【症例】偽性大動脈縮窄症に伴う若年者胸部大動脈瘤
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(2) 36. 日血外会誌 15巻 1 号. SMA. Fig. 1. Magnetic resonance angiogram shows buckling of first portion of the descending aorta and the adjacent saccular aortic aneurysm.. Fig. 2. Surgical view shows buckling of the proximal descending aorta (black arrow) and the saccular aortic aneurysm (white arrow). The wall of the aneurysm was so thin that the blood flow was observed through it.. 動脈の分岐直後からいったん細くなり，S字状に屈曲，. 梢吻合を行った．吻合終了後は，下半身も含めて灌流. 蛇行したのちに嚢状の動脈瘤を形成していた （Fig. 2） ．. を再開し復温を始めた．体外循環からの離脱は容易. 動脈瘤壁は中の血流が透見できるほど薄く，想像以上. で，無輸血にて手術は終了した．総体外循環時間は163. に破裂の危険性が高い状態にあった．左大腿動静脈か. 分，逆行性脳灌流時間は40分，下半身循環停止時間は. ら遠心ポンプを用いて体外循環を開始し，左鎖骨下動. 32分であった．. 脈の中枢側にて大動脈を遮断するべく剥離を進める際. 術後経過：術後 4 時間で覚醒がえられ，脳神経の合. に，大動脈の小弯側にて血管を損傷し出血したため大. 併症を呈することなく術後17時間にて人工呼吸器から. 動脈の遮断は断念し，用手的に圧迫止血をしながら全. 離脱ができた．術後のMRアンギオでは人工血管の吻合. 身冷却を進めた．この間に，左心耳より左心室にベン. 部の形態に問題はなく，上下肢間の血圧の較差も認め. トチューブを挿入し左心室の減圧をはかり，食道温が. られなかった．術中にえられた大動脈瘤壁の組織学的. 20˚Cになった時点で循環停止とした．動脈瘤の末梢に. 検査からは，内弾性板と外膜は保たれているが中膜弾. て大動脈を遮断して，大腿動脈から約 1L / minの流量. 性線維は欠如しており，近傍の大動脈壁にても中膜弾. で送血し下半身のみの灌流を続け，高本法に準じて逆. 性線維が断裂，減少し，間質にムコ多糖の沈着してい. 行性の脳灌流がえられるようにした．左鎖骨下動脈の. る所見がえられた．炎症細胞の浸潤は認められなかっ. 直下から大動脈弓の小弯側に向かって，損傷部位を越. た．その後は経過良好にて術後1 1日目に退院となっ. えて斜めに大動脈を離断し，あらかじめ10mmの人工血. た．. 管を側枝として吻合しておいた18mmのwoven Dacron. ®. 考 察. graft（Hemashield TM, Boston Scientific Co., Boston, MA, USA） と端々にて中枢吻合を行った．次に，人工血管の. 偽性大動脈縮窄症はpseudocoarctation of the aortaある. 末梢側を遮断し，人工血管の側枝から上半身の送血を. いはkinking of the aortaとして，Soudersら1）により最初に. 開始した．残存する大動脈の瘤化を予防するためにも. 報告された疾患で，大動脈弓から下行大動脈起始部の. 動脈瘤から十分離れた所で末梢吻合をおくこととした. 延長，蛇行を呈し，大動脈弓の位置は高く，大動脈峡. が，末梢の大動脈径が人工血管に比して細かったため. 部で捻れ（kinking）により狭窄像を示すが，圧較差はな. に，大動脈の前面をcut backして口径をあわせることに. いか，あっても軽度であるのが特徴である．. した．腋下切開でのアプローチのもと，吻合レベルが. 本症の成因に関し，動脈管靭帯の牽引により大動脈. 末梢の深いところとなったため大動脈の遮断を解除. と，L3-7 dorsal aortic 弓が屈曲するという説 （Soudersら1））. し，低体温を持続しながらopen distalにて人工血管と末. root segmentの短縮が不十分なために大動脈弓部が伸長. 36.
(3) 2006年 2 月. 有木ほか：偽性大動脈縮窄症に合併した胸部大動脈瘤. 37. し動脈管靭帯付着部を中心として屈曲が生じるという. ような中膜の異常が先天的に存在する可能性も考えら. の 2 つが挙げられており，本症には， 説 （Pattinsonら2））. れ，これが屈曲部での血流による血管壁へのストレス. 大動脈二尖弁，大動脈弁狭窄症，心室中隔欠損症，動. と相まって動脈瘤の形成に関与しているのかもしれな. 脈管開存症などの心血管奇形の合併が報告されている．. い．今回注目すべきは，13歳という若年においてすで. 3）. 本症の診断基準としてGayら は，1．左上縦隔の異常. に破裂の危険性が高い状態の動脈瘤の形成をきたして. 陰影，2．上下肢間の血圧較差はないか25mmHg以下，. いた点であり，通常の動脈硬化性の動脈瘤に対する瘤. 3．側副血行路の発達がないこと，4．大動脈造影によ. の大きさや形態による手術基準よりも，偽性大動脈縮. るkinkingの所見，の 4 点を挙げている．. 窄症に合併した動脈瘤の場合，早期の手術が望ましい. 本症はもともとは良性の疾患で無症状であるためと くに治療を要しないと考えられていたが，Edmundsら. と考えられた．. 4）. 結 語. によって本症への大動脈瘤の併発に対する手術報告が 初めてなされ，併発した大動脈瘤の破裂による死亡例. 偽性大動脈縮窄症に胸部下行大動脈瘤を合併し動脈. もGayら3）により報告された．三井ら5）は文献集計によ. 瘤切除術を施行した13歳男性の症例を報告した．本症. り，偽性大動脈縮窄症71例中 5 例 （7％） に大動脈瘤の合. 例での動脈瘤壁の組織学的所見や，合併した動脈瘤に. 併がみられたと報告している．Turnerら6）は偽性大動脈. 対する手術報告例が壮年までに多いことから，偽性大. 7）. 縮窄症の経過観察中，12年後に，篠原ら は14年後に動. 動脈縮窄症に合併した大動脈瘤は瘤化の進展の速い疾. 脈瘤が発生した症例を報告し，無症状であっても長期. 患として，厳密な経過観察のもとに早期手術が望まし. 的な経過観察の必要性を強調している．本邦において. いと考えられた．. は，われわれの検索しえた限りでは，合併動脈瘤の手 術報告例はこれまでに16例 7∼22）であり，弓部大動脈瘤が. 文 献. 8 例，下行大動脈瘤が 6 例，左鎖骨下動脈瘤が 1 例，A. 1） Souders, C. R., Pearson, C. M. and Adams, H. D.: An aortic. 型解離性大動脈瘤が 1 例となっている．年齢分布は16. deformity simulating mediastinal tumor: A subclinical form. 歳から57歳までで，40歳以下が 8 例と半数を占め，こ. of coarctation. Dis. Chest, 20: 35-45, 1951.. のうち 4 例が20歳以下の若年者となっている．今回の. 2） Pattinson, J. N. and Grainger, R. G.: Congenital kinking of aortic arch. Br. Heart J., 21: 555-561, 1959.. われわれの症例は国内で最年少の動脈瘤合併の手術症. 3） Gay, W. A., Young, W. G. and Durham, N. C.: Pseudo-. 例であった．. coarctation of the aorta: A reappraisal. J. Thorac. Cardiovasc.. 従来より大動脈瘤の成因は，屈曲部における血液の. Surg., 58: 739-745, 1969.. 乱流により大動脈壁のひ薄化をきたすためとされてい. 4） Edmunds, L. H. Jr., McClenathan, J. E. and Hufnagel, C.. るが，動脈瘤が屈曲部の近位側にも遠位側にも発生し. A.: Subclinical coarctation of the aorta. Ann. Surg., 156:. うることから，単純に乱流によるといった説明は難し. 180-189, 1962.. い．偽性大動脈縮窄症での大動脈瘤壁の組織学的検査. 5） 三井清文，根谷崎敏彦，新田澄郎，他：先天性大動脈. では，中膜の弾性線維の断裂や欠損，および粘液変性. 弓捻転症（Congenital Kinking of the Arch of the Aorta）. を認めることが報告されており7, 9, 12, 14, 17），われわれの. の 1 例―文献的並びに病因的考察を加えて―．最新 医学，25：431-444，1970．. 症例においても同様の所見であった．偽性大動脈縮窄 症に合併することのある先天性心疾患のうち，大動脈. 6） Turner, A. F., Swenson, B. E., Jacobson, G., et al.: Kinking. 二尖弁においても，上行大動脈の中膜の異常から動脈. or buckling of the aorta: Case report with complication of aneurysm formation. Am. J. Roentgenol. Radium Ther.. 瘤や解離といった合併症が好発するといわれ，その要. Nucl. Med., 97: 411-415, 1966.. 因として先天的な酵素の欠損による大動脈の脆弱化の. 7） 篠原一彦，馬場紀行，高山 豊，他：擬性大動脈縮窄. 可能性が指摘されている23）．偽性大動脈縮窄症を大動. 症に併発した遠位弓部大動脈瘤の 1 治験例．日外会. 脈弁，上行大動脈，大動脈弓を含めた一連の発生段階. 誌，89：122-126，1989．. での異常ととらえた場合，屈曲した峡部近辺の大動脈. 8） 汐崎公太，鷲尾正彦，松沢秀郎，他：動脈瘤を伴う胸. においても，大動脈二尖弁での上行大動脈にみられる. 部大動脈Kinkingの 1 治験例．日胸外会誌，19：152，. 37.
(4) 38. 日血外会誌 15巻 1 号 科，46：961-964，1993．. 1971． 9） 北村信夫，初音嘉一郎，橋本明政，他：大動脈絞窄症. 17） 堀家一哉，松村長生，江川善康，他：異型大動脈縮窄. 状を呈したkinkingの外科的治験―その病態と診断の. 症，kinking of aortic archに合併した弓部大動脈瘤の 1. 周辺．心臓，4：223-229，1972．. 手術例．日胸外会誌，42：611-615，1994．. 10） 横田 旻，本間伏价，萩原信宏，他：先天性大動脈弓. 18） 佐々木康之，末広茂文，柴田利彦，他：下行大動脈瘤 を伴った偽性大動脈縮窄症の 1 手術治験例．日胸外. 捻転症．胸部外科，25：739-744，1972． 11） 汐崎公太，広野達彦，横沢忠夫，他：胸部大動脈. 会誌，43：898-902，1995． 19） 柳谷信之，藤井尚文，西村和典：縮窄部位の近位側に. Kinkingの外科治療．日胸外会誌，24：813，1976．. 発生した大動脈瘤を伴う偽性大動脈縮窄症の一手術. 12） Minami, K., Tatsuta, N., Konishi, Y., et al.: The surgical. 例．日心外会誌，26：65-68，1997．. treatment of pseudocoarctation: A case report. Arch. Jpn.. 20） 須田英明，川田光三，石倉義弥，他：動脈瘤を伴なう. Chir., 53: 447-456, 1984. 13） 八百英樹，清水幸宏，末広茂文，他：弓部大動脈瘤を. 胸部大動脈蛇行症の 1 手術治験例．外科，30：796-. 合併した偽性大動脈縮窄症の 1 手術例．日心外会誌，. 800，2000． 21） Shindo, S., Katsu, M., Kojima, A., et al.: Thoracic aortic. 19：17-20，1989． 14） 西内 素，藤原 洋，那須通寛，他：先天性大動脈弓. aneurysm associated with pseudocoarctation of the aorta.. 捻転症に大動脈瘤を合併した 1 手術治験例．胸部外. Jpn. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 50: 520-522, 2002. 22） 川田忠典，山田 真，饗場正宏，他：大動脈縮窄症に. 科，44：871-874，1991．. 伴った胸部大動脈瘤：外科治療におけるpitfall．日血. 15） 日向三郎，川田忠典，小山照幸，他：偽性大動脈縮窄 症に合併したA型解離性大動脈瘤の 1 治験例．胸部外. 外会誌，12：627-632，2003．. 科，45：935-938，1992．. 23） Fedak, P. W. M., Verma, S., David, T. E., et al.: Clinical. 16） 仲倉裕之，大川洋平，高橋典之，他：遠位弓部大動脈. and pathophysiological implications of a bicuspid aortic. 瘤を合併した偽性大動脈縮窄症の 1 治験例．胸部外. valve. Circulation, 106: 900-904, 2002.. Thoracic Aortic Aneurysm in a Juvenile Patient with Pseudocoarctation of the Aorta Hiroshi Ariki1, Shunichi Mizuno1, Tomohiro Tunekawa2 and Tomoaki Doi1 1 Department of Cardiovascular Surgery, Handa City Hospital 2 Department of Cardiovascular Surgery, National Cardiovascular Center Key words: Thoracic aortic aneurysm, Pseudocoarctation, Juvenile patient. Pseudocoarctation is a rare anomaly in the descending thoracic aorta and had been considered by most as a benign condition, warranting no specific therapy. In this article we present a juvenile patient who had an aortic aneurysm as a complication of pseudocoarctation. The patient was a 13-year-old boy with an asymptomatic mediastinal mass discovered on chest x-ray. Computed tomography and magnetic resonance angiogram demonstrated kinking in the distal aortic arch with a saccular aneurysm of the descending aorta. There was no significant pressure differential between arms and legs, and no evidence of increased collateral circulation (rib notching, etc). At operation, an extremely friable, saccular aneurysm of the descending thoracic aorta was found distal to a buckled and constricted aortic isthmus. The walls of the aneurysm were so thin that the aortic blood flow could be observed through it. With the use of hypothermic circulatory arrest, resection of the aortic aneurysm and buckled aorta just distal to the left subclavian artery, and insertion of a woven Dacron graft was performed. Microscopic examination revealed fragmented smooth muscle fibers in the media and small areas of mucoid degeneration. The patient progressed well without any neurological deficiency. （Jpn. J. Vasc. Surg., 15: 35-38, 2006） 38.
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