先天性筋無力症の一例
東京 吉田病院 （院長 吉田久造）大 塚
阜
内』容 抄 録
生後46日より241日迄約六ケ月牟に互η種々の治療法を講じ，其輕過を槻察ぜる症例なb，EP ち先天性に相劃的筋肉弛緩，從って趣度の運動障碍あP，然も智的障碍，感畳障碍なき黙よP先 天性筋無力症と診臨し，「マッサージ」，電脳療法等に加ふるに，丈獄に從ひ， 5％葡萄糖液の筋 肉内注射は勿論「ヴィタミン」お捌の内服，及び筋肉内注射，「ヴィタミン．C捌の筋肉内注射を 『試みたるものな）o 1 緒 言 2 症 例 既 往 症 現 症 糎 過 目1緒
3 診 4 豫 5 治 丈 言 後 療 獄 本病は其四獣に徴するに，Oppepheim が西暦1900年に始めて報告せしょり泰西 ・に於ては早く諸家の注目を惹き，1929年迄30年聞に報告されしもの既に約200例に蓬 せりと云ふ。醗って本邦に於ける症例を求むるに明治廿一年（1888年）東京帝國大學 に小見科の猫立講座開設せられて以來五＋年，其聞明治四＋五年（1912年）伊東砧彦 博士を嗜矢とし，昭和十四年二月新宮氏の報告に至る迄を合算するも僅に十数回を超 えざるが如し。從って本報告は患児の環境上油煙索に於て多々不備の黙を回れざ夢し 番敢て之を記述して大方の叱正を乞はんとす。2 症
例 ：K・y．昭和＋四年四月廿三日生女見 一第 101罫 67 一68 大塚＝先天性筋無力症の一例 父，會杜員 遺傳的關係 父系，組父 急性論法病にて死亡 租母 明嵜息獲作を患ふる事あるも他に著患なく今猫現存。 母系，粗父 胃癌にて死亡。 面面 急性傳染病にて死亡。 滋雨，血族結婚ならす，共に健在，父は慮召出征中。母は特に頑健なる膿格と云ふ を得ざるも現今迄著患なし。 第一見は妊娠の初期に原因不明にて流産せるも其後何等塗りなく，今同の妊娠に湿 ては第五ケ月の初期に胎動を感じ，昭和十四年四月廿三日都下著名某産科病院に於て 満期安産。當時の記録を一覧するに分娩時胎盤の胎児側，母氏側，共に特記すべき事． なく邸ち徹毒の徴候等勿論誰明せられす。父母雨系家族に未だ嘗て患晃の如き疾患を 見すと云ふ。 生産時女児平均 患兇 生産時 晶出 ，身長 頭園 胸園 腹團 頭毛 2700g （2950g） 49cm （48．5cm） 31 7i （32．7 ii ） 3L5 7i （31．6 ii ） 28．0ク 2．0“ 括弧内は常に同じく東京帝大小兄科教室認 査せるもの。 生産翌日より膿重減退，第17日頃復奮，漸次増加せるも母乳L分泌少きため乳母乳を 主とし，生來点滴，嘔吐，痙攣等なきも哺乳に際し時として咽せ詣れに附随して暫時 喘鳴を聞き，筑母の言iC依れば他の健康孚L児に比し吸飲力微弱の感ありしと云ふ。尿 は便秘に傾き．「vルツ」汁「エキス」及び果汁を早期に試み，また想起すれば産科讐． は其四肢漏壷不活澄なりと云ひ，生後1週聞目（29／N）家人が患児の沐浴に際して． 爾側上肢の攣縮状態，雨側の所謂鰭副手に氣付き，次v・で二週聞後には右上肢のダラ・ yとせる事，左上狡は猫攣縮歌態なりしを見たりと云ふ。然れども當時は猫出産後日． 淺くかかる難症を豫回するに至らす專ら榮養の向上に専心留意せり。 6阻 本院外乱を訪ひ近來愈々四肢の運動不充分なる事を訴ふ。 現症 最古梢々小，榮養中等度，皮膚正常色，四肢殊に肘關節より末端及び膝關節』 より末端に於て冷たし，然し「チアノーゼ」なし。皮下脂肪稜育相當良，從って筋肉． の萎縮は外見上認められす，筋緊張なく柔軟。頭部固定せす，大山門示指頭大移開，、 一第 10 巻 68 一
大塚＝先天牲筋無力症の一例 69 顔貌の表情jlsue，眼瞼の開閉手常，眼瞼下垂なし。眼球の位置，、運動叉正常，瞳孔左 ：右同天，反射攣化なし。口腔，咽頭弓攣なし，生歯なし。舌形状，運動塗化なし。心 臓，肺臓異常なし。腹部膨隆なく，肝臓2横指，脾臓1横指肋骨弓下に鰯知し，奉面 滑，硬度尋常，腹壁反射殆どなし。 上肢 爾側麻痺ナ伏，自働蓮動認められす，手は鰭歌を示す。腱反射，把握反射なし。 下肢亦麻痺1伏，二二を墾げ，放てば急激に床に墜下ず，膝蓋腱反射，アヒレス腱反 射なく叉病的反射なし。爾後注意して経過を観察するに症駄依然として改善せ つ㌔ 慈大整形外科助教授 片山良亮搏：士御援助の下に． 9伍 四肢の線鳥眞X撮影を試みしも、骨儲に認むべき塗化なきを以て先づ封症療法と して，四肢の「マヅサ・一一 DY」及び電i氣療法を始む。 22／W（生後61日）三重 42009 （49209＞・…・2ケ月女晃手均 剖π 倒π
9畑
（生後73日）全身「マッサージ」を開始。 （生後75日）手常は艦温36・80C−36．9σCなるに最高38，1。C迄の獲熱あるも 記載すべき著攣認められす。 （生後78日） 畳豊重 4500g 身長、5．52Cm 口角｝團 37．0〃 機鎌良好にてよく笑ふも他計的仰臥位をとるのみ，左手は右手より幾分自由に 動かす，然し雨二二に把握反射なし。 ユ2撫片山助教授御助力の下に雫流三二に封ずる三三反慮の槍査を爲す，其結果（別 表参照）生後日猫淺きため成績鮮明を歓くも確に鍵性反慮あり。智的には障碍 なく例へば，この頃聲を出して笑ぴ，自動車に乗る時走行中機嫌良なるも停車 する時不機嫌となる，又水回服用に際し三二に於ては之れを拒否し，微温に於 ては喜んで嚥下す。 ユ7／k9（生後86 B）三重46009 （56109）…3ケ月女児早均 身長 56cm（58．9cm） 胸團 37．5cm （38．7cm） 三園 372〃 （38．5〃） 7／皿 以來理學的治療及び「ヴィタミン：：B剤の内服等の効果顯はれし爲かこの頃より 自然排便隔日に一画つつあり。一第10巷69＿
70 大塚＝＝se天性筋無力症の一例 20佃上肢の蓮動幾分良好の観を呈せるも下肢は仰臥位に於て受働的に膝關節を屈曲 の位置におく時，猫自に其位置を保持する事なく直に崩す。 27価上肢の蓮濡濡に左側は漸次良好の様子見受けらる，樹便秘に樹して特に腹壁の 「マ。サージ」に注意す。 28佃（生後97日）約ニケ月に亙り行はれたる諸療法も症1伏に著しき好影響なきを遺 憾とし，‘更に爾側大腿外側筋肉内へ5％葡萄urilOσ．a宛を一週二三施行すること とす。 此日頃孤児の歌況二，三を摘記すれば次の如し。 1・頭部の固定幾命蘇・頭を輕く富田奇坐の位置に於て・或は庭に出る臨或は 足の「マッサージ」に樹して上機嫌。 2，泣き方に一別をつけ，非常に怒りし時は舌をつった様に泣く，．又音に封して好 悪あP普通の「ガラガラ」を好ます，「オルゴール」の911きは静かに聞く。 3， 4， 5， 6， 7， 7佃 8畑 流涙あり。 手に何か出るる時は握らんとす。 肘關節に於て135つ位迄の屈伸運動をなす。 乳児の生理的睡眠状態即ち手をかつV、だ恰好に眠る 膝蓋腱反射アヒレス腱反射なし。 等分乳1009を一日一同補ふ事とす。爾後適宜牛乳，「ガラクトサン」乳，等を 添加せり。 膝關節にて自由に屈伸運動をなす，この日より5％葡萄糖10σ∬に加へて5％： 「ヴィタミン」2c．aを注射する事とす。 11輝右側は膝高節にて屈曲して暫時固定さるるも左側は直ちに外側に倒れる。大腿 外側への注射に際して爾側とも膝關節にて屈伸して哺泣す。然し膝蓋腱反射は 依然として陰性0 1＄畑上肢の蓮動は進展を認めざるも下肢に於ては膝高節にて屈曲ぜしめ・足尖を栂 指にて旧く支ふる時は揖指に抵抗して伸屈せしむ。 22燭睡眠中は雨肘關節にて屈曲し，右手關節は正常兜の如く伸展し，左手は相攣ら す鰭歌，三二時仰臥位にては自由に二二節にて屈伸運動をなすも，抱かれし時 は猴麻痺1伏に下垂す。 下肢は農床より離し旧く支ふる時は，自由に膝關節にて屈伸す，然も此時愉映 氣に聲を出して笑ふ。 一一一・ee lo e 70 一一
大塚離先天性筋無力症の一例 7 1’ 29佃左下肢の屈伸運動幾分活濃になりしかと思はる。 4枢上肢の運動進展回す。 下肢の運動に就て見るに左側は右側に比し良好なる傾向を示す。 17／区 （生後148臼）三重 53209 （6700 9’5ケ月女見雫均） 身長 62．8cm （62．8cm） 22／X乳母の言によれば授乳時定を動かす様に感ずと。 8／X（生後169日）ee重S420 9「 10／X （生後171日）味畳の稜蓬釜々温良にて梨も法味少きものは好ます1叉近隣よ り求めし林檎を嫌ひ，某有名なる果物店の精撰せるものは好んで飲用す。 上高を母氏が握り，號令の下に手函飾にて手背或は手掌に向けて運動す1 15／X （生後174日） 骨豊重二 54809 種痘一顛接種
1聯・％一壷の一三痘を施・ざ・側鵬行ふ・
24／X種痘不善感に回る。（因に母氏昭和十四年一月帥ち患児胎内にありし時種痘六 穎接種，内三顯善感のため未だ冤疫譜面持されしものかと推定す。） 31／X（生後192H）最近室温漸く下降したる爲か艦温常に35度代にして36度代にな る事殆どなし。 毒口より1側5％葡萄糖10e豆十「メタボリン」1cc（「ヴイタミンー， B 2rp 9） 1側5％葡萄糖10cn十5％「ヴ／fタシミン」20．a（「ヴィタミン」C100mg） の注射とす。部泣は面前の如く爾側大腿外側筋肉内とず6家入の注意するとこ ろによると最近唾液の分泌充進，叉勒を握らんとする様子盛なりと去ふ。 2／）1片山助二二御助力の下に再び三流電氣に封ずる品性友慮二面をなす6 3／笈 （生後195日）種痘二二を再接種 7／X （種痘後第四日）丘診二個を認むるも機嫌憂りなし。 9偲種痘部膿萢を形成，四温37．4。C 14煎最近授乳に際し．てよく吸飲せす，哺乳20分に及ぶも腹部の膨隆する事なく外観 上幾分二二せ’るに氣付く，四肢の蓮動は進行を認めす。 15二野茱「スープ」を與へて見るに好んで飲用す，乳母乳も搾りしものを匙にて追 加する事とせり。 16／X［（生後208日）艦重 52009 （73509）…・7ケ月女兄平均 試みに25分光し，其量を計測せる〃瞳に2019のみ。 一一一一es lo． ’g 71 一72 大塚＝：先天性筋無力症の一例 17／V前記の事由に依り孚L母孚L毎同15分吸飲の後搾取せる孚L母乳を追加する事とせ りb爾下肢を爾膝關節に於て屈曲せしむるに自働的に其位置を保持し得るに至 る0 18／X【 二三盲腸炎を患ぴ母孚Lは突然屋憂止0 21／X 爾下肢を膝關節にて屈曲し，自由に内韓・三韓をなす。 28ノ璽（生後220日）最近毎朝喘鳴著しく，三際鼻翼呼吸を行ひ肩脾・部も動かし，口 唇の「チアノーゼ」をも見受けらる。かかる歌態が約10分聞績き，午後は斯の 如き稜作起るも其程四強からす。 畳豊重 51209 29牌’（生後221日）ウマウマを始めて云ふ。 夕刻より護熱，38．5。C 30／X【 36．00C一一38・2CC 1／xu 35．00C−37．30C 2／Xlif 35．8つC−37．0。C 斯く熱候あり，食欲漸次滅退のため5／洲より入院加療する 事とす。 8畑36・0。C−37・PC日中機嫌良好なりしに・夜突然喘鳴呼吸困難起り，「アトムラ チンj注射，酸素吸入を施し40分にて安静。 9／瓢35．goC−37．OoC哺乳は相攣らす不良，搾取せる乳を1009與ふるにも鐵：十分を 要す，併しi二分には憂りなき檬子にてよく笑ふ。夕刻亦復喘鳴，呼吸困難起 り，強心剤注射，酸素吸入にて手静となる。 13畑本目は数日來の襲作に比し輕度にて顔色は攣りなきも鴨鳴起り，咽頭部の粘液 を採り去り，酸素吸入を施しAsssとなる。 18御近來稀によく哺乳す。然し夜中再び喘鳴起り，口團の「チアノーゼ」起り，強心 剤，「アトムラチン」注射・酸素吸入にて漸く雫静となる。 19髄二三機嫌悪しく，あやさるる事も不快らしく笑ふ事もなし。健温36．0℃一37・1。C 脈搏102一・120，呼吸43，午後7時突然無呼吸状態となり，口唇「チアノーゼ」を 呈し，人工呼吸により一時蘇生するも途に7時55分死亡せり。
3 診
断 本患児の朗往症に於て家人は生後一週に於て上肢の攣縮を認めたりと云ふ事 は余の参照せる寡き文職にては記載なき黒占なり。本田は注意深き家庭に起りた一第10釜72一
大塚嵩先天性筋無力症の一例 73 る爲・早期にかかる運動障碍を見出せしか，記して今後の研究者の注意を喚起 す。 1，前記経過を通観するに：先天性に筋肉の緊張低’下，從って自働的運動能力減退し 左門翻生なρ。Pfaundler・G6tt・Kaumheimer・その他諸家の肇表せる如く 特異の把手或は鰭歌手を呈す。 2，外見上限局性萎縮を認めす。 ．3，叡智の障碍なしD 4，感畳も同じく正常なり。 5，膝蓋及び「アヒレス」腱反射なし。Oppenheimは電氣攣性なきを本病の特徴と し，Cassiererも之に重きを置きしも，Stoss， W互lle一｝lot‘zは確實なる本症にて も攣性反慮の陽性を認め，北村氏の例に於ても璽牲反回不全陽性を呈せりと云 ふ。余の例に於ては愚憾にも雫流電氣に封ずる反憲のみを槍査し，術交流電氣 に甥する反慮も槍査する豫定のところ果し得す，不全，或は完全かを決定する 機會を得ざりしも兎に角攣性反慮を認めたりと云ふを得べし。上記の諸黙を綜 合し先天性筋無力症と診断せり。猫Werding−Hoffmann氏病との丁丁，其他 急性脊髄前角炎，何優病性筋弛緩症，白痴殊に蒙古性白痴，出産時麻痺，脊髄 横平パ・一臥病等の諸疾患と鑑別を要するは勿論なるも鼓には省略す。
4 豊
後 一般に不良と唱へらる。本号も成長するに從ひ榮養の需要は頓に増加するに も拘はらす嚥下困難あり，爲に漸次艦重の増加思はしからす更に秋冷の候不幸 にして流行性感冒に罹患，骨力の低下之れに堪ふるを得す卒然窒息状態に陥り 死亡せるものと考へらる。 ‘5 治
療 ：先人は何れも「マ。サージ」，電氣療法を：先づ行ひ，夫れに加へて，我邦最近の 文献に依るに北村氏は「アドレナリン」，「ピ・カルビン」注射を行ひ，高木，大 黒氏は「ストリヒニン」注射及び甲二丁剤投與を試み，安元氏は「ビガントール3 其他の強肚剤の連用，甲献腺，胸腺，耳遜下垂艦の綜合「ホルモン」たる「・インテリ ゲン」A，「グリコーゲン」（うしゆ）の内服・10％「ロヂノン」の筋肉内注射を試み たりと報ぜらるるも何れも効果顯はれしと思ふものなし。滋に於て本例に隔て 一三 10巻 73 一74 大塚＝先天性筋無力症の一例 は先づ・Hamburgerが主として推賞せし5％葡萄糖の筋肉：内注射を109つつ 撃墜大腿外側に一週間二同，全階過を通じて36同，種痘を施行せる時期に於て のみ一側に109つつ8同又哺「？しの悪しき末期に當りては30−40 9つつ21同町 ち28／嘔より19／X迄145日聞65同を筋肉内匠試みたり。更：ilこ之に加ふるに張 力「メタボリン」lc・e・（「ヴィタミン」B2mg）を31／Xより19／皿迄50日間に 14同流ち28mg，5％「ヴ・fタシミン」2c．c・（「’ヴィタミン」C 100mg）を8！皿よ り31／X迄85日間に於て23同全量2300mg，三等は何れも前述をる如く葡萄糖 液と共に筋肉内に注射せるものなりD内服藥として 5佃「以來、「ヴ■タミン」 ：B剤1日量「エビオス」末0・39つつ，「アベ｝一一」液0．5c．c．つつ4／X來1．5cn帥 ち内服的にも「エビオス」末47・19「アベリー」液159ccを投與せるものなり。 理學的療法として「マッサージ1，電氣療法は専門の術者を招きて施行せしめ 「マッサージ」は生後48日より四肢に，生後73日より全身に施行する事170日聞に 及び・電氣療法も亦生後48日より開始し・最初は眠流tiCて2「5甲Amp 154日 聞，隼後202日頃より平流交流の混合電流にて5mAmP 10−15分つつ之5〈39 日閥持沸せるものにて，以上の治療法に依り四肢の挙動は幾分改善せられたる ものの如きも絡に著効を牧むるに至らす偶叢症の侵す所となり不良の韓露に絡 りたるを遺憾とす。 欄筆するに臨み御指導と御校閲を賜はりたる院長吉田久造博士，恩師淺田一博士並びに御援 助賜はyたる片山良亮博士に謹謝す。’ 交 獄 本邦に於ける最近の 1 北村義男：臨床tl・見科雑誌，昭和10年4月50耳 2 安元眞人1九州馨學專門學校讐學曾雑誌1巷2號94頁（昭和11年7月） 3中孝ず兼次＝∫己科雑誌43谷7號ユ09頁（昭ネ∫712年7月） 崔新宮俊一：見科雑誌45答2號129頁（昭和14年2月） 先天性筋無力症之一治験例 内容抄録 此爲生後46日至241旧約六個牛月聞施行種々之治療而現其経過後所得之一症例，二 本患者以先天性相9t性筋肉弛緩・而呈極度之蓮動障碍・然擦骨無智力及感畳障碍之黙 而言，可門門先天性筋無力症本症之治療除試用按摩及電氣療法門外，依丈職所載伺施 5％葡萄糖町歩筋肉内注射及維他命B剤之着服・筋肉内注射・維他命C剤之筋肉内注 射等法。 ・一第10巻74一
大塚＝先天性筋無力症の一例 75
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