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1．B
ベーチェットehçet 病 Behçet disease
●再発性口腔内アフタ，皮膚病変，外陰部潰瘍，眼病変を 4 主徴とし，急性炎症を繰り返す難治性疾患．
●20 〜 40 歳代に好発し，発症に HLA-B51 が強く相関してい る．中東から日本にかけて多い．
●皮膚病変としては，結節性紅斑，血栓性静脈炎，毛包炎ない し痤ざ瘡そう様皮疹をきたす．針反応陽性．
●消化管，大血管，神経に重篤な症状をきたす特殊病型がある．
●治療はコルヒチンや免疫抑制薬．
疫学・症状
20 〜 40 歳代に初発し，症状の急性増悪と軽快を繰り返しな がら長期の経過をとる（図
11.11）．中東から日本にかけて患
者が多い．日本では北海道など北日本に多いが，近年減少傾向 にある．皮膚・粘膜症状としては以下のものがあげられる．①結節性紅斑様皮疹：直径 1 〜 2 cm 前後の圧痛を伴う紅斑で，
下肢や前腕に好発する．約 1 週間で消退するが再発しやすい．
②血栓性静脈炎：四肢に有痛性の皮下索状硬結として触れ，し ばしば遊走性である．
③毛包炎ないし痤瘡様皮疹：さまざまな部位に無菌性小膿疱を 生じる．針反応（4 章 p.71 参照）と同様，皮膚の被刺激性亢進 によるものと考えられる．
④口腔内アフタ：日本患者の 95％以上でみられ，初発症状で あることも多い．紅暈を伴う直径 3 〜 5 mm 前後の白苔を付け る潰瘍が単発ないし多発する．疼痛を伴い，約 10 日で瘢痕を 残さず治癒するが再発する．
⑤外陰部潰瘍：陰囊や大小陰唇に好発する．境界鮮明な深い潰 瘍を形成し，治癒後に瘢痕を残すことが多い．
眼病変〔ぶどう膜炎や前房蓄膿（hypopyon）など〕は男性に 多くみられ，急性発作により失明することがある．関節炎，副 睾丸炎もみられる．また，これらの症状の発作時とは無関係に，
消化管病変（回盲部潰瘍など），血管病変（大動脈炎や深部静 脈血栓）や神経病変（脳髄膜炎や精神症状）を生じて予後不良 となることがある．
C．その他の類縁疾患 other diseases related to vasculitis
図11.11① Behçet 病（Behçet disease）
a，b：疼痛を伴う再発性口腔内アフタ．c：深い外陰 部潰瘍．
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病因
遺伝的要因（HLA-B51 と強い相関がある）や環境因子（レ ンサ球菌感染など）を背景として，好中球の機能亢進や自己免 疫，血管炎を生じると考えられているが不明である．
病理所見
結節性紅斑様皮疹においては，好中球およびリンパ球を主体 とした中隔性脂肪織炎であるが，生検時期によっては血管炎や 血栓性静脈炎を伴うことがある．
診断
厚生労働省研究班作成の診断基準が存在する（表
11.2）．経
過中に 4 主症状が出現したものを完全型 Behçet 病と呼ぶ．近 年は完全型となる症例は少ない．国際診断基準は若干異なり，口腔内アフタが必須条件で針反応が診断基準に含まれる．
治療
皮膚病変に対してはステロイド外用や NSAIDs 内服，コルヒ チンなどを用いる．眼症状に対しては免疫抑制薬や抗 TNF-a 抗体製剤が有効である．特殊型ではステロイド大量投与や抗凝 固薬内服などが行われるが，ステロイド減量中に眼症状の悪化 を招くことがある．
2．川崎病 Kawasaki disease
同義語：急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群（acute febrile mu-
cocutaneous lymphnode syndrome；MCLS）
●以下の 6 つの徴候をもつ原因不明の疾患．① 5 日以上続く 発熱，②両側眼球結膜の充血，③口唇・口腔咽頭粘膜病変（発 赤やいちご舌など），④不定形発疹（紅斑など），⑤四肢末端 の変化（浮腫・紅斑で始まり落らく屑せつを生じて治癒する），⑥非 化膿性頸部リンパ節腫脹．
●4 歳以下の乳幼児に好発し，近年増加傾向にある．冠動脈障 害の合併が問題となる．
●発症早期の免疫グロブリン大量静注療法が第一選択である．
症状
3：2 の割合で男児に多く，前駆症状はない．39℃前後の発 熱から始まり，次に示すような症状を呈する．
①四肢末端の変化：発病初期から指趾爪囲に境界明瞭な紅斑が
図11.11② Behçet 病（Behçet disease）
a：深い外陰部潰瘍．b，c：結節性紅斑様皮疹．d，e：
毛包炎様皮疹．
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生じて拡大し，発病 3 〜 5 日で手足の硬い浮腫（硬性浮腫）と なり動作が制限される．これは 1 〜 2 週間持続し，回復期に末 端側から膜様落屑を生じて治癒する（図
11.12）．
②不定形発疹：発症 3 〜 5 日頃から全身に発疹（不定形発疹）
を認める．紅斑であることが多いが，麻疹様，びまん性紅斑，
蕁麻疹様などさまざまな発疹をとりうる．水疱はみられない．
数日で鱗屑をつけて軽快することが多い．
③口唇・口腔咽頭粘膜病変：発症 2 〜 3 日から口唇のびまん性 発赤や亀裂がみられ，舌のびまん性発赤（いわゆる“いちご舌”）
を認める．
④両側眼球結膜の充血：発症 2 〜 3 日から生じ，1 〜 3 週間持 続する．滲出液などは伴わない．
⑤非化膿性頸部リンパ節腫脹：急性期に片側性に生じることが 多いが，出現頻度は 65％程度である．
⑥その他の皮膚症状：発症早期に BCG 接種部位の発赤，小水 疱や膿疱をみることがある．また，発症数か月以降に爪甲横溝
（19 章 p.352 参照）をみることがある．
そのほか，関節痛や痙攣などを生じうる．本症の重大な合併 症は心病変である．とくに冠動脈瘤や冠動脈狭窄によって，心 筋梗塞や突然死をきたしうる．
病因
原因不明であるが本態は急性の全身性血管炎ととらえられる．
診断・治療
厚生労働省川崎病研究班作成の診断基準を参考にする．治療 は発症早期（7 日以内）の免疫グロブリン大量静注療法が第一 選択である．これにより致命率や冠動脈合併症の頻度は大幅に 減少した．
3．壊疽性膿皮症 pyoderma gangrenosum；PG
●小膿疱と丘疹に始まり辺縁が隆起した潰瘍を急速に形成す る．下半身に好発．
●炎症性腸疾患，大動脈炎症候群，白血病などの基礎疾患に合 併することが多い．
●治療はステロイド外用・内服，シクロスポリン内服など．
症状
10 〜 50 歳代の女性に好発し，好発部位は下肢，殿部および 表11.2 Behçet 病の診断基準
1．主症状
①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
②皮膚症状
（a）結節性紅斑様皮疹
（b）皮下の血栓性静脈炎
（c）毛包炎様皮疹，痤瘡様皮疹 参考所見：皮膚の被刺激性亢進
③眼症状
（a）虹彩毛様体炎
（b）網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）
（c）以下の所見があれば（a）（b）に準じる
（a）（b）を経過したと思われる虹彩後癒 着，水晶体上色素沈着，網脈絡膜萎縮，
視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，
眼球癆
④外陰部潰瘍 2．副症状
①変形や硬直を伴わない関節炎，②副睾丸炎，
③回盲部潰瘍で代表される消化器病変，④血管 病変，⑤中等度以上の中枢神経病変
3．病型診断の基準
①完全型
経過中に 4 主症状が出現したもの
②不完全型
（a）経過中に 3 主症状，あるいは 2 主症状と 2 副症状が出現したもの
（b）経過中に定型的眼症状とその他の 1 主症 状，あるいは 2 副症状が出現したもの
③疑い
主症状の一部が出現するが，不完全型の条件 を満たさないもの，および定型的な副症状が 反復あるいは増悪するもの
④特殊病変
（a）腸管（型）Behçet 病：腹痛，潜血反応の 有無を確認する
（b）血管（型）Behçet 病：大動脈，小動脈，
大小静脈障害の別を確認する
（c）神経（型）Behçet 病：頭痛，麻痺，脳脊 髄症型，精神症状などの有無を確認する
（難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/ から引用）
図11.12 川崎病（Kawasaki disease）
硬性浮腫と膜様落屑を認める．
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腹部であるが顔面などにも生じうる．水疱，膿疱，出血性小丘 疹から始まる．次第に発疹が多発融合し，潰瘍を形成して遠心 性に拡大する．辺縁部は暗赤紫色で堤防状に隆起するが，穿掘 性の潰瘍を形成しており触診，視診で確認できる．潰瘍底には 黄褐色の壊死物質を入れる．疼痛を伴い，圧迫すると膿汁を分 泌する（図
11.13）．時間の経過とともに中心治癒傾向が出現
して乳頭状〜網目状の肉芽組織を認め，最終的には瘢痕性に治 癒する．このような皮疹が数か月周期で慢性に再発することが 多い．図11.13 壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）
多彩な臨床像を呈する．
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病因
不明である．自己免疫説，細菌アレルギー説などがある．外 傷，打撲，皮膚生検などが誘因になることがある．
病理所見
非特異的な真皮の好中球浸潤がみられ，血管炎を伴わない．
後期では組織球や形質細胞など種々の炎症細胞浸潤と線維化を 認める．
合併症
炎症性腸疾患（潰瘍性大腸炎，Cクローンrohn 病），大動脈炎症候群，
血液疾患（白血病や単クローン性 IgA 血症など），関節リウマ チなど．壊疽性膿皮症全体の 50 〜 70％に基礎疾患を認めるた め，全身検索が必須である．
検査所見・診断
特異的な検査所見はなく，炎症を反映して CRP 陽性，好中 球増多がみられる．本症は無菌性の膿皮症であるが，経過中に 二次感染を起こして病変部から種々の細菌を分離することが多 い．特徴的な臨床像および合併症の存在から診断する．鑑別診 断として深在性真菌症や抗酸菌感染症などがあげられる．
治療
局所にはステロイド外用やタクロリムス外用が有効である．
第一選択はステロイド内服であり，無効例にはシクロスポリン 内服や DDS などを考慮する．
4．B uerger
バージャー病 Buerger’ s disease
同義語：閉塞性血栓性血管炎（thromboangiitis obliterans；TAO）
病因・症状
四肢の小動脈の攣縮，虚血および動静脈閉塞を生じる原因不 明の疾患．90％以上は喫煙者であり，タバコとの強い相関関係 を認める．20 〜 40 歳代の男性に好発する．Raynaud 現象（後述）レイノー や指の冷感，間欠性跛行（intermittent claudication，歩行などで 下肢に負荷を掛けると疼痛などを生じて運動不可能になり，休 息により回復する現象）で初発し，やがて些細な外傷を契機と し て 指 趾 端 や 爪 囲 に 強 い 疼 痛 を 伴 う 潰 瘍 を 形 成 す る（図
11.14）．虚血を反映した爪変化や，遊走性静脈炎を生じること
図11.14 Buerger 病（Buerger’s disease） がある．a：第1足趾の蒼白紫斑と潮紅．b：第1足趾．進行 性の潰瘍．c：第1足趾．血流障害による先端の壊死．
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検査所見・病理所見
サーモグラフィーで皮膚温の低下をみる．レーザードップラー 血流計で皮膚血流量を評価する．形態学的には磁気共鳴血管画 像（MR angiography）や造影 3D-CT，血管造影で多発性分節的 閉塞と先細り状閉塞をみる．病理組織学的に，急性期では好中 球の浸潤を伴う血栓形成を認め，次第に肉芽腫や線維化をきたす．
診断・鑑別診断
厚生労働省特定疾患難治性血管炎調査研究班による診断基準 がある．閉塞性動脈硬化症などと鑑別する（表
11.3）．
治療
禁煙，保温および運動療法が第一である．外傷を受けないよ う注意を払う．血管拡張薬，抗凝固薬などを投与する．外科的 治療法として，血行再建術や交感神経切除などを行う．
5．M ondor
モンドール病 Mondor’ s disease
症状・疫学
30 〜 60 歳代の女性に好発し，胸部，上腹部，上肢に径 3 〜 10 mm 幅の皮下索状硬結が出現する（図
11.15）．男性では陰
茎背側に生じることもある．牽引痛や自発痛を伴うことがある．本態は皮下脂肪組織中で器質化した血栓性静脈炎ないしリンパ 管炎である．胸部手術（とくに乳房切除術）や胸部の圧迫，剃 毛などが誘因となる．
病理所見
病変部の脈管壁は線維性に肥厚し，内腔は狭窄ないし閉塞し ている．炎症細胞浸潤はみられない（図
11.16）．
治療
通常は数週間で自然消退するため経過観察が基本である．生 検後に速やかに消退することもある．
6．悪性萎縮性丘疹症 malignant atrophic papulosis
同義語：Degos
デゴス 病（Degos’disease）
体幹・四肢を中心に淡紅色丘疹が出現して数日〜数週で拡大 し，中央は白色調に萎縮，その周囲に毛細血管拡張や紅暈を伴 う直径 1 cm 前後の特徴的な皮疹を形成する．時間の経過とと
図11.15 Mondor 病（Mondor’s disease）
皮下索状硬結（矢印）を認める．
図11.16 Mondor 病の病理組織像
表11.3 Buerger 病と閉塞性動脈硬化症の鑑別
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もに紅色調は消退し白色萎縮を残す．病理組織学的に，ムチン の沈着とリンパ球中心の細胞浸潤を血管周囲に認める．予後不 良の疾患であり脳梗塞や穿孔性腹膜炎を数年で生じるとされる が，ほぼ同様の皮疹が SLE，抗リン脂質抗体症候群，全身性強 皮症，関節リウマチなどでもみられるため，これらの基礎疾患 の有無を精査することが重要である．
7．血栓性静脈炎 thrombophlebitis
同義語：静脈血栓症（venous thrombosis）概念
さまざまな原因により静脈（小静脈〜深部静脈）に血栓が形 成され，周囲に炎症を生じた病態である．深部静脈に生じたも のは深部静脈血栓症（deep vein thrombosis；DVT）と呼ばれ，
肺血栓塞栓症など重篤な状態を生じうる．本書では，皮膚科領 域で主に取り扱う表在性血栓性静脈炎を中心に述べる．
病因
皮静脈への物理的刺激（静脈カテーテルの留置自体による刺 激や，投与された血管拡張薬や抗ウイルス薬，抗悪性腫瘍薬な どの刺激）によるものが多い．そのほか，下肢静脈瘤，結核な どの感染症，Behçet 病や Buerger 病などで血栓性静脈炎を生じ る．誘因なく表在性血栓性静脈炎を繰り返す症例では，DVT 発症のリスクが高い．
症状
静脈の走行に一致して疼痛ないし瘙痒を伴う索状の硬結をき たし，発赤を伴う．病因によっては週単位で病変が移動し，再 発性に経過することもある．下肢 DVT においては急激な腫脹，
疼痛，熱感を生じる．
診断・鑑別診断
特徴的な臨床症状により診断は容易である．薬剤投与歴や Behçet 病，結核の検索も必要になることがある．索状の硬結を きたす鑑別診断としてクリーピング病（28 章 p.543 参照）など があげられる．下肢 DVT は蜂ほう窩か織しき炎えんとの鑑別が必要な場合が ある．
治療
第一に安静，そして冷却が重要である．NSAIDs 内服やステ ロイド内服を行うこともある．
