EGPA
治療ダイアリー
医療関係者と患者さまとの
コミュニケーションサポートのために
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の治療を受ける皆さまへ 医療機関の連絡先 編集協力 : 東京女子医科大学附属 膠原病リウマチ痛風センター リウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特 任教授 針谷 正祥 先生● 好 こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう 酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは 3 ● EGPAにより起こりうる症状 4 ● EGPAの治療 5 ● EGPAの治療を続けるためのチェックリスト 7 ● 先生への質問例 8 ● 治療に期待すること 9 ● 「毎日の記録」「治療相談サポートカード」の上手な使い方 10 ● 毎日の記録：記入見本 11 ● 治療相談サポートカード：記入見本 13 ● 毎日の記録、治療相談サポートカード①～⑥ 15 ● 治療方法が変更になったときのメモ 27 ● 治療にかかる費用の目安 29 ● 交流、相談先 30
目次
はじめに
「EイージーピーエーGPA治療ダイアリー」は、好こ う さ ん き ゅ う せ い た は つ け っ か ん え ん せ い に く げ し ゅ し ょ う酸球性多発血管炎性肉芽腫症の治療 を受ける皆さまのための冊子です。 好こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう酸球性多発血管炎性肉芽腫症という病名をはじめて聞いたという方も いらっしゃるのではないでしょうか。 この病気はアレルギー体質の方に発症し、好こうさんきゅう酸球という白血球が増えて、 血管に炎症が起こることにより、色々な臓器にさまざまな症状があらわれ ます。 ステロイドや免疫抑制薬で治療しますが、人によっては症状をコント ロールすることが難しかったり、長い期間治療を続ける必要があったりする 場合があり、使用するお薬の副作用対策も必要になります。そのため、これ から治療をはじめる方は、病気や治療によって起こりうることについて正しく 理解することが必要です。 この冊子は、病気について理解するだけでなく、治療に対するご自身の考え を整理したり、治療中の体調を記録できるようにつくられています。 治療中は、「毎日の記録」に日々の体調の変化を書き留め、気になることや 相 談したいことを「治 療 相 談 サポートカード」にまとめ、次の 受 診 時に このカードを使って担当の先生に相談してみてください。ご自身の状態や お困りのことを先生に伝えていただくことが、治療の手がかりとなります。 これから受ける治療をより良い治療にしていただくために、この冊子が お役に立てることを願っています。 編集協力医： 東京女子医科大学附属 膠原病リウマチ痛風センター リウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特任教授 針谷 正祥 病気や治療を受けるために必要な知識を得る これからについて考える 毎日を記録し、より良い治療にする◆EGPA症状の経緯 全身の臓器にさまざまな 症状**が起こる 血管に炎症が起こる ＊好酸球は血液中の白血球の一種であり、免疫細胞として寄生虫などの 外敵の侵入を防ぐはたらきがある一方、活性化されるとたんぱく質 を分泌し、血管などの組織を障害すると考えられています。 好酸球 血管 炎症 炎症 炎症 炎症 こうさんきゅう こうさんきゅう めんえきさいぼう きせいちゅう こうさんきゅう IL-5（インターロイキン-ファイブ）などの体内の物質に より、好酸球が増えたり、活性化したりします。 ・気管支ぜん息 ・アレルギー性鼻炎 ・好酸球性副鼻腔炎 などのアレルギー体質 の方 こうさんきゅうせいふくびくうえん びえん 血液中の好酸球の数が 増える こうさんきゅう
IL-5 IL-5 IL-5
EGPAにより起こりうる症状
神 しんけいしょうじょう 経症状や呼こきゅうきしょうじょう吸器症状など全身にさまざまな症状が起こります。好
こ う さ ん き ゅ う せ い た は つ け っ か ん え ん せ い に く げ し ゅ し ょ う酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは
（旧名：チャーグ・ストラウス症候群）
血液中の好こうさんきゅう酸球が増え、血管に炎症を起こす病気で、EイージーピーエーGPAともいいます。 ◆EGPAの主な症状1) ■ EGPAでは血管に炎症が起きるため、その症状は全身に起こる可能性 があります。発熱、体重減少、関節や筋肉の痛みといった全身症状、せきや ぜん息などの呼吸器症状、手足のしびれ、痛み、力が入りづらいなどの 神経症状があらわれます。そのほか、点状の出しゅっけつはん血 斑（紫し は ん斑とよびます） や腹痛があらわれることもあり、その症状は多岐にわたります1) 。 ＊＊ P4参照 ■ 好こ う さ ん き ゅ う せ い た は つ け っ か ん え ん せ い に く げ し ゅ し ょ う酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)は、ぜん息、アレルギー性 鼻び え ん炎、好こうさんきゅうせいふくびくうえん酸球性副鼻腔炎などのアレルギー体質の方に多く発症します。 血液中の白血球の一種である好こうさんきゅう酸球＊の値が高くなることがこの病気の 特徴で、増えた好こうさんきゅう酸球により、血管に炎症が起こり、血液の流れが悪く なって全身の臓器にさまざまな症状＊＊があらわれます1)。 ■ 日本では毎年100人ぐらいの方が新たにEGPAを発症するといわれてい ます。EGPAは、40～70歳の方に好発し、男女比では女性にやや多く みられます1) 。皮ふ
出 しゅっけつはん 血斑（紫し は ん斑）、 じんましん脳
けいれん、意いしきしょうがい識障害神経
手足のしびれ、痛み、 手足の動かしにくさ肺・気
き ど う道
肺 はいえん 炎、ぜん息、鼻炎全身
発熱、体重減少、 関節や筋肉の痛み心臓
心しんふぜん不全、心しんきんえん筋炎消化管
腹痛、かいよう、出血 1) 難病情報センターホームページ:http://www.nanbyou.or.jp/entry/3877 (2018年4月13日アクセス） 1) 呼吸器学会ホームページ:http://www.jrs.or.jp/uploads/uploads/files/disease_qa/disease_c06.pdf より一部改変 (2018年4月13日アクセス）EGPAの治療は、症状が落ち着いた状態（寛か ん か い解）を目指して行われます。 具体的には、副ふ く じ ん ひ し つ腎皮質ステロイド（ステロイド）が主体となり、症状に 応じてその量を加減していく治療方法が一般的です。ステロイドで効果が ない場合や症状が重い方は、別の種類のお薬を追加したり、ステロイドの 量を増やしたりします。 適切な治療を行うことでほとんどの方で寛か ん か い解が得られ、治療を中止 できるほどよくなる方もいますが、症状が軽快しても治療を緩めると再発 することがあります。そのため、医師の管理の下でしっかりと治療を行うこと が必要です。
EGPAの治療
各お薬の特徴 副作用 ステロイド ステロイドとは、副腎（腎臓の上端にある臓器） からつくられるホルモンの一つです。体の 中の炎症をおさえたり、免疫力をおさえたり する作用があります。軽症～中等症の方は、 飲み薬のステロイドで治療をはじめ、症状が 改善したら徐々に薬の量を減らしていきます。 重症度の高い方はステロイドの点滴を行う こともあります。 感染症、大だいたいこつこっとうえし腿骨頭壊死、骨粗しょう症、 糖尿病、胃い か い よ う潰瘍、肥満、精神症状、白内障、 緑内障など1) 免 めんえきよくせいやく 疫抑制薬 ステロイドで十分な効果が得られない、または ステロイドを使用できない方に使用されます。 感染症、白血球減少、肝障害、発がん性など 1) 免疫グロブリン 血液に含まれる成分で、神経障害などに対して 使用されます。 肝障害、発熱、腎障害、肺水腫、血けっせんそくせんしょう栓塞栓症 など1) IL-5阻そ が い や く害薬 I L-5は、好こうさんきゅう酸 球 に作 用するサイトカインと よばれる体内の物質です。 IL-5のはたらきをおさえるIL-5阻そがいやく害薬は、血液中 の好こうさんきゅう酸球を減らすことにより、好こうさんきゅう酸球による 炎症をおさえる作用があります。 注射部位反応、頭痛、無むりょくしょう力症、気き ど う か ん せ ん道感染 など 2） 1) 厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患等政策研究事業 難治性血管炎に関する調査研究班 ホームページより使用 「血管炎について～ANCA関連血管炎を中心に～」 https://www.vas-mhlw.org/pdf/kaisetsu-ippan/vasculitis-syndrome.pdf (2018年4月13日アクセス) 2）荒川浩一ほか監修.小児気管支喘息治療・管理ガイドライン2017.協和企画.2017 ◆EGPAの治療で使用される主なお薬の種類先生への質問例
EGPAの治療を続けるには、ご自身で治療内容をきちんと理解し、納得する ことが必要です。 納得のいく治療にするためにも、本リストを用いて理解できていないこと はないか、チェックをしてみましょう。 ◆チェックリスト■
EGPA がどういう病気か理解した■
ご自身の病気の進行具合を確認した■
現在治療中の病気や服用中の薬について先生へきちんと伝えた■
（新しい治療の場合）これから受ける治療について説明を受けた■
（新しい治療の場合）これから受ける治療の効果、治療の受け方 （服用の方法や通院の間隔など）、副作用について理解した■
（新しい治療の場合）これから受ける治療内容に納得した■
治療にかかる費用の目安や医療費助成制度について尋ねた■
治療を受けることで生活に影響があるか（仕事や趣味の継続など） アドバイスをもらった■
そのほか、気になっていることを確認できたEGPAの治療を続けるための
チェックリスト
「治療を続けるためのチェックリスト」（左ページ）でチェックがつかなかった 項目はありましたか？ 治療について気になることがあったら、主治医や看護師に質問して みましょう。 ◆質問例 日常生活Q
治療中は旅行へ行けますか？ その場合、注意することや避けた方が よいことはありますか？Q
しびれがなかなか治らないので、温泉に行ったり、マッサージを 受けたりしてよいですか？Q
今まで通り、趣味を続けられますか？ 治療内容Q
どのような状態になったら、今飲んでいる薬の量を減らせますか？Q
副作用が強くない治療はありますか？ その他Q
先生の患者さんに、私と同じような症状が出ている人はいますか？ その方はどのような生活を送っていますか？EGPAの治療では、先生とのコミュニケーションが大切です。 毎日の症状や気になることを「毎日の記録」に記録し、病院へ行く前に 「治療相談サポートカード」にその内容をまとめましょう。 受診時にこのカードを使って気になることや伝えたいことを先生へ相談 してみましょう。
「毎日の記録」「治療相談サポートカード」
の上手な使い方
希望するEGPAの治療、また治療に期待することを書いてみましょう。 ◆希望するEGPAの治療 記載例）副作用が強くない薬で治療したい。 ◆EGPAの治療により期待すること 記載例）足のしびれを取り、バス旅行に行きたい。治療に期待すること
記入見本（P11~12）を 参考に毎日の症状や 気になることを 「毎日の記録」に記入 記入見本（P13~14）を 参考に記入した 「治療相談サポートカード」 を切り取って病院へ ※切り取らなくても問題ありません。 自宅へ戻ったら、 ファイルにとじて管理 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お薬 気 にな る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 した お 薬 気 に な る症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④1
2
3
毎日の記録① 治療相談サポートカード 今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先 生へお伝えしましょう 次の受診日 気になること・伝えたいこと 月 日（ ) 医療関係者からのアドバイス・メモ 今回出されたお薬 気になる症状 良い 少し気になる 悪い 月 日 ( ) ∼ 月 日 ( ) の様子 月 日 ( ) 検査値の記録 ① ② ③ ④ ①日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
毎日の記録
8 1 36.2 ✔ ✔ ✔ ✔ ○○○薬（注射） △△△薬 □□□薬 うでのはれ ○○○薬（注射） △△△薬 □□□薬 うでのはれ むくみ 疲れ、だるさ 足のしびれ 8 2 35.5 ✔ ✔ 8 3 36.2 ✔ 8 4 36.0 ✔ 8 5 36.2 ✔ 8 6 35.5 ✔ 8 7 36.2 ✔ 8 8 35.5 ✔ 8 9 36.2 ✔ 8 10 35.5 ✔ 8 11 36.2 ✔ 8 12 36.0 ✔ 8 13 36.2 ✔ 8 14 35.5 ✔ 8 21 36.5 ✔ ✔ ✔ 8 22 36.9 ✔ ✔ ✔ 8 23 35.8 ✔ ✔ ✔ 8 24 35.5 ✔ ✔ 8 25 35.4 ✔ ✔ 8 26 35.5 ✔ ✔ 8 27 36.0 ✔ ✔ 8 28 36.2 ✔ ✔ 8 15 36.0 ✔ ✔ 8 16 36.2 ✔ ✔ 8 17 35.5 ✔ ✔ 8 18 35.8 ✔ ✔ ✔ 8 19 36.2 ✔ ✔ ✔ 8 20 36.0 ✔ ✔ 注射を打った後、左腕の針を刺した部位が はれた。 少し熱っぽい。パートを休んで、一日中寝ていた。 娘が来て家事をしてくれた。 虫にさされたように 赤くなった 少しかゆい 痛みはないが、歩くとジンジン と残る感覚があり。 病院記入見本
このページを参考に、 ご自身で記録をつけましょう。治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診 時に、あなたの状 態を先 生へお伝えしましょう気になること・伝えたいこと
医療関係者からのアドバイス・メモ
���� ���� �� �� ���/�� ��� ���今回出されたお薬
気になる症状 良い 少し気になる 悪い 次の受診日 月 日（ )月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
① ② ③ ④記入見本
受診後に記入し、 自宅でファイルにとじましょう。記入見本
病院へ行く前に記入しましょう。体調を管理し、家族に心配をかけないようにする
△△△薬（28日分）
・左足がしびれていたが、今は気にならないほどにおさまった。 ・疲れ、だるさで寝込むことが多くなった。 ・ 足がしびれた場合はすぐに病院へ行った方がいいのか？ ・ 体がだるくて家で寝込むことが多くなった。 ・顔のむくみがある。 ・ EGPAは神経に障害が起こることがあるため、しびれが出ることがある。 しびれが出てもすぐに病院に来る必要はないが、いつからどこに どんなしびれを感じるようになったかなど、メモした方がよいと アドバイスいただいた。またしびれが出たり、悪化するようだったら、 お薬を調整するとのこと。 ・ 顔のむくみがもっとひどくなった場合、先生に伝えて欲しいとのこと。 次回の通院は、9月25日（火）10:30～で予約。8 1
水
8 28
火
8 28
火
8/1〜3 うでのはれ むくみ 疲れ、だるさ 足のしびれ8 28 火
8/16〜今 8/21〜22 8/22〜23 8/25 8/18〜19日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
①
毎日の記録 ①
日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
②
毎日の記録 ②
日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
③
毎日の記録 ③
日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
④
毎日の記録 ④
日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
⑤
毎日の記録 ⑤
日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 日 付 体温（℃） 自由記載 服 用 し た お 薬 気 に な る 症 状 / / / / / / / / / / / / / / 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④ 1 2 3 4 5 ① ② ③ ④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
⑥
毎日の記録 ⑥
月 日（ ） 月 日（ ） 月 日（ ） 月 日（ ） 月 日（ ） 変更になった 治療の内容 変更になった 理由
治療相談サポートカード
今月の目標 次の受診時に、あなたの状態を先生へお伝えしましょう 次の受診日気になること・伝えたいこと
月 日（ )医療関係者からのアドバイス・メモ
今回出されたお薬
気になる症状
良い 少し気になる 悪い月
日 ( )
∼
月日 ( )
の様子
月
日 ( )
検査値の記録
①
②
③
④
治療方法が変更になったときのメモ
治療方法（お薬やお薬の量など）が変更になった場合にメモをしておきましょう。日常生活を送るうえでのさまざまな不安や困りごとについて、先生や 看護師さんなど直接治療に関わる方とは異なる立場からアドバイスや支援を もらいたい場合は、以下のような専門家などへ相談することができます。 ソーシャルワーカー 病気にまつわる問題や悩みごと、困ったこと などについて、社会福祉の立場から支援を 行う人。 医療費、経済的な悩みごとなども相談でき ます。 ソーシャルワーカーへの相談方法は各病院で 異なりますので、病院で確認してください。 患者会 同じ病気を持つ人たちが集まり、自主的に 運営している会。全国各地で医療講演会や 交流会を開催し、お互いの悩みや不安を共有 したり、情報を交換したりしています。 一般社団法人 全国膠こうげんびょう原病友の会: http://kougen.org/ EGPAは、難なんびょうほう病法により「指していなんびょう定難病」と定められているため、「特定医療費 （難なんびょうほう病法による医い り ょ う ひ じ ょ せ い療費助成）制せ い ど度」により医療費の助成を受けることが できます。医療費助成を受けるためには、申請が必要です。詳しくは お住まいの都道府県・指定都市の窓口にお問い合わせください。 ◆医療費が助成されるイメージ （市町村民税課税以上7.1万円未満の場合） また、医療費の総額が高額になる場合は、「高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度」も適用 されます。高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度は、指定難病以外の医療費も対象となりますが、 入院時の食費や差額ベッド代など支給の対象にならないものがあります。 高こ う が く り ょ う よ う ひ せ い ど額療養費制度についてはご加入の医療保険やお住まいの自治体に お問い合わせください。
