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最近の症例から(13)口蓋粘膜より出血を認めたRendu-Osler-Weber症候群の一例

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Academic year: 2021

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〔図説〕松櫨学18:326−327,1992 最 近 の 症 例 か ら ( 1 3 )

口蓋粘膜より出血を認めたRendu-Osler-Weber症候群の一例

田中三貴子 市川紀彦

松本歯科大学 口腔外科学第2講座(主任 山岡 稔教授) 写真1 患 老:87歳 女性. 主 訴:左側口蓋部よりの出血、 家族歴:母親,同胞2人および第2子が容易に鼻 出血を生じるものの,特に治療を受けた既往はな い(図1). 既往歴:小学生時より現在まで月1回程度の鼻出 血を認めるも,すぐに止血し出血量は多くない. 昭和59年に高血圧症,心房細動および貧血,また 平成2年には脳梗塞と診断され現在加療中. 現病歴:平成3年8月26日,左側口蓋部よりの出 血を主訴に某病院を受診し,トランサミン@,ア ドナ⑧の投与にて止血するも,翌日精査目的で当 科紹介となる. 現 症 全身所見:左右前腕部に点状の毛細血管拡張性病 変が多数認められたが,その他に異常所見は認め られなかった. 口 ●

  男 ○’女 ●:出血傾向 →一F本人 (1992年10月23日受理) 図1:家系図

(2)

松本歯学 18(3)1992 局所所見:左側口蓋部に,直径2∼3mm程度の 3個の毛細血管拡張性病変が認められ,そのうち 1つは潰瘍を形成し易出血性であった(写真1). その他口腔粘膜には異常所見を認めなかった. 臨床検査所見:血液検査では赤血球数,ヘモグロ ビン濃度,ヘマトクリット値の低下を認め貧血傾 向にある他は,生化学,血液凝固検査等に異常所 見を認めなかった(表1). X線所見:異常所見は認められなかった. 臨床診断:Rendu−Osler−Weber症候群 処置及び経過:出血部位が硬口蓋ということもあ り圧迫にて容易に止血した.  患者が無歯顎で総義歯を使用していたため,病 巣部の義歯調整を行い粘膜の安静に努めた結果, 潰瘍性病変は縮小傾向にあり,ロ腔内からの出血 はコントロールされている. (血液一般) 白血球数 赤血球数 血色素量 ヘマトクリット値 血小板数 (止血検査) 出血時間 全血凝固時間 毛細血管抵抗試験

PT

APTT

フィプリノーゲン トロンボテスト

FDP

36×102/μ1 358×IO4/μ1 8.3g/d】 26.6% 31.7×10,/μ1 2.30min 7.Omin (+) 13.7sec 38.1sec 234mg/d1 90% 7.6μ1 表1:初診時臨床検査成績 327

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