原 著
別刷請求先：〒162-8666 東京都新宿区河田町 8-1 東京女子医科大学循環器小児科 藤田 修平 平成20年 3 月28日受付
平成21年 1 月20日受理
Fontan術前の上室頻拍に対するカテーテルアブレーション
藤田 修平1），高橋 一浩1），竹内 大二1）
黒澤 博身2），中西 敏雄1）
東京女子医科大学循環器小児科1），心臓血管外科2）
Catheter Ablation for Supraventricular Tachycardia before Fontan Operation
Shuhei Fujita,1) Kazuhiro Takahashi,1) Daiji Takeuchi,1) Hiromi Kurosawa2) and Toshio Nakanishi1) Departments of 1)Pediatric Cardiology and 2)Cardiovascular Surgery, Tokyo Womenʼs Medical University, Tokyo, Japan
Background: In patients who are candidates for the Fontan operation, supraventricular tachycardia (SVT) may be a life- threatening problem in the peri-operative period.
Subjects: A retrospective review of 5 patients before Fontan operation who underwent electrophysiologic study/radiofrequen- cy catheter ablation (EPS/RFCA) between 2005 and 2007 at our institution. Ages ranged from 8 months to 6 years, and body weight ranged from 7.2 kg to 22 kg. They included 2 cases of asplenia. Underlying cardiac defects were double-outlet right ventricle in 3, right single ventricle in 2, and tricuspid atresia in 1.
Results: Palliative surgical procedures were Blalock-Taussig shunt in 1, pulmonary banding in 2, and bi-directional Glenn shunt in 2 at EPS. The indication for EPS/RFCA was a history of tachyarrhythmia (n = 4) or 2 different types of QRS complex without pre-excitation suspecting twin atrioventricular node (AVN) (n = 1). At EPS, SVT was induced in all patients. The mechanisms of arrhythmia were atrioventricular re-entrant tachycardia (AVRT) due to accessory pathway (n = 2), intra-atrial re-entrant tachycardia (IART; n = 1), atrial flutter (AFL; n = 1), and bi-directional AVN-AVN reentrant tachycardia (n = 1). In 3 patients ablation was successful (AVRT due to accessory pathway, IART and AVRT due to twin AVNs). In 2 patients whose ablation failed, the oral prophylactic amiodarone was used before and during the Fontan operation. At Fontan operation, the RF procedure was performed. No patients had recurrent tachycardia before or during the Fontan operation.
Conclusion: In patients with tachycardia or suspected twin AVN, it is important to manage SVT before and during the opera- tion, by performing EPS/RFCA prior to Fontan operation. RFCA can be performed for patients after Glenn operation as well.
要 旨
背景：Fontan手術適応患者では，周術期の上室頻拍は致死的な問題となり得る．
対象：2005〜2007年にFontan術前に電気生理学的検査（EPS），カテーテルアブレーション（RFCA）を施行した 5 例 の臨床経過に関して後方視的に検討した．年齢は 8 カ月〜6 歳，体重7.2〜22kg，無脾症候群 2 例．基礎心疾患は 両大血管右室起始症 3 例，右室性単心室 1 例，三尖弁閉鎖症 1 例．
結果：EPS時における既往手術はBlalock-Taussig短絡術 1 例，肺動脈絞扼術 2 例，両方向性Glenn手術 2 例であっ た．EPS/RFCA施行適応は，頻拍発作の既往（n = 4）と 2 種類のQRS波形を認めtwin AVNが疑われたこと（n = 1）で あった．EPS/RFCA施行時，全例で頻拍が誘発された．不整脈診断は，副伝導路（AP）を介した房室回帰性頻拍
（AVRT）2 例，心房内回帰性頻拍（IART）1 例，心房粗動（AFL）1 例，twin AVNを介したAVRT 1 例であった．全例 でRFCAを行い，APによるAVRTの 1 例，twin AVNを介したAVRT 1 例，IART 1 例で成功した．三尖弁閉鎖での AP，AFL症例（単心房，単心室症例で共通房室弁輪を回る型）では不成功に終わった．不成功例ではその後の外科 手術中にアブレーションを追加し，周術期にアミオダロン内服を併用した．周術期に頻拍発作の再発を認めた症 例はなかった．
結語：頻拍既往やtwin AVNの可能性がある場合は，Fontan術前にEPS/RFCAを施行しておくことが周術期上室頻拍 管理のうえで重要と思われた．また，Glenn術後でもEPS/RFCAは可能であった．
Key words：
Fontan operation, catheter ablation, amiodarone, total cavopulmonary con- nection conversion, atrial tachycardia
に認めた．
結 果
EPS/RFCAの適応は頻拍発作の既往が 4 例，頻拍発 作の既往はないがpre-excitationを伴わない 2 種類のQRS 波形を認め 2 個の房室結節（twin atrioventricular node：
twin AVN）が疑われた症例が 1 例であった．また，1 例は頻回の頻拍発作により心不全に陥っていた．4 例 の頻拍発作例では，一過性の頻拍ではなく，全例で薬 物治療や電気的除細動を必要とするものであった．
EPSによる不整脈診断は副伝導路（accessory path- way：AP）による房室回帰性頻拍（atrioventricular re- entrant tachycardia：AVRT）2 例（Fig. 1，2），twin AVN を介するAVRT 1 例（Fig. 3），房室弁輪を旋回する心房 粗動（atrial fl utter：AFL）1 例（Fig. 4），心房頻拍 1 例で あ った（Fig. 5）．twin AVNは 3 例 で 認 め た が，twin AVNを介した頻拍発作が誘発されたのは 1 例（症例 3）
のみであった．
頻拍に対するRFCAは副伝導路焼灼 1 例およびtwin AVNの症例で後方房室結節に対する房室接合部アブ レーションが 1 例で成功した（症例 2，3）．心房頻拍 症例ではelectroanatomical mappingを行い不整脈基質と なり得る低電位部位に対してRFCAを施行し4），その後 頻拍は誘発されなくなりアブレーションは成功した
（症例 5）．不成功は 2 例（下大静脈閉鎖のAPの症例，共 通房室弁を回るAFL症例）であった（症例 1，4）（Table 2）． RFCA不成功例に対し手術時頻拍治療が施行され た．症例 1 では冠動脈洞開口部周辺へのRFと冠動脈洞 から三尖弁弁輪部への高周波心筋焼灼，症例 4 は共通 はじめに
Fontan手術症例では術後遠隔期に心房性不整脈が発 症することが多いがFontan術前，Fontan周術期にも心房 性不整脈のリスクがある1，2）．近年，盛んに行われてい るTCPC（total cavopulmonary connection）型Fontan手術で は術後心房へのカテーテル挿入が困難で不整脈治療と してのカテーテルアブレーション（radiofrequency cathe- ter ablation：RFCA）が困難になる2，3）．Fontan術前に心 房性頻拍の発生が疑われる例では，術前に電気生理学 的検査（electrophysiologic study：EPS）/RFCAを施行し ておくことでより安全にFontan手術が施行できる可能 性がある．
対象・目的
本研究の目的はFontan術前にEPS/RFCAを施行した 症例の経過を検討し，Fontan術前におけるその適応と 不整脈治療戦略をレビューすることである．対象は 2005〜2007年にFontan術前にEPS/RFCAを施行した 5 例． な お， 全 例 にEPS/RFCAに 関 し て 十 分 な イ ン フォームドコンセントのうえ，文書による承諾を得 た．
患児プロファイルをTable 1 に示す．年齢は 8 カ月
〜6 歳．体重は7.2〜22kg．基礎心疾患は三尖弁閉鎖症 1 例，両大血管右室起始症 3 例，右室性単心室 1 例で あった．既往手術は肺動脈絞扼術 2 例，Blalock-Taussig 短絡術 1 例，両方向性Glenn手術・共通房室弁形成 術・総肺静脈還流異常修復術 1 例，Glenn手術・総肺 静脈還流異常修復術 1 例であった．無脾症候群を 2 例
Table 1 Clinical characteristics of the study patients Pt. No./
Age BW (kg) Diagnosis Palliative surgery Preoperative Intraoperative
Recurrence
Gender Medical therapy Arrhythmia therapy
1/M 8 m 7.2 TA (Ic) PAB None CSOS,
CS-TV RFCA None
2/M 1 y 8.7 Discordant CCH, DORV,
BTS Propranolol,
Not done None
VSD, PS, PFO digoxin
3/F 6 y 22 Dextrocardia, {I.L.L}DORV,
PAB None Not dane None
AVSD (A), RAA
4/M 2 y 11 Asplenia, {I.L.L}SRV, PS, BDG, CAVV plasty,
Amiodarone Isthmus RFCA None TAPVR (IIb), CA, bil. SVC TAPVR repair
5/F 2 y 10 Asplenia, {I.D.D}DORV, CA,
BDG, TV plasty Disopyramide Not done None MA, PS, TAPVR (IIb), RAA
TA: tricuspid atresia, CCH: criss-cross heart, DORV: double outlet-right ventricle, AVSD: atrioventricular septal defect, SRV: single right ventri- cle, PS: pulmonary stenosis, CA: common atrium, bil. SVC: bilateral superior vena cava, MA: mitral atresia, RAA: right aortic arch, PAB: pulmo- nary artery banding, BTS: Blalock-Taussig shunt, BDG: bi-directional Glenn, CAVV: common atrioventricular valve, TAPVR: total anomalous pulmonary vein return, TV: tricuspid valve, CSOS: coronary sinusostium, CS: coronary sinus, RFCA: radiofrequency catheter ablation
房室弁から下大静脈まで線状焼灼を施行した．Fontan 術前後の薬物治療は 3 例（プロプラノロール，ジゴキ シン 1 例，ジソピラミド 1 例，アミオダロン 1 例）で 施行した．頻拍発作の再発は周術期も含めて現在まで 認めていない．
考 察
機能的単心室血行動態患者に対する根治手術として Fontan手術が開始され37年が経過しており，術後遠隔期 には心房性不整脈の発症が大きな問題となっている1）． 頻拍治療としては薬物療法やRFCAといった内科治 I
II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6
SR, Delta wave (+) PSVT, Delta wave (−)
Fig. 1 12- l e a d E C G o f S R a n d PSVT in case 1.
A: SR with delta wave, 78 bpm. B: PSVT without delta wave, 180 bpm.
ECG: electrocardiogram, SR:
sinus rhythm, PSVT: paroxys- mal supra-ventricular tachycar- dia
A B
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6
I V1 CS9, 10
CS8, 9 CS7, 8 CS6, 7 CS6, 7 CS5, 6 CS4, 5 CS3, 4 CS2, 3 CS1, 2 ABL
uni ABL1, 2 ABL3, 4
LV
Ablation start
1,000 msec Delta wave (+) Delta wave (+)→(−)
Fig. 2 12-lead ECG of sinus rhythm and intracardiac ECG in case 2.
A: 12-lead ECG, sinus rhythm with delta wave. B: Intracardiac ECG, delta wave disappeared immediately after ablation was performed.
CS: coronary sinus, ABL: ablation catheter, LV: left ventricle
A B
療1–3），TCPC変換術や同時にmaze手術の施行などの外 科治療がなされている5）．しかし，現在盛んに行われ ている人工血管を用いた心外導管型TCPC術後では心 房へのカテーテル挿入は極めて困難となり，術後不整 脈に対するRFCAは実施困難となることが多い2，3）．ま
た，Fontan手術の周術期に心房性頻拍が発症すると血 行動態の安定を図ることが困難なこともありFontan手 術前に頻脈性不整脈の原因となる不整脈基質を評価 し，治療を施行する必要があると考えられる2，3）． Fontan術前に頻拍発作を認める症例はEPS/RFCAの
A B
I II III aVR aVL aVF V2 V1 V3R V4R V5R V6R I
II III
aVR aVL aVF
6-lead ECG ECG during RFCA QRS change
Fig. 3 ECG in case 3．
A: 6-lead ECG, two different QRS waves without delta wave appeared spontaneously. B: 12-lead ECG at RFCA, the QRS wave changed after accelerated junctional rhythm (arrow).
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6
Sinus rhythm PSVT 3D mapping
Low voltage area
Atriotomy
CAVV
IVC
Linear ablation pHis
Fig. 4 12-lead ECG of sinus rhythm, PSVT, and 3D mapping in case 4.
A: sinus rhythm 76 bpm. B: PSVT 154 bpm. C: 3D mapping, electro- anatomical mapping was performed in sinus rhythm. There was a low voltage area related with atriotomy scar in voltage mapping (arrow).
Linear ablation was performed from CAVV to IVC.
pHis: posterior His, IVC: inferior vena cava, CAVV: common atrioventric- ular valve, PSVT: paroxysmal supra-ventricular tachycardia
A B C
適応と考えられる1–3）．しかし，それ以外のFontan術前 の症例におけるEPS/RFCAの適応に関しては一定の見 解がない2）．今回の検討例にも認められるように先天 的に不整脈基質の存在する疾患（房室不一致症例や心 房内臓錯位症候群でのtwin AVNにおけるAVRT2），三 尖弁閉鎖6），Ebstein奇形でのAPを介したAVRT1））や Fontan術前に行われた姑息術による心房への侵襲があ る症例（総肺静脈還流異常修復術後，房室弁輪形成術 後など）ではAFL，IARTなどの心房性頻拍の有無に関
してホルター心電図などを施行して注意深く観察する 必要がある．そして，心房性頻拍が認められる場合，
EPS/RFCAが必要と思われた．また，今回の検討例の なかで三尖弁閉鎖に合併したAPに伴うAVRTでは薬物 治療に不応な頻拍発作がincessantに出現し心不全に陥 り，気管挿管，強心剤投与などの集中治療が必要と なった．このような症例では早急なRFCA治療が必要 である．
今回の検討例では 5 例中 3 例（60％）でRFCAは成功 I
II III aVR aVL aVF V1 V2 V3
V4 V5 V6
I II III aVR aVL aVF V1 V2 V3
V4 V5 V6
PSVT 3D mapping
Sinus rhythm
Ablation sites Low voltage area
HBE
Hepatic vein
PVs
CAVV
IVC
Fig. 5 12-lead ECG of sinus rhythm, PSVT, and 3D mapping in case 5.
A: sinus rhythm, 110 bpm. B: PSVT, 254 bpm. C: 3D map- ping, there was a low voltage area at the lower lateral atrium, and RFCA was performed in this area.
PSVT: paroxysmal supra-ventricular tachycardia, RFCA: radiofre- quency catheter ablation, HBE: His bundle electrogram, PV: pulmo- nary vein, CAVV: common atrioventricular valve, IVC: inferior vena cava
A B C
Table 2 Indications of EPS/RFCA, arrhythmia, mechanism, and outcome
Pt. No. Indications Arrhythmia Mechanism Target of ablation Outcome
1 PSVT , wave (+), heart failure AVRT AP AP Failure
2 PSVT, 2 different QRS wave AVRT AP, Twin AVN＊ AP Success
3 Two different QRS wave AVRT
Twin AVN Posterior AVN Success
(bi-directional)
4 PSVT AFL Isthmus-dependent AFL, Twin AVN＊ CAVV-IVC isthmus Failure
5 PSVT IART Scar-related macroreentry Substrate channel
Success in the low voltage area
EPS/RFCA: electrophysiologic study/radiofrequency catheter ablation, AP: accessory pathway, AVRT: atrioventricular re-entrant tachycardia, AVN: atrioventricular node, AFL: atrial fl utter, IART: intra-atrial re-entrant tachycardia, PSVT: paroxysmal supra-ventricular tachycardia, CAVV- IVC: common atrioventricular valve-inferior vena cava
＊tachycardia not induced
したが，APに伴うAVRTと房室弁輪を旋回するAFLの 症例でRFCAが不成功に終わった．これらの不整脈はい ずれも合併心奇形のない症例ではRFCAでの成功率が高 いものであるが7），先天性心疾患症例での成功率は一 般より低い傾向がある8）．症例 1 では下大静脈閉塞の ためカテーテル挿入が内頸静脈となりアブレーション カテーテルの安定した固定が困難であった．また，症 例 4 では共通房室弁縫縮術後で解剖学的狭部の心筋が 厚く，かつ共通房室弁輪と下大静脈との距離が長くブ ロックラインの作成が困難であった．以上のような先 天性心疾患術後患者における特有の状況が，正常心の 症例と比べRFCAの成功率が低い一因と思われた．
Fontan術前のRFCAのメリットは，RFCAが不成功に 終わったとしても通電部位は次の手術時に確認できる ため，術中にアブレーションを追加できることであ る．今回の症例においても症例 1 では術中に術前に施 行したRFCA部位への術中追加アブレーションを施行 できた．また症例 4 の房室弁輪−下大動脈狭部アブ レーションの不成功例でもEPSにより頻拍機序が解明 できたため，術中に房室弁輪−下大静脈狭部線状アブ レーションを追加できた．現在当院では術前に施行し た通電部位を指標に心内膜側に術中のアブレーション を施行しているが，心外膜側からの術中アブレーショ ンを施行する方法もあり，手術時のEPSの介入ととも に今後の課題と思われた．当院におけるFontan術前 EPS/RFCAの適応・治療戦略を以下に記す．
発作性上室性頻拍の既往や心電図上の波の存在，
pre-excitationを伴わない 2 種類のQRS波形がありtwin AVNが疑われる場合にEPS/RFCAを施行する．今回の 症例 2，5 のようにRFCAの成功例では周術期はそれま での薬物治療を継続し，術後再発がなければ中止す る．また，症例 4 のようにRFCA不成功もしくは部分 的な成功であれば周術期にアミオダロンを予防的に内 服させ9），術後再発がなければ血行動態の安定したと ころで中止とする（およその目安として術前 1 カ月か ら開始し術後 3 カ月で内服中止とする）．twin AVNに 対する房室接合部アブレーションに関しては，房室不 一致症例では遠隔期の房室ブロックが生じやすいの
で10，11），EPSにてtwin AVNが証明されても頻拍が誘発
されなければ房室接合部アブレーションを施行してい ない．逆に自然発作を認めない症例でもEPSにて頻拍 が誘発され，血圧低下を来すようであれば，術後頻拍 発作により血行動態の維持が困難となる可能性がある ので房室接合部アブレーションを施行する．今回の twin AVNを認めた 3 症例でも，2 例（症例 2，4）では EPSにて頻拍が誘発されなかったため，房室接合部ア
ブレーションは実施していない．房室接合部アブレー ションを施行した 1 例（症例 3）では，EPS前に頻拍発 作を臨床的に認めていないが，EPSで誘発された頻拍 が血圧低下を招き血行動態を破綻させたため房室接合 部アブレーションを決定した．前方結節と後方結節の どちらの房室接合部アブレーションを行うかに関して は，Epsteinら12）の方法に則って，頻拍時に上行するほ うのAVN，または順伝導の有効不応期の長いほうの AVNにRFCAを施行する．その他，1）ホルター心電図 で有意なAVNの決定，2）EPSでのAVN機能評価や室房 伝導の有無，3）アブレーションカテーテルの心内での 安定維持が可能で正確なアブレーションを施行できる か否かという評価，4）続いて行われる手術時に不整脈 に関して追加治療が可能かどうか，5）残したAVNへ侵 襲を加えるような手術手技（流出路の筋切除，心室中 隔拡大術，心室中隔閉鎖術など）が必要になるか否か といった外科的治療の側面，以上すべてを考慮してど ちらの房室接合部アブレーションを施行するか症例ご とに検討して行っている．今回の症例 3 では，どちら の房室接合部アブレーションを施行するかに関しては 以下の点を考慮して決定した．
1．ホルター心電図では後方結節優位であり，2．次 のGlenn手術時に大動脈弁下狭窄解除のための筋切除 が必要であり前方結節を障害する可能性がある点，
3．EPS中の有効不応期は後方結節が優位である．以上 3 点からは前方結節への房室接合部アブレーションが 必要と考えられた．しかし，順伝導Wenckebachレート は前方結節170/分，後方結節190/分と前方結節の順行 性伝導に問題なく，なによりも前方結節へのアブレー ションはアブレーションカテーテルの安定が悪く，血 行動態を破綻させる頻拍発作を完全に予防するために は確実なアブレーションが重要と判断し，後方結節へ の房室接合部アブレーションを施行した．
結 語
乳幼児期の複雑心奇形症例において下大静脈閉塞や Glenn術後などカテーテルアプローチの制限があると 治療が困難となる．不成功例でも不整脈基質が同定で きればFontan手術の際に不整脈手術を追加することが 可能である．頻脈発作や不整脈基質を認める症例では Fontan術前にEPS/RFCAを施行することが望ましい．
謝 辞 最後にカテーテルアブレーションに関してご指導い ただいた東京女子医科大学循環器内科 庄田守男准教授，真 中哲之先生に深謝いたします．
【参 考 文 献】
1）Walsh EP: Interventional electrophysiology in patients with congenital heart disease. Circulation 2007; 115: 3224–3234 2）豊原啓子，福原仁雄，田里 寛，ほか：2 個の房室結節
を介する回帰性頻拍に対して高周波カテーテルアブレー ションを施行した無脾症候群の検討．日小循誌 2006；
22：7–14
3）中村好秀，福原仁雄，豊原啓子，ほか：先天性心疾患術 後上室頻拍の術式からみた特徴と治療．不整脈 2005；
21：6–15
4）de Groot NM, Zeppenfeld K, Wijffels MC, et al: Ablation of focal atrial arrhythmia in patients with congenital heart defects after surgery: role of circumscribed areas with heterogeneous conduction. Heart Rhythm 2006; 3: 526–535
5）Mavroudis C, Deal BJ, Backer C, et al: J. Maxwell Chamber- lain Memorial Paper for congenital heart surgery. 111 Fontan conversions with arrhythmia surgery: surgical lessons and out- comes. Ann Thorac Surg 2007; 84: 1457–1466
6）Hager A, Zrenner B, Brodherr-Heberiein S, et al: Congenital and surgically acquired Wollf-Parkinson-White syndrome in
patients with tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;
130: 48–53
7）住友直方，谷口和夫，平野幹人，ほか：小児の高周波カ テーテルアブレーション．日小循誌 2006；22：87–91 8）Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK: Outcomes of radiofre-
quency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm 2004; 1: 168–173
9）Mitchell LB, Exner DV, Wyse DG, et al: Prophylactic oral amiodarone for the prevention of arrhythmias that begin early after revascularization, valve replacement, or repair. JAMA 2005; 294: 3093–3100
10）Graham TP Jr, Bernard YD, Mellen BG, et al: Long-term out- come in congenitally corrected transposition of the great arter- ies. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 255–261
11）Anderson RH: The conduction tissues in congenitally correct- ed transposition. Ann Throac Surg 2004; 77: 1881–1882 12）Epstein MR, Saul JP, Weindling SN, et al: Atrioventricular
reciprocating tachycardia involving twin atrioventricular nodes in patients with complex congenital heart disease. J Cardio- vasc Electrophysiol 2001; 12: 671–679
