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向医大誌 52（2）：193〜195，1994
先天性大動脈二尖弁の臨床的検討
Clinical Study of Congenital Bicuspid Aortic Valve
東京医科大学八王子医療センター心臓血管外科 ＊東京医科大学外科学第二講座
福島洋行 張 益商 首藤 裕
小長井直樹 工藤龍彦 古川欽一・＊
はじめに （1981年4月〜1993年9月）表1大動脈弁手術症例 先天性大動脈二尖弁は，欧米では頻度の高い疾患
であるが，本邦では，近年まであまり注目されてい なかった．しかし最近になって，先天性大動脈二二 弁の報告も増え，臨床的検討も加えられるようにな った1）〜4）．そこで，当施設における先天性大動脈二二 弁の症例を対象とし，その臨床的所見について検討
したので報告する．
対象と症例
症例数 男女比 平均年齢 三尖弁 77
i84．6％）
53124 51．0
二尖弁 14
i15．4％）
13：1 44．9
合 計 91 66：25 50．1
表2大動脈弁狭窄・閉鎖不全の割合
1981年4月から1993年9月までに，当施設で行 った大動脈弁手術症例91例（弁置換術90例，弁形 成術1例）について検討した．
この中で，術中観察で先天性大動脈二尖弁と考え られた症例は14例あり，発生率は15．4％であった．
男女比は，大動脈三尖弁症例が53対24であるのに 対し，二尖弁症例は13対1と圧倒的に男性に多かっ た．年齢は，三尖弁症例が平均51（15〜74）歳であ るのに対し二尖弁症例は平均45（17〜67）歳とやや 若年傾向にあった（表1）．
大動脈弁膜症の病型別でみると，三尖弁症例は閉 鎖不全症のほうが多いが，二胡弁症例は狭窄症7例，
閉鎖不全症7例と三尖弁症例に比べ狭窄症例が多い 傾向にあった（表2）．また二尖弁症例は石灰化の著 明なものが多く（図1），狭窄例の7例中6例は，高
AR
AS ASR三尖弁症例 弁症例
45 V
12 V
20 O
AR ：大動脈弁閉鎖不全 AS ：大動脈弁狭窄
ASR：大動脈弁狭窄兼閉鎖不全
度な石灰化のため手術の際に弁尖を切除するのに難 渋した．さらに閉鎖不全例のなかにも石灰化が高度 なものが1例あった．
二尖弁はその解剖学的位置関係から，左右冠尖型 と前後尖型にわけられるが4）5），左右冠尖型が8例，
前後尖型が6例であった．また弁尖の一方に弁尖を 二分するようにしばしば見られるRapheの有無を みると，Rapheが確認できたものは3例のみであ
り，いずれも閉鎖不全症例であった（表3，図2）．
（1993年！2月20日受付，1993年12月22日受理）
Key words；先天性大動脈二尖弁（congenital bicuspid aortic valve），大動脈弁膜症（aortic valve disease），石 灰化（calcification）
（1）
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東京医科大学雑誌 第52巻第2号
難
磯
図2 大動脈二才弁閉鎖不全症例
（注：弁尖自由縁は写真では外側，矢印はRaphe）
表3二尖弁の位置関係とRapheの有無
図1大動脈二尖弁狭窄症例
考 察
先天性大動脈二尖弁は欧米では頻度の高い心奇形 であり，全人口の約2％に存在するとされる5）．本邦 では全人口に占める割合は明らかではないが，最近 になって，二尖弁の報告も増え，大動脈弁手術例の 約11〜19％に存在したとされ1）2）3），我々の検討でも 約15％に認めており，本邦でも比較的多く存在する
と考えられる．
また，男女比では男性に多いとされているが5）6），
我々の症例でも13：1と圧倒的に男性に多かった．
先天性大動脈二三弁は無症状に経過するものも多 いが6），その形態的異常から，加齢とともに弁尖の肥 厚や石灰化による狭窄，または弁尖の変形や逸脱に よる閉鎖不全が発生してくる可能性は高いと考えら れる．特1と暉暉の石灰化による狭窄病変は進行が早 いとされ5＞6），我々の症例でも，狭窄例のほとんどが
左右昏惑型 前後尖型 Raphe（＋）
AR例
̀S例
44 33 3／7
O／7
計 8／14 6／14 3／14
高度の石灰化を呈していることなどから，無症状で あっても大動脈二尖弁症例は，定期的にfollow up する必要があり，弁尖の病変が進行した場合には，
早期に手術を考慮する必要があると考えられる．
二尖弁の位置関係による分類やRapheの有無に
ついての検討も行われ｝ご吟るが2）4）5），今回の検討で は，左右冠尖型と前後尖型とに大きな差はなかった．
またRapheを確認できたものは14例中3例のみ で，いずれも石灰化の少ない閉鎖不全症例であった ことから，石灰化の強い狭窄症例ではRapheの確認 自体が困難であることも考えられ，その臨床的意義 について検討することは難しいと考えられた．
大動脈二尖弁の手術に関しては，高度な石灰化の ため国国切除に難渋したり，弁輪狭小化のため弁輪 拡大を必要としたり，小サイズの人工弁の挿入を余 儀無くされる場合が多い2） ）と考えられる．
（2）
1994年3月 福島他5名：先天性大動脈二尖弁の臨床的検討 一 195 一 リュウマチ性弁膜症が減少しつつあるのに対し，
先天性大動脈二尖弁による弁膜症の頻度は今後増加 する傾向にあると思われる．大動脈弁膜症を管理す る上では，とくに大動脈二尖弁の存在とその臨床的 特徴を十分考慮して術前評価や手術を行うことが重 要であると考える．
結 語
大動脈弁手術症例中の先天性大動脈二尖弁症例に ついて検討した．発生率は，約15％であり，男性に 圧倒的に多かった．閉鎖不全症例と狭窄症例は同数 であったが狭窄症例は石灰化の著明なものが多かっ た．二尖弁の位置関係は，左右冠尖型が8例，前後 尖型が6例であった．Rapheが確認できたものは 14例中3例のみであり，いずれも閉鎖不全症例であ
った．
文 献
1）藤原 魏他：先天性大動脈二尖弁を伴う大動脈弁膜
症．日胸外会誌33（1）：104〜108，1985．
2）山田崇之他；先天性大動脈二尖弁の臨床一とくにと Rapheの臨床的意義について一．胸部外科43（4）：
258一一264， 1990．
3）浜田良宏他：先天性大動脈二尖弁及び四尖弁による 弁膜症手術症例の検討．日胸外会誌38（3）：396〜400，
1990．
4）徳永裕之他：先天性大動脈二尖弁の分類と臨床的意 義一SJM弁を置換した85例の検討一．日胸外会誌
40（4） ：467 一471， 1992．
5） Roberts W．C．：The congenitally bicuspid aortic valve． A study of 85 autopsy cases． Am J Cardiol 26：72一一83， 1970．
6） Mills P． et al：The natural history of a non−
stenotic bicuspid aortic valve． Br Heart J 40：951 一957， 1978・
（別刷請求先：〒160新宿区西新宿6−7−1 東京医科大学外科学教室福島洋行）
（3）
