川
金
澤讐 學會雑誌第三巻第二+號明治茜年五月圭暴発
論詫及
賓験
◎進行性廷髄球麻薄 日︷︒憾.︒・・♂隆づ︒ヒ︒田気.
弓讐.旬百・︒︒︵唇舌咽喉麻癖可☆.曽弍.⁝・︒σ︑一︒留︒−
︼ 豊︒︐一p・∨昌鳴辞︶症賛瞼
倉 員 夫ホ則雄 遷
本 篇ハ昨月十八日第二回金澤馨學會総集會二於テ
演凱試スヘキノ﹂蹴﹃微艶心出湘タサ×リシチ⁝以一アム丁弦二記
載スル﹁トナリヌ
余ガ弦二報道セヅト欲スル一實験三進行性延髄球廠癖
症ノ一奇症ニシテ昨明治廿三年七月我金澤病院内科部
外 來﹁クリニッキ﹂二投シ教授黒抑氏ノ懇切ナル指敷二
歯テ實瞼スルチ得タルモノナリ 猫り延需竺球嚇痕川症ノミナラズ姻卿テ紬経一糸病ハ他ノ呼吸
器消化器 等ノ病症ト異ニシテ吾人ノ目撃ス4ヤ大二稀
ニシテ從テ其實 験記事二乏シキハ吾人ノ常二甚タ遺戚
トスル所ナ蓼故二余ハ鼓二本症二就キ原因︑症状︑経過
等チ成書ヨリ抜銀シ次テ患者記録チ記シ以テ卿力同戚
ノ諸士二報導スルモ敢テ徒努二非サルチ信ス〃ナリ
進行性延髄球廠辣症ハ千入百七十年佛國ノ祠経病理大
家﹁シヤルコート﹂氏及ヒ凋逸ノ﹁エ︑ライデソ﹂氏二由
テ確定サレシ所ノ症ニシテ延髄ノ疾病中第一位ヂ占吻
ル最モ竪=嬰ナW疾へ病ナリ
原 因
未タ確知スル能ハス遺傳ハ唯僅=關係ア〃ノミ30然タ
ルハ三十才以 下ノ若年二於テハ稀有ナルト男子ハ女子 一
︵論 説及蜜験こ 金澤暦淳脅凝誌 第三聡第二十號 ︵二百七﹀
︵論説及實 験︶ 金澤讐學會雑誌 第三悉第二十號 ︵二百入︶
ぼ 二比スレハ曇スルー多キニアリ
⁝從﹂琴誘因トシテ算ス〃ハユ鳳口日︑⁚精棘過一燐〃︑身体ノ過役等
=アリ而シテ本症ハ筋萎縮性側索硬結ト進行性筋萎縮
症ニハ興味アル關係チ有シニ症ノ末期二於テ聚來ス
剖 見 延 髄 中二位スル灰白色祠経核郎チ舌下祠経核︑顔面紳
一
経 核︑副行祠経核︑迷走祠経核︑舌咽棘経核ノ縫質性萎縮=罹リ此他外旋祠経三叉棘経ノ蓮動部核モ亦萎縮⇒
罹ルコトアルモ前者二比スレハ稀ニノ鍵帥経ハ大低侵
サ︑﹁ナシ而シテ以上諸祠経核ノ中ニモ常二舌下祠
経 核ハ最早ク侵サル・モノナリ
斯ク紬忽⌒ 核ノ萎縮スルトキハ宜含核ヨリシテ出ル硫︹経起
根及ヒ其未梢祠
経 並=之二属スル筋肉モ著シク萎縮シ
鏡 瞼上此部二存在スル大ナル紳経節細胞ハ核チ失ヒ且
ヅ色素チ含ミ途三消失若クハ萎縮二蹄シ代フルニ結締
一︑ 1 織ノ増殖チ以テシ血管壁ハ肥厚ス亦之二属ズル紳経及
ヒ筋肉二於テモ同一拙ノ憂性﹀聚シ結締織及ヒ脂肪ノ
増加 チ見ル
症 状
本 症ノ起〃ヤ甚タ緩徐ニシテ著ルシキ境界ナリシテ不
知 的二起り初メハ言語スルニ舌!蓮動不全トナリ郎千
言 調由昆§﹈豊呂ノ輕キ障害チ來シ呂律チ得サル=至り 兼 ネテ同時二或ハ少シク後レテ咀噛及ヒ嚥下ノ困難チ
來シ次テ唾液分泌少シク増加シ斯ル歌呪ニシテ一夕月
若クハニ月間経過スルモ漸々日子チ経ルニ從ヒ諸症拙
増 進シ吉語︑咀噛及ヒ嚥下漸次困難︾ナ9終ニハ嚥下
ノ際食物ノ氣道二迷入スルニ至リ斯ル状二至ルWハ直
二顔面
棘 経ノ下技二障害チ曇來シテロ笛ノ如キロ端チ
尖ラシ得サルニ至り蓑子テ顔面下宇部ノ総テノ蓮動癌
絶シ懸擁垂ハ弛緩シテ下垂シ言語ハ鼻聲チ帯ビ飲食ノ;
⑨ 一一 際萎法ノ爾ハ鼻ヨリシテ再ビ体外二出ル一季多︸ 量ノ唾液口内二畜積シ嚥下スル能ハォシテ常二流流スニ
=
呈 三暦蕪ノ竃スル竺後ニハ患者善語ハ他人一一通⑰ザルニ至り嚥下セシトスレバ氣道二食物ノ入〃
爲メ直チニ呼吸困難ノ症歌チ呈シ咀腐筋ノ嚇癖及ヒ眼
へ言外直筋ノ舞チ來シ呼吸機及ヒ心機ノ障害チ呈スL
一︐・如斯キ症撫眺ニシテ由志者ハ漸次一一肖鳳﹈捜シ終ニハ脱み刀二由円
テ
致 命シ亦時︐トシテハ脱力セサルモ嚥下作用ノ不完全 ナルカ須メ鯉ハ物肺⁝炎ヤ一氣管口放炎チ併酸シ以テ致命スル
﹁アリ
ヘ
ル季是纏セル夏ヒ唇常二振羅ノ錫チ==蓼種々ノ馨アルモ轟ノ篇護ノミナル貰紳 識ハ依然トシテ憂スルーナク五官ノ作用モ侵サレズ膀
胱直腸モ侵サル・コトナシ
︹症候各 論︺ ︵言語 ノ障害︶言語ノ障害ハ大低病初ニァリテ曇シ
舌下
祠 経ノ侵サレ殊二其早ク侵サル.・爲ニシテ舌ノ 早 ク﹈撤滅那スルヨリ來ス故チ以テ一初メヨリ直二失語ス
ル寸ナク初メハ唯︼々ノ丈字チ言ヒ得サルニ至リ主
雪麺鷲鑓肇蕊詩週
・・行珊 亮シ軍ノ︵こ行漂二來シ︵ク︶亙行鐸竺
コ︵ グ︶・・行蒙ギ︵タ︶長芦チニ來シ終リニ⊆一
ノ﹁ダヂヅテド﹂ヲ﹁ナニヌ子ノ﹂行二來ス 一 一
マ︿顔 面縮⁚経ノ・凧癖アルトキハロ唇ノ府⁝疸捌スルカ爲メ︸ 一
唇音 郎チ母韻ノ︵チ︑ウ︶︒口侵サレ次デ︵ヱ︶︒二來シ子.
韻ニハ﹁パピプペポ﹂﹁ファフィフゥフェフヲ﹂弓Sチ鱈梼ス然
シウ↑レ唇ノミナラス懸⁝擁垂ノ侵サレテ丑ハニ來スナリ
此他﹁バビプベボ﹂﹁マミムメモ﹂﹁ワ芹ウエオ﹂げ︹ロ≠<ニ
モ來ス 一⁝一 一一 ︸一
ハ論説 及實瞼︑ 金澤暦率會雑誌 第三㊧第二十號 ︵二百九︶
︵論説及 實験︶ 金澤馨學會⁝雑誌 第三㊧第二十號 ︵二百十∨
④二季唇ノ擁スル竺暴ハ閉参ルコ奏ス 聞脚岬艶日ノ畠⁝障Wハ立晒庸冴ノ爲二來リま小梱研二至レハ刷削一行紬岬鰍紅
ノ廠疸仇ス〃爲メ一聲一帯及ヒ喉頭筋﹂師癖シ爲二麗芸日㏄朋ク
ナリ聲土蹴ノ⁚抑揚チ失ヒ盟†調∵音一一繕=ズ ノ
︵咀腐及 ヒ嚥下︶咀腐及ヒ聴下ノ障害ハ種々ノ紳経
ノ硫酋癖ヨリシテ來シ餉即チ舌ノ嚇癖⁝スルトキハ既二阻
嶋セシ食塊チシテ 咽頭=向フテ運ヒ得サルニ至リ亦
食 片ノ歯列ト頬粘膜トノ問二入ル干之チ出シ得サル
シテ爲二飲食物ノロ外二流出スルニ至リ爺テ阻隈筋
ノ硫癖ス〃爲メ阻鴎モ行ヒ得ス此他葡喉頭入ロノ閉
鎖シ得サル爲メ轍下ハ益々困難トナリ後ニハ迷走棘
経ノ肺癖スル爲メ食道モ麻癖チ來スニ至り嚥下ハ愈
々困難トナル
顔面赫経下技ノ嚇癖スルトキハロ園輪匠筋ノ侵サル
・爲メロ笛或ハ燈火チ吹清スカ如キ蓮動能ハサルニ 至 り亦顔面ノ下宇部ハ至ク蓮動チ失シ笑フモ下宇面
ノミ運動ス〃コトナク患者ノ全顔貌ハ甚タ奇異ナル
特徴チ呈ズ郎チロバ廣ク牽張セラレテ宇バ開ロシ下
唇ハ懸垂シ鼻唇賊壁ハ階凹シテ顔面ハ不噺涕泣スル
カ如キ鍛貌アリ然シ何チ以テ下竿面ノミノ嚇癖スル
ヤ其理 由二至リテハ不明ナり
︵呼吸 ノ障害︶ 呼気ノ困難チ來ス蓋シ聲⁝帯嚇漉川ノ爲
ノ然り亦呼吸中顕ノ侵サル・二至〃白ハ呼吸困難チ
來シ危瞼ノ症歌チ曇來ズ然シぷ臓ノ祠経機能二直接
ノ障害チ曇スルヤ多カラス
本 症ノ爲メ侵サル︑筋ノ壮奈縮スルハ進行性筋菓W縮症
ト同シク亦進行性筋萎縮症ト同シク本症ニモ筋ノ繊
一 維 覆賓墨農膳皇ス
︵反射
作 用ノ關係︶ 不同ニシテ或ハ誠一退スル寸アリ
或ハ尋常ナル﹁アリ叉時トシテ場虚二由り充進スル
ー﹂
一
コトアリ
経過及 ヒ豫後
絶エス増進スル症ニシテ死二至ルマテ止ムコトナク経
過臨村田隅ハ一年乃至一血年二陛μル挾⁝レトモ〜病︹初⁚ノミハ一ヶ
月饒モ病勢︐・燈進スル寸ナクシテ一定ノ度二止マルコ
トアリ如一斯︹チ⁝以一ア豫娃恢ハ堂⁝ニズ工艮ナリ
類痘鑑 別
本 症ト鑑別チ要スルハ騰脊髄散褒硬結及ヒ延髄二向フ
テ塵チ與フル腫瘍トノニ症ニァリ然シ是等ノニ症=ア
リテハ圭トシテ頭痛︑嘔吐︑陵最︑乳頭轡血︑癩痛様顎作
等
刺 戟ノ症歌アリテ叉聴棘経ノ侵サレ三又棘経ノ知曼
部ノ侵サル・チ以テ鑑別スヘシ⌒延髄球廠薄症ニハ如
斯ニ トナシ︶⁚然シ延︷髄球ノ両側二於テ延蒲⁝ヨリシテ出
ル祠経起 根チ塵ス〃ノ場合ニハ診断ノ困難ニシテ確診 シ得サルコトァリ
寮 主 ﹄7 t
從來 種々試ミシモ一モ奏功アルーナシ故二只試験的二
行フノミ然シ電氣療法ハ比較的三艮効チ奏スル﹁アリ
一即か專ラ爾点孔頭突起チ一経テ繕隅二﹁カルハニ﹂雷=氣チ繕一焔㏄
ゼル流通方 向チ以テ通スヘシ
其 他浴湯療法或ハ注意シテ冷水療法チ行フヘシ内服藥
ハ硝酸 銀︑﹁エルゴ千ソ﹂︑沃度加里等チ供用ス
他ハ劉症的療法ニシテ殊二榮養チ擁持スルチ緊要ナリ
トス ○ 患者記鎌
富山縣下越中國礪波郡
井 口村大字久保
農業 堀 某
五十八歳
︵論説及 實験︶ 金澤醤學會難誌 第三黍第二十號 二百十一︶ 一
ト論説及實 瞼︶ 金澤馨學會雑誌 第三零第二十號 ︵二百十二︶
聞 へ既
経 症︶宗族中精祠病紳経系病ノ遺傳ナク酒客ナシ
患者 生來二強健ニシテ農業二從事シ重患二侵サレシコト
ナシ一二十三⁝蕨ノ昏咽︷喉部ノ腫・起ス〃疾病昌罹り三時絶
食シ大二困難セシモ讐治二由リ七日計リニシテ化膿私
丁シテ消散セ4テ四+二乎漿⁝牲病︵俗二疫病三
罹レリ患者卒素酒チ嗜㊥ス叉88毒一一罹リシコトナシ然シ性質一些 少ノ璽;心痛葦ノ讐アリテ四宅歳ノ頃言
卒生 梢ヤ上衝スルノ歎アリ湿泉二入浴シテ少シク輕快
ゼシモ
充 分二去ルーナシ
︵ 目今ノ所患︶51治廿一年七八月頃ヨリシテ言語スルニ
少シク澁滞困難スルチ蟹へ漸⁝々一二増進シテ同廿二年三
月頃=至リ稚ヤ甚シク七月頃ヨリハ語律不明トナリ他
人ノ注意チ喚起スルニ至り八九月頃二至リテハ加フル
ニ顔面筋ノ蓮動不完全トナリ吹嘘スルコト能ハス燈火 チ吹 浩ズコト能ハス食物チ歯列ト類粘膜トノ間二織入
セシムニ 十三年三月頃ヨリシテ又麟下ノ困難チ來シ舌
ノ運動不全トナリ屡雀口叩チシ一ア氣導璽シ一ア大二
困却スルコトァリ亦五月頃ヨリシテ仰臥ノ位置ニァリ
テ頭部ヨリ翠・上シテ遣ハ・直二寵〜ルコトチ得サルニ至〃ト
︵現在 症︶騰格及ヒ榮養中等ノ一男子顔色暗黒頭形毛髪
常ノ如シト難トモ顔貌痴呆ノ如ク假面ノ如ク眼瞼全ク
閉スル寸能ハス宇ハ開ロシテロ角下垂シ常二流挺シ舌
チ挺出セシムルニ舌ハ⁚著シク震顛シ患者手自﹀引出ス
ニ非スソバロ外二出ス能ハス舌ノ蓮動ハ全ク薩絶シテ
爲二言語スル能ハス語音軍調ニシテ呂律ナシ帥チ舌運
動
不 全二因スル言語障害﹀芭庁若クハト§邑︼昔チ呈ス
其 他眼球蓮動硯力鍵皇チ瞼スルモ異憂チ認メズ瞳孔ハ
中等大ニシテ左右同等光線二反鷹シ自麗的.疹痛アルノ
部ナリ四肢纏幹共二異憂ナリ胸廓打聴診上毫モ攣状ナ 一
一タ腹部亦思議;
(診断)慢性活鑓球励癖
(療法)電気療法チ試ミγト欲シ患者--怨一議シテ入院若 クハ金津地方ノ滞在治帰チ勘メシモ一刊誌セズ一二日ノ 後チ内服薬チ持シテ蹄村包γコトチ初望ス山テ止ムチ 得だ左ノ水期七村長チ持タシテ患者ノ乞チ一許ス E芝方
沃度加里苦味丁幾て五
竺ヲ['le・
lNを氷
一00、O
右調匂}日間回砂賊
爾後使者チ以テ綴脇市テ持緩シニク月斗ザユシテ患者・釆
院シ白箆的少シク快方ナルチ訴フルモ他史的.ム沼地肌ノ去
(7)
モ快方チ目凡ズ油開沃剥欄テ奥八シ一一業後一二回ノ服薬テ
緩ナシノミ後チ家ルコトチ
シ
(論説及賢験)金線鶴議・令雑誌
述者本患者ノ賓験之さア患者護ナル然メ後ノ経一一 過テ肴符サザシハ余一議ノ大-一遺憾トスル所ナ9一一
ザリ
第三懇第二十時抗(二百十一一ご