練において意慾を喚発するためには，各 論型症状に応じた適当な処方指示が提出されなけ ればならない。 脳性小児麻痺：の病因については 1）：先天性に脳の発育に欠陥のある揚合 2）分娩時の損傷によって頭蓋内出血を起したと き 3） RH因子による核黄疸の際 4）続発性脳炎すなわち種々の伝染性疾患によっ て続発性におこった脳：炎： 5）脳血管障害例えば脳血栓 6） 先天性梅毒変化によるもの 等種々あるが，そのうちで最：近問題になりつつあ るRH因子による核黄疸は脳性小児麻痺の約10％ の原因をなすといわれているが，我国においては RH因子陰性者の頻度が非常に少く（約1．5％） 従来余り問題視されていなかった。しかし不随意 運動型脳性小児麻痺患者に特異の聴力障害を有す るものが多く，それが高音域のみ程度の重いいわ ゆる宏遠系難聴であることが漸次明かにされ欧米 におけるいわゆるRH児のものと本質的には全く 同様の聴力障害であることがみとめられた（約 50． 0％）。このことは日本人のRH因子陰性人ロ の比率からはやや説明しがたい現象であるが，不 随意運動型脳性小児麻痺患者の多くに核黄疸を思 わせる既往歴を有していることから，今後RH因

子の他ABO系， k−k系型等の血液S型につい

ても検索の必要をみとめると共に，病理追求に当 って興味ある問題である。 一315一

つぎに脳性小児麻痺はその既往歴に，分娩時の 胎位異常，分娩時間の延長，鉗子分娩，仮死状態 等の難産または早産がみられることが多いため 1こ，分娩時の損傷によって頭蓋内出血を起し易い ことが能えられる。Little（1862）によれば，痙直 性麻痺の75％は頭蓋内出血によるといい，その原 因を早産，難産，長時間を要した分娩，とくに窒息 分娩にもとめている。分娩時に頭蓋内出血を生ず る機転にヒ）いては，胎児の頭蓋が産道を通過する 時の圧迫，鉗子による圧迫，挫滅等の外部からの 圧力増加の他にSchwartze（1927）は子宮腔内の 内圧と外界圧の差違に重要性をみとめ，出血は硬 脳膜下出血が多く，脳実質内出一陽は少いという。 更に出血の多い部位としてSinus Iongitudinalis 及びVena cerebri magna（Galei）の系統をあ げとくに尾状核に行くV．terminalisに出血しや すいことをのべている。八木氏（1933）は出血機 序を，頭蓋容積変化，胎児の組織抵抗，欝血の3 者の相：互関係で説明し88％は硬膜下出血である としている。それ故最近Ingraham（1944）等は 硬膜下血腫の早期排除により，脳の正常発育への 恢復を企図している。 早産は脳性小児麻痺の有力な一要因で，すでに Littleもみとめたところであるが，早産児では錐 体路発育不全も老えられるが，早産児の血管がと くに傷害され易いために頭蓋内出一血を招来しやす いことをYIPP6（1928）が証明している。 新生児仮死もまた広義の分娩外傷と考えられ， 脳性小児麻痺の一起因とされるが，その成因は， 脳圧充血状態の長期作用による頭蓋内欝血であ る。八木氏（1953）は699例の分娩死亡乃至臨床 的に仮死状態より死亡した薪生児の剖検例から 29．8％の頭蓋内出一徹をみとめ，この事実から脳性 仮死（27．8％）を分類し，頭蓋内裂傷に基く，丁 度大人の脳浴1血に相当するものとしている。それ 故に昔は稀と考えられていた頭蓋内出．血による仮 死が実際には非常に多いことから，仮死の治療法 としてのSchuelze氏膏血法やZwerbe1氏法， 緒方氏法等は脳性小児麻痺の発生を謡えても危険 な操作であるといわねばならぬ。 かように分娩外傷とくに分娩時の頭蓋内出if11が 脳性小児麻痺：の大きな原因となることは出血部 位。出並エ巣の転帰から十分に考え得るところであ る。しかし出血の全部が痙直性麻痺に発展しない ことはUllrich（1929）の報告でも明かである。すな わち頭蓋内出．血を証明した新生児中64％は正常に 発育し，33％は生後間もなく死亡，約3％のみが垂 直性小児麻痺を残している。ここに，素因のとり あげられる余地がある。素因としては，前にもの べたRH因子による核黄疸の他に，妊娠中毒症に よる胎児の脳出血．が重要である。其の他に母体の 酸素欠乏症や感染症もまた胎児を侵して脳障害を おこすものである。以上の如く考えると脳性小児 麻痺の予防には分娩外傷の予防及び外傷直後の処 置がまず適当に施されなければならないと思う。 今改めて約500例に及ぶ脳性小児麻痺患者の分 娩に関する既往歴とくに分娩時異常について調査 した結果，つぎのことが判明した。 1）分娩に対する考察 511例の脳性小児麻痺患者の分娩経過を，いわ ゆる安産，難産に分類してみると表17の如くにな る。これでみるといわゆる難産は28％弱であって， 脳性小児麻痺において難産のしめる位置は大へん 低いように見える。ところがまず第1にいわゆる 安産中に脳性小児麻痺に連関のある急速分娩が相 当入っていることが判明したので，これを安産中 から分離してみると9％強のものが存在すること がわかった。この安産，難産，急速分娩について分 娩外傷の有無と分娩時期の点から観察すると，早 産が相当多く48．1％をしめ，正期産39．7％を上廻 るものである。しかも安産と称するものを詳細に 調査すると，小脳小児麻痺の発生に連関ありと思 われる分娩外傷をもつものがエ7．6％あり，分娩外 傷のみとめられなかった45．2％についても早産， 晩期産を除くと狭義の安産は21％強にすぎないの である。すなわち，総例511例中，401例78．6％ の高率に分娩異常がみとめられた。またいわゆる 難産と称するものの中にも分娩外傷のみとめられ ない，つまり出生に時間のかかったというだけの ものが8％あり，みせかけの安産，すなわち急速分 娩についても分娩外傷の明かなものが2．6％あっ た。前記の安産で正期産で分娩外傷のない110例21 ％強についても，母体の妊娠中の事故すなわち精 神的打撃，肉体的外傷等が明かにみとめられtも の9例，妊娠中毒症と考えられるもの36例，梅毒 3例インフルエンザ，流行性耳下腺炎，麻疹等ヴィ ールス性疾患の既往を有するもの4例すなわち52 例が見出され，結局安全な分娩，狭義の安産つまり 一 316 一

postnataiに発生したと考えられる脳性／1・児麻痺 は11．5％という少数であることをみとめ得たので ある。 表17分娩に関して（1） 経 過、 つ い ら く 産 （48） 安 障 害

e

e

計

e

e

産 （321） p計 時 （回数） 期 早 期 満期 晩 期 7 6 o 25 10 o 32 16 o 49 30 11

103 110 18

一一L（2190）

欝 ％

13 2．6 35 6．8 48 9．4 90 17．6 231 45．2

152 140

29 _{321 45．2}

難㊥「

刷

iei

産i 37 34 31 24 （142

I計16・

14 2 48 33 総計 jfi〈一5Lllt！）rrL9／L）

245 204 62

（48．1） （39．7） （12．2） 102 19． 8 40 8．0 142 2Z8 511 100．0

表18分越に関して（2）

経 過 ついら く 産 （48）

安産

（321）

難産

（142） 計 障 害 （回数）

舞隣講鉗川並膀

慧帯舞子鱒帯摯

”1一一”一丁一一r17

10 O O ；

（3） （O） （O） 52 18 （16） （1） 3 （o） 50 1 （11） （19） 11 （10） 雲全昌／1 112 十 19 十 14 ／ （30） （20） （10）

仮面鉗

死帯子

丁丁使

態常用

13 3 0 69 34 4 90 22 40 172 59 44 これを逆に考えると85．5％という高率に広義の分 娩異常をみとめ得たということである。これを予 防しうる分娩異常とでもいうか，分娩取扱いに慎 重を期して，正：期安産に迄なし得るならぼ，今後， 一先にあげた分娩異常による，78： 6％という高い脳 性小児魔球発生率が相当に変化してくるのではな いかと考えられる。 2）分娩外傷に対する考察 ここでは仮死状態，鉗子分娩及び膀帯異常につ いて分娩経過との連関をみると表18の如くで，仮 死状態は33．4％鉗子分娩は8。6％膀帯異常は11・5 ％で，在来宣えられていた分娩外傷即すなわち鉗 子分娩というもののしめる位置は案外・に低いもの であってむし，ろ無酸素症というか，窒息分娩とい うか脳に及ぼす．薗借破裂或は点状盗血というよう なものが重大な因子をしめることをたしかめ得た のである。ただし表にみられる如く仮死応能は，そ の他に膀帯異常を伴っているもの30例，鉗子を使 用したもの20例，三者をかねているもの10例あ り，純粋な仮死状能は21．9％である。同様にして 三崩異常のみをみとめたもの3．7％，鉗子分娩の みのもの2．7％で，真の分娩外傷を伴ったものの 実数は145例28．3％である。仮死状態はそれだ けでも21． 9，％他の外傷を合併したものを合はせ ると33．4％という率は，他の因子に比べて圧倒 的に脳性小児麻痺を惹起する要因であることを思 わせるものである。 結 論 脳性小児麻痺：の病因は，一般に出生前，出生時 出生後に作用する群に分けることができるがその うちで最も多い原因は第2群に属する分娩異常で 78．6％の高率を示した。中でも i）早産のしめる位置が非常に高かったこと。 ii）いわゆる安産と称するものの中に，急速に 体外に出されるため脳圧の急激な変化に伴う脳内 出1血を老えさせる急速分娩9．4％を見出したこ と。 iii） さらにこの9．4％の急速分娩を除いた見掛 けの安産中に分娩外傷の17．6％を見出したこと。 iv）分娩外傷としては在来考えられていた鉗子 分娩は案外少く（2。7％）仮死状態が21．9％にみ 出されたこと。 v） いわゆる難産と称するものの中に，分娩外 傷の明かでない単に分娩時間の延長をみただけの ものが8．0％あったこと。 vi）純粋のPost natalに発生したと考えられる 脳性小児麻痺は案外少く11．5％にすぎなかった 一317一一

こと等が明かにされた。 従って適当に姪娠期間め持続をはかって満期安 産．を期待したり，分娩第二期の遷延（児頭が長く 産道内に止まるこ．と）によっつて生じ易い分娩外 傷を何等かの方法で，例えば無痛分娩すなわち適 当な麻酔剤（例えば骨盤底筋並びに会陰弛緩を誘 発するサドル麻酔，陰部麻酔等）に．よる分娩ど か，鉗子の上手な使用または帝王切開等によって 防正出来るならば，脳性小児麻痺め発生を将来大 き．なパーセンテージで抑制することができるので はなしSかと考える。 安井氏も．最：近精神薄弱児の原因の10∼20％が 分娩時の難産によると考えられる点から難産に対 する産科医の態度について論じ「吾々産科医は， この事実に直面したとき，一大決心をもって難産 回．避に全力をつくさねばならぬ義務がある」と化 学療法の進歩，麻酔法の発達，手術手技の向上， 社会学的研究の結果等から，分娩処理に対する産 科医の態度も一・定の変更をせねばならぬ時期にき ている．_{ﾆのべているが，このことは脳性小児麻痺} の病因を考えるとき，そのままあてはまる事実で はなかろうカ＞6この点については，今後分娩異常 すなわち難産と脳性小児麻痺の癸生の相互関係を 追及することにより明かにさせたい。 以上によって分娩異常即ち早産，難産，急速分 娩及び新生児黄疸ぷ脳性小児麻痺：の凍因として重 大な要素をなすご．とがうかがえる。 稿を終る｝と当り，．御指導を賜った恩肺森崎教授並び に整肢療護園高木園長，山本，五味両博士に深く感謝 いtします。 引主なる一献

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