（東女医大誌 第44巻 第12号頁1016∼1020昭和49年12月目
先天性腸閉鎖症の3症例
東京女子医科大学産婦人科学教室（主任 扇 内 オギ ウチ 菊 池 キク チ講師 相 羽
アイ ハ 大内広子教授）美恵・植村和子
カズ コ エ ウエ ムフ 信 勝・高 清 美 ノプ カツ コウ キ響 ミ早百合・助教授高橋文子
サ コ・ リ タカ ハシ フミ コ （受付 昭和49年9月18日） 緒 言 近年，社会的問題の一つとして，先天性奇形発 生の増加が注目されている．1万∼4万の出産に 対して1例出現すると言われている先天性腸閉鎖 症は，その中でも早期発見，診断により，手術的 に全治することが可能になってきた疾患の一つで ある．われわれは，最近，先天性小腸閉鎖症1 例，先天性十二指腸閉鎖症2例を経験したので報 告する． 症 例 症例 1 患者：金○英○，児，男 家族歴：特記すべき辱なし． 母の妊娠経過：最：終月経は昭和46年8月30日∼6日 間．胎動感知は昭和47年2月初旬より．妊娠中著変な し． 分娩経過：昭和47年4月2日陣痛発来にて入院．8時 間33分にて正常分娩，児の生下時体重3，5909．胎盤： 6509，著変なし．勝帯：43cm，膀帯巻絡頚部2回，羊 水：中等量，緑褐色混濁著明． 新生児経過概要：Apgar Score 7点（1分後）． 蘇生術，胃内容物吸引．3分後暗泣あり．5分後全 身状態良好となるも，顔面にチアノーゼ出現した ため，保育器に収容，胃洗浄施行にて暗緑色の胃 内容物30ml採取．翌日，腹部膨満，嘔吐出現． 胆汁様の物20ml嘔吐す．肛ゴム施行により，ガ ス5発あり，少量の胎便排泄を認む．腹部膨満は 軽度となるも，腹部単純X−Pにて腸閉鎖を疑わ しめる像あり（写真1，2）．小児外科受診，腸閉 鎖症の診断にて手術施行． 手術時所見：回盲部より口側に80cmにわたる小 腸発育不全による小腸閉鎖を認めるも，児は手術 中に死亡す， 写真1（症例1）金○英○児 正面像Mie OGIUCHI， M．D．，Kazuko UEMURA， M．D．， Nob曲atsu KIKUCHI， M．D．，Kiyomi K6， M．D．， Sayuri AIBA， M．D．， Fumiko TAKAHASm， M．D．3 Department of Obstetrics and Gynecology（Director：Pro￡Hiroko
写真2（症例1）金○英○児 側面像 症例 2 患者＝牧○和○ 児 男 家族歴＝特記すべぎ具なし． 母の妊娠経過：某大産婦人科にて不妊治療後，結婚5 年目に妊娠．最：終月経は昭和48年2月6日∼6日間．胎 動感知は昭和48年7月初旬より．妊娠10ヵ月（41週）か ら，妊娠中毒症（純粋妊娠中毒症）にて昭和48年11月22 日入院． 分娩経過：昭和48年11月24日午後3時陣痛発来，8時 間7分にて正常分娩．児の生下時体重2，7409．胎盤： 5409，白色硬塞，石灰沈着軽度にあり．膀帯：53cm， 卵膜附着．羊水：約3，000m1，混濁なし． 新生児経過概要：Apgar Score 9点（1分後），6 時間後哺乳開始，哺乳力良好．胎便の排泄あり． 2日目より軽度ロ区吐出現したが，哺乳力良好であ った．3日目に褐色μ区繕物を認め，胃洗浄施行に てやや粘稠な茶褐色の胃内容物を吸引した．排便 なきため肛ゴム施行後，少：量の胎便排泄を認めた が，一応哺乳中止し，観察中，腹部膨満もなくグ ル音聴診したため，5％T・Z・経口投与開始．軽 度の嘔吐を認めたが，哺乳力良好にて少：量の胎便 排泄あり．ミルクに切り替えたところ，再度ロ区吐 出現． 4日目に体重減少著しいため，哺乳中止 し，膀静脈より点滴開始．腹部単純X−Pにてイ レウスの疑いをもつも，立位にて撮影しなかった ため，確診困難であった．再度胎便排泄があり， 写真3（症例2）牧○和○児 正面像 写真4（症例2）牧○和○児 斜位像 経過観察中，5日目夜より全身状態が急激に悪化 し，褐色嘔吐多量，チアノーゼ出現，不規則呼 吸となり，腹部膨満著明となり，けいれん発作出 現，典型的なイレウス症状が認められたので，た だちに腹部単純X−Pをとり（写真3，4），double bubble signを認め，十二指腸閉鎖症の診断のも とに，小児外科受診，即手術施行となった． 手術時所見：十二指腸膜様閉鎖，十二指腸空腸 吻合術施行． 手術後，一過性に発熱を認むるも，点滴．カテー
テルよりのミルク注入，抗生物質（ケブリン）投 与にて，全身状態好転し，体重順調に増加，術後 21日目にカテーテル抜去，経口哺乳に切り替え， 経過良好にて退院す． 症例 3 患者：浜○秀○ 児 男 家族歴：特記すべき事なし． 母の妊娠経過＝最終月経は昭和48年10月5日∼5日 間．胎動感知は昭和49年2月初旬より．妊娠7ヵ月（27 週）に下肢の浮腫出現．また左眼がかすむとの訴えによ り眼科受診し，中心性網膜炎と診断され，薬物投与（カ リクレイソ，ヨーレチン）をうけている． 分娩経過：昭和49年6月27日陣痛鶴来にて入院．11時 間25分にて正常分娩．児の無下時体重2，9909・胎盤， 6809，軽度の石灰沈着あり．携帯：43cm．羊水：2，930 m1，混濁なし． 新生児経過概要：Apgar Score 8点（1分後）． 6時間後哺乳開始．哺乳力順調で，腹部膨満は認 めず．翌日（6月29日）突然，午後1時30分頃より 血性嘔吐出現肛ゴム施行すれども排ガスなく， 少量の灰色胎便を認めたのみであった。直ちに腹 部単純X−P撮影をし（写真5，6，7）．double bubble signを認め，十二指腸閉鎖症の診断に て，小児外科受診，即手術施行． 手術後は，点滴，カテーテルよりのミルク注 入，抗生物質（ケブリン）投与をしていたが，術 写真5（症例3）浜○秀○児 正面像 写真6（症例3）浜○秀○児 側面像 写真7（症例3）浜○秀○児 正面像 中，胆汁が少し腹腔にもれたための局所性腹膜炎 と，さらに術後3日目より黄疸出現し，血中総ビ リルビン値25．6㎎／dlと上昇したため，光線療法48 時間施行し，血中総ビリルビン値は18．8mg／d1と下 降し，その後急激に11，3㎎佃と下降した．現在ま で経過良好である． 考 按 児の先天性奇形について，AndersonやReedl） により類別されたものをみると，全奇形中，中枢 系35％，骨筋系25％，心血管系20％，泌尿器系6
％，消化管系3％，複合奇形11％とあり，消化管 系の先天性閉鎖については，十二指押部，空回腸 部，結腸および直腸部，機能的なものとに分類さ れている．’ 閉鎖部位の頻度については，Gross2）の報告 セこよれをま， ．140修山中， 一十二才日野音1≦32イ列， 空腸音属19 例，回腸部72例，回盲部2例，結腸部6例，多発 型9例とあり，回腸，十二指腸，空腸の順となっ ている．1733年にCalderにより始めて報告され た先天性十二指腸閉鎖症は，消化管奇形中でも， 部位，頻度などで高位をしめている． その原因には，外部より機械的に閉鎖，狭窄さ れている外因性のものと，内腔が離断，門端，隔 膜閉鎖，又は膜様物で狭窄されている等の内因性 のものとあり，その性質上，母体の羊水過多症と の合併が注目されている． 轡型については，膜様物による閉鎖（膜様閉鎖） と，その他の型によるものの二種に大別され，膜様 閉鎖はEmbryologicalな原因によっておこる典型 的な閉鎖形式と言われている．いとこ同志による 結婚で，同胞9平中4名，他のいとこ同志による 同胞4名子3名が，十二指腸又は空腸閉鎖で手術1 されたとのMishalany3）， Berant4）の報告もある． 羊水過多症の頻度は，出産数の0．3∼0．6％と 言われ5），その原因は，母体側では，糖尿病，妊 娠中毒症，RH因子不適合，梅毒，その他心・ 肺・肝・腎疾患，胎児側では，胎児の奇形，胎児 の静脈循環の閉鎖による血流停滞，浮腫，浸出液 等によるもの，双胎などによるものと言われてい る．Rahimtulla6）は，羊水の異常，特に過多に 118例中31例に消化管の奇形が認められたと報告 している．疋田？）らば，薬物，膀帯，胎盤の異常 と消化管奇形との関連性は実証されていないが， 注意しておく事が重要であると述べている． 先天性腸閉鎖症に合併する奇形の頻度は多く， YoungおよびWilkinson8）らによれぽ，内因性閉 鎖症には70％，外因性には27％とある． われわれが経験した2例は，いずれも十二指腸 部膜様閉鎖であった．父母については，遺伝関 係，結婚，既往疾患などいずれも著変なく，羊水 過多症は，分娩時発見2例，羊水混濁1例，胎盤 は2例に石灰沈着，1’例に石灰硬塞，1例に卵膜 付着あり，！例に膀帯巻絡頚部2回があった． 先天性腸閉鎖症は，急激な嘔吐，腹部膨満，胎 便排泄の異常等の臨床像と共に，レントゲン所見
でdouble bubble sign，ガス像の有無，母の妊娠
および分娩歴によって診断が確定されるが，発見 が遅れると，駆吐，脱水，磯餓，そして新生児の 腸管は未発達で壁が薄いため，拡張され血流が停 止，壊死に陥り破裂し腹膜炎となり，外科的処置 なくしては1週間以内に死亡する． 先天性十二指腸閉鎖症の手術に最初に成功した のは，Fockens（1911年9））であり，日本での最 初の手術成功例は隅田ら10）の報告によれぽ，思田 ら（1957年）によってなされ，1967年までの全症 例は55こ口，そのうち生存例は19例（34。5％），新 生児期のものでは13例（23。6％）となっている． また駿河ら11）は，腸閉鎖では，最近（1970年）生 存率60％を越えるようになったと報告している． 手術形式，生存成績では，十二指腸空腸吻合術 が最も多くなされ，また良好である．その他に， 胃空腸吻合術，十二指腸十二指腸吻合術などがあ る．当報告の2例は，十二指腸空腸吻合術が施行 され，全例生存している． 産科医にとっては，早期診断をつけることが最 重要であるが，腹部膨満，嘔吐，便排泄異常の3 点が主症状で，どの様に出現してくるかが二二で ある．植田12），島田ら13）も嘔吐のひどい場合，胃 内容を吸引，20∼30mlの胆汁の存在する時はイ レウスを疑うこと．便の初回排泄までの時間，胎 便の性状，凝血混入の有無，便秘等について十分 観察することの重要性を述べている． 結 語 1）われわれは，稀な疾患である先天性十二指 腸，腸閉鎖症を短期間に経験した． 2）第1例は，術中に死亡したが，第2例と第 3例は手術により救：命しえた．第2例は症状の出 現が非特異的で，早期診断が困難であったが，早 期加療により，第3例は第2例の経験により早期 発見となり，児の生存と予後を良好にできたと思 われる．
．．eを終るにあたり，ご校閲を賜わりました大内広子教 授に深謝致します・ ．（木稿の大要は第202回四水会にて発表した．） ．文 献 ユ）．And・掌・ρn・聡・q a唄S・C・Rρ・d・Lik・liね・・d ・fRe⑩e・ce．・f C・ng・・i・嘩Mal恥・m・ゆ・． J．Lancet 74175（May）（1954）
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