カラードプラー心エコー図の重要性 （平成4年3月23日受付）

日本小児循環器学会雑誌 8巻3号 469〜474頁（1992年）

Aortico−Left Ventricular Tunnelの1例 カラードプラー心エコー図の重要性

（平成4年3月23日受付）

（平成4年7月2日受理）

東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循環器小児科1）

青森県立中央病院小児科2）

本村 栄章1） 里見 元義1） 神田  進1）

差波  司2） 中沢  誠1） 門間 和夫1）

key words：Aortico・Left Ventricular Tunne1（ALVT），大動脈弁閉鎖不全，カラードプラー法

      要  旨

 小学1年時学童健診で，心雑音にて偶然発見されたAortico−Left Ventricular Tunnel（ALVT）の8 歳男児例を経験した．

 ALVTの診断は身体所見，聴診所見，胸部X線，心電図，心エコー図検査，心臓カテーテル，心血管 造影検査によって術前に確定した．ALVTと合併する大動脈弁閉鎖不全の診断は，心エコー図検査（断

層，パルスドプラー，カラードプラー法を含めた）において拡張期に大動脈から左室への逆流の出現部 位と方向が，通常の大動脈弁閉鎖不全とは異なることより診断可能であった．心臓カテーテル，心血管 造影検査により診断確定後，外科的治療を施行した．元来，本症は大動脈弁閉鎖不全を合併しやすく，

術前からALVTの逆流と区別して，大動脈弁閉鎖不全の有無を丹念に検索することが必要である．その

ためには，カラードプラー法は有用である．

      はじめに

 Aortic・left ventricular tunne1（以下ALVT）は大 動脈弁近傍の大動脈と左室が交通する先天性心疾患で ある．本症は1961年Levyらに最初の3例が報告され て以来1），未だに数十例しか報告されていない極めて 稀な疾患である．1976年Okoromaらは本症の頻度を 先天性心疾患のほぼ0ユ％と報告した2）．その後，本症

の診断と治療に関してはいくつかの報告がある3）〜6〕．

今回我々は本症の1例を経験したが，本症は術前診断，

術後の経過観察において断層心エコー図（以下2DE），

パルスドプラー法，カラードプラー法を含めた心エ

コー図検査で，特徴的所見を呈し，本疾患の診断には 非常に有用であった．同時に，本疾患に合併する大動 脈弁病変の検索は比較的困難で注意を要するので，こ

こに報告する．

別刷請求先：（〒162）新宿区河田町8−1

     東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循      環器小児科        本村 栄章

      症  例  症例：8歳，男児．

 既往歴，家族歴：特に特記事項なし．

 現病歴：妊娠分娩には特記事項なく，在胎40週，出 生時体重3，900gであった．生来健康で，1988年，小学 校1年時の健康診断で初めて心雑音を指摘された．

1988年10月と1989年7月に某病院小児科に精査目的に 入院し，ALVTを疑われた．1990年10月31日精査治療

目的に当院心研小児科に入院した．

 入院時現症：身長135cm．体重29．3kg．血圧106／42 mmHg．脈拍は74／分，規則的で脈の上下肢及び左右差 は認めなかったが，bounding pulseを認めた．聴診上 は胸骨正中部左側で収縮期駆出性雑音（3／6度）と拡張 期雑音（2／6度）を聴取した．II音の元進は認めなかっ た．腹部所見では肝は触知しなかった．また，入院時 の血液生化学検査では異常を認めなかった．

 胸部レントゲソ：内臓心房位は正位で，心胸郭比は 50％であった．また，左第4弓の突出，上行大動脈の

470−（70） 日小循誌 8（3），1992

図1 入院時胸部X線：内臓心房位は正位で，心胸郭  比は50％，上行大動脈の拡大，左第4弓の突出を認

 めた．

軽度拡大を認めた（図1）．

 心電図：正常洞調律で，前額面平均QRS電気軸は 正常範囲（＋80°）であった．左側胸部誘導ではqRsパ

ターン，Rv54．1mVで左室肥大所見を示した． ST−T 変化は認められなかった（図2）．

 心臓カテーテル検査：カテーテル検査成績は表1に

表1 心臓カテーテル検査成績

圧 02飽和度

（mmHg） ^（％）

上大静脈 ^（7） 69

下大静脈 ^（7） 78

右  房 ^（7） 71

右  室 23／EDP9 ⁷⁰

主肺動脈 ^23／14 70

模入肺動脈 ^{（12） 99}

左  室 110／EDP17 ⁹⁸

上行大動脈 ^{110／55 98}

心拍出量＝4．OL／min 心係数 ＝3．5L／min／m2

示した．熱稀釈法による心係数は3．5L／min／m2であっ た．左室拡張末期容積は正常の256％（患者：201．Om1，

正常値：78．5ml）で左室は拡大しており，左室駆出率 は60％で正常範囲内であった．

 大動脈造影（右前斜位30°）では拡張期に大動脈バル サルバ洞の前方に半月形の突出像を認めたが，収縮期 には認めなかった（図3A，3B）．さらにトンネル内ヘ カテーテル挿入を試みたが，不可能であった．また，

上行大動脈の拡張は認めたが，逆流が多量のためにそ れがトンネルだけによるものか，大動脈弁閉鎖不全が 加わったものかは心血管造影上判断できなかった．

 心エコー図検査：2DEでは，大動脈径は3．2cmと拡 大し，左室拡張末期径も4．6cmと拡大していた．両径

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図2 心電図：QRS電気軸は正常で，

 かった．

V3 V4 V5 V6

左室肥大所見を認めた．ST−T変化は認めな V7

平成4年10月1日 ^{471−〔C71）}

       図3 大動脈造影（右前斜位30°）

A（拡張期）：大動脈バルサルバ洞の左前方側に半月状の突出像（矢印）が認められた．E行大動脈 の拡大を認めた．B（収縮期）：突出像は明らかでなかった．

Ao：上行大動脈， LV：左室， ALVT：Aortico−left ventricular tulmel

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      図4 断層心エコー図

A：胸骨傍左室長軸断面，B：大動脈基部短軸断面．図A、 Bで，大動脈バルサルバ洞の前方より左 室へ連なる異常腔が認められた．矢印［K→）はALVT：Aortico−left ventricular tunnel， Ao：上 行大動脈，LA：左房， RA：右房， LV：左室， RCC：右冠尖， LCC：左冠尖， NCC：無冠尖

ともGoldbergらによると95パーセンタイル以上1で あった7）．左室内径短縮率は0．35と止常範囲内であっ た．胸骨傍左室長軸断面（図4A），及び大動脈基部短 軸断面（図4B）で大動脈バルサルバ洞の左側前方より 左室内へ連なる異常腔を認めた．さらに，大動脈基部

短軸断面でトンネル断面の長径×短径は12mm×5mm

の大きさで形状は 十 ・月状であった．

 カラードプラー法では，胸骨傍左室長軸断面（図5）

で左室流出路中央よりやや左側に向けた断面において 拡張期に左室内への逆流を示すモザイクハターンを認

472−（72） 日本小児循環器学会雑誌 第8巻 第3号

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  図5，図6 カラードプラー心エコー図 図5：胸骨傍左室長軸断面では拡張期に左室へのモザ        図6：大動脈基部短軸断面イクパターンを認めた．

では右冠尖と左冠尖交連部の前方の異常腔内にモザ イクパターンを認めた．

矢印（⊆〉）はALVT：Aortico−left ventricular tun・

nel， Ao：上行大動脈， LA：左房， RA：右房， LV：

左室，RCC：右冠尖， LCC：左冠尖， NCC I無冠尖

めた．モザイクパターンは通常の大動脈弁閉鎖不全と は異なり，大動脈バルサルバ洞の前方より起始してい た．収縮期にはモザイクパターソは認められなかった．

大動脈基部短軸断面（図6）では，大動脈弁は三弁で，

右冠尖と左冠尖交連部の前方に前述の異常腔を認め，

この部分より拡張期にモザイクパターンが出現してい

た．

 また，胸骨傍左室長軸断面，即ち左室流出路中央部 の断面（図7）で，拡張期に大動脈弁の中央より左室 へ向うモザイクパターンを認め，ALVTの逆流とは区 別して大動脈弁閉鎖不全を示す所見と思われた．腹部 大動脈のパルスドプラー所見では拡張期逆流を検出し

た．

 経過：上記諸検査によりALVTの診断確定の後，

図7 カラードプラー心エコー図．胸骨傍左室長軸断  面ではALVTを通る血流とは別に，大動脈弁の中  央より左室へ向かうモザイクパターンを認めた．

 矢印（→）はAR：大動脈弁閉鎖不全， Ao：上行大  動脈，LA：左房， LV．左室

大動脈側からの大動脈バルサルバ洞近傍のトンネル入 口部の直接縫合術を施行した．術後大動脈弁閉鎖不全 の遺残を認めたため，最初の手術から5日目に大動脈 弁置換術（弁はSJM 23mm）を施行した．

 退院時には左室拡張末期径は3．7cmと縮小し，左室 内径短縮率は0．35で，左室の壁運動は良好であった．

また，置換後の大動脈弁（SJM）の弁運動も良好であっ

た．

      考  案

 ALVTは1963年Levyらにより報告されて以来D，

文献的には今だに数十例と極めて稀な先大性心疾患で あり2｝』6）8）『15），大動脈2弁又は大動脈2尖弁あるいは 大動脈弁閉鎖不全の合併の有無が，治療方針をたてる

］二で重要な問題となる6）．1982年のLevyら，あるいは 1986年のHumesらの報告では外科的治療では80％以 上が生存しているが，内科的治療だけではすべて院内 で死亡している5）B）．従って，本疾患では術前診断を的 確に行い，外科的治療が必要である．1986年Deuvaert

らによると，ALVTの80％以上は乳児期に心不全など の症状で発見され，その15％は生後1週以内に発見さ れている．また，ALVTでは他の心内奇形を伴うこと は稀であるが，大動脈弁病変を約40％に伴っている6）．

男女比は3：1で男児に多い疾患である州．本症例は 学童期健診の心雑音で偶然発見された男児例で無症状 であったが，大動脈弁閉鎖不全を合併していた．

 本症例の診断に関しては，心臓カテーテル，心血管 造影検査でALVTの診断は可能であったが6）9）．人動

平成4年10月1日

拡張期

大動脈

図8 ALVTの模式図．拡張期における血流の方向  （文献9．より一一部改変し引用した）

脈弁閉鎖不全の合併の有無は診断できなかった．模式 図（図8）に示すように拡張期のALVTと大動脈弁閉 鎖不全の逆流の出現部位と方向は異なっているが1°），

両者の逆流の出現部位は近位のため，逆流の程度が大 きくなれば，それらの出現部位を区別することは困難 となると考えられる．本症例も大動脈弁閉鎖不全の程 度がALVTの逆流に比べ軽度のため困難であった．

 外科的治療において，Hovaguimianらは術後に大 動脈弁閉鎖不全が進行し，弁置換術を施行した症例が 約9％に認められ，その内容は，①トンネルの直接縫 合術17症例中2例，②トンネルのパッチ縫合術4例中 1例，③トンネルの大動脈と左室両側からの縫合術7 例中ゼロであったと報告している11）．本症例でも大動 脈弁閉鎖不全の合併していたため，最終的には大動脈 弁置換術を施行した．

 心エコー図検査において，まず，ALVTと鑑別すべ き疾患としては，1）バルサルバ洞動脈瘤破裂，2）冠 動脈痩，3）大動脈弁閉鎖不全を伴う心室中隔欠損症，

4）解離性動脈瘤心腔内破裂，5）動脈管開存症などが あげられるが5）8），我々の症例では2DE，パルスドプ ラー，カラードプラー法を応用することによって鑑別 は可能であった．

 ALVTの断層心エコー図特徴的所見は大動脈弁の 右冠尖と左冠尖交連部の前方で大動脈バルサルバ洞外 側に異常腔が認められること12ト14），カラードプラー法 では，この異常腔を通して拡張期に大動脈から左室へ

473−（73）

モザイクパターソを示す逆流を認めることであ

る8）15）．また，本症に合併しやすい大動脈弁閉鎖不全と の鑑別は比較的困難ではあるが，本症例では胸骨傍左 室長軸断面で大動脈弁の交連部中央からの逆流に注意

して観察することで診断可能であろう．

      結  語

 小学1年時の学校検診で発見されたALVTの1例

を報告した．本疾患の確定診断においてカラードプ ラー心エコー図検査は有用で，かつ高率に合併する大 動脈弁病変の検索にも有用であると考えた．

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     Aortico−Left Ventricular Tunnel（ALVT）：Acase report

−The Diagnostic Importance of Color Dopplar Echocardiography一        Hideaki Motomura， Genji Satomi， Susumu Kanda， Tsukasa Sashinami，

       Makoto Nakazawa and Kazuo Monma

Department of Pediatric Cardiology， The Heart Institute of Japan， Tokyo Women s Medical College

   We reported a 8−years old boy with aortico−left ventricular tunnel（ALVT）which was diagnosed precisely by echocardiography showing the abnormal projection anterior aspect of the aortic Valsalva sinus． On physical examination， heart murmur（to and from）was detected and left ventricular enlargement was suspected by the chest rentogengram and electrocardiogram． Although the association of aortic valve regurgitation（AR）was not confirmed by angiocardiography， combined examination with two−dimensional， pulse Doppler and color Doppler echocardiography in the parasternal long−axis view was emable to reach the correct diagnosis from the findings that aortic valve regurgitant jet flow was observed at the center of the aortic valve commissure which was clealy separated from jet flow due to ALVT．