ファン症候群のl例 (成人医学センター)
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能 美 伸 子 ・ 山 口 い づ み ・ 堀 江 俊 伸 ・ 窪 倉 武 雄 ・ 渋 谷 実 〔 心 研 外 科 〉 橋 本 明 政 マノレファン症候群における僧帽弁閉鎖、不全症， An nulo aortic ectasia(以下AAEと略す)は，直接死因 となる重篤な合併症である.これらの病変の自然、歴を 含めての長期予後についての報告は少ない.今回我々 は心血管系病変の経時的変化を17年間にわたり観察し た1例が，感染性心内膜炎に擢患し， Bentall法と僧帽 弁置換手jiJを同時に施行したが，術後3年目の現在，順 調に経過しているのでここに報告する. 症 例 :T.H.，男子， 19歳，大学生. 経過:生下時には異常に気付かれていない.1歳時， 肺門リンパ腺炎で入院した際に心雑音を指摘された. 3歳時，東大でマノレファン症候群と診断され心臓カ テーテル検査を施行した結果，心血管系は正常であっ た. 6歳時，当科初診し，僧帽弁逸脱症候群を指摘さ わし，精査目的で入院した.左心カテーテル検査にて僧 帽弁逸脱症候群(閉鎖不全ははっきりしなしうと AAE を確認した.13歳時，前胸部 左胸部，左上腕の終痛 と脱力感が出現し，大動脈解離を疑われて入院となっ た.左心カテーテル検査の結果，僧帽弁閉鎖不全の出 現と AAEの著明な増大を認めたが，大動脈弁閉鎖不 全と大動脈解離の合併はなかった.1
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歳時，気胸で入 院したが， この頃より聴診上大動脈弁閉鎖不全の出現 を認めた.17歳時，感染性心内膜炎に擢患し入院となっ た.ペニシリンBの大量投与にて心内膜炎が治癒した 時点で，心臓カテーテル検査を施行し，僧帽弁閉鎖不 全II度とAAE(大動脈弁閉鎖不全III度を伴う〉を認 め，さらに軽度の左心機能の低下を合併していた為に 手術適応と判断した. {曽帽弁置換術と Bentall法を同 時施行したが， 19歳の現在，順調で、ある. マノレファン症候群の自然予後は悪く，特に感染性心 内膜炎に薩患すると僧帽弁臆索断裂などから急性左心 不全に陥り，死の転帰をとることが多い.しかし綿密 なる経過観察にて異常を早期に発見し，適切な時期に 外科治療に踏み切ることにより，予後は著しく改善さ れるものと思われた. 質問 ( 循 環 器 内 科 〉 青 崎 正 彦 1.このようなBentallと僧帽弁置換術を経験され たのは何例ぐらいありますか. 2. AAEを経時的に観察し，大動脈弁閉鎖不全の出 63 現をみた症例はとやれくらいありますか. 応答 ( 循 環 器 内 科 〉 能 美 伸 子 1.今までに5例， AEEの修復術を含めると 6例で す.手術成績は良好です. 2.来院時すでにAAE，大動脈弁閉鎖不全，大動脈 解離を認める症例がほとんどで，幼児期より AAEを 経過観察し大動脈弁閉鎖不全の出現を認めたのは，こ の症例1例でした. 12.心 タ ン ポ ナ ー ゼ を 伴 っ た 急 性 解 離 性 大 動 脈 癌 11型に対する l手術治験例 (心研外科〉O
北 村 昌 也 ・ 徳 永 裕 之 ・ 山 岸 正 秀 ・ 福 地 晋 治 ・ 副 島 健 市 ・ 橋 本 明 政 〔 心 研 内 科 〉 内 山 通 子 ・ 雨 宮 邦 子 ・ 松 村 研 三 ・ 中 村 憲 司 急性解離性大動脈癌II型に大動脈弁逆流・心タンボ ナーデを伴ったMarfan症候群の28歳男性に対し，緊 急Bentall手術を行ない経過良好であった.18歳時，日 本医科大学病院で左自然気胸の手術を受け， Marfan 症候群と診断された.2
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歳時，同病院で右限水晶体摘 出術を受けた.昭和60年1月15日頃より左肩強直・微 熱を認め，近医を受診したが，胸部X線その他に異常 はなかった.1月22日，スキーをしていた時に胸部 右 肩の痛み・呼吸困難が出現し，長野県がん検診・救急 センターに緊急入院した.同センターでUCG，CTに て解離性大動脈癌・心タンポナーデと診断，降圧療法 で経過観察されたが，心胸郭比が増大したため 1月 30日，当院に転院となった.入院後，内科的治療を続 けたが，心タンポナーデ・左心不全の進行を認めたた め，大動脈癌切迫破裂の可能性を考慮し昭和60年2月 2自に緊急Bentall手術を行なった.心膜切開すると， 1，OOOmlの陳旧な血液が貯留しており，大動脈癌は8X 8cmであった.大動脈解離は，両冠動脈ロ近接部より 上行大動脈に及び，大動脈弁輸は拡大し，大動脈逆流 を伴っていた.SJM27A弁と径30mmの人工血管を用 いてBentall手術を行なった.病理組織検査では，大動 脈の嚢胞性中膜壊死と左室心筋細胞の肥大を認めた. 3月初日の大動脈造影で大動脈弁逆流はなく，上行大 動脈および冠動脈の血流は良好であった.術後経過は 順調で 4月4日に退院した. 質問 破裂部位はどこに認められたか. 応答 (循環器外科〉北村 昌也 心タンポナーデを来した大動脈癌は切迫破裂の状態-893-64 であったため，はっきりとした破裂部位は認められな かった.急性解離性大動脈癌で心タンポナーデを伴い， 緊急手術となる症例は，むしろ本症例のように解離し た大動脈癌壁より浸出した血液により心タンボナーデ をおこす例が多く，明らかな破裂をおこした例では， 手術前に急死すると考えられる.
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L-Leucyl-P-NN・Disulfopropylaminoanilied 基質による血清中LAP活性測定法の検討 (臨床中央検査部)0
園 山 房 子 ・ 桜 井 祐 子 ・ 荻 三男・清水喜八郎 血清中AminopeptidaseにはL-Leucine aminope回 ptidase (LAP: EC 3， 4， 11， 1)，およびL-Leucine Arylamidase(A.A : EC 3， 4， 11， 3)等の基質特異性の 異った酵素が存在している.これらの酵素は，相互の 合成基質問に反応するが，その酵素活性度合が異る. 従って，合成基質差により臨床的評価も異ってくる. 近年，これらの問題点を再評価する必要性が論じられ る よ う に な っ て き た . そ の 一 例 と し て 杉 山 ら はL Leucine amide基 質 に 特 異 的 に 作 用 す るLAPを True LAP活性とするものと， L-Leucine-B-naphth ylamideやL-Leucine-P -nitroanilide等の合成基質に 作用するものをA.A
とする発表論文が多く報告され ている.これらのことから，今日ではLAP活性測定の 臨床的意義の評価は基質差に対する特異性から臨床的 評価を考察する方向に変りつつある. 今日，われわれは協和メデックス社にて開発された L-Leucyl-p-NN -Disulfopropylamino anilied合成基 質を用いた血清中LAP活性の基礎的検討と各種疾患 に対する基質特異性を検討したのでその結果について 報告する. 質問 (糖尿病センター〉大森安恵 妊婦患者の血清が低いのは? 応答 (中検〉園山房子 妊婦血清がLSPA基質を使用した測定値だと低値 になるのは妊娠患者血清中に上昇するLAPは胎盤性 由来のLAPであり，これに対してはLSP基質の基質 特異性が低いためである.1
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冠状動脈の免疫組織化学的研究(第l
報) (第1
病理学教室)0
金田 良夫 (病院病理〕平山 章 目的 冠状動脈の加齢的変化並びに動脈硬化との関連につ いて，病理組織学的，免疫組織学的および走査電顕に よる検討を行なった. 研究材料と方法 材料は当教室の剖検例を用いて，死後持聞が大体5 時間以内の例，計4
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例(
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3
4
，♀1
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)
を検討した. 採取部位は左冠戦動脈主幹部，左冠状動脈基始部， 左冠状動脈末柏、部，回旋枝，右冠状動脈等の各部位を 調べた. 材料の一部は採取直後ディープフリーザ-300 Cに保 存後，グリオスタットで、4μ の標本を作製し，蛍光標識 IgG， IgM， IgA， Eibrinogen， C3cを用いて蛍光抗体直接法を行ない観察し，又隣接切片はグ、ルタールアルデ ヒドで固定し，型の如く走査電顕による観察を行なっ た 結果 肉眼的に正常な冠状動脈の内面を走査電顕的に見 て，血管内皮細胞の変化を， A.内皮細胞の萎縮，平担 化， B.内皮細胞は細長く，大きさ・形・配列が不揃い になり， C.内皮細胞の変性(孔形成，壊われ，徴繊毛 (-))， D.内皮細胞の離開，剥離，結合織の露出の4 段階に分け，その変化と Igの関係並びに冠状動脈の部 位問の差を調べた. Dの様に内皮細胞聞の離開，剥離，結合織の露出が 見られる場合のIgの値は一般に高い値を示し，又
