高度混 合 性難聴 を伴 った奇 形症 例 へ の 聴 力改 善手術 の試 み
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(2) 570. 井口. 郁雄. 図1. 図2. は 無 反 応 で あ っ た.. 遊 戯 聴 力 検 査 が 可 能 で あ り,そ 力90dB前 ABRで. の結 果 は平 均聴. 後 の 両 側 混 合 性 難 聴 を示 した(図5). はI波. 不 明 瞭,. 異 常 を 認 め ず(図6),脳. II〜V波. 明 瞭 で潜 時 に. 幹 障 害 は な く,遊 戯 聴. 力 検 査 と 同 程 度 の 難 聴 が あ る と 考 え ら れ た.左 側TympanogramはB型 で は, Stenvers法. 外耳 所見. 図3. 母親 のオー ジオグラム. 後 ろ を 振 り返 り, 80dBで. 他4名. 弟 の オ ー ジ オ グ ラ ム(peep. showに. よ る). 耳 構 造 が認 め られ,ま た耳 断 層撮 影 で は,右 側 は 外耳 道 を認 め ず,側 頭 骨 錐 体 部 が 左 側 に比べ 高位 置 に あ り,中 耳腔 と考 え られ る骨 組織 内 の 空 洞 と,耳 小 骨 と考 えられる小 陰 影 を認 め た(図 7). 臨 床 経 過:外 耳 道 奇 形 の 軽 い左 側 か ら聴 力改. 検査. 善 手 術 を試 み た.耳 内法 に よ り左 側 中耳 腔 を開. に お いて正 常 と思 われ る内. 放 す る と,耳 小 骨 奇形 は 高度 で,ツ チ骨 ・キ ヌ. を示 した.耳X線.
(3) 高 度 混 合性 難聴 を伴 った奇 形 症 例 へ の聴 力改 善 手術 の試 み. 図7. 図4. 571. 耳断層撮 影所見(前 頭断). 父 親 の オ ー ジオ グ ラム. 図8. 左耳 手術所 見. タ骨 が 一 塊 と な っ て Ω 型 の 奇 形 骨 を 形 成 し て お り,そ. の 後 部 は 外 耳 道,鼓. bridgeで め,耳. 室 境 界 部 後 壁 に骨 性. 固 定 さ れ 不 動 で あ り(図8),そ. 小 骨 連 鎖 が 不 動 で,鼓. のた. 膜 の振 動 がほ とん. ど 内 耳 に 伝 わ っ て い な い 状 態 で あ っ た.ま. た,. ア ブ ミ骨 の 底 部 が 骨 性 に 周 囲 と癒 合 し て お り, 図5. 本 症 例 の オー ジ オ グ ラ ム. 内 耳 へ の 音 の 伝 達 は こ こ で も遮 断 さ れ て い た. 水 平 部 顔 面 神 経 管 の 骨 壁 欠 損 を認 め た が,正. 円. 窓 窩 の 形 態 に は 異 常 を 認 め な か っ た. Ω 型 の 耳 小 骨 塊 を固 定 し て い る 骨 性 のbridgeを. バ ーで. 削 除 し, Ω 型 の 耳 小 骨 塊 を可 動 と し た 後,ア. ブ. ミ骨 の 上 部 構 造 を切 除 し ア ブ ミ骨 底 を 開 窓 し, small. fenestra. stapedectomyを. 行 な っ た.. ア ブ ミ骨 底 の 開 窓 部 と 奇 形 ツ チ 骨 の 柄 部 と を Teflon‑piston. wireで. 連 結 し連 鎖 を再 建 し,. 鼓 膜 を も ど し て 手 術 を終 了 し た.術 聴 力 は,会 91dBが. 話 音 域 平 均 聴 力(4分. 術 後71dBに. 後4ヶ. 法)に. 月の て術 前. 改 善 され た(図9).. 右 側 は,術 前 の断 層撮 影 を参 考 に して中 耳腔 図6. 本 症 例ABR所. 見(左 耳). と思 わ れ る空 洞 を目標 に側 頭 骨 を削 開 した.骨.
(4) 572. 井口. 郁雄. 他4名 以 上 の よ うな障 害 の 発 来 を避 け る た め に は, 言語 の 早 期 教育 が必 要 で あ る.小 児 の言 語 発 達 は2歳 頃 よ り顕著 に な り, 6歳 頃 に は一 応 形 態 的 な完 成 をみ る とい われ て い る3).従 来 言 語 教 育 に は経 験 的 に就 学 前 の 年齢 が 最適 で あ ると さ れ,こ れ以 後 で は 言語 習 得 が著 し く困 難 とな る こ とが知 られ て い る.こ れ らの理 由 か ら,聴 覚 障害 時 の診 断 にあ た っ ては,単. に一 時 的 な聴 力. 検査 や精 神 発 達検 査 だけに依 存 す るの で はな く, 日常 生活 に お け る聴 性 反 応 ない し行 動 が どの よ うな もの で あ るか,お よび それ が乳 幼 児 の全 体 的 発 育 の な かで どの よ うに位 置 ず け られ て い る か とい うこ と を,医 師 が認 識 す る必 要 が あ る4). 図9. 術 後4カ 月 の オー ジ オ グ ラ ム(点 線). 本症 例 の場 合 母親 と外 見 上の類似 点 が あるこ と, 出 産 後仮 死 状 態 を経 て い るHigh. risk. infant. で あり,難 聴 の存 在 は早 くか ら疑 われ る症 例 で あ っ た。 しか し, 3歳8ヶ. 月 まで 放 置 され て い た. こ とは,一 つ の 問題 提 起 を して い ると思 わ れ る. 左 耳聴 力 改 善後,日 常 生活 は 目立 っ て明 る く活 発 とな り言葉 もみ られ は じめ,同 年 齢 の 他 の 子 供 と遊 べ る よ うに な った.現 在,補 聴 器 を装 用 し難 聴 学 級 に進 級 して い るが,今 後 の成 長 を期 待 した い. 以 上 の よ う に,難. 聴 児 の 発 見,指. 開 始 が 遅 延 す る と,最 も た ら す た め,近 図10. CT所. 見(水 平 断). 年,種. 期 発 見 の た め の,早. 導,教. 育の. 大 なハ ンデ ィキ ャ ップ を 々の施 設 で 難聴 児 の早. 期 ス ク リ ー ニ ン グ,早. 期 リ. ハ ビ リ テ ー シ ョ ンの シ ス テ ム 化 が 検 討 さ れ て い. はcompactで. 削 開 を進 め る う ち髄 液 の漏 出 が. る5〜7).いず れ に せ よ 全 国 的 規 模 で 統 一 し て 実 施 さ れ,見. 落 と しの な い よ う に 行 な う た め に は,. 相 つ ぎ指標 と して再 三 ゾ ンデ を創 内 に挿 入 しつ つX線 撮 影 を行 な い中 耳腔 到達 を試 み た が, X. 保 健 所 検 診 の 充 実 と 共 に,耳. 線 像 で予 想 した 中耳 腔 に達 し得 ず,外 耳 道 造 設. 医,小. 科. 児 科 医 の 連 携 が 必 要 と 考 え る.. 一 方 ,伝 音 系 奇形 児 に対 す る手術 適 応 に つ い. の み に と ど まっ た.. 考 乳 幼 児 の 難 聴 は,た. 鼻 咽 喉 科 医,産. 按 だ単 に音 が 聞 こ え ない と. い う こ と だ け で は な く,下. 記 の よ うな障 害 が起. て の 見解 は,諸 家 に よ り様 々で あ る.両 側 性 の 場 合 は,可 及 的 早期 に手 術 を行 な うと い う点 で 一 致 して い る.し か し片 側 性 の 場 合,一 方 で は 顔 面神 経 麻 痺 の危 険性,手 術 の困 難 を考 慮 し積 極 的 で は な く8〜11),また 一方 で は 患者 及 び家 族. こ る2).. 1)言. 語 理 解 の 障害. の精 神 的 負 担,両 耳 聴 効 果 を考 えて 手術 適 応 を. 2)言. 語 表 現 力 の障 害. 積 極 的 に考 えて い る12,13).本例 で は,左 耳 手術. 3)対. 人 関 係 の 障害. に よ る20dBの. 4)情. 緒,行 動 の 障害. 捷 性 か らみ て も,患 児 の社 会 適 応 性 の 改 善 に有. 5)論. 理的思考の障害. 用 な結 果 を得 た と考 え られ る.. 聴 力 改善 は,そ の 後 の 行 動 の 敏.
(5) 高 度 混 合性 難聴 を伴 った 奇形 症 例 へ の聴 力改 善手 術 の試 み. で 中耳 腔 と思 わ れた 不規 則 な形 の空 洞 は,内 耳. また,伝 音 系 奇 形 児 に対 す る聴 力 改 善 手 術 は, 外 耳,中. 耳,内. 573. 腔 と推 測 され た。. 耳 に諸 種 の形 態 異 常 が存 在 す る. た め 困 難 な 手 術 の 一 つ で あ る14).奇 形 児 の 病 態 を可 能 な 限 り把 握 す る た め に は,胎. が 必 要 で あ り14〜16),術 前 検 査 と し て,聴 前 庭 検 査,. 1)5歳,男. 覚,. 近,聴. る17,18).木 内 ら18)は,先 につ きCT検. 幼 児 難聴 の早 期 発 見,早 期 治療 お よ び. 察 した.. 耳 手 術 後,あ. リ の ス ラ イ ス でCT検. 検 討 して み た(図10).錐. 児 で,両 側耳 介 奇 形,右 側 外 耳. 伝 音 系 奇形 児 の 手術 適 応,術 前 評 価 につ い て考. られ た 情 報 につ い. て 検 討 して い る。 本 症 例 で は,右 らた め て2ミ. 2)乳. 利用 され て い. 天 性 外 耳 道 閉 鎖 症9例. 査 を行 な い,得. め. の症 例 を経 験 した の で報 告 した.. 層撮 影 が利 用 さ. 器 疾 患 にCTが. と. 道 閉 鎖症,左 側 外耳 道 狭 小,両 側 耳 前部 瘻 孔,. X線 学 的 検 査 が 一 般 に 行 な わ れ る.. X線 検 査 法 と し て 単 純 撮 影,断 れ る が,最. ま. 生 学 的知 識. 査 を行 な い. 本 論 文 の 要 旨は,昭 和57年6月13日. 体 内 には通 常 の 中耳 腔. 中 国 地 方 部 会 連 合 会(岡. 第8回. 日耳 鼻. 山)に お い て講 演 発 表 した.. は な く,内 耳 構 造 も 不 明 瞭 で あ っ た 。 断 層 撮 影. 文 1.. 赤 木 成 子,松. 本 憲 明,藤. 田. 彰,小. 児 の 難 聴 の 諸 問 題.小. 献. 倉 義 郎,園. 部 紀 子:骨. 導ABRの. 臨 床 応 用.. Audiol. Jpn(1981). 24,. 161‑165. 2.. 岡 本 途 也,堀. 内 和 之:小. 3.. 田 中 美 郷:幼. 児 の 言 語 発 達.日. 4.. 田 中 美 郷,進 17,. 5.. 田 宏 代:難. 児 外 科(1979) 71,. 11,. 397‑402.. 1454‑1470.. 聴 を 主 訴 と す る 乳 幼 児 の 聴 覚 の 発 達 と そ の 管 理.. Audiol. Jpn(1974). 234‑245.. 岡 田 い く 代,横 Jpn(1980). 6.. 藤 美 津 子,石. 耳 鼻(1967). 山 俊 彦,領. 23,. 田 中 美 郷,小. 木 郁 子:保. 林 は る よ,進. 藤 美 津 子,加. ー ニ ン グ へ の 応 用 . Audiol. 7. 小 倉 義郎,増. 健 所 検 診 の 利 用 に よ る 難 聴 児 早 期 ス ク リ ー ニ ン グ の 検 討.. Audiol. 423‑424.. 田. Jpn(1978). 我 君 孝:乳 21,. 游,西 岡慶 子,松 本 憲 明,青. 児 の聴 覚 発 達 検査 と その 臨 床 お よび 難 聴 児 早 期 ス ク リ. 52‑73.. 山英 康,大 崎 勝 一郎,大 森 文 太郎:難 聴 児 の 早 期 発 見 方 法. の シス テ ム化 に 関 す る研 究.厚 生 省昭 和55年 度 「母 子 保 健 ・医療 に関 す る管理 体 系 シス テ ム開 発 に関 す る 研 究 」 報 告 書(1981). pp 385‑388.. 8. House H P, House W F and Hildyard V H: Congenital. stapes footplate. fixation.. Lary. ngoscope (1958) 68, 1389-1402. 9. Shambaugh G E, Jr: Developmental anomalies of the sound conducting apparatus and their surgical. correction.. 10. Jahrsdoerfer -48 .. Ann Otol Laryngol. R A: Congenital atresia. 11. Schuknecht H F: Reconstructive 101, 170-172. 12. Crabtree J A: Tympanoplastic. (1952) 61, 873-887. of the ear. Laryngoscope. procedure for congenital atresia, techniques in congenital. atresia.. (1978) 88, (suppl 13),. 1. Arch Otolaryngol (1975) Arch Otolaryngol. (1968). 88, 89-96. 13. 小 倉 義郎:伝. 音 系 奇 形.第80回. 14. 高原 滋 夫,小. 倉 義 郎,増. 日耳 鼻(1964). 田. 68, 799‑805.. 日耳 鼻 総 会 宿 題 報 告 モ ノ グ ラフ(1979) 游:聴 器伝 音 系 の 先 天 性 奇 形 に 対 す る手 術 的 療 法 と胎 生 学 的 考察 につ い て..
(6) 574. 井口. 15. 大 橋 正 實,寺. 郁雄. 山 吉 彦,中 村 興 治:両 混 合 難聴,両. 他4名. 先 天 性 側 頸 瘻 を合 併 す る複 合 奇 形 の1例.耳. 喉(1980). 52, 475‑481. 16. 杉 原 三 郎,山 本 哲 夫,高 岡 基 雄,竹 内 裕 美,平. 木真 滋,生. 聴 を伴 っ た 両 側 先 天 性 側 頸 瘻 の症 例.耳 鼻 臨 床(1981) 17. 池 田 勝 久,桜 井 時 雄,西 條 につ い て‑.耳 18. 木 内 宗 甫,小. 喉(1983). 駒 尚秋:家. 系 内 にみ ら れ た 両側 先 天 性 耳 瘻,難. 74, 2639‑2643.. 茂,小 林 俊 光:中 耳 の 高 分 解 能CT‑そ. の 有 効 性,診. 断 の 限 界,臨 床 応 用. 55, 929‑938.. 出 冨 士 夫:側 頭 骨 のCT診. 断‑先. 天 性 外 耳 道 閉鎖 症‑.耳. 喉(1983). 55, 415‑425..
(7) 高 度混 合性 難聴 を伴 った奇 形 症例 へ の聴 力 改 善手 術 の 試 み. Surgery. to improve. hearing. profound. of a preschool. bilateral. Ikuo INOKUCHI, Yu MASUDA, Akiko. 575. child with. deafness FUJIMOTO,. Mayu. TAKATSUKA. and Yoshio OGURA Department. of Otolaryngology,. Okayama. University. Medical. School. Hearing loss in children under school age adversely effects speech and personality de velopment. It is possible to improve conductive hearing loss by surgery, but difficult to im prove combined hearing loss. The authors succeeded surgically improving the hearing of a 5 year-old boy suffering from speech retardation due to bilateral congenital combined hearing loss. The improvement in hearing aided speech training. He has graduated from schools for the deaf (primary, middle and senior high school). His I. Q. is 70 or less. The average hearing is in the speech range of 90 dB bilaterally, showing combined hearing loss by play audiometry. At the age of 1.5 years, he was suspected of having congenital aural atresia on the right side, congenital narrow ear canal on the left side and minor anomalies of the auricles bilaterally, including congenital aural fistulas. His mother and younger brother also suffer from bilateral congenital combined hearing loss. The tympanotomy on the left ear revealed severe anomalies, such as omega shaped ossicle composed of the malleus and incus joined to the posterior bony wall of external auditory canal and bony fixation of the stapes footplate. The bulky ossicle was mobilized by cutting the junction to the bony canal wall, and a small fenestra A tympanotomy inner ear prevented. on the right the possibility. ear was also of obtaining. stapedectomy. was performed.. performed, but irregular hearing improvement.. The authors discussed the possibility and significance of surgery in cases of profound combined hearing loss in preschool children.. development. to improve. hearing. of the even.
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