日本小児循環器学会雑誌 12巻3号 456〜457頁（1996年）
第3回浜松小児循環器談話会
期日平成7年10月14日（土）
会場クリエイト浜松
1．ウイリアムス症候群の3例
浜松医科大学小児科 伊熊 正光 浜松市発達医療総合福祉センター 杉江 秀夫，伊藤 政孝，福田冬季子 ウイリアムス症候群の3例を経験した．全例，妖精 様顔貌，知能障害があり，血清カルシウム値は正常で，
大動脈弁上狭窄を合併していた．症例1は，20歳女性 で，自然閉鎖の心室中隔欠損，僧帽弁逸脱，僧帽弁閉 鎖不全が認められた．FISH法にて7q11．23の欠損が証 明された．症例2は，5歳女児で，知能指数51，僧帽 弁逸脱が認められた．症例3は，2歳男児で，発達指 数74，弁上部と末梢性の肺動脈狭窄が認められた．
2．子宮内胎児輸血が著効したパルポウイルスB19 感染症の1例一特に，胎児重症貧血における胎児心機 能評価について一
聖隷浜松病院産婦人科
村越 毅，成瀬 寛夫 鳥居 裕一，前田 一雄 聖隷三方原病院産婦人科 宇津 正二 聖隷浜松病院小児科
瀬口 正史，岩瀬 一弘，犬飼 和久 32歳，妊娠15週に二人の子供が伝染性紅斑に罹患．
27週の検診にて胎児腹水を認めヒトパルボウイルス B19による胎内感染を疑い当科紹介．膀帯採血で， Hb 1．8g／dl， Ht 5．5％と著明な胎児貧血を認めた．27週か ら29週にかけて超音波ガイド下に膀帯静脈・胎児腹腔 内へ4回の輸血を施行し，Hb 1．8→10．Og／dl， Ht 5．5
→30．9％と改善した．胎児下行大動脈最高血流速度も 貧血の改善に伴い1．8→1．Om／sと正常化した．36週で 男児2，094gを正常分娩した（Hb 12．7g／dl， Ht
39．0％）．
3．不完全型心内膜床欠損に伴う僧帽弁逆流に対す る弁・弁輪形成術
聖隷浜松病院心臓血管外科
阿部 正一，酒井 章，小出 昌秋
別刷請求先：（〒431−31）浜松市半田町3600 浜松医科大学小児科 伊熊 正光
小寺孝治郎，須藤 恭一
軽度から中等度の僧帽弁逆流を伴った不完全型心内 膜床欠損症の3例（10歳，5歳，5歳）に対して1次 中隔欠損孔のパッチ閉鎖術に加え，弁口逆流に対して 僧帽弁裂隙縫合と吸収糸による両交連部を中心とした 約2／3周にわたる弁輪縫縮術を行った．術直後のMR をほぼ消失させることができたが，約1年の経過で術 直後に比べMRの増強が認められた．この時点での弁 輪径はほぼ術前値に復していた．
4．内臓錯位症候群に合併した両大血管右室起始症
の1例
磐田市立総合病院
中嵩 八隅，山田さゆり，幸田 克好 浜松医科大学小児科 伊熊 正光 症例は日齢5日，男児．生直後よりチアノーゼ，心雑 音を指摘され当院紹介入院．心エコーにて内臓錯位症 候群に合併した右胸心，DORV， Subaortic VSD， PS，
PDAと診断．約1カ月にわたりLipo PGEi投与した．
PGEI投与により状態改善し，順調な発育が得られた．
投与期間中，軽度の体温上昇，下痢を認めたのみで，
重篤な副作用は出現しなかった．
5．バイパス手術を施行した川崎病既往児 浜松北病院 西田 光宏 浜松医大 伊熊 正光，滝浪 實 昭和57年8月9日生まれ，女児．
昭和57年11月に川崎病に罹患し，冠動脈瘤を形成し た．昭和59年8月にAMIで入院し，内科的治療で回復 した．心電図はV1−2でQS， V3・5でrSとOMIの所見 がみられた．心エコー検査：LVEDd 50， EF O．64とEF は良いが前壁から中隔の運動低下がみられる．冠動脈
造影は冠動脈瘤に関連してLADの完全閉塞とRCA
の75〜90％の狭窄がみられている．心筋シンチではLAD領域の虚血とOMI所見が見られた．平成7年7
月に左右にCABGを施行した．手術の必要性と時期，方法について検討した．
6．TSST・1産生黄色ブドウ球菌が検出された川崎
病の1例
国立療養所天竜病院小児科
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日小循誌 12（3），1996
岩島 覚，竹内 浩視 国∪二小児病院ノJ・児医療研究センター免疫研究 室，感染症研究室＊
阿部 淳，竹田 多恵＊
要旨：今回，川崎病第1病日の血培より黄ブ菌が検 出され，後0）咽培よりTSST−1産生黄ブ菌を検出した 2歳男児を報告する．症例は発熱，左頸部腫瘤にて当
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院受診．手剰tlLで炎症反応強いため精査のため当院小児 科入院．入院後，川崎病の主要項目5項目満たし，γ一gl 療法行うも解熱しないため鑑別疾患を検索．咽培より 黄ブ菌を検出し，TSST−1産生菌と判明．抗TSST−1 1gM抗体を測定し，退院時にピークを認めた．この症 例の病態にTSST−1の関与の可能性が示唆された．
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