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第 218 回日本小児科学会宮城地方会プログラム 10:30-10:35 開会の辞 日本小児科学会宮城地方会会長呉繁夫 10:35-11:11 新生児 循環器座長 : 新田恩 ( 仙台市立病院小児科 ) 年以降当院で経験した川崎病症例の検討 菱沼佳純 大内勇児 佐藤大記 松木琢磨

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第 218 回

日本小児科学会宮城地方会

会 長

呉 繁夫

日 時

2014(平成 26)年 11 月 9 日(日)10 時 30 分

会 場

艮陵会館 2F 記念ホール

宮城県仙台市青葉区広瀬町 3-34 / ☎ (022) 227-2721

時 間 厳 守

(2)

第 218 回 日本小児科学会宮城地方会 プログラム ◆10:30-10:35 開会の辞 日本小児科学会宮城地方会会長 呉繁夫 ◆10:35-11:11 新生児・循環器 座長:新田恩(仙台市立病院 小児科) 01. 2012 年以降当院で経験した川崎病症例の検討 ○菱沼佳純、大内勇児、佐藤大記、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 02. 川崎病急性期治療のアンケート調査 ○木村正人、木越隆晶、川合英一郎、大軒健彦、高橋怜、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 03. 心拡大が診断の契機となった心房中隔欠損を伴わない部分肺静脈還流異常症の1女児例 ○木村正人、川合英一郎、大軒健彦、高橋怜、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 松浦良樹 (松浦小児科医院) 安達理、斎木佳克 (東北大学病院 心臓血管外科)

04. High Flow Nasal Cannula(HFNC)の使用経験

○伊藤貴伸、阪本昌樹、名和達郎、佐藤智樹、三条雅俊、高橋立子 (仙台赤十字病院 総合周産期母子医療センター 新生児科) ◆11:11-11:29 膠原病 座長:久間木悟(仙台医療センター 小児科) 05. 多発進行性の四肢痛より慢性再発性多発性骨髄炎と診断し得た 1 症例 ○高瀬亮、千葉洋夫、原佑太朗、深野賢太朗、宮林拓矢、楠本耕平、鈴木力生、新田恩、北村太郎、 西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 入江太一 (仙台市立病院 整形外科) 長沼廣 (仙台市立病院 病理診断科) 梅林宏明 (宮城県立こども病院 総合診療科) 06. 化膿性股関節炎との鑑別に苦慮した少関節型若年性特発性関節炎(少関節型 JIA)の 1 例 ○宮副貴光、西尾利之、岩瀬愛恵、高瀬亮、宮林拓矢、楠本耕平、鈴木力生、新田恩、北村太郎、 千葉洋夫、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 入江太一 (仙台市立病院 整形外科) 梅林宏明 (宮城県立こども病院 総合診療科) ◆11:29-11:56 腎臓・内分泌 座長:鈴木保志朗(いわき市立総合磐城共立病院 小児科) 07. 学校検尿を契機に診断された ANCA 陽性急速進行性糸球体腎炎の8歳女児例 ○高橋俊成、熊谷直憲、高橋安佳里、木越隆晶、曽木千純、上村美季、菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 08. 急性腎不全を合併した初発のネフローゼ症候群の 1 例 ○大久田隆、稲垣徹史、齋藤秀憲、林千代、角田文彦、北沢博、梅林宏明、三浦克志、虻川大樹 (宮城県立こども病院 総合診療科)

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09. 貧血を契機に診断された萎縮性甲状腺炎の 1 例 ○上村美季、高橋俊成、高橋安佳里、曽木千純、木越隆晶、熊谷直憲、菅野潤子、藤原幾磨、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 師保之 (師小児科医院) 虻川大樹 (宮城県立こども病院 総合診療科) 今泉益栄 (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) ◆11:56-13:10 昼休憩 ◆13:10-14:10 特別講演 座長:呉繁夫(日本小児科学会宮城地方会会長) 「脳性麻痺の最近の動向と産科医療補償制度について」 東京大学医学部小児科 教授 岡 明先生 ◆14:10-14:20 休憩 ◆14:20-14:56 感染症 座長:鈴木陽(仙台医療センター 臨床研究部ウイルスセンター) 10. 慢性イレウスが改善した Clostridium difficile 抗原陽性の症例 ○星雄介、近岡秀二、鈴木恵美子、藤山純一 (山形県立中央病院 小児科) 柏原俊彦 (山形県立中央病院 消化器内科) 11. 紫斑と血小板・白血球減少を呈したパルボウイルス B19 感染症の 1 例 ○佐藤大記、大内勇児、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 12. 当院で経験したヒトパレコウイルス(HPeV)感染症 5 例の検討 ○岩瀬愛恵、楠本耕平、原佑太朗、相原悠、高瀬亮、宮副貴光、宮林拓矢、鈴木力生、新田恩、北村太郎、 千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 堀越裕歩、磯貝美穂子 (東京都立小児総合医療センター 感染症科) 13. EB ウィルス感染症のリンパ節腫脹により、重度の上気道狭窄を呈した 1 例 ○橋本美香、三浦隆介、塙敦美、島彦仁、音羽奈保美、石井まり、根本照子、鈴木保志朗、藤江弘美、 鈴木潤 (いわき市立総合磐城共立病院 小児科) ◆14:56-15:32 神経 座長: 北村太郎(仙台市立病院 小児科) 14. 繰り返す歩行障害から診断に至ったベンゾジアゼピン系薬物中毒の 1 例 ○二瓶真人、渡邊周永、冨樫紀子 (宮城県立こども病院 神経科) 15. 生後 2 カ月で外科的治療を行った皮質形成異常の 1 例 ○佐藤優子、渡辺瑞香子、丹野仁、境志穂、豊田将夫 (坂総合病院 小児科) 植松貢、堅田有宇、飯塚千恵、佐藤寛記、鈴木智、福与なおみ、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 岩崎真樹 (東北大学病院 脳神経外科)

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16. ビガバトリンが著効した West 症候群の 1 例 ○鈴木智、福與なおみ、飯塚千恵、佐藤寛記、久保田由紀、植松貢 (東北大学病院 小児科) 佐藤大記、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 17. 2 ヶ月の間隔で中脳の左右交互に反復発症した若年性ラクナ梗塞の 1 例 ○福島崇彰、梅津有紀子、矢尾板久雄、新関昌枝、金城学、鈴木豊 (八戸市立市民病院 小児科) 奥島敏美 (八戸市立市民病院 神経内科) ◆15:32-15:59 血液・腫瘍 座長:新妻秀剛(東北大学病院 小児科) 18. 腹痛、嘔吐で発症した卵巣腫瘍茎捻転の 7 歳女児例 ○六郷由佳、鈴木菜絵子、日下奈都子、渡邊庸平、加賀元宗、渡邊浩司、大沼良一、野口里恵、久間木悟、 貴田岡節子 (仙台医療センター 小児科) 井下田小緒里、豊島将文 (仙台医療センター 婦人科) 19. 化学療法抵抗性の神経芽腫の 1 例 ○小沼正栄、石田智行、南條由佳、佐藤篤、今泉益栄 (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) 武山淳二 (宮城県立こども病院 臨床病理科) 中澤温子 (国立成育医療研究センター 病理診断科) 20. BRAF V600E 変異により先天性退形成性星細胞腫を生じた Schimmelpenning 症候群の 1 例

○堅田有宇、渡辺祐子、新妻秀剛、飯塚千恵、高橋俊成、内田崇、森谷邦彦、南條由佳、力石健、笹原洋二、 呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 園田順彦、冨永悌二 (東北大学病院 脳神経外科) 渡辺みか (東北大学病院 病理部) 新堀哲也、青木洋子 (東北大学病院 遺伝科) 相場節也 (東北大学病院 皮膚科) 君和田友美 (宮城県立こども病院 脳神経外科) ◆16:05 閉会の辞・表彰 日本小児科学会宮城地方会会長 呉繁夫 ※一般演題は口演 6 分、討論 3 分、計 9 分で進行します。時間厳守でお願いします。 ※昼休憩時には、お弁当をご用意しています。(配布時間:午前のセクションが終わり次第) 数に限りがありますので品切れの際はご容赦ください。 ※優秀演題を 2 題選出し、会終了時に表彰します。

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<特別講演>

脳性麻痺の最近の動向と産科医療補償制度について

東京大学医学部小児科 教授

岡 明先生

脳性麻痺は多様な病態による症候群であり、社会的にも重症心身障害児者の問題の重要 性が認識され、在宅医療制度による支援などが議論されてきている。その発生頻度は出生 千人に対して 2 人程度であるが、周産期医療の進歩が著しいにもかかわらず、発生頻度が 低下しない、あるいはむしろ増加傾向にあることが指摘されてきた。これは、早産児の救 命率の向上に伴った現象として先進国に共通に認められてきた。我が国では全国的な疫学 資料がなく全国的な実態は不明だが、産科医療補償制度の協力により継続的に行われてい る沖縄県での調査では、ここにきて初めて低下傾向にあることが明らかになってきている。 この改善を一つの原因に帰することは困難であるが、1990 年代に増加が指摘されてきてい た脳室周囲白質軟化症が減少してきていることが一つの大きな誘因であると考えられる。 脳性麻痺の診断や分類の中で、画像診断の重要性が認識されてきており、正確な MRI 画像 の評価から、発生時期や原因、さらには重症度などの評価予測も行われる様になってきて いる。治療として、分娩時の低酸素脳虚血脳障害に対する低体温療法の有効性が確立され 一般化してきているが、それだけでは十分な予後の改善を認めない例に対しては、さらに 新たな治療法として臍帯血治療の試みが開始され今後の成果が注目される。 産科医療補償制度は、分娩時の医療事故による紛争が多いことが産科医不足の理由の一 つであるとして、安心して産科医療を受けられる環境整備の一環として立ち上げられた無 過失補償である。平成 21 年(2009 年)より開始され、現在ではほぼ 100%の分娩施設が加 盟しており、全国的な普及を見たが、課題や矛盾点などがあり、今回制度発足 5 年後の見 直し作業がなされている。その見直しの主な変更点を含め、今後の課題などについても御 説明できればと思います。 [ 御略歴 ] 1984 年 東京大学医学部卒業後附属病院 小児科に入局 1989 年-1990 年 米国 Washington 大学 St. Louis 小児病院神経科 研究員 1990 年-1993 年 米国 Harvard 大学 Boston 小児病院神経科 研究員 1993 年-1996 年 東京大学医学部 小児科 助手 国立精神・神経センター神経研究所研究員、 鳥取大学医学部脳神経小児科助教授、 国立成育医療センター神経内科医長、 東京大学医学部小児科准教授を経て 2009 年 4 月 杏林大学医学部 小児科 教授 2013 年 4 月 東京大学大学院 小児科 教授 [ 学会活動 ] 日本小児神経学会理事、日本小児科学会監事

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<一般演題>

01. 2012 年以降当院で経験した川崎病症例の検討

○菱沼佳純、大内勇児、佐藤大記、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 当院で経験した川崎病症例を後方視的に検討した。対象は 2012 年 1 月から 2014 年 8 月 に当科入院した川崎病 55 例で、そのうち群馬大学リスクスコアの不応予測例は 22 例(40%) であった。IVIG 療法は全例 2g/kg/回で投与し、不応予測例中 18 例に初回治療からステロ イドを併用した。初回治療後、9 例(16%)に追加治療を要した。冠動脈瘤の合併は認めな かった。症例群の特徴を文献的考察を加えて報告する。

02. 川崎病急性期治療のアンケート調査

○木村正人、木越隆晶、川合英一郎、大軒健彦、高橋怜、呉繁夫(東北大学病院 小児科) 川崎病急性期治療におけるステロイド治療の位置づけは 2012 年に RAISE study の結果が 発表されてから大きく変化してきている。県内の川崎病治療病院と県外関連病院に協力を お願いし 2012〜2013 年における川崎病急性期治療とその成績、ステロイド治療に関する各 関連病院の考え方に関してアンケート調査を行った。集計結果を報告し今後の川崎病急性 期治療の参考にしていただきたい。

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03. 心拡大が診断の契機となった心房中隔欠損を伴わない部分肺静脈還流異

常症の1女児例

○木村正人、川合英一郎、大軒健彦、高橋怜、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 松浦良樹 (松浦小児科医院) 安達理、斎木佳克 (東北大学病院 心臓血管外科) 9 才女児、感冒のため近医を受診した際に胸部レントゲンで心拡大に気づかれ当院紹介 となった。精査の結果、心房中隔欠損を伴わない左上肺静脈が無名静脈に還流する部分肺 静脈還流異常症であった。心臓カテーテル検査の結果手術適応のため左上肺静脈—左心耳吻 合術が施行された。心房中隔欠損症を伴わない部分肺静脈還流異常症はまれであるため報 告する。

04. High Flow Nasal Cannula(HFNC)の使用経験

○伊藤貴伸、阪本昌樹、名和達郎、佐藤智樹、三条雅俊、高橋立子

(仙台赤十字病院 総合周産期母子医療センター 新生児科)

High Flow Nasal Cannula(HFNC)は鼻カヌーラを使用して加温、加湿した高流量の酸素 (あるいは空気)を投与する新しい呼吸補助療法である。近年、成人、小児領域において も様々な呼吸障害例に対する有効性が報告され始めてきている。今回、当院 NICU において、 遷延性無呼吸発作、慢性肺疾患、気管軟化症の3症例に対して HFNC の使用を試みた。その 有効性や問題点につき検討したので報告する。

(8)

05. 多発進行性の四肢痛より慢性再発性多発性骨髄炎と診断し得た 1 症例

○高瀬亮、千葉洋夫、原佑太朗、深野賢太朗、宮林拓矢、楠本耕平、鈴木力生、新田恩、 北村太郎、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 入江太一 (仙台市立病院 整形外科) 長沼廣 (仙台市立病院 病理診断科) 梅林宏明 (宮城県立こども病院 総合診療科) 慢性再発性多発性骨髄炎(CRMO)は、寛解と増悪を反復し、多発性の骨痛を呈する自己 炎症性疾患と考えられている。近年症例報告が増加しているが、血液検査での炎症所見以 外に異常所見に乏しく、化膿性骨髄炎、悪性腫瘍との鑑別が困難な例が存在する。今回、 化膿性骨髄炎として初期治療を開始し、進行増悪する四肢の疼痛より CRMO の診断に至った 7 歳男児例を経験したので、文献的考察を加えて報告する。

06. 化膿性股関節炎との鑑別に苦慮した少関節型若年性特発性関節炎(少関

節型 JIA)の 1 例

○宮副貴光、西尾利之、岩瀬愛恵、高瀬亮、宮林拓矢、楠本耕平、鈴木力生、新田恩、 北村太郎、千葉洋夫、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 入江太一 (仙台市立病院 整形外科) 梅林宏明 (宮城県立こども病院 総合診療科) 症例は 6 歳女児。左大腿部痛、発熱、立位不可で当院紹介。左股関節より膿性関節液(+)、 エコー・MRI;液貯留(+)、炎症反応高値より化膿性股関節炎疑いで切開排膿。抗生剤開始後 解熱したが関節液培養;陰性、RF(-)、抗 CCP 抗体(-)、抗核抗体;320 倍、MMP3(-)。その 後再発熱、右股関節痛出現、膿性関節液(+)だが培養;陰性。少関節型 JIA としイブプロフ ェン投与後速やかに関節症状消失、寛解維持。

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07. 学校検尿を契機に診断された ANCA 陽性急速進行性糸球体腎炎の8歳女児

○高橋俊成、熊谷直憲、高橋安佳里、木越隆晶、曽木千純、上村美季、菅野潤子、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 症例は8歳女児。学校検尿で蛋白尿、血尿を指摘され当科を受診した。腎機能低下と P-ANCA 陽性であり ANCA 陽性急速進行性糸球体腎炎と診断した。腎生検で半月体形成と全 節性硬化を認めた。mPSL pulse 療法により腎機能は改善し、ACE 阻害剤により蛋白尿は軽 快した。小児の ANCA 関連血管炎は稀であるが、急速進行性糸球体腎炎を呈し末期腎不全と なるものもあり、学校検尿異常者には慎重な対応が必要である。

08. 急性腎不全を合併した初発のネフローゼ症候群の 1 例

○大久田隆、稲垣徹史、齋藤秀憲、林千代、角田文彦、北沢博、梅林宏明、三浦克志、 虻川大樹 (宮城県立こども病院 総合診療科) 3 歳男児、嘔吐・浮腫で発症し発症 2 日目でネフローゼ症候群(NS)の診断にて入院した。 尿量は少なくアルブミン・利尿剤の大量投与を要した。入院 4 日目には BUN98.1mg/dl, Cre0.76mg/dl に達し尿毒症による傾眠傾向が出現したため、ステロイドパルス療法を行っ た。翌日より利尿が始まり腎機能も徐々に改善した。入院 11 日目に施行した腎生検では微 小変化型の所見だった。NS はしばしば経験するが、時に腎不全を合併することがあり注意 を要する。

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09. 貧血を契機に診断された萎縮性甲状腺炎の1例

○上村美季、高橋俊成、高橋安佳里、曽木千純、木越隆晶、熊谷直憲、菅野潤子、 藤原幾磨、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 師保之 (師小児科医院) 虻川大樹 (宮城県立こども病院 総合診療科) 今泉益栄 (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) 症例は 14 歳女児。学校検診で貧血を指摘され受診。精査にて肝障害、腎障害、高 CK 血 症、高脂血症、甲状腺機能低下を認めた。成長率鈍化、続発性無月経も認め、甲状腺自己 抗体陽性で甲状腺腫大はなく萎縮性甲状腺炎と診断した。レボサイロキシンの内服を開始 し症状改善した。萎縮性甲状腺炎は甲状腺腫大のない自己免疫性甲状腺炎で、急激な甲状 腺機能低下に伴い多彩な症状を呈する。貧血を契機に診断した 1 例として報告する。

10. 慢性イレウスが改善した Clostridium difficile 抗原陽性の症例

○星雄介、近岡秀二、鈴木恵美子、藤山純一 (山形県立中央病院 小児科) 柏原俊彦 (山形県立中央病院 消化器内科) Clostridium difficile(CD)感染症は大腸炎、中毒性巨大結腸症やヒルシュスプルング 病様の病態の原因となる 。主に医療関連感染であり高齢者や抗菌薬投与中に多く見られ るが、周産期施設や小児の感染も問題になっている。慢性イレウスでヒルシュスプルング 病様疾患が疑われていた症例が、CD 感染の治療により良好な経過が得られたため報告する。

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11. 紫斑と血小板・白血球減少を呈したパルボウイルス B19 感染症の 1 例

○佐藤大記、大内勇児、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉(大崎市民病院 小児科) パルボウイルス B19(以下 B19 とする)感染症では典型的な伝染性紅斑の他、grove and stocking syndrome、紫斑など非典型的な皮膚所見を呈する例が知られている。また、川崎 病、アレルギー性紫斑病、糸球体腎炎など血管炎疾患との関連が報告されている。今回我々 は四肢体幹の点状紫斑と二系統血球減少を呈する B19 感染症の 11 歳女児例を経験した。B19 感染症と合併する疾患群につき若干の文献的考察を交え報告する。

12. 当院で経験したヒトパレコウイルス(HPeV)感染症 5 例の検討

○岩瀬愛恵、楠本耕平、原佑太朗、相原悠、高瀬亮、宮副貴光、宮林拓矢、鈴木力生、 新田恩、北村太郎、千葉洋夫、西尾利之、高柳勝、村田祐二、大浦敏博 (仙台市立病院 小児科) 堀越裕歩、磯貝美穂子 (東京都立小児総合医療センター 感染症科) 最近 HPeV の全国的流行が報告されている。当院では 2014 年 6 月から 8 月にかけて生後 1 か月前後の発熱児を多く経験した。末梢循環不全、頻脈、痙攣、無呼吸等の症状を来た し ICU 管理を要する重症例もあった。血清、髄液を用いた PCR 法で HPeV を検索したところ、 6 例中 5 例が陽性となった。宮城県においても HPeV 流行の可能性が示唆され、早期乳児で 敗血症、髄膜炎を疑った場合 HPeV 感染も鑑別に挙げる必要がある。

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13. EB ウィルス感染症のリンパ節腫脹により、重度の上気道狭窄を呈した1

○橋本美香、三浦隆介、塙敦美、島彦仁、音羽奈保美、石井まり、根本照子、鈴木保志朗、 藤江弘美、鈴木潤 (いわき市立総合磐城共立病院 小児科) 6 歳男児、両側リンパ節腫脹を主訴に受診。異型リンパ球の上昇を認め、EB ウィルス感 染症の診断にて保存的に加療を行った。入院後から上気道狭窄と呼吸苦が出現した。造影 CT でも喉頭ファイバーでも気道狭窄は著しく、挿管も検討したが、最終的に、ステロイド 吸入とデキサート静注にて改善を得た。EB ウィルスによるリンパ節腫脹は多いが、挿管を 考慮する気道狭窄にまで至る例は少ない。これまでの文献を交えつつ考察する。

14. 繰り返す歩行障害から診断に至ったベンゾジアゼピン系薬物中毒の 1 例

○二瓶真人、渡邊周永、冨樫紀子 (宮城県立こども病院 神経科) 症例は 2 歳女児。X-1 年 9 月ふらつきを訴え近医で頭部 MRI、脳波を施行されたが原因不 明のため当科紹介。初診時、症状みられず経過観察とした。X 年 4 月、7 月再びふらつきを 訴え 7 月 25 日当科受診。来院時不穏、歩行障害を認めたが、一般採血、頭部 MRI は異常な く、入院翌日には症状消失した。臨床経過が催眠鎮静剤服用時と類似しており、追加検査 を実施。入院時の残血清からベンゾジアゼピン系薬物が複数検出された。

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15. 生後 2 カ月で外科的治療を行った皮質形成異常の1例

○佐藤優子、渡辺瑞香子、丹野仁、境志穂、豊田将夫 (坂総合病院 小児科) 植松貢、堅田有宇、飯塚千恵、佐藤寛記、鈴木智、福与なおみ、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 岩崎真樹 (東北大学病院 脳神経外科) 周産期異常のない女児。日齢 0 より眼球偏位、眼振が出現。頭部 MRI で左後頭葉に広範 囲な皮質形成異常を認め、脳波で左頭頂部~後頭部に頻回の spike を認めた。痙攣は各種 抗てんかん薬を多剤使用しても抑制されず、日齢 30 頃からスパズムに変容し 100 回を超え る日もあった。生後 2 カ月、体重 5kg で左後頭部~頭頂部の部分切除を施行し痙攣は完全 消失した。乳児早期に外科的治療を選択できた貴重な症例である。

16. ビガバトリンが著効した West 症候群の 1 例

○鈴木智、福與なおみ、飯塚千恵、佐藤寛記、久保田由紀、植松貢(東北大学病院 小児科) 佐藤大記、松木琢磨、鳴海僚彦、岩城利充、工藤充哉 (大崎市民病院 小児科) 8 か月時よりシリーズ形成するスパズムが出現した。頭部 CT 上の石灰化病変と白斑から、 結節性硬化症が疑われ当科を紹介受診した。頭部 MRI では多数の皮質結節、上衣下結節を 認め、脳波上のヒプスアリスミアから結節性硬化症を基礎疾患とした West 症候群と診断し ビガバトリンでの治療を開始した。内服治療開始 2 日で発作は消失し、現時点で退行も認 めていない。

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17. 2 ヶ月の間隔で中脳の左右交互に反復発症した若年性ラクナ梗塞の 1 例

○福島崇彰、梅津有紀子、矢尾板久雄、新関昌枝、金城学、鈴木豊 (八戸市立市民病院 小児科) 奥島敏美 (八戸市立市民病院 神経内科) 症例は 14 歳男児。朝覚醒時より傾眠傾向強く、眼球運動異常を指摘され当院受診。左眼 球内転と複視あり。MRI で中脳右側のラクナ梗塞を認め、抗凝固薬投与し約 2 週間で退院。 2 ヶ月後、部活後に眼球の違和感を自覚。翌日改善せずに再診。縦方向の眼振と下方視の 障害あり、複視を訴えていた。MRI で前回と反対の中脳左側にラクナ梗塞再発を認めた。2 週間後に退院。MRA で椎骨動脈解離は認めず。血管炎や凝固障害は否定的で、視床穿通枝 の先天的な形成異常を疑い、経過観察中である。

18. 腹痛、嘔吐で発症した卵巣腫瘍茎捻転の 7 歳女児例

○六郷由佳、鈴木菜絵子、日下奈都子、渡邊庸平、加賀元宗、渡邊浩司、大沼良一、 野口里恵、久間木悟、貴田岡節子 (仙台医療センター 小児科) 井下田小緒里、豊島将文 (仙台医療センター 婦人科) 6 日前から腹痛、嘔吐あり、浣腸と補液で一時軽快したが、4 日前から再び腹痛が出現し、 浣腸、補液で軽快せず当科紹介入院となった。来院時歩行困難で下腹部に筋性防御があり、 CT で骨盤腔内に腫瘍を認め卵巣腫瘍の茎捻転が疑われ緊急手術となった。術中所見で腫瘍 の壊死、捻転を認め左付属器切除術を行った。組織診は皮様嚢腫であった。筋性防御を伴 う下腹部痛の患者ではこのような病態も念頭におき診療に当たる必要がある。

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19. 化学療法抵抗性の神経芽腫の1例

○小沼正栄、石田智行、南條由佳、佐藤篤、今泉益栄 (宮城県立こども病院 血液腫瘍科) 武山淳二 (宮城県立こども病院 臨床病理科) 中澤温子 (国立成育医療研究センター 病理診断科) 症例は診断時 1 才 4 か月女児。家族が 11 か月時に腹部腫瘤に気付いていた。感冒で近医 受診した際に腹部腫瘤を指摘され当院紹介。腹部大血管を巻き込む腫瘤を認め、生検で神 経芽腫と診断。左副腎原発、stage3、MYCN 増幅なし、摘出不能なため JNBSG 限局性中間リ スク群として化学療法を行った。9 クール施行したが腫瘍サイズは不変で組織型確認目的 に再生検を行った。病理組織をもとに今後の方針について考察する。

20. BRAF V600E 変異により先天性退形成性星細胞腫を生じた Schimmelpenning

症候群の1例

○堅田有宇、渡辺祐子、新妻秀剛、飯塚千恵、高橋俊成、内田崇、森谷邦彦、南條由佳、 力石健、笹原洋二、呉繁夫 (東北大学病院 小児科) 園田順彦、冨永悌二 (東北大学病院 脳神経外科) 渡辺みか (東北大学病院 病理部) 新堀哲也、青木洋子 (東北大学病院 遺伝科) 相場節也 (東北大学病院 皮膚科) 君和田友美 (宮城県立こども病院 脳神経外科) Schimmelpenning 症候群は、脂腺母斑に外胚葉系異常を合併する先天性母斑症候群で、 RAS 変異が原因とされてきた。BRAF V600E 変異は、小児退形成性星細胞腫の約 14%に認め、 北米で小児高悪性度神経膠腫に対する BRAF 阻害剤の臨床試験が開始された。今回我々は、 本症候群の児の先天性退形成性星細胞腫と脂腺母斑から新規に BRAF V600E 変異を検出し、 BRAF 阻害剤が有効だったので報告する。

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<優秀演題賞 歴代受賞者

(敬称略)

第 215 回(H25・春)

堅田有宇 (国立病院機構仙台医療センター 小児科) 塙 淳美 (東北大学病院 小児科)

第 216 回(H25・秋)

窪田祥平 (石巻赤十字病院 小児科) 松原容子 (国立病院機構仙台医療センター 小児科)

第 217 回(H26・春)

内田 崇 (宮城県立こども病院 総合診療科) 鈴木菜絵子(国立病院機構仙台医療センター 小児科)

参照

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