168 （67） 氏名（生年月日） 本 籍
学位の種類
学位授与の番号 学位授与の日付 学位授与の要件学位論文題目
論文審査委員
スミ ダ サワ コ炭田沢子（昭和2
医学博士 乙第881号 昭和63年2月19日 学位規則第5条第2項該当（博士の学位論文提出者） 神経筋疾患の呼吸機能 （主査）教授 福山 幸夫 （副査）教授 高尾 篤良，教授 小山 生子論 文 内 容 の 要 旨
緒言 神経筋疾患は，その疾患の特殊性のため，呼吸管理 は重要な意義を持つ．特にDuchenne型筋ジストロ フィー症（PMD）では，肺胞低換気による呼吸不全死 亡が，死因の第1位を占めている．しかし，これら諸疾 患の小児期におげる肺機能障害に関する系統的研究は ほとんどない．著者は，7歳未満の若年齢を含む4～22 歳の各種神経筋疾患につき，呼吸機能障害の実態を検 討した． 対象および方法 対象は，進行性筋ジストロフィー症34名（Duchenne 型24名，Becker型4名，肢帯型，顔面肩甲上腕型，肩 甲下腿型各2名），先天性ミオパチー4名（先天性筋線維 タイプ不均衡症2名，セントラルコア病，ネマリンミオ パチー各1名），脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）8名（中 間型Werdnig－Ho仔mann病（WH）1名， Kugelberg －Welander病（K－W）7名），若年型筋萎縮性側索硬化 症1名，計47名である．肺機能検査は，フクダ電子KK のLAM－10 Spiro Analyzerを用い，立位保持可能例 は立位にて，不能例は坐位にて，それぞれ努力性肺活 量（FVC），一秒率（FEV1．o％），％肺活量（％VC）， 最高瞬間呼出速度（PEFR）を測定した． PMDの運動 機能障害度は厚生省研究班の新分類に従った． 結果1．PMD
1）Duchenne型PMD
（1）年齢別肺機能FVCは12歳頃までほぼ1．2～1．4 1と一定で，以降減少し，死亡数ヵ月前に激減した． 一832 ％VCは9歳頃より異常低値となり，15歳以後は正常の 30％にも満たない傾向があった．年齢（X）と％VC（Y） の相関関係は回帰式 Y＝127．8398－5。9667Xで示された． （2）運動機能障害士別肺機能FVCは1期（階段昇 降可能）は増加傾向，II期（手すり使用による階段昇 降可能）からVII期（磁位保持可能）までほぼ一定，剛 期（常時臥床）に激減した．％VCは1期では増加傾向， II期からV期（歩行不能）までやや低下傾向， VI期（四 つ這い不能）に急激に低下した． （3）換気障害の型12歳以上の例は大部分が拘束性障 害型を示した．2）Duchenne型以外のPMD
SP， FSH各1名を除き他の8例では， FVC，％VCと も正常であった． 2．先天性ミオパチー セントラルコア病を除き，他の4例は，FVC，％VCと も低下し，拘束性障害型を示した．3．SPMA
FVCは始め加齢に伴い増加し，11歳頃より下降傾向 がみられた．％VCは加齢に伴い緩徐に低下し，11歳以 降異常低値となった，K－Wの年齢（X）と％VC（Y） の相関関係は回帰式Y篇112．960－2．963Xで示され た． 考察及び結論従来の研究によれば，Duchenne型PMDでは呼吸
筋の筋原性萎縮により拘束性換気障害を示す．％VC は加齢に伴い漸減し，特に13歳以後は脊椎側攣，胸郭169 変形が加わり，著明に低下するという．我々の結果で は9歳，II期になるとFVC，％VCは異常低値を示し， 四つ這い不能になるとその下降曲線は急峻化した．
